Нейрохирургия (Гринберг)

32.Диффередиагнциальныйоз

842

Показания стереотакбиопсиической

приподозренииназл

о-

качественнуюастроцитому

72:

1.

опухоли,ра

сположенныевфункцважныхилинедонально

о-

студляпряныхвмешательстваогоместах

2.

маленькиеопухолисминимальнымневрологическимдефицитом

3.

тяжелыесопутствующпятствующиезабол,преванияпровед

е-

ниюнаркоза

4.

установлениедиагн,кот зарыйнеовлен

кончательнов(

частности,есливдальнпредполагайшемполноцоп еннаятся

е-

рация)Возможность. провстердебиопнияотаксиической

следуетиметьввидучастностидлятого,чтобынепроопер

и-

роватьпацслимфоментавместМГБ,.к.пойследнеевр

емя

отмеченомногслуч,к натомограмгдаевлимфомывыгл ах

я-

делисходноМГБидаже( пригистологическомисследовании

избежаудавалосьошибкитолькопомощьюпроведения

м-

муногисследованиятохимического)

Методика

Биопсияявляетсянаиболееуспешной,ко

гдавкачцевствели

ы-

бираютсяобъектынизкоплотнымнекротизированным( )центром

кольцевиднымКУ

38.

Исходы

Висследовслуч91злокачественныхяниигл,имеющихом

«критическлокализацию»..гл( у,побиннуюсредилиейи

околофункциональноважн

ыхзонмозга)былоустан,чтудаовлено

е-

ниеопухолткаможетнулучшатьивойвыживаниенебольшого(

количествапациентовудалениеопухолевойтканипрочвело

е-

видномуулучшениювыжива,ноэтогоявнонедостаточноия,чтобы

бытьстатистическидостове

рным)ичтопроведенбиопспослиие

е-

дующимоблученможетбытьприемвариантомлечениядлямым

табл. 14 -15)Существе.

нелобарныхзлокачественныхопусм(. олей

н-

нойразницыввыживаниимеждуАПАМГБ,когдаимелие

о-

барногохарактера,небыло.

ИндексшкалыКарновского≥70при

о-

ступлениибольноготакжеможетуказыватьналучшийпрогноз(

этомиссл

едованиионнебылстатистическизначим).

Табл. 14

-15Выживание. послестереотаксбиопсиической

(91пациентсозлокачественнымиглиомами

Вид

Кол-во

Лечение

Среднийсроквыж

и-

32.Диффередиагнциальныйоз

843

опухоли

вав(ния

еделях)

Глубинная

МГБи

26

Только

≤11

илобаи

р-

АПА

МГБи

биопсиябез(

ная

4АПА

облучения)

Глубинная

АПА

6

Биопсия+

19,4†

облучение*

МГБ

22

Биопсия+

27†

облучение*

Лобарная

АПА

17

Биопсия +

129

облучение*

МГБ

16

Биопсия+

46,9

облучение*

*облучениевадекватнойдоз50

-60Гр

†разницанеявляестатдостовернойистическися

Прилокализацполушарииопухолвлевомприналичии

дисфазиипациентыимеютсущественныйрискухудшречевния

ых

функцийп

ослепровстердебиопснияотактри(меньше,киической

еслидоэтойпроцедурыдисфазиинебыло)

73.

14Пилоцита.2.2.пилоидные2(. )астроцитомы.

Ключевыепризнаки

• среднийвозп оявластниж,чемпритипичныхнияастроцит

о-

мах

• радиологическиепризнаки:отдельнобраз,накаплование

ивает

контраст,частоки узломтозноевстенке

• гист:компактнологияилисвободнорасположенныеастроц

иты

сволокнамиРозенталя

\илиэозинофзернистымительными

а-

ми

• опаснпревышеннойстьценкиградациичрезме

рноголеч

ения,

еслиопухольправильнонерасп.Т гистлькознанал

огических

даннможтьбынехдостаточно;принципиальнымиявляются

радиологическиеданные

ТЕРМИНОЛОГИЯ

ПАЦ) – такоеназваниерекоменд

Пилоцитарнаяастроцитома(

у-

етсявнастоящеевремядляоп

ухолей,которыераназывалисььше

и-

стознымицеребеллярныастроцито,ювенпилоцитамамиьными

р-

нымиастроцитомами,глиомамизритнервальногопоталам

у-

32.Диффередиагнциальныйоз

845

признакявляетсято,чтопухольлегком

рорываетмягкуюмо

зговую

оболочкуираспространяетсянаСАП.ПАЦмогуттакжеинфильтрир

о-

ватьпериваскулярныепространства.Частонаблюдаетсяпролифер

ация

сосудов.Чаособенно( топриПАЦмозжечкаибольшихполуш

арий)

встречаютсямногигантскиоядерныекле

ткисяд,расположеми

н-

нымипопериферии.Могутбытьвидмитозы,н нявляютсяе

стольугрожающ,какприф брастроцитомахмиллярных.Также

о-

гутбытьзонынекроз.Несмотрянах различимыевошокраяпух

о-

ливизу( нМРТа)поменьшейльномере64%

ПАЦи

нфильтрируют

окружающуюпаренхиму,особеннобелоевещество

76 (клиническое

значениеэтогоостанеизвестн,тсяодноисслеыдоямвилоание

77).

статистическизнач

имогоснижениявыживаемости

А волокна Rosenthal – дугообразныеилиштопорообразныецит

оплазматическиеэозинофильные

включения,состоящиеизагрегатовгл

иальныхволок,напогиализминающих.Вмазкахс

Masson

трихромомониокрашивкрасныйцветаются

Дифференциациясдиффузнойилиинфильтративной

б-

рилляастроцитомой: ной

еслинеткаких

-либоизвышеуказанных

ключевыхпризнаков,отличиэтиопухолейдытолькопогистол

о-

гическимпризнакамневсегдавозЭто. мостатьжетоснобенно

сложно,когдаимеютсятолькомаленькиефрагментынапример( ,в

е-

зультатестереотакбиоп)Сред. фсиической

акт,поровзволяющих

предиагполагать,осноявляютсявнымизвозрастпациентаради

о-

графическиепризнаки(

см.н иже).

опухоли,часточерезмноголет.Этопроизойтижетбезрадиотер

а-

пии78,хотяв

большинствеслучаевоблучениепроводилось

79.

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕПРИЗНАКИ

НаКТиМРТПАЦобычновыглядятхорошочерченными,они

накапливконтр(отличиенекотоастютфибастриллярных

о-

цитомнизкойстепенизлокачественности),частоимеюткистозный

компонентспристеночнымузлом;перифоотеслабовыркальный

ажен

иливоотсутствуетбще.ХонимогуттябытьлюбомместеЦНС,

наиболеечастоонирасполагаюперивентсярикуля

рно.

Пилоцитарныеастроцитомымозжечка

Ключевыепризнаки

• частокистозные,полов

иизнаимеетхпристузелночный

32.Диффередиагнциальныйоз

846

• обычнопроявляетсязрасте10

-20лет

Раназываласььшенеспецисбифическимтолкувающимте

р-

миномкистознаяастрмозжечкцитома.Однаизнаиболеераспр

о-

страненныхопудетейхолей≈10%),(составляяприэтом27

-40% опу-

холейЗЧЯудетей

81(с.367 -74),82(с.3032)

.Онимогутвозникатьвзрослых,

новболеемолодвозрастеиб долгимлесрокомпослеоперацио

83.

н-

ноговыживания,чемприф бриллярныхастроцитомах

Клиническиепроявления

СимптПАЦмозжебмытакычкано

иеже,какиприлюбой

Инфратен-

опухолиЗЧЯ,т.е.ГЦФилимозжечковыхнарушенийсм(.

ториальныеопухоли

,с.391)Обычнопроявляется. зрасте10

-20лет.

Гистология

Классическаяювенильная« пилоцитарнаяастроцитома»мозже

ч-

каимеетсвоиотличительныемакро

скоп(истческиеозноероение)

микроскопгубчатый( вид)причесзнакие

74.Другиемикроскопич

е-

скиепризнаки

см.выше .

Этиопухоплотнымимогутбыть,ночащеявляютсякистозн

ы-

миот( староеюданазваниекистозная« астрмозжечкцитома»)

обычноимеют

достаточнобольшиеразмерыкмомеихобнтуаруж

е-

ниякистозные( опухоли: 4

-5,6смвØ;сóлидныеопухоли: 2

-4,8смвØ).

Кистасодержитжидкостьбольшимколичествомбе

80).

лкаобычно( на≈4

ед Hounsfield больше,чемуЦСЖнаКТ

В50%кистозныхопухолейим

еетсяпристуз;стенкалночный

кистыпредставлереактив,неопухтканьюмойилизжечкалевой

выстланаэпе накапливает(димойконКТтраст)Другие. 50%

опухолейнеимеютузла,стенкикистыпредставляютсобойопухоль

84 (накапливаетко КТтраст).

небольшимколичествомклеток

ГистоклассогичесУ нстонафикация

85 представлена

табл. 14

-16.

КлассУинстонафикация

72%

ПАЦмозжечкаотносилтипуАилиБ, 18%мелисьпризнакиобоих,

10%в ообщенеимелиих.

Табл. 14

-16Клас. строцитификация

омозжечка

32.Диффередиагнциальныйоз

847

большаяплотностькл

е-

и-

паренхимнаядесмоплазия

,плеоморфизм

Лечрекомбныендации

Этиопухолиявляютмедленнорас.Методтущимия выборам

прилеченявляетсяхириургическоедалениемахкол

-ваопухол

евой

ткани,котмпроироежнобеугрзвознестизыневркновения

оло-

гичдефицислучаяского.Внекотогрыханичпрезениями

к-

цииявляютсявнедрениеопухолиствм,вовлзга

ечениеЧМНили

сосудов.Приопухолях,состоящопухолевогоиз узлаиистиннойк

и-

сты,достаточноудалитьсамузел;стекистынявляетсяка

опухоле-

войтканьюинеподлежитудалению.Приопухоляхс..ложной«»

кистой,которыеимеюттолстуюстен,накапливающуюконтрастпри(

КТиМРТ),еетакженеобходудалять.Учитываямо

о,чтоприэтих

опухонабвысокийлюдаетсяяхуровень5

- и10 -летнейв

ыживаемости,

атакжето,чтоприпроведенииоблученияимеетсбольшоеколичество

осложненийсм(.

Лучевыепоражениянекрозы

,с.507)итотфакт,что

мнеполностьюогиеудаленныеоп велхоли

ичивтечениеаются5,

10идаже20леточеньнезначительно,рек

омендуетсянепроводить

послеоперационномпериодеоблучение.Бол

ьныхследуетнаблюдать,

проводяповторныеКТиМРТ; ецидипоказанавопторнаяе

е-

рация86.Облучениепоказанотолькпри

нерезектабельных рецидивах

(т.е.оп,ерацияслионавозможна,вс

егдая

вляетсяпредпочтительной)

илипрецидивахсозлокачественнойгистологией.Длямолодыхп

а-

циентовпроведениеХТя ля тсядпо

чтительнымпосравнению

облучением22.

Инфратенториальныеоп

у-

Рекомендацкасающиеся, ГЦФ,см.

холи,с.391.

Прогноз

ДетисПАЦмозжечкатиАп(Уинстону)имеют10

-летний

периодвыживаемости94%случа,товркакпрмятипеБон

наблюдаетсятольков29%случаев.

Рецидивиопухоливстдровеччаольно.Усниетвеся

р-

ждениеотом,чтоонобычнонаблюдаетсявте

чение≈3летпослеп

е-

рации87,являепротиворечивым,ся.к.такжехорошоизвестноочень

позднеерецидивирование

86 (чтонарушает

закКоллинса

отом,что

32.Диффередиагнциальныйоз

848

времени,равозрастуногопациентав

моментустановлениядиагноза+

9мес)Кр. тнекоторые, гомеопухдажечастичнойслелирезе

кции

перастие,ч акжеоявляетсяютформойизлечения.

ГЦФ,требующаялечения,наблюдаетсяв 20%случаевпосле

операций88.

Глиомазритнервального

Составляет≈2%глиомувзрослых7%удетей.Частотавстреч

а-

емостирезкоувеличивадо(≈25%)приналичиинейрофибромтся

атоза

(

НФМ) (см.. 476

).

Возможныследующвариантыглиомзр ее: рвального

1. поражеодногозритиебез(рвальногововлеченияхиазмы)

2. поражениехиазмы:упациентовсНФМвстре,чемжечается

приспорадическихслучаях

3. мульцентпоражеобозринечхтие,носкрвльныхбезоев

вовлеченияхиазмы:практическивстречаетсятолькоприНФМ

см.ниж е)

4. всочетиликакчастьгипоталанииглио( мическойы

Гистология

Большинсостояизастроцитовнизкойстепеньювозлокач

е-

ственнпил( )Редко. являютсяцитовстизлокачественными.

Клиническиепроявления

Раннимпризнакомгли, ражающмытолькоодинзрителй

ь-

ныйнерв,является

безболезненное выпячиваниеглазняблока.Приго

поражениихиазмывозможныразличныенеспецифическиенаруш

е-

нияползробычное(йнияодностор)безэкзофтальма.Большиенние

опухолихиазмымогутвызыватьрасстройсфункцийгипотвааламуса

гипофизаГЦФсчетокклюзииотверстий

Монро.Гли з

диска зри-

тельннерможновидетьгоаприфундоскопии.

Диагностика

Обзоркраобычно: иограммыыебезп,хвнекоторыхтялезны

случаяхприспециальукладкеможбнрасширениеойаружитьк

а-

налазритне. рвального

КТ/МРТ:КТпрекраснопоказыв

аетс руктурывнутриорбиты.На

МРТможбнвовлечениеаружитьхиазмыгипоталамуса.НаКТ

МРТприпоражензритврвальногоифузиформноедно,накапл

и-

вающееконтрастув еголичениевразмере,обычнозахватывающее>1

смегопротяженн

ости.

32.Диффередиагнциальныйоз

849

Лечение

Опухоль,захватывающаятолькоодинзритнбезхиарвльный

з-

мы,подлежитудалетраниюскраниальнымдо иссечениетупом

всегонерваотглазняблидхиазмыогокатранс( доступрбитальный

Kronlein дляэтогонегодится,.к.опухольм жетстатьсявкульте

зрительногонерва).

Опухолихиазмыобычнонеподлежатхирургическомулечению

заисключениембио(собеннопсиивтехслучаях,когдаглиомузр

и-

тельннерудноваготличитьгипотаглио),аиквмическойы

о-

рошунтирующоперацийилиудаленредкихя

экзофитныхкомп

о-

нентов дляулучшениязрения.

Дальнлечениейше

:ХТ 22 (особенноумолодыхпациентов)

облучениспользуютсяприх еазмальнойлокализации,мультице

н-

трическойопухо, л, рациислиобнаруженпродолже

нный

ростпухоливхиазмальномконцере

зециронертакже,а в нного

редкихслучаопухоль, гдаявляетсязлокачественной.Типичный

режимкурсалучевойтерапии45

Гр ввиде25

сеансов по1,8 Гр.

Гипоталаглиомическая

ПилоцитарнастроцгипообластитаомаШяжелламусадо

ч-

кавстречаютс явосновномуде.Натейопухольграммахможет

выглядетькаквнутрижелудочковоеобразование.Многиеизних

а-

стичнопоражаютхиазму,вэтромдифференцирдно

оваоглиомть

зритне(рвального

см.выше

).

Опухолимогутпроявляться.н.диэнцефальным«

синдромом».

Эторедкийси,ндромаблюдающийсяудетей,обычвызванедро

е-

ниемглиомывпереднийгипоталамус.Вклассическомвиденаблюд

а-

ютсякахексияпотеря(подкожножировойклетчатки),перевозбуд

и-

мость,эйфорическоеповедени.Такжемобытьгиутпоглике

мия,

остановразвитии,мак.роцефалия

Втехслучаях,когданевозможтотальрезекция,дальнейшеена

лечениеследуетпроводитьтак,какэтоуказанодляглизрительнм

ого

нервасм(.

Дальнлечениейше

выше).

14Глиома.2.ств2.3. згала

Ключевыеприз

наки

• негомогеннаягру,МРТппаозволядиффдобреренцировать

о-

злокачественныеи опухоли

32.Диффередиагнциальныйоз

850

• обычнопроявляетсямножественнымипараличамиЧМНпор

а-

жениемпроводящихпутей

• большинствоявляютсязлокачественными,имеютплохойпр

о-

гнозинегодлятся

яхирургическоголечения

Глиомыств (лазга

ГСМ)обычвозвдетственоикаютилио

т-

рочестве(77%случнаблюдаюиеввозрас<20лет)Ония. теся

в-

ляютсяодизнаиболее3имраспространенныхвидовопухолеймо

згау

детейсм(.

Опухголовногомозгаули

детей,с.459),с

оставляя≈10

-20%

опухолейЦНСдетей

75.

Клиническиепроявления

89

Опухоливерхней

части ствмпроявляютсялазгапоражениями

мозжечкаиГЦФ,нижней

части - множественнымипараличамиЧМН

пораженипроводящихпут.Всвязиеинфильтратйм

ивнымростом

опухсимптомыбычнолиненаблю, онкадеаютсяостигнет

большихра

змеров.

6.

отекдисказритель

ногонерва50%случаев

7.

ГЦФв60%случа,обычновревзультатеокклюзии

сильвиевого

водопрчасто( этужепозднийвосимптом)а

8.

останвразвитиио(собенновкавозрасте≤2лет)

Гистология

ГСМ представляютизсебясмешаннгру.Опухолинизкойю

степенизлокачестве,возможно,им юткоторуютености

нденциюк

локализацвверхнейчастствмиолокализовавшихся(76%зга

здесьопухоименизкуюлстепеньейзлокачественности)посравн

е-

ниюснижнейчастьюство(100%глиобабывпродластиолговатом

мозге) 90.Кистозныйкомпонентнаблюдаетсяредко.Кальцификаты

такжевстре. дкочаются

Epstein описалва4 риантастапухоли,к

о-

торыеможноидентифицироватьпоМРТ

91 и,возможно,коррел

ируютс

прогнозом92: