Нейрохирургия (Гринберг)

32.Диффередиагнциальныйоз

851

1. диффузный:всезлокачествебольшинство( являютсные

яан

а-

пластичеастр,осцитомамитальныекимиглиобластомами)На.

МРТэтиопухолираспространяютсянаблизлежащиеобластив

вертикальномнапр(.опух,првлениипродолговатоголимозга

распространяютсянамости/иливерхнешейныйотделСМ)

е-

значительнымр

остомвнаправлении

obex,оставаясьвнутримо

з-

говыми

2. цервик:большинмеду(72%)явастяютсяляровоныйцит

о-

маминизкойстепенизлокач.Веполюсрхнственностиэт хй

опухолейограниченспиномедусочленением.Бо ьшилярным

н-

ствовыпячиваются

иметьдаженастоящий

экзофитныйкомпонент

)

случаев(66%)являютсяастроцитомаминизкойстепенизлокач

е-

ственности

4. дорсальнэкзофитный:можбврезультатетьраспростран

см.выше )Многие. изнихмогутбыть

е-

нияочаговой« »опухоли(

настоящимипилоцитарнымиастроцитомами(

см..401

)

Диагностика

МРТ

Методвыборадляосуществлендиагност.Приэтомможноикия

определитьсостояниежелуд,всестчковценитьпухольроннеКТ(

неявляе тсядостатинформативнымдлячноЗЧЯ)увидетьналичие

экзофитногокомпонента.РежимТ1:почтивсеявляютсягиподенсн

ы-

ми,гомогеннымиза(исключениемкист)Режим. Т2:повышенныйси

г-

нал,гомо генныеза(исключениемкист)КУгадоли. очеварниумомь

и-

абельно91.

КТ

БольшиненакапливКВКТство,возможно, исключают

е-

нием экзофитногокомпонента

.ПриналичиизаметногоКУ,в

ероятно,

иместодругойетдиагннапр(.зл, озкастроцитомачественная

чер-

вя).

Лечение

Хирургическиевмешательства

Биопсия:неследуетпроизвбиопс,еслпухольдистволають

93 (п о-

мозгаимеетдиффузныйинфильтративныйхарМРТктер

32.Диффередиагнциальныйоз

852

сков лрезультатыькуучаебиопсииневлияютналечениябор

исходы).

Обылечениено

являетсянехирург.Ситуации,прикотческим

о-

рыхпоказаныхирургическиевмешатель,являютсяскорееисклтва

ю-

чениями:

75 (котможетвыпячрый

1. опухольс

экзофитнымкомпонентом

и-

ваться IV желудочиливММУ,имтенденциюкетнакапл

и-

ватьконтрастибытьменее

злокачественным)

2. некоторыйуспехбылдостигнутпринеэкзофитныхопухолях,

о-

торые неявляютсязлокачественными

астроцпр(злитомами

о-

качественныхопухпрохирургическихляхведениевмешательств

недаетникакпре)имуществх

92 (детальногоисслеот ования

а-

ленныхрезульпокане) татов

Целихирургическоговмешательсприэкз пухоляхфи: тныхва

1. увеличенвыживапрсубтотальеиссечемостиэкзофиномие

т-

ногокомпонента

94 (прикреплениеопухолидну

IV желудочка

обычноделаетневозможтотальееиссеч,занымоение

95)

исклю-

ченекоторыхиемописанныхбезопасных« зон»

эпендидер)наоснмоидомйдаванииейровизуалных

и-

зацииможетбытьзатрудн

ителен

Консервативноелечение

УстановлрежимадляХТнет.Обычстеронногоназначают

и-

ды.

Облучение

Традиционноназначают45

-55Гр ×6нед,по5

× недели.При

комбинациисостерокл улучшениеническоедаминаблюдается

80%пациентов.

Использоврежим« ание

уперфракционирования»,возможно,

даетулучшениевыживаемости.

Прогноз

БольшинстводетейсозлокачественнымиГСМумирают

×6-12

месмоментаустановлениядиагн.Упациентовзапух

олямиШ

-го и

имеющаявидглазуньи« »сосудисистемаввиде«тая

ткидля

цыплят»,

неявляютсянадежными.Частоимеютсякальциф

икаты

• рекомендлечени:хирувмешательстворгическоемое

- внек о-

торыхслучаях,ХТ

– всембольным,облучение

– толькоприан

а-

пластическойтрансформации

Эпидемиология

ОДГ)с о-

Длитврсчиталосьельнолигодендрогмя,чт

лиомы(

ставтолько≈2яют

-4%средивспервичныхмозговыхопухолей

96,97

или4 -8%мозговыхглиом

97.Однаконедапоказаливн,чтоиеыев

многихслучаяхэтиопуостаютсянедиагностированнымиолиих(ч

а-

стопринзафимаютбриллярныеастроцитомы,осо

бенноинфильтр

а-

тивнуючастьэтихопух)Поэтому. реальнолейОДГмогутсос авлять

опухолей98,99.Соотношение♂:♀=3:2.

до25 -33%отвсех

глиальных

Первичныеопувзрослыххоли:срвозрастдний≈40летпик(между

26и46годами)снебольшимподъемомзаболевае

мостивво

зрасте6

-12

лет100.Имеюсведения,чметастазированиеося поликво

рнымпутям

можетбытьв10%случаев,однако,болеереально,чточа

96.СпинальныеОДГсоставляют

стотатакого

метасоставляеттазирвсег1%вания

всего≈2,6%внутримозговыхопухоле

йСМиконечной

ити.

Табл. 14 -17Локализация. олигодендроглиом

Локализация

%

>90%

45%

40%

ВнутриШилибоковыхжелудо

чков

15%

32.Диффередиагнциальныйоз

854

<10%

Клиническиепроявления

Приклас сическомвариантепациетечм летниеогихср

а-

даетприпадками,пока,врезульвнутримкровоизлиянияатезгового

вокругопухоли,неслучаетсяинсультэпиз,коиторыйдбразный

служитоснованиемдляустановледиагнОДГ.Послензаедрия

ения

КТтакойв

ариантвыявленияОДГсталвстре. жечаться

Припадкиявляютсяосновныммптомом≈50

-80%случ

а-

ев96,100.ОстальныесимптомынеявляютсяспецифическимидляОДГ,а

чащесвязаныместныммасс

-эффектопухирежес↑оВ.млиЧД

е-

дущиесимптомыпредставлены

табл. 14

-18.

Табл. 14

-18В.

едущиесимптомывсериииз208наблюденийОДГ

96

Симптомы

%

Припадки

57%

22%

10%

9%

Диагностика

В28 -60%случаевкальцификвиднынаобзорнкрантыих

о-

граммах96 ив

90%случаевнаКТ.

Гистология

101.Типи ч-

73%опухоимеюткальцейприм фикатыкроскопии

проникновениеизолированнопухолевклетмалоповркых

е-

жденнвеществомозгов,приэтомочагепл пухолитнм жетй

99.Приисс

присуилиотсутствовать

ледованиипл пухтной

о-

левойчасти,конагдамеетнаблюдаются,классичперинуклски

е-

арныекольцапросветлен,имеющиевидглазуньи« »действител( я

ь-

ностиэтопростоартефакты,в зникающпрепаратаприксации

формали,которыеотсутствуютнзаоморо

женныхсрезах,чтоделает

затруднительнымустаподиагнимовле)Также. былописаниеза

спецвидсосудистойфическийсист

емы,напоминающийсетку«для

цыплят»

102.Этипризвыглядятнакиедоснадежными.Болееаточно

характернымисчитаютсяклеткиодинаков

ыми,круглыядрач( ми

а-

стоввидецелыхклеточныхпластов)эксцентричнымкольцомэоз

103.

и-

нофцильнойтоплазмы,неимеющиетипичныхотростков

32.Диффередиагнциальныйоз

855

16%полушарныхОДГимеюткисты

101 (кистаприОДГобразуе

т-

сяотслияниямикрок,вознрезультатеикшихстмикрок

ровоизлия-

ний,вотличсекретирующихактивножидкостьастроцитом).

33-41%имеюткакое

-токоличествонеопластическихастроцита

р-

ныхилиэпендимарныхклеток..(олигоастроцитомыили

смешан-

ныеглиомы 104 или коллизиопухолинные

).

Большинствоизнихне

окрашиваютсяна

глиальныйфибрилля

р-

кислотныйпротеин

(ГФКП)т.к.большинство( содержатвместо

глиальныхволомикон)ротрубочки

105,хотявнекоторыхслучая

окрашиваниевозможно

106.Крто,всмешгоглиомахастрнных

о-

цитныйкомпонентжеткрашиватьс

янаГФКП.

Классификация

Находитсявстадииразраб.Истбылоткипредложрически

ено,

азатемоставленонесискольковидуемог,чтонобладалие

103)Например. ,

значительнымпрогностическимзначениемих(обзорсм.

классификацияСмитасоавт.

107 основывалосьнагистопатологич5

е-

скихприз,которыенаканезависимымизалисьхпрогностическ

и-

мипризнакидляпрог еостапухолисирующегостатистически( зн

а-

чимаякорреляциясвыживаниембылапоказанатолькодляналичия

плеоморфизма103)Наличие. некро

зовнеявляетсянадежнымпризнаком

плохпрогноза

103.

{КлассифОДГпоСмитукация

Опухоли,имеющиевсвоемсоставе,покрайнм, 51%олей

и-

годендрогэлемен, сучетомяиальныхгистологическихов5ся

признаков:

1. максоотношениеимальнядро/цитопл

азма:внормальнойол

и-

годендроглиальнойклеткеэтос отношсчитанизкимниется

(↓),любегоп вышениерассматрива,каквысоко↑()

ется

2. максимальклеточнаяплот:завиоттого,какаястьитс

е-

пеньклеточнойплотнпревпрепараКлеточнастибладает.

я

плотностьсоотвбевещестствломусчинизкойющаятаетсяву

(↓),впластахклеток,

имеющнебилиотсутствующийльшойх

внеклеточныйнейропиль

,онасчитаетсябольшой↑()

3. плеоморфизм:указывасоостветствии,какойтсямпреим

у-

щественныйимеютдклетки

иихядравпрепарате.Счита тся

присутесли(+),имеетсятвующимбольшаявариабельность

формыиразмядицитеров

оплазмы

32.Диффередиагнциальныйоз

856

5. некро:указы(+),еслизамеченховаюбыодинтсяя

лучайко

а-

гуляцнекрили/ онзонадетритазасмакрофагамиого

Стеопухолиопределяетсяеньзапоемабл.

}

СпрогностическойцельюбылопредложеноразделитьОДГна

97,103.

двегруппы :низкойстепенивысокстепенизлойкачественности

ет,

Хотячеткойдогов,окакихмренностиразличать,всееще

должныучитфакто,имеющиеватьсяпрыогностическоезначение

(см. табл. 14

-19)В.соответствклассифглиомн стзкойацией

е-

пенизлокачественпоотношеихокружающемунмозгуиюости(

см.

с.392 )ниоднаизОДГнеможетбыотнесенакьопухолям1

ипа

(сóлиднаяопухольбезинфильтративногокомпонента).

Табл. 14-19Признаки. олигодендроглиомнизкойвысокойстеп

е-

низлокачес

твенности

Признаки

Низкаяст

е-

Высокаяст

е-

пеньзлокач

е-

пеньзлокач

е-

ственности

ственности

КУнаКТиМРТ

Отсутствует

Присутствует

Пролиферацияэнд

отелия

Отсутствует

Присутствует

Плеоморфизмбольшая(вариабел

ь-

Отсутствует

Присутствует

ностьформыиразмядицитеров

о-

плазмы)

Пролиферацияопухолиподтвержд(

а-

Отсутствует

Присутствует

етсяфигурамимитозовилиокраш

и-

ваниемсп

Астркоцитарный

мпонент

Отсутствует

Присутствует

32.Диффередиагнциальныйоз

857

Лечение

Рекомендации: (подробностисм.втексте

)Основным. методом

являетсяХТпосле(соответствующейоп, рслиациипккаяз

а-

на)ЛТоставляют. наслучайанапластическойран

сформации,еслион

а

произойдет103.

Химиотерапия

БольшинствоОДГреагируютнапроведениеХТ,обычноеч

е-

ние<3мес,частоввидеуменьшенияихразме.Этаотвреовтная

108.ДляОДГв

к-

цияварьируетпосвост продолжительностийпени

ы-

сокойстепенизлокачественностинеу

далообнаружитьспецифич

е-

скгихстоиклиническихогическихпризнаков,которыебынадежно

предсказывалиреакциюнахимиотерапию.Однако,устано

влено,чт

потеряаллелявхром1икосомембинипотеплечхроямванная

о-

сомри119

q сочетаютсяхорошей

акцнахиеймиотерапию;при

потеобеихромосомр119

109.

q послепроведенияХТнаблюдалось

бодлительноееевыживание

Наибольшийопытнакопленвотношениипримсх нениямы

PCV (прокарбазинмг60/

2 в/в,

CCNU 110мг/

2 РО,винкристин1,4

мг/ 2

в/в;наз начаетсяввиде29

-дневногоцикла,котп рыйвт

оряют

каждыенед6)

110,111.Показанабольшуюэффективностьтемозоломида

112.

отношенииповторныханапластическихолигоастроцитом

Хирургическоелечение

{Наоперацииопухимеетльзовато

-красныйцветинежн

ую

консистенцию.Возможноналожнойичиеграницымеждуопухолью

вродебынормозговальнвеществом. ы

Агрессивноеудалениеведеткбодлительномувыживанию

больных75иименьшепобоетэффчем, ныхчастичныектоврезе

к-

ции76.}

Показания:

1.

ОДГсоз

начительныммасс

-эффектомвнезавиотихсимости

е-

пени:операцияуменьшаетпотребнвстероидах,уменстьшает

выраженностьсимптомувеличиваетпр должительность

жизни103

2. опухолибеззначительногомасс

-эффекта:

3.

ОДГ низкой

степенизлокачественности

лигоастроцитомы:

рекомендуеудалениерезектабопухо.Жсяельныхательноей

осуществитьмаксимальвозможрезекцию,когдаэтонпреую

д-

ставляетсявозможнымпри(этомулучшениевыживадаж мости

32.Диффередиагнциальныйоз

858

большее,чемприастроцитомах

113),нонеценойнарушения

неврологичесфункцийих

4. ОДГ высокой степенизлокачеств:данныезаулучшениенности

выживаемостинестольубедительные;некоторыхисследован

и-

яхрезульсубторезекцатнедалальнойыпреипоимушеств

ией103

сравнениючастичнойрезекциейилидажепростобиопс

Облучениевпослеоперационномпериоде

Преимуществапослеопероблученияостаютсяспоционного

р-

ными100Приретроспективном. анализебезпредварительногоотб

ора

пациентовлучшаявыживаемостьбылаобнаруженасредиполучи

вших

>45 Гр (1 Гр = 100 cГр)114.Вдр

угойсериинаблюденийразницывср

о-

кахпятилетнейвыживаемупациентов,кот рымспертиле

ации

проводилинепроводилиЛТ,небылообнаруженоколичество( п

115.ПДрадиациипотеря( пам, ти

о-

лучерадиациинуказанонойе)

е-

менц,личностзменения) ые

чащевстречалисьприбодлителее

ь-

номпериодевыжив,которыйнаблюдалсяниямногизэтболих

ь-

ных116.

Прогноз

«Чистые»ОДГимлучшийпрогнют,чемс ешанныеолигз

о-

астроцитомы;нодляпоследних,всвоюочере,онлучше,чемдьля

астроцитом.Наличиеоли

годендроглиальногокомпонента,какбымал

оннибыл,указываетналучшийпрогноз.

см.выше )медианысроков

{СучетомклассификацииСмита(

ы-

живаниябыследующими:степеньА

– 94мес,степени

B и C – 51и

45меснеимели( статистическидостовернойразни

цы),степень

D – 17

мес.

}

Десятилетнийсроквыживаниянаблюдается10

-30%случаев

опухолей,котс стоялитолькорыеилипреимущественноизОДГ

114.В

группебольных,которымпроводилосьхирургическоелечение,

медиа-

на продолжитжизнислеперацильности

96.

исоставила35мессре(

д-

няяарифметическая

– 52мес)

Значениекальцификатовкачествепрогносфактическогоора

являетсядискутабе.Всериинаблюпродолжительностььнымений

жизнибольныхсОДГ,вкоторыхнаобзорныхкр

аниограммахимелись

кальцификаты,

имебобольшуюиеемедианупродолжительности

жизни(108меспосравн58мдляеопухолейсниюбезкальцифик

а-

тов)

96.

32.Диффередиагнциальныйоз

859

ПациентысОДГлобныхдолейживутдольшеп( слеперации

срокжизнисоставилмес37),посравнениюбольными,укоторых

опухолираспола

галввисдьоу(чныхниляхсрокжизнипослеп

96.Во зможно,этосвязанотем,

е-

рациисоставил28мес,соответственно)

чтоприлобнлокализацрадикальнйпухлегчед ееб ться

ого

удаления.

{Наличиеастроцитсмешанныхэл напрме(.в, товглиома

х)

имитозовнеоказываетвлияниянапрогноз.

}

14Менингиомы.2.4.

Ключевыепризнаки

• медленныйрост,внемозговаялокализация,обычнодоброкач

е-

ственные,происходятизкларахноидальнойтокоболочкине(

ТМО)

• полнудало(нвсегдаеониевозможно)обыч

ноприводитк

полномуизлечению

• частокальцифиц.Классгистологическийческийрованыпр

и-

знак:псаммомныете

льца

Могутвозникатьлюбомместе,гдеестьарахноидальныеклетки

(наповерхностимозга,желудочкахпозво)Вн.этомалеочном

разделерассматриваютсятольковнутричерепныеменингиомы.

Обычноэтомедленнорастущие,хоротграншоне( иченные

н-

фильтративные),доброкачественныеновообразования.Хотятакже

описаныгистологическизлокачествчастота( :≈1,7%всм нныех

е-

нингиом117)и/илибыстрорастущиеварианты.Вдействительностира

з-

виваютсяизарахноидальных

cap клетокане(изТМО)В. 8%случ

аев

могутбытьмножественными

118,чточащенаблюдаетсяприНФМ.Ин

о-

гдаобразуетдиффоп слойхолевыйзныйменингиома(

en plaque).

Эпидемиология

Составляют14,3

-19%отвспервичвнутричерепныхх ов

о-

образований119.Пиквстречаемосприходина45лет.Соотсяи

тношение

♀:♂=1,8:1.

1,5%отвсехменингиомприходятсянадетскийюношеский

82(с.3263)

возраст,обычноэто10

-20лет

. 19-24%юношескихменингиом

32.Диффередиагнциальныйоз

860

наблюдаютсяупациентовНФМ1

-го типаболезнь( фонРеклингауз

е-

на).

Локализация

табл. 14 -20.Другие

Наибчастыелолеекализаци

иприведены

возможныелокализации:ММУ,скат,БЗО.Около60

-70%менингиом

располвдольфавключаяльксагаются( парасаггитальные),основной

костивключая( буготурсеок)илицднакоаго.нвексеУдетейм

е-

нингиомывстре, дкочаются

в28%онирасполагаютсявнутрижел

у-

дочков,атакжечастоЗЧЯ.

Табл. 14

-20Локали. менингиомувзрослыхаця

(серияиз336

наблюдений120)

%

20,8

15,2

12,8

йкости

11,9

9,8

8

4,2

3,6

СЧЯ

3

1,2

0,3

0,3

0,9

Менингимыкрыльевосновнойсти

121:

3основныхвида

1. латеральбольшого( крыла)т.н.пт(ыерион

альные):клинич

е-

скиепроявленияметодылечеос таияовномжекак, ие

приконвекситал

ьныхменингиомах

2. среднейтретималого( крыла)

3. медиальнклино( ):обвключаютыидныечносебяВСА

СМА,атакжеЧМНвобластиверхнейглазничнойщелизр

и-

тельный нерв.Могутсдавливатьм.Тотальноезгаудал

е-

ниечастоневозможно