Нейрохирургия (Гринберг)

32.Диффередиагнциальныйоз

871

нендостаслух,тоестРиочбудположительнымныйне ..(но

р-

мальным:воздушнаяпроводимкостн> ойсть

проводимости)Фун.

к-

циюлицнемрвагоожноцениватьпшкалеХаусаБрэкма

ннасм(.

табл. 14

-24).

Табл. 14

-24Клиническая. шкафункиц ийрвавого

(поХа

у-

суиБрэкма нну144)

Степень

Описание

функции

1

Нормальная

Нормальнаяфункция

лицевоймускулатуры

вовсехотделах

2

Легкаяди

с-

A. общийвид:привнимнаблтельном

ю-

функция

дениизамлегкаямышечнаятнасл

а-

бость;возможныочлегкиесинкиннь

е-

зии

B. впокое:лицосимметричное,тонус

мышцнормальный

C. движения:

1.

лоб:возможныслабыеилиумере

н-

ныедвижения

2.

глаз:возможнополноезакрытые

глазасус

илием

3.

рот:легкаяасимметрия

3

Умеренная

A. общийочевидная: ,нонеуроду

ю-

дисфункция

щаяасимметриялица;заметные,ноне

оченьсиль, ныекинезии

B. движения:

1.

лоб:возможныслабыеилиумере

н-

ныедвижения

2.

глаз:возможнополноезакрытые

глазасус

илием

3.

рот:примаксимальномусилии

имеетсянек

оторслабостья

4

Умеренно-

A. общийвид:очевслабостьи/илидная

тяжелаяди

с-

асимметрия

функция

B. движения:

1.

л:отсутствб

уют

2.

гл:зазкрывае

тсянеполностью

3.

рот:примаксимал

ьномусилии

имеетсяаси

мметрия

32.Диффередиагнциальныйоз

872

5

Тяжелаяди

с-

A. общийвид:возможныелезаметные

функция

движения

B. впокое:асимметрия

C. движения:

1. л:отсутствуютб

2. глаз:неполноезакрытие

6

Полныйпар

а-

Движенийнет

лич

Вовлечениеестибулярноможетнервавызываетниста( гм

быть

центральнымиперифе)на электронистагмограммыушенияическим

прикалорсти.муляциической

Диффередиагнциальныйоз

См. ПоражениявобластиММУ

нас.882Восновном.ДДдолжен

проводсменилиневриномоййтьсянгиседнихЧМНнапр(.,

тройничного).

Гистология

ОпухольсостоитизА

-волокАнтониузкие(вытянутыебип

о-

лярныеклетки)В

-волокАнтони(

редкиесетч

атые).

Темпыроста

Темпыростапухолиявляютсянепредс.Обычноуказуемыми

а-

зывают≈

1-10мм/год

.Однако,некоторыеопухолипрактически

нем

е-

няютсявразмерахвтечениемногихлетв( 6%случадажев

↓),вто

времякакнекоторыхслучаяопухолимогут

↑ внаØ20

-30

мм/год

135,146.Длябольшинстваопухолноне(длявсейх

147)

×3лет

наблюдаетсянек

оторыйрост.

Диагностика

Аудиометрия

аудиологическиеисследования

Большинизнихмогутбытьсуществленыво,еслипациентвсе

-

такидостатслышитпораженнымчноухом.Проведениеэтихисслед

о-

вансдиагностическойцельюможбытьноправданое (

заисключ

е-

ниемпациентовснизкойстепеньюпод

озрения),т.к.большинствуп

а-

циентовКТилиМРТвсеравнобудутпровед,несмотряна нызул

ь-

татыудиометрии.Однако,базовыеданнполезнымогуттьдля

дальнейшегосравнениядля(документациихудшенияили,еслипр

о-

32.Диффередиагнциальныйоз

873

водхирургическоетсялечение,дляп

одгки/омтониторингувки

длясравненияПОП).

В табл. 14

-25 приведенамодифицированнаяшкаласохран

ения

слухаГарденера

-Робертсоправило.Полезмнемоническоеое:

«50/50» - II-ой классявляетсяразумграстепнслухаицой,котений

о-

рымможнопользо

ваться(

порогчистоготонааудиограмме

≤50дби

показатраспознаванияе≥50%)чильПациентысослухом.

I-го класса

могутпользоваелефнаэтойс ,ьоронелухомсоя

II-го класса –

локализоватьзвук.

Табл. 14

Класс

Описание

Аудиограммач

и-

сттонаго

(дб)

речи† (%)

I

Хороший-отличный

0-30

70-100

II

31-50

50-59

III

51-90

5-49

IV

Плохой

91-максимум

1-4

V

Неопределяется

0

* модификация Гарденера-Робертсона шкалы СильверстейнаиНо

р-

релля149

†еслиданныеаудираспознавограммыречисоответствуютания

з-

нымкласснаименьший,тоуказываютизних

Всемпациентамнеобхпровестиисследдимо,котованиярые

описаныниже.

Аудиограммачистоготона

:можетбытьполезнадля

начального

скрин.ПрНСНобычсенсорноингавоз икает

-невральнаяпотеря

слуханазвукысокойчас.Этоакжеотыявляетсянаиболеетипичным

вариантомнарушенийслуха,связанныхвозрастомилишумом.В

общем,разницавслухемеждуушами>10

-15дбнаауд

иограммеесли(

онимеачеобъясненткогоет)являетсподозияребуетительной

дообследования.Нарушения

ввосприявысотызвукаии

такжеуказ

ы-

ваютнаретрокохлеарповреждение.Аудиограммапозволяетоцое

е-

нитьфункциональноесослухатояниечто(п могает

привыборемет

о-

далечения)даетбазовыеданные,которыедальнейшемможнои

с-

пользодлясра.Общийватьненияцифропоказательявлясрой тся

д-

нимдляпоразличныхоговчастотзвуковогоспе

распознаванияречи

ктра.

Показатель4%пошкале

указываетнар

е-

трокохлепор.Медаженпациентоврноевсери111занаиисНСН

32.Диффередиагнциальныйоз

874

была8%,причем50пациентовимелипоказатель0норме(должен

быть92 -100%).

АСВП:чащевсегонаблюдаютсяудлинение

I-III и I-V межпико-

выхлатентностей.Включаявсер гистнар, ушенияируемые

только

<5%результатовяв яютсяожнопол ,специфичностьжительными

болезни

измененийсоставляет85%этоп зволяетотличить( НСН

Меньера,прикотороймежпиклатентдолжныбытьвыености

р-

мальными)

150.Пациентыскохлеарнпотерейслухаимеютдай

нным

АСВП25%ложнопол результатовжительных

вотношении НСН.

Электронистагмография:внорменакаждоеухоприходится

50%отве

тнойреакцреакция.Еслсиоднстсоставляетйроны<35%

отобщей,этоявляетсяненормальным.Но

рмальнаяреакцияможет

наблюдатьсявтехслучаях,копухольгдаисходитизнижнейпо

рции

вестибулярногонерва,гориз( п лукружныйнтаявлналльный

яется

домииннервинирующимверхнейпо),акрциейуетсятого, ме

функцияв

естибулярногонерваможетсохранятьсядопех,покане

будутпораженыпрактическивсеволокна.

Порогслуховогорефлекнарушитестылуховогоенияфле

к-

са:нарушслуховогоенияфлексатакжеуказываютнретрокохлеа

р-

ноепоражение.

Калопробаическая

:измерениепродолжительноститагма

помощьювливанияхолодн

ойводы;уменьшение≥1миннапораженной

сторонеявляетсяненормальным.

Рентгенолдиагногическаястика

МРТ:аксиальнтонкиесрезКУгадолиниумомыеявляются

наилучшимметододиагносчувствительностьюпочтиики98%

почти0%уровнемложнопол жител

ьныхрезультатов.Характерные

находки:округловальнаяил , капливающаяКВопухоль,расп

о-

ложеннаявоВСК.БольшиеНСН(Øсм) >3огутиметькистозные

участкинаКТМРТ;вдействэтобластиявляюттеплоьносяти

т-

ными.Пр блокежащиеликворрованные

ныецистернымогуттакже

придаватьопухоликистозныйвид.

КТ св/вКВ:второйпозначимостиметоднейровизуализации.

Еслипатнеобнаруженологии, клиническиимеютсясерьезныеп

о-

дозрениянаНСН,небольшуюопухольможновизуализироватьвведя

приЛП3

-4 млвоздухаСАПипроведясканирголтак,чтовыание

о-

быпораженнухобылараспсводляженое(тогорху,чтобывоздух

остановилсяобласВСК)Прэ. незапоомВСКявлняениется

указнална опухоли,располагающейсяемчие внутриВСП.Нод

а-

32.Диффередиагнциальныйоз

875

жепри

спольвозконтрастированияованиидушногоКТбыли

р-

мальнымив6%случаевсериинаблюденийМэйо

137.Хотямногие

НСНвызываютувеличениеразмеровВСКназывается(

trumpeting)

(нормальныйØВСК≈5

-8мм),в3

-5%случаевонвыявляетсяона

КТ.Числотакихб

ольныхможувелич,теслпроводятсяииваться

с-

следованиянебольшихопухолей.ПреимуществаКТпередМРТ:пок

а-

зываеткос

тнуюанатомиювключая( воздушныеклеткисосцевидного

отростка),чточастопомогприпланированиитранслабиринтногоет

доступа.

Политомограммы пирамидывиско:расширениечнойстиВСК

(trumpeting)являетсянепризнакомямымНСН.КТМРТзначител

ь-

нопревосхэтотметисследованияод.ВсерииятМэйо

137 нормальные

данныебылиполученыв23%случаев.

Возможныевариантылечения

1. выжидательная

актика:наблюдениезасимптомами,слухом

(ауд)иопухольюометрповтор( КТиМРТя,сначалакаые

ж-

дыем6втечениес лет2,азатежегодном

– пристабильном

о-

стоянииопухоли)Опе. роизвацияприогрессированиидитя

опухолиподробнее( см.сноску

табл. 14

-26)

B. стереотаксическаярадиохирургия(

СРХ)подробности( л

е-

чения см..510

)

см.ниже )

3. операция:возможныедоступыподробности(

A. ретро.н(.сигмоидныйубокципитальный):можн

осохр

а-

нитьслух

B. транслабиринтныйвнеск( модификацияхльких):слуп

о-

вреждается,ноонможбытьн скольлучшеточкои

зрениясохрафунения

кции VII-го нерва

C. экстраподвисочуральчерез( СЧЯ):толькодляный

е-

больших атеральныхНСН

Выборметодале

чения

Кромеобычныхфакторов,влияющихнавыборметодалечения

пациенсопухолямимозгатаких, каквобщеесостояниеп

ациента,его

возрастнекоторые( хирургисчитаютвозраст>65лепр

едельнымдля

хирургичлечения,ноэтонеявляетсяскогообщепринятой

очкойзр

е-

н)ит.д.япривыборе, методалеченупациентовсэтимиядоброк

а-

чественныминовообразованияминеобходимоуч следующиетывать

32.Диффередиагнциальныйоз

876

дополнительныеобстоятельства:шансысохраненияслухатех,кого

онещесохрадофуненкциональнойстепе,шансы

сохранения

функций VII-го и V-го нервовчто(непосре

дственнозависитотразмеров

опухоли);подтвержденноготомографическимиисследов

аниямироста

опухоли;наличиеНФМ2;степеньконтролястапухолиприиспол

Рецидивы,с.418);атакже

ь-

зовраниизличныхметодовлечениясм(.

долгосрочноеПДразныхметодовлеч

ения.

Навыборметодалечентакжевлследующиеияютобстоят л

ь-

ства:

1. небольшиеопухоли(Ø<2,5см):шансыдолгосхраночного

е-

нияслухафункции

VII-го нервавышеприМХ,чемприСРХ

VII-го

2. приопухолиØ 2,5

-3см:рискнарушенфункциия

нерва

вышеприМХ,чемприСРХ

3. приØопухоли>3см:припроведСРХим↑рискеетсяниилуч

е-

вогопораженияствм лазга

4. СРХ:количествоосложненийуменьшаетсяуменьшениемд

о-

зы151 (ноприэтакжеомснистепеньжается

влияниянарост

опухоли)

ОтдаленпокоазантроыеролястаелипухопослеСРХн и

и-

же,чемпослеМХ(

см..418 )Прималеньких. опухолях(Ø<1,5см)МХ

Вывод:

обеспечиваетбодлительноееесохранениеслуха,чемСРХ.

длябольшинстваопухолейхир ргическоеда

лениеявляетсямет

одом

выбора.

Рекомедлябольных, имеющихдацииНФМ,приведены

152.Одн ако,

табл. 14

-26.Возрастбольневлниаыхсялоперацийоды

другиеавтозражаютры,что,п сколькувсеопухолиимтендеют

н-

циюкросту,товыжидательнаятактика

должнабытьосттольковлена

дляпожилыхпац,немеющихентовпризнаковмасс

-эффекта.

Табл. 14

-26Лечениеневрин. слуховогонервам

145,152

о-

Хорошееклиническое

остояние

Плохоеклинич

(I-II степеньпошкале

АОА*)

скоесто яние≥Ш(

степени пошкале

АОА*)

→операция†

Выжидательная

Грубыйд

е-

→выжидател ь-

тактика‡

фектслуха

наятактика‡

32.Диффередиагнциальныйоз

877

Большиеоп

у-

Операция†тотал(

ь-

холи(Ø>3см)

наяилисубтотал

ь-

наярезекция)с

проведениемСРХ§

припослеоперац

и-

онномр степух

о-

ли

*шкалуАОАсм.

табл. 1

-1,с.1

†некоаврассматриваютторыСРХкакеприемлемыйвариант

е-

чения(

см..510

)

‡ выжидательнаятактика

:пристанаб,повторныелюдениеьное

невросмлогичемографическиет тры слКТ( дования

МРТ)каждыемес6втечениелет2,азатр1/год,еслимразмерыоп

у-

холистаютсяпрежними.Припрогрессировсимптоматикиили нии

проистепух>2мм/г,топридлихорсостояниишемпациента

о-

казанопроведениеМХ,приплохом

- илиСРХ(тожелиМХ)

§ СРХ: показаниясм.

Стереотаксическаярадиохирургия

,с.510З .

а-

дерожкастпухонаблюдаеи

тсявомногихслучаях, отдаленные

результатылеченияпоканедо

ступдляан,чтобыализавнастоящее

времяполностьюоценитьтерапдействиевтическоечастотуосло

ж-

нений

Головокружение:дляпациентголов,укоторыхэпизоды

о-

круженияилинарушенияравновеявляютсяосновнымисимптом

Выборметодалечения

а-

мисм(.та

кжепунктывразделе

,с.414):

1. помните:пациентысНСНподверженыголов,к ткружению

о-

роевызываетсяидр

угимипричина,помиопух;немоибхли

о-

димопрэлвекстронистагмографиюфункциональную

оценкуравновесия

2. головокружение,связанноеНСН,обычноум безньшаетсявс

я-

коголечениясамостоятел(

ьно)довполнеперенурвосимоговня

течение6

-8недбольные(

могутчувствоватьсебялучше,чемпри

т.н. « вестибулярномвосстановительномлечении

»)

3. остаточголовокружениеарушенияоеравновесияхарактерны

идляСРХиМХ,ноониобычноменеевыраженыпосле

д-

него

4. послеСРХ:дляпоявленияблаг

оприятногоэффекта

требуется5

-6

(аиногдажевплоть18мес)

5. послеМХ:обычносразуп слеперациисимптоматиканараст

а-

ет,нозатемвбольшинствеслучаевнаблюдаетсяпостепенное

32.Диффередиагнциальныйоз

879

о-

о-

предпочитаетсянейрохирургами.Обычнодаетлучшиевозмо

ж-

нодлястиохраненияслухакогда(этов зможно)вместе

сс

о-

хранениемлиц.Недрвавого:большеестаткиколичество

осложнепосравтранеийнслабиринтнымдостию;трупом

д-

ноудалитьмаленькиеопухолииз

бокарманаового

ВСКбезд

о-

ступавпредверие,чтоприводиткнарушениямфункциивну

т-

реннегоуха;лицево

йнервобычнораспвслепойзонеложенна(

переднейстенкеопухоли)достегоудаетсяпозжечь

• экстраподвисочныйуральн

(через СЧЯ):годудалляится

е-

о-

хойдоступкЗЧЯ.Высокийрисквозникновения

параличалиц

е-

вогонерваповреждение( областиколенчганглия)Д. тогоет

шансыдлясохраненияслуха

32.Диффередиагнциальныйоз

880

• еслицельюоперацииявляетсясохранениеслуха,тотр нслаб

и-

ринтныйдоступиспользоватьнельзя.Обратитевнимание:

1. широкоеопределениефункциональногослуха

подразуме-

ваетпорог

покрайнмер<50дбилиеразличениейречи

>50%

2. пригодныйдляиспользования

слухврядлисохранитсяп

о-

слеоп,ерации

сли:

A. дооперациираспознаваниеречи<75%

B. илидооперациипотепорога>25дбя

C. илидооперацииАСВПимеютизмененныйвид

D. или Ø опухоли >2-2,5см

• прибольшопухоляхможноиспкомбинированныйльзовать

ь-

шитьопухольвразмеисохлицреанитьнерв;д ухэтапныйой

досинтервалом(туп1

-2нед)можетулучшитьрезультаты

е-

ченияоченьбо

льшихопу олей

154

Хирургическиесоображения

Обычноистопухоличникомявляетверхняястибулярная

порция VIII-го нерва.Лицевойнервотдавливаетсякпереди≈75%сл

у-

чаевпределы( : 50

-80%),иногдаонможсмевросщаттьсяральном

нап,режевнизавлении

исовсемредконазад.Оножетбытьсове

р-

шенраспланакапоопс.танухолиле

Наркозс

min использованиеммиорелаксанпозволяеосущ тов

е-

ствить/омониторинг

VII-го нерва.Тол

ьков≈10%опухолейслуховой

нервявляетсясамостоятельнымпучкнакапсуле

ух,восталли

ь-

ныхслучаяхонвовсамулеченоп. холь

Обычноцельюоперацииявляетполноеиссопухолиечениея.

Единственпоказадляплановойчастиямиымирезекцииявлчной

я-

ютсябольшиеопухоли,располагающиесянастороединственного

хорошослышащегоу

ха,такжетепациенты,которимеютнизкие

шансыквозникновениюрецидиваопухолииз

-заограниченногоож

и-

даемогосрокажизни,особе,еслилицнноуервнихвойплотноспаян

сопух олью155,156.

РаньшеприналичииГЦФстандартнымподходобылапервон

а-

чальнаяустановкаликворошунтирующейсиспроведениемтемы

153.Сейчастакойподходтакжея

с-

новмешатногочер≈2нездльства

в-

ляетсявозм,нопримжнымвс.еняетсяже

153,157-159.

См.такжессылки