Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Нейрохирургия (Гринберг)

.pdf
Скачиваний:
370
Добавлен:
04.02.2024
Размер:
20.42 Mб
Скачать

 

 

32.Диффередиагнциальныйоз

 

811

 

Нейроэпителиальныепухолисоставляю

тзначастьительную

опух,которыебычнолейназываютпервичнымимозговымиопух

 

о-

лями.Основныетипыэтихопухолпривейдены

табл. 14

-2 (более

подробописаниедавсопровно

ождающемтексте).

 

 

Табл. 14

-2Нейр.

опухолиэпителиальные

(болееподробноеопис

а-

ниесм.всопров

ождающемтексте).

 

 

A.астроцитомы

a.инфильтративнаяастроцитома

b.пилоцитарнаяастроцитома

c.плеоморфнаяксантоастроцитома

d.субэпендимарнаягигантоклеточнаяастроцитома

B.олигодендроглиомы

C.эпендимарныеопухоли

D.смешаннглиомые

a.олигоастроцитома

E.опухоли сосудиссплетенияого

F. нейрональисмешанейроные

-эпителиальныеопухоли

a.

ганглиоцитома

 

b.

ганглиоглиома

 

c.

дисэмбринейропухольэпителиальнаянальная

 

G. опухолишишковиднойжелезы

 

H. эмбрионаопухольныеи

 

a.

нейробластома

 

b.

ретинобластома

 

c.

примитивныенейроэктодермальные

опухоли

A.нейроэпитеопухолиальные 1. астроцитыА (см. Астроцитомы,с.393)

A. диффузнаяинфильтративнаяастроциим( ее ома

нденциюк

прогрессированию)

II степеньВ)Варианты. :

 

1. →астроцитома(

 

a)фибриллярная

b)гемистоцитная

c)протолазматическая

d)смешанная

А терминг«

лиома»иногдаиспользуетсяотношениюковсемглиальнымопухолямнапр(.,до«

б-

рокачественныегли»длябозначмыопухолейнизкостепениниязлокачественн

остивсехвидов

происхождения, см..392

),хотявсвоемобычномзначениионособенно( глвысомакой

степени

злокачественности)отн

оситсятолькоопухолям,развиастроцзвающимсятов

 

 

 

32.Диффередиагнциальныйоз

 

812

В подробнуюклассификациюастроцитомсм.табл. 14

-7,с.394

 

 

2.

→анапластическаязлок( ) строцитомачественная(

 

III сте-

 

пень)

 

 

МГБ) (IV степень):

3.

→мультиформанглиобластома( я

 

 

наибзлокачественнаялееизастроцитом.В

 

арианты:

 

a)

гигантоклеточнаяглиобластома

 

 

 

b)

глиосаркома

 

 

B. ботграничелееновооб( нычноразованияпревращные

 

а-

ютсяванапластическуюастроцитомуМГБ)

см..401

 

1.

→пилоцитарнаяастроцитома(

)

2.

→ плеоморфнаяксантоастроци

тома(

см..393 )

3.

→субэпегиганастроцитомадимарнаятоклеточная(

 

см.

 

с.479 )

 

 

 

2.олигодендроциты→олигодендроглиома

3.эпендимоциты

A. →эпендимомы(

см..449 )Варианты. :

1.целлюлярная

2.папиллярная

3.«чистыхклеток»

4.таницитарная

 

B. →анапластизлокач( )эпендимоственнаякая

 

 

ма

 

 

C. →миксопапиллярнаяэпендимома

 

 

 

 

 

D. →субэпендимома(

см..450

)

 

 

 

4.

смешаннглиомые

 

 

 

 

 

 

A. олигоастроцитома,включаяанапластизлока( чествекую

 

 

 

н-

 

ную) олигоастроцитому

 

 

 

 

 

B. другие

 

 

 

 

 

5.

клеткисосудиссплетенияого

 

 

см..457

 

 

 

A. →папилсосудиссплетения(омаого

 

 

)

 

 

B. →карциномасосудистого

 

сплетения(

см..457

)

 

6.

нейроэпитеопухнеопределенноголипроисхождальные

 

 

 

ения

 

A. астробластома

 

 

 

 

 

 

B. полярспонгиобластомаая

 

 

 

 

 

C. глиоматозмозга

 

 

 

 

 

7.

нейросмешанныеи( ейронально

 

-эпителиальныеоп

ухоли)

 

B. ганглиоцитома

 

 

 

 

 

 

B. диспластическаяганглиоцитомамозжечка(

 

 

 

Lhermitte-Duclos)

 

C. десмопластическинфантильнганглиоглиомаая

 

 

 

 

32.Диффередиагнциальныйоз

813

D. дисэмбриопласнейроэпиопухоли(тическиеальные

см.

с.393 )

 

E.ганглиоглиомы( см..445 ),включающиеанапластическую (злокач ественную)ганглиоглиому

F.центральнаянейроцитома

G.парагаконечнойитглиома

H. ольфактонейробластомаэстезионейробласт(ная

ома)

1. вариаольфакт: нейрорнаяэпителиома

 

8. пинеалоциты

см..445

 

 

A. пинеоцитомы(

)пинеалома( )

 

C. пинеобластома(

см..445

)

 

D.смешанные/переходныеопухолишишковиднойжелезы

9.эмбрионаопухольныеи

A.медуллоэпителиома

B.нейробластома 1. вариант:ганглионейробластома

C.ретинобластома

D. примитивныенейроэктодермальныеопухоли(

ПНЭО) (см.

с.452 )

 

 

 

1. медуллобластомы.Варианты:

 

a)

десмопластическаямедуллобл

астома

b) медулломиобластома

 

c)

меланотическаямедуллобл

астома

2. церебральныесупратенториальные( )

спинальныеПНЭО

B. опухоболочеки

 

 

 

1. опухолимени

нготелиальныхклеток

 

A. →менингиомы(

см..407 )Варианты. :

 

2.менинготелиальная

3.фибрознаяфибропластическая( )

4.переходнаясмешанная( )

5.псаммоматозная

6.ангиоматозная

7.микроцитарная

8.секреторная

9.«чистыхклеток»

10.хордоидная

 

 

11.богатаялифмоплазмоцитами

 

12.метапластическая

см..409

 

B. →атипмен(ичнаянгиома

)

C. →анапластическаязлокачественная( )менингиома(

 

см..409 )

32.Диффередиагнциальныйоз

814

2.мезе,неменинготелиальныехимальныеопухоли

A.доброкачественныепухоли

1.костнохрящевыеопухоли

2.липома

3.фибрознаягистиоцитома

4.другие

B.злокачественныеопухоли

1.гемангиоперицитома

2.хондросаркома

 

a) вариант:мезенхимальнаяхондроса

ркома

3.

злокачественнаяфибрознаягистиоцитома

 

4.

рабдомиосаркома

 

 

5.

менингеальныйсаркоматоз

 

 

6.

другие:напр.первичная, саркомамозгавст( речается

д-

 

ко)М. образовжет

атьсяприсаркоматозномп

ерерождении

 

предшествующейопухоли,такойкакменингиома,

 

 

глиобилиигодендроглиастома

ома

 

C. первичныемеланоцитные

бразования

 

1.

диффузныйм

еланоз

 

 

2.

меланоцитома

 

см.

3.

злокачественнаямеланомапервичная( опухольЦНС) (

 

 

с.458 )

 

 

 

 

a) вариант:ме

нингеальныймеланоматоз

 

D. опухолинеясногопроисхождения

 

см.

1.

гемангиобкапил( лярная)нгиобластома(

 

с.439 )

 

 

 

C. опухоличерепныхсп нномозговыхне

 

рвов

 

1. шванноманевринома( )Неврин. слухнерв(омаого

 

см..411

).

Варианты:

 

 

 

A.целлюлярная

B.плексиформная

C.меланотическая

2. нейрофибромы(

см..477 )

A.отграниченаяодиночная( )

B.плексиформная

3.злокачественопухпериферическогооболочекнерваые

(нейрогенанапластическаясарком, нейрофиброма,злокач«

е-

ственншваннома»)Вар. я

ианты:

32.Диффередиагнциальныйоз

815

A. эпителиоидная

 

 

B. сдивергмезентной

химальной/илиэпителиальнойдеа

ф-

ферентацией

 

 

C.меланотическая D. лимфомыгематопновоэтическиеобразования

1.

злокачественныелимфомыпе(

 

рвичнаяопухольЦНС) (

см..441 )

2.

плазмацитома

 

 

 

3.

гранулоцитнаясаркома

 

 

 

4.

другие

 

 

 

 

 

E. опухолииззародышевыхклеток

 

 

 

1.

герминомы(

см..

455)

 

 

2.

эмбриональнаякарцинома

 

 

 

3.

опухольжелтмешка(чногопухольэнд сдермального

 

инуса)

4.

хориокарцинома

 

зародышелистков) ых

 

5.

тератома(

см..455

)извсех( 3

 

A.незрелая

B.зрелая

C.созлокачественнойтрансформацией

6.смешанныеопухолизародышевыхклеток

F. кистыопух

олеподобныхобразования

 

1.

кистарасщелиныРатке(

 

см..437 )

см..453 )

2.

эпидермоиднаякиста..(холестеатома) (

 

3.

дермоиднаякиста(

см..453

)

 

4.

коллоиднаякиста

III-го желудочка(

см..437 )

5.энтерогеннаякиста

6.нейроглиальнаякиста

7. опухольгранулярныхклеток(

хористома,питуицитома

)

8.гипоталамическнейронгам ртомальная

9.назальнаянейрональнаягетеротопия

10.грануломаплазматическихклеток

G.опухолитурсецкогодла

1.

клеткиаденогипгипофиза→ (мы

 

см..419 )

2.

карциномагипофиза

см..436 )Вар.

 

3.

краниофарингиома(

ианты:

A.адамантиноматозная

B.папиллярная H. локраспрльнегиостранениеопухолейнаЦНСльных

1.

параганглиомахемодектома( )

 

см..447

 

2.

гломусняремныеопухоли(

см..444

)

3.

нотохорда→хордома(

)

 

32.Диффередиагнциальныйоз

816

4.хондрома,хондросаркома

5.карцинома

I. внутричерепные/иливнутриспин

эмбриональные

статки

 

1. адипозныеклетки→липомынапр(.мозолистого, тела,

 

см..152

)

J. метастатическиеопухоли(

mts)

 

 

K. неклассифицопухолированные

 

 

 

14Общая.1клиническая.1. информация

 

 

 

Клиническиепроявления

 

 

 

Наиобщимпроявлениемолееозговыхопухоле

 

йявляетсяпр

о-

грессирующневрологическийдефицит(68%),обычновидедвиг

 

 

а-

тельных арушений(45%)Г/Бявляетсяпервичным. симпто54% ом

 

 

случаев(

см.ниже ),припадки

– в26%Подробнееклин. симч скую

 

п-

томатикуинфратенториальныхопухолей

см..391 ,ас

упратенториаль-

ных см..392 3.

 

 

 

Голбоприопухоляхльвнаямозга

 

 

 

Г/Бможет( бытьсвязанаинесвязана

ВЧД):содинаковойч

а-

стотойнаблюдаетсяприпервичных

mts опу≈(50%холяхпацие

 

н-

тов4)В.классическомописанииГ/Бболеевыраженаутравозможно(

 

 

,

из-загиповоентиляцииремяс),факто

ическиэтонаблюдается

 

редко4.Частобольусиливприкашле,н етсяпряженииилив(30%

 

 

 

случ)принавпередклонеев(результатевозникаетвынужденноеп

 

 

о-

ложениеголовы)Г./Б40%случаевсвязанаТ/Р,причем

 

вотаможет

 

приноситьвременноеоблегчвозможно( изние

-загипе

рвентиляции

 

этотмомент)Счи. , этичертыоапритсяналичииочаговневройл

 

 

о-

гическойсимптоматиилиприпадявляютсяотлкови

ичитедляьными

 

Г/Б,вызваннойопухолью,отдругихеевидов.Одна

ко,результатын

е-

давнегоисследовпациентопухолямип ,казчтоу77%алси мо в

 

 

з-

гаГ/БбылапохожанаГ/Бнапряже,у9%былапохожанмигрия

 

 

е-

нозную4.Классическопухолевая« »Г/Ббылтолько8%пациентов;

 

 

⅔изэтихпациентовимелиповышенноеВЧД

.

 

 

ПричиныопухолевойГ/Б

:саммозгневоспринимаетболь.Г/Б

 

 

приопухмозгаможетбытьливызванакомбинациейследующих

 

 

б-

стоятельств:

 

 

 

1.повышенноеВЧД:можетбытьвызвано

A.масс-эффектопухомли

B.ГЦФобструктивной( илисообщающейся)

C. масс-эффекзасчесопутом

тствующегоотека

32.Диффередиагнциальныйоз

817

D. масс-эффекзасчесопутстомкровоизлиующего

яния

2.инвазияиликомпрессчувствболиструктуря:тельных

A.ТМО

B.кровеносныесосуды

C.надкостница

3.вторичнаяиз -зазрительныхнарушений

A.диплопияиз -задисфункциинервов,контролирующих

наружныемыш цыгл аза

1.прямаякомпрессия III-го, IV-го или VI-го ЧМН

2.паралич VI-го нерваиз -за ВЧД( см. диплопия

с.391 )

 

 

3. межъядернаяофтальмоплегияиз

-завнедр

е-

ния/компрессииств

олаГМ

 

B. нарушенфокус:из иеровки

-занарушенфункциизр я

и-

тельногонерварезультатеегоин

 

вазии/компрессии

 

4. выражгип,возникающеннаяртониярезультатея

 

ВЧДчасть(

триадыКушинга,

см..642

)

 

 

5. психогеннзультатефак:ствреорссынарушенфункция

 

 

о-

нальныхспособностейнапр(.ухудшение, выполнеобязанния

 

 

о-

стейнар

аботе)

 

 

 

 

 

Семейныесиндромы

 

 

 

 

 

 

 

Некоторыесемейныесиндр,связанныеопухолямимыЦНС,

 

 

 

приведеныв

табл. 14

-3.

 

 

 

 

Табл. 14 -3Семейные. синдр,связанныеопухолямимыЦНС

 

 

 

Синдром

 

 

Стр

ОпухольЦНС

 

 

von Hippel-Lindau

 

439

Гемангиобластома

 

 

Туберозныйскл

е-

 

479

Субэпендимарнаягигангтоклето

чнаяастр

о-

роз

 

 

 

цитома

 

 

Нейрофиброматоз

 

477

Глиомазритне, рвальнстр, огоцитома

 

 

I типа

 

 

 

нейрофиброма

 

 

Нейрофиброматоз

 

478

Невринслухнерв,менингиомаого

 

ома,

II типа

 

 

 

эпендимома,астроц

итома

 

Li-Fraumeni

 

 

 

Астроцитома,ПНЭО

 

 

Turcot (BPT

syn-

 

 

Глиобластомаимедуллобл астома

 

drome)5

 

 

 

 

 

 

 

 

 

32.Диффередиагнциальныйоз

 

818

Степопухоляхроидымозга

 

 

 

 

 

Положительныйэффектболеевыраженпри

 

mts опухолях,чем

 

припервичныхинфигльтративных.иомах

 

 

 

 

Применениедексаметазона(

Decadron®)приопухоляхмозга

 

(предостережения см..11

):

 

 

 

• дляпациентов,ранее

 

получавшихстероидов:

 

 

 

o взрослые:первондозмг10в/авединоразовочальная;

 

6,7.Вслучает

а-

 

темпо6РО/гв/вединоразовокаждыеч6

 

я-

 

желоговаз тможноенаканогозначитьп 10мгка

 

 

ж-

 

дыеч4

 

 

 

 

 

 

o дети:первондоз0,5ачальная

-1,0мг/кгв/вединоразово;

 

 

затемпо0,25

-0,5мг/кг/дРО/в/вединоразово,разбивна

 

о-

 

зычерезкаждые6.

NB:избегайтедлительногопримен

 

е-

 

ниявсвязиугнетающимвлиян

иемнарост

 

 

• дляпациентов,которыеужеполучаютстероиды:

 

 

 

 

o презкомухудшенииследуетпопробввестидвовать

 

 

й-

 

нуюдо

зу

см..11

 

 

 

 

o «стресс»дозы

 

 

 

 

Химиотерапияприопухоляхмозга

 

 

 

 

 

Некоторыепрепараты,исподХТлопьзяЦНСу,холейемые

 

 

 

приведеныв табл. 14

-48,9.

 

 

 

Табл. 14 -4Препараты. ,исподхимиотерапиильзуемыеяопухолей

 

 

 

ЦНС

 

 

 

 

 

 

Препарат

 

 

Механизмдействия

 

 

Нитрозомочевина:ка

 

рмустин

Crosslinks ДНК,

carbamoylation

(BCNU),

CCNU

(лом устин),

аминогрупп

 

 

ACNU (нимустин)

 

 

 

 

 

Алкилирующиеметилирующие( )

 

АлкилированиеДНК,влияютна

 

 

вещеспрокарбазин( ,темозолва

 

о-

синтезбелков

 

 

мид)

 

 

 

 

 

 

Карбоплатин,цисплатин

 

 

Хелирование за

счет intrastrand

 

 

 

 

crosslinks

 

 

Nitrogen

 

 

mustards:

АлкилиДНК,обрование

азование

циклофосфамид, изофамид, цито-

ионакарбония

 

 

ксан

 

 

 

 

 

 

Vinca алкалоиды:винкристин,

 

Угнетениефункциймикротруб

 

о-

винбластин,паклита

ксел

чек

 

 

 

 

 

32.Диффередиагнциальныйоз

 

819

 

 

 

 

 

Эпидофиллотоксины(

ETOP-oside,

Ингибиторытопоизомеразы

II

 

VP16,тенипозид,

VM26)

 

 

 

 

 

Топотекан,иринотекан(

 

CPT-11)

Ингибиторытопоизомеразы

I

 

Тамоксифен

 

 

 

 

ИнгибпротеинкиназыСтор

 

 

Гидроксимочевина

 

 

 

 

 

 

Блеомицин

 

 

 

 

 

 

 

Таксолпакситаксол( )

 

 

 

 

 

 

 

Метотрексат

 

 

 

 

 

 

 

Цитозин,арабинозид

 

 

 

 

 

 

 

Кортикостероиды:дексамет

 

 

 

азон,

 

 

 

преднизон

 

 

 

 

 

 

 

 

Фторурацил (FU)

 

 

 

 

 

 

 

Гемато-энцефалическийбарьер

(ГЭБ):основнымпрепятств

 

и-

емдляиспользованияХТпрепаратовпримозговыхопухолях

 

 

 

 

вляется

ГЭБ,которыйэффективнопрепопаданиюятствуетмн

 

 

 

огинихзв

 

 

ЦНС.Врезультанекоторыхдля опухолейнапр(.для,

 

 

 

 

mts)мозгфа

к-

тическиоказ«ываетсяонойбезопасности»Реакция. мозговыхопух

 

 

 

 

о-

лейнапроведсистехинмиобычночетерапиийумеренная;оь

 

 

 

 

 

заметнымисключявляетсяблагониемответприолигоденятный

 

 

 

 

д-

роглиоме(

см..407

)Соо.

бражениеповыборуХТпрепаратасучетом

 

 

функцииГЭБ:

 

 

 

 

 

 

 

 

1. некоторыеопухолимогутчасповреждатьичноГЭБ,особенно

10

 

 

 

злокачественныеглиомы

 

 

 

 

 

 

 

2. липофильныевеществанапр(.нитрозомоч, )быстрепроневина

 

 

и-

каютчерезГЭБ

 

 

 

 

 

 

 

3. повышдозыпрепаратанкиувелодпроницатчению

 

 

 

е-

моГЭБ;стиистемноетоксич с

 

 

 

коед йствиеможноуменьшить,

 

 

испоселвнективьзуятриартенапр(.внутое, риальноекар

 

 

о-

тидное)введение

 

 

 

 

 

 

 

4.ГЭБможетбытьнарушениатрогеманнитоломнапр(., )до назначенияХТпрепарата

5.

ГЭБможнообой«»пуэндолюмбальноготеми ЛП()илиинтр

а-

 

вентрикулярноговведпрепн(.ияапрметатрексат, ратовпри

 

 

лимфомахЦНС,

см..443 )

 

6.

можноимплантироватьпрямомозгпрепаратвиде

астинок

 

постепенноразл

агающегбиоп( осялимера

см..399 )

 

 

32.Диффередиагнциальныйоз

 

 

 

820

КТГМпослеудаленияопухоли

 

 

 

 

 

 

 

Длятого,чтобыоценитьстепеньудаленияоп

 

 

ухоли,КТГМбез(

 

 

исконтрастом)нужнопроизвести

 

×2-3дпослеперации

 

11,илиона

 

должнабыотложеь≈30д.Зона

 

 

плотностина

КТбезКВ

пред-

ставляетсобойкровь.Зона

 

 

плотностинаКТКВможетбытьпроя

 

 

 

в-

лениемоставшейсячастиопухоли.Врезуль

 

 

татеп/овоспалительных

 

 

сосудистыхизмененийнаступаетКУмозга,котороестаневоовится

 

 

 

 

 

з-

можнотличитьотопухол

 

евого.Онообыисчезаетк≈30носуткам

 

 

 

12,

номожетисохраняться

 

×6-8нед 13.Этирекомендациипосрокампр

 

 

 

о-

веденияпослеоперационнойКТнеотн

 

осятсякопухолямгип

 

офизасм(.

 

Аденомыгипофиза

,с.419)Влиястероидов. нКУаиеспорно

 

14,15

им

о-

жетзависетьотмногихфа

 

 

ктороввключая( итипо )ухоли.

 

 

 

 

Опухолизаднейчерепнойямкиинфратенториальные( )

 

 

 

 

ДД,включающийтакженеопухолевыеоражения,с

 

 

м.

Пора-

женияЗЧЯ

,с.883.

 

 

 

 

 

 

 

Клиническиепроявления

 

 

 

 

 

 

 

Вотличиесупратентопухприпадкиоэтихлейальных

 

 

 

 

 

опухонабредколюдаютсяяхобычно( припадкивозникаютиз

 

 

 

-зара

з-

дражениямо

зговойкоры).

 

 

 

 

 

 

1. большинствоопухолейЗЧЯпроявляются

ВЧДврезультате

 

 

ГЦФ.Сюдаотносятся:

 

 

 

 

 

 

A. Г/Б(

см..389

)

 

 

 

 

 

B. Т/Р:могутбытьсвязаныилиповышеннымВЧДрезул

 

 

 

 

ь-

 

татеГЦФилиспрямымдавлениемнаядроблуждающего

 

 

 

 

 

 

нерваилинапостремальную

бластьрвот( це)ныйтр

 

 

C. отекдисказритне:расчервальногочастота≈50ная

 

 

 

-90%

 

(наблюдает сяболеечасто,еслиопухольвызываетнаруш

 

 

 

е-

 

ниели

квороциркуляции)

 

 

 

 

 

D. нарушенияпоходки/атаксия

 

 

 

 

 

 

E. головокружение

 

 

 

 

 

F. диплопия:можетбытьсвязанапараличом

 

 

VI (отводящ е-

 

го)ЧМН,котможетразвитьсярыйрезультатеповыш

 

 

 

 

е-

 

нияВЧДдажеприотсутствиипрямойкомпресс

 

 

иинерва

 

(«ложноочаговый»симптом):счи,чтопараличетсясв

 

 

 

 

я-

 

занстем,что

VI нервимеетдлинтракраниальный

 

 

 

участок,чтоделаетегочувс

 

твительнымкповышениюВЧД