Нейрохирургия (Гринберг)

32.Диффередиагнциальныйоз

821

2. симптообъеобразованиямпногоыазличнойлокал

изациив

ЗЧЯ

A. поражениявобласти

олушариймозжечкамогутвызв ть

атаксиюконечнос,дизме,интенциориюей

нныйтремор

B. поражвобластичемозжечканиярвмогутпривести

о-

ходкесширокорасставленныминогами,атаксиитулов

и-

ща,шаткприходьбести

C. вовлечениествм лабычнозгаприводитк

множествен-

нымнарушениямразныхЧМНпроводящихпутей;его

следуетзаподозрипринал стагмаособенночии( ьрот

а-

торногоиливерт

икального)

Диагностика

ПриопухоляхЗЧЯдетейнеобходимодооперацииои

звести

МРТпоясничнотделапозвдляионгочника

сключения mts (напосл е-

операцинныхтомограммахмогутбытьартефактыоткрови).

Лечениесопутствующейгидроцефалии

ПриналичииГЦФвмоментобнаропнекоторыеухолиженияа

в-

торырекомендуютустановкуВПШилиНВДдопровед

енияосновного

вмешательстваотлож(

ивего≈2нед),что,пихмнению,способствует

снижениюлетальности

16.Теоретическийиспользованиятакого

подходазаключ

аетсявследующем:

1. установкашунтирующсистемыобычноявляпожиетсяй

зненной,

адалеконевсемпациентамГЦФнаочвепухолиЗЧ

Яэто

требуется

2. возможноеобсеменениебрюшинызлокачественнымиопухол

е-

вымиклетками,напр.медулл, .Подумайтеобисполластомы

ь-

4.

основнопероткладываетсяция,чтоведетувеличениюпр

о-

должительностинахождепациентавстационарея

5.

приоченьбольшомтемпесбросаЦСЖможетразвит

ьсяверхнее

вклинение(

см..124

)

Вобщем,приемлемыобаподхода:шунтированиеотср

оченная

основноперилиусловноация

-экстрвменноешатльс

твонаЗЧЯ.В

32.Диффередиагнциальныйоз

822

детскомгоспвФиладельфииталевтакихслучаяхначинаютввед

е-

ниядексамет,оперпроациюзона

водятнаследеньвующийплан

о-

воперацй,еслтолькопитяжестиннойнепояниядеказано

ьство18.

й-

ствительноэкстрвм нноешатл

Многиехирургиначинаютоперациюсвен рикулостомии.ЦСЖ

выводяттольпослетого,квскрытаакТМОдлятого,чтобыуров

нять

давсупраление

- иинфратентпространствах.П риальномперсле

а-

цииНВДобычноустанавливают24чнебольшойвысо≈10(см

нижеНСП),апотом

× следующих48чтемпостепенноподн

имают

егостем,чтобыуд

алитьчерез≈72.

Супратенториальные опухоли

Возможныеклиническиепроявления:

ОпухолиЗЧЯ

1. симптомы,связанныеповышеннымВЧДсм(.

вы-

ше):

A. врезультатемасс

-эффекта,вызванногосамойопухолью

и/илиотеком

B. врезультпутейблокликворныхадыГЦФ():нестоль

а-

рактернодлясупратенториальных

опухолмож( бытьей

приколлкисте,отшнуровавшемсяидбоковомойжел

у-

дочке)

2. очаговаяневрологическаясимптом:двиг тельныеруштика

е-

ния,дисфазиянаблюдается( у37

-58%пациентовслевополуша

р-

нымиоп

ухолями19)

A. врезультатеповреждениятканим пухозга

лью

B. врезультсдавленткмонитепухольюзгаи/илияотеком

и/иликровоизлияниянапр(.монопарез, безчувствител

ь-

ныхнаруш

ений)

C. врезультатесдавленияЧМН

3. Г/Б( см..389

)

32.Диффередиагнциальныйоз

823

6. симпт,напомТИАназываютсяинающие( опухолевые«

ТИА»)или

нсульт,могутбытьврезультате:

A. окклюзиисосудаопухолевымиклетк

ами

B. кровопухооизлияниявозможно( приюбойьоп

ухоли,

см. Кромозговыеоизлиянияопух

оли,с.818)

7. вслучаеопухолигипофизасм(.

Аденомыгип

офиза,с.419):

A. симптэнднаомыкрушенийинных

см..419

B. кровгипофизоизлияние(

)

C. ликворея

32.Диффередиагнциальныйоз

824

некоторыепротоплазматичастроцитомыолигод( ендрские

о-

глиомвэтойгруппенет)

• 2тип:плопухолитные,окруженныезонойнфильтрациимо

з-

говойткани.Хирургич

ескоеудалениевозможно, зависитот

локализопухол.Частоэтостроцитомынизкойстепени

злокачественности

• 3т:ипнфильтрацопухолевымиклеткамипротсутствиия

у-

холевогоузла.Угрозавозникнневродефицвенлог яческого

и-

таможпрепятствовать

резекцииопухоли.Обычноэтоолиг

о-

дендроглиомы

Клиническиепроявления

Несмотрянаотличиямеждуразнымигистологическимитипами,

этиопухоличащенаблюдмолодыхпациютсяилие;нтовтейчх

а-

стодиагностинаоснованииналичияприпадковуют.

Нейрорадиологпризнакичесе

БольшинствоГНСЗвыглядятгиподенсныминаМРТрежиме

Т1;врежимеТ2большиниз меютхвысокийтвоигнал, торый

распространяетсязаграницыопухоли,определенныевдругихреж

и-

мах21.КУнаблюдаетсяв≈30%случаев.

ПЭТсфлуо

родиобычноксиглюкозойпоказываменьшеет

поглсравнениюощениемозгом,свидетельствующееогипом

е-

таболизме.

Диагностика

Хнаоснованиитяда ейровизуализацииныхклинических(

данных)можнозап пределенныйдозритьвидопух,длядостовели

р-

ногодиагнозабычнотребуетсяпроведенбиопсии. е

Лечение

Длянекоизэтопухолейихорыхдостапроведениятоталчно

ь-

нойрезекции, онагдавозможнанапр(.прик, стознойпилоцитарной

астроцитоме,ПЦА)Если. этоневозможнокак(,напр.прибольшинстве,

гипоталамическихПЦАПЦАзритн хиазмырвовльных),требуе

т-

сяпроведениетерап,обычновиХТмалляеденькихтей

22 (сл е-

32.Диффередиагнциальныйоз

825

Плеоморфныексантоастроцитомы

Обычноэток мп

актнаяповерхнопухсвыраженнымостнаяль

клетполиморфчным,большимколретчествомзчакулина

сто

склеткамипериваскулярнхроническвоспа.Отлоенияжениего

23,

жиравариабельно.Отсутствлиферацииосудистойпр некрозов

вбольшинствеслучае

вно(невсегда)отсутствиемитоз.Нек торые

плеоморфныеастр цитомыдвергаютсяанапластическимизменен

и-

ям24.Вслучаенеполнр зекцииодлбходимойнаблюдтельноение

запациентом,посколькуопухольможетрастиоченьмедленновтеч

е-

ниемногихлет,п

реждечемонавновьпотребуетлечения.Вэтомсл

у-

чаевозмпроповторнойжноведениеоперации.

Дизэмбриопласнейроэпиопухолитическиеальные

Обычнонаблюдаютсявслучаяхприпадков,неподдающихсям

е-

дикаментозномулечению.Проябычвозледони2окаютя

0лет.

Наибчастол каллеевлобнойивисзуютсяд.Расположчнойлях

е-

ниевт меннойдолеиособенновзатылочнойдоляхвстре. дкочается

Опухолирасполагаюсупратенториальноин ракортикальнося.На

КТониимчекраяютткие,отнвырк.Чнаблженсто

юдается е-

формацияприлежащихкостсводач .Гистологияйрепа:основным

призявляетсяналичиекоммножестузлопрималомувеленных

и-

чении;основнымиклеткамиявляютсяол годименьшейдроциты

степениастр,которыеобычноцитымеютвидпилоцитов.Явля

ются

потенцхирургизал,дажеечимымиьнопричастичнойескирезе

к-

ции.Применениелучевойтерапиие.имуществ

14Астроцитома.2.2.

Наиболеераспрострапервичнаявнутримозговаяопенная

ухоль,

ежегодновСШАрегистрир≈12новых.000случаев. ется

{Факторыриска

Предположитопределеноонкогензначениерядафальноое

к-

торов,включаявлияниевысоковольтныхлинийэлектропередач,и

с-

пользованиясотелефонововых

16 ит.д.единственным, достоверно

идентифициронкогеннымфактявляетсявоздействиромванным

е

нефтехимикатов.

}

Классификацияпоклеточномустроению

Астрмобытьцитомыгутразбитынагруппыпопреобладающ

е-

мувнихтипуклеток(

Табл. 14 -5)Основанием. дляразделенияастроц

и-

32.Диффередиагнциальныйоз

827

C. топография:расположеопух,ос беннотлиосие

и-

тельнова

жныхструктур

Гистологическлассификиеации

КлассификКерноганация

ногана27 выделяютти4опаухолей(

ПоклассификацииКер

IV

типтакженазываемультглисяформнобласт)исходяизвыр мой

а-

женноститакихпризанак,ядерныйплазияковплеоморфизм,к

о-

личествоми.д.Сточкиозовзренияпрогнозапоэтойсистемевыд

е-

ляюттолькоклиническ2

иразличнгрупти( пые

I/II ит

ипы III/IV).

Этаклассификацияиспользуетсявн

астоящеевремянеоченьшироко.

Трехстепенныеклассификации

Сущнескольтрехствуетсхемклассификацииоепенных,мало

отличающихсямеждусобой.Примеромможетбытьклассифи

кация

{Наци ональнойгруппыисследованияопухолеймозга}см.(

табл. 14 -6).

Примерноесоотн

ошесониесхКерноганамойсм.

табл. 11

-4.

Табл. 14

-6Типичная. трехстепеннаяклассфибрилляфикация

р-

28

Признак

тома

Многоклеточ-

Неболь-

ность

шая

Плеоморфизм

Неболь-

шой

Пролифера-

Нет

циясосудов

Некрозы†

Нет

*номстнепрариводятсяеней,чтобыизбежпут

аницыть

†некрозыявляюпризн, тсяличающастроцитомукомотмульт

и-

формнойглиобластомы

ВнастоящеевремяВОЗрекомендуетпользсвклассейваться

и-

фикацией1 (см.

табл. 14

-7),г

де I степенисоответствуютлоцитарные

32.Диффередиагнциальныйоз

829

ныхастроцитомнебылоустановленосвязимеждустепеньюиклин

и-

ческимтечен

ием.

ВклассификацСв.Анны/Мэйоучитываетсяналоличие

т-

сутствие4

-х критериев(

см.табл. 14

-9),астеопеньределяетсяпок

о-

личествуимеющихсяпризнаков(

см.табл. 14

-10)Есл.

иналичиекак

о-

го-нибудьпризнакас

омнительно,егосчи сутствующимают.

Табл. 14

-9Критерии.

•

ядерныйатипизм:

гиперхроматазия и/илиявныезм нениял

и-

чиформыны

•

урации

•

пролиферацияэндотелия:

росветсосудаокруженнагроможде

н-

эндотелиальнымиклеткамивместо{(нормальногорасп

о-

ложенияводинслой)}Гиперваскуляризация.

неучитывается

•

некрозы:только,еслиониочевидны.Еслиимеетсятолько

псев-

Табл. 14

-10Классификация.

Св.Анны/Мэйо

1

0

2

1

3

2

4

3или4

32.Диффередиагнциальныйоз

830

Относичасвстречаемостиотаельнаяастразличныхоцитом

и-

пов

СоотношениеМГБ()анапластическая: ( астроцитома) : (

и-

томынизкойстепенизлок

ачественности) =Возрастная5:3:2макс.

и-

мальнаячастотавстречаемосувеличзавиоттипаваетсясимости

опухоли: года34приастроцитомнизкойстепенизлока, хчественности

31.

41годприанапластическихастроцитомах, года53приМГБ

Астроцитомынизкойс

тепенизлокачественности

Этиопухолиобычвоздетейноиумокаютлюо. дыхей

Большинствоизнихпроявляетсяприпадками.Им етсянденция

расположениюввисоч,зад перелобменнойойт днеобл

а-

стях32.Дляниххаракнизкаястернапень

многоклеточности исохр а-

нениенормальных

мозговых элементоввнутриопухоли.Кальцифик

а-

тывстре.Анаплазиядкочаютсямитозыотсутствуют.Можетбыть

несколькоувеличеноколичествокровеноссосудов.Окончательныйых

характерэтихопухолейнеявляетсядоброкачеств

енным.Наиболеебл

а-

гоприятпрогфакносымявлятмолодойоромичвозрастетсяским.

ХудшийпрогнознаблюдаетсяпритеченииповышениемВЧД,нар

у-

шениемсознания,личностизме,грубымнневрологичымиениями

е-

скимдефицитом

33,короткпродолжналйительностьючия

симптомов

доустановдиагноза,наличКУепрейровизуализациияем.

Дедифференцировка:основнойпричинойосложненийас

т-

роцнизкойстепенитомахзлокачественностиявляетсяихозлокачест

в-

лениедедифференц( )Фибриллярные. астроцитомыровказкой

е-

пенизлокачествим ютндболееенбыстрностициюозл кму

а-

чествлениюскорость( увеличиваетсяраз6),приобнаруженииво

з-

растестаршелет45посравнениюболеемолвозрастомдым

31 (см.

табл. 14

-11).

Табл. 14 -11Скоростьдедифференцировки. астроцит

омнизкойст

епени

злокачественности

Диагнозустановлен

Диагнозустановлен

возрасте<45лет

возрасте>45лет

Сресрдвонийк

з-

44,2±17мес

7,5±5,7мес

никновениядедифф

е-

58мес

14мес