Нейрохирургия (Гринберг)

32.Диффередиагнциальныйоз

721

B. кальций:обычновнорме(солидержаниеповышено,сл

е-

дуетискл

ючитьгиперпаратиреоидизм)

C. мочевойгидроксипролин

:обнаруживапрактичетсяски

тольковхр

ящевойткани.Всвязиповышеннымраспадом

иобразовкостнойтксодержаниеем

мочевогоги

д-

роксипролина приб

олезниПэджеможетбыповышеноаь

всреднемдо280±262мг/24чнормальные( пр

еделы: 18

-

18)307

A. локразльное

растанхарактерноекост, итолькодляб

о-

лезниПэджетане(наблюдаетсяпридругихостеокластич

е-

скихпоражениях,такихкаких

met ракапредстательнойж

е-

лезы);утолщениекорксл;склвогояизменротические

е-

ния;остеолитическиеучасткивчерепе( →

круговойос

те-

опороз,вдлинныхкостя→поражениявформе«

V»)

B. приболезниПэджетавпозвоночникечастопоражаются

несоседнихколькоуровней.Наблюдаетсяутолщение

у-

жекиихкорней,телапозвонковобычновыглотнядят

ы-

мисдавленнымиувеличеннойшириной.Замещ

ение

дисков,расположенныхм

еждуними,костнойтканью

32.Диффередиагнциальныйоз

722

1. нейроваскулярнарушение( кровос абженияые

о-

решковилиСМ)

езультатекомпркровеноссии

с-

ныхсосудовартериальных( или

енозных)

2. сосудистоеобкрадываниерезультатеочаговболе

з-

ниПэджета(

см.ниже

)

СимптомысостороныСМ

МиеСКХлмогутопатиябытьвызваныкаккомпрессиейСМ,

такисосудприоккл(стымичинами

юзияилиобкрадываниерезул

ь-

татереактивнойвазодилатокружсосудовацииющих

76(с.1415)

.К1981г.

≈100случаев 309.Характернымявляетсявовлеч

былоописанотолько

е-

ние3 -5соседнихпозвонков

310(с.2307)

;втожевремя

моностотическое во-

влечениеобычноявля

етасяимптомным

311.Приописанииотдельных

случаевнаиболеечастойформойпрезентациибылпрогрессирующий

тетраилипарапарез

312.Первымпроявлеобыявляютсячуноием

в-

ствительныенаруш,затприсоединяютсямнияслабостьнаруш

е-

нияфункцийсфинктеров.

Больвкачествеединственногосимптомау

пациентовбезне рологическихнарушенийнаблюдаласьтолько5,5%

пациентов.

Основадляподозренияназлокачественноеиемперерождение

являетсябыстроетечение(ср нед6днем)свнезапнымусилениемб

о-

ли.

32.Диффередиагнциальныйоз

723

Лечение

МедикаментозноелечениеболезниПэджета

РадикальноголеченияболезниПэджетанесуществует.медик

а-

ментозлечепоказановтехоеислучаях,когданетбыстрогопр

о-

грессировасимптомустановленномприточ иядиагнозе,дляп

а-

циен,котнельзяопррымв

овестиоперацию,такжеоперацией,д

еслибольнойнеможетперенестизначительнуюкровопотерю.В50%

случаевнафонеконсерватлеченнаступаетчастичноеявногоосст

313,обычнодляэтоготребуе

а-

новлениеневрологическихнарушений

т-

сядлительноелечен

ие( ≈6-8мес)В.связисосклонностьюрецидивам

можетпотреб,чтобыконсерватватьсялечениевообщенепрвное

е-

кращалось.Можноиспоследующиеьзоватьпрепараты.

Производныекальцитонина

Парентеральныйлососевыйкальцитонин(

Calcimar®):напрямую

уменьшаетактивносте,авторстькластовснигипчножаератся

к-

тивностьостеобластов.Рецидивызаболеваниявозмождаженафо еы

приемапрепарата.ПД:тошнота,приливы,формированиеантителк

о-

сосевомукальцитондля(этихпациеможнутов

спользоватьболее

дорогойсинтчеловтичпреческийпарат

Cibacalcin®,начинаяс

0,5мгп/кр1/д

314).

L 50-100м.Едп/кр1/д

×1мес,затемпоинъ3 /недвтечениеции

несколькихмес

305.Еслипрепаратспользуе

тсядооперациисцелью

уменьшениякостнойваскуляризации,

идеальнымявляетсясрок

≈6мес.

Поперациислекальцможноисптонинвкачествельзоватьеди

н-

ственнпрепарата;дозировканизкаяго,

≈50м.Едр3/недбезогранич

е-

ниясрока.Снижсодержанияалкалниефосфатазамновой

очевого

гидроксипролина30

-50%набл

юдаетсяу

>50%пац,ноихентов

нормнастлизация

упаре.тдко

Бифосфонаты

Этипрепявляютсяаналогамиратыпирофосфата.Онсвязыв

а-

ются кристалламигидроксиапатитаподавляютрезорбциюкости.

Онитакжезметаболизмняютостеокластов,под вляют

тив-

ностьиуменьшаютихкол

-во.Ониостаювкоспотнкасяирассе

о-

сется.ИхвсасываемостьприРОприемеоченьнизкаяособенно( пр

и-

сутствииеды)Костная. ткань,котфорвоаямируютсявремялечени,

имеетбослее,оистоечем

плетеное строение.

32.Диффередиагнциальныйоз

725

Какправиконсерват, лечп реломовниеприбовное

лезни

Пэджетаобеспечвысокуюстепеньиотсроченногохваетсращения.

ПохирургическимазаниявмешательствамприболезниПэдж

е-

та

1.

быстроепрогрессирование:указываетнавозмзл жноекач

е-

ственноеперерождениеилистабильностьпозвоночника

2.

нестабильность поз:выраженныйоночнкифозилисдавлениека

каналакостныфрагврезультатемпатологическогоенами

е-

рел.Хотяснижмавысотытелапозвонканиеобычноявляется

частичным,внекотслучаяворыхзможвозникновение

е-

запнойкомпрессии

3.

неясныйдиагноз:

собенно,когдатребуетсяисключить

mts по-

ражениеосте( очагибластические)

4.

неэффектиконсерватлеченностьиявного

Особенностихирургическоголечения:

1.

{дляустранениявозникающегорезультстенозаспин льного

стандартнымметодекомпрессивнявляется

аяламинэктомияв

грудномотделе

270.Еслиосновнойпатологическийпроцессра

с-

положрекоменспереди, передоступнийуется

2.

костичастоутолщены,могутсрастатьсямеждусобой,уменьшая

размермежпозвонковогоромежутка.Полезноиспользование

высокооборотнойдрели

}

3.

частонаблюдаетсязначительноекровотеч:

ние

есливозможное

кровможетбытьтечениесущественнпродляблемольной

о-

го,проволеченикакдоперацииите

см.выше

сиспользованием

бифосфонатовиликальцитонина(

)

4.

дляпредотврецидивоващения

буетсяпровмедикение

а-

ментозлеченияпослеперацииого

313

5.

остеогеннсаркомая

6.

проводятсяоперацихим,излечотяменеевероярапниея

тно,

чемприпервичнойостеосаркоме,несвязаннойболезнью

Пэджета

7.

приб скальпаопсиитребуиссблокометсячениеск

альиопа

у-

холи

Исходыхирургическихвмешательств

312:среди65больных,кот

о-

рымбылапроведенадекомпрессивнаяламинэктомия,определенное(

разнойстепеулучшение) наступило55Пациенты(85%),кот .

о-

32.Диффередиагнциальныйоз

726

рыхнаблюдались

min изменения,частоимелизлокач

ественноепер

е-

рождение.Ухудшп слепбылорацииниеубольного1 ,после пер

а-

ционнаялетальностьсоставила10%пациентов)Срок. выживания(7

призлокачественномперерождении

<5,5меспослегоспитализации.

11Окостенение.8.

заднейпродольнойсвязки

Гипертрофировапродольнаяилиокостезаднеяясвшая

з-

ка( ЗПС)можетвызыватьмиелорезультате( прямойатиюкомпре

с-

сииСМишемиили)/илирадикулопатиюврезультате( сдавления

илинатяжкор).енияшков

Возрастпациентов,укоторыхнаблюдаокостетсянен

иеЗПС,с

о-

ставляет32

-81годасредний(

≈53)Им.неетсякотороепреобладание

%.

Частотавстречаемости

↑ свозрастом.Продолжител

ьностьсимптомов

составляет ≈13мес.Чащенаблюсрелищяпондаетпроискогоя

с-

хождения(2

-3,5%)317,318.

Патофизиология

Причины возникновенияокостЗПСнения

звестны,ноуэтих

пациентовнаблюдповышеннаясяч анкилозирующегостотагип

е-

рос,чуказываеттозанавозможныйнаследственныйхарактерпр

о-

цесса.

ОкостенеЗПСначигиперваскулярногоаиефится

брозаЗПС,

затемпроис

ходиткальцификацияотдельныхобла

стей,пролиферация

периостхрящклетоказатем, льныхвыхнаступаокостетнение

319.

ПроцессчастопереходитнаТМО.Вконцеконцоввозможнад же

к-

тивнаяпродукциякостногомозга.Уразныхпациентовпроцесс

о-

грессирует разнойскоростью.Средняягодовскоростьаспростря

а-

нениявпередне

-заднемнаправлениисоста0мм,67продолляет

ь-

ном - 4,1мм

320.

ИзменениявсамСМбозатрльшеаднегивают

-латеральные

отделысероговещ,чембелоествавещество,чтоуказываетна

воз-

можнуюишемневрологическогоюпричинупоражения.

Распространение

Обычноераспространение: 2,7

-4уровня.Частотапоражения:

1. шейныйотдел: 70

-75%случаевкальцификацииЗПС.Обычно

начинаетсяС3

-4ипродолжаетсявниз,частораспространяется

наС 4-5иС5

-6,обычнонезахватываетС7

2. груднойотдел: 15

-20%обычноеговерхняя(часть,

≈Т4 -6)

32.Диффередиагнциальныйоз

727

3.

поясничныйотдел: 10

-15%такжеобыв( чрхняяноасть,

≈L1-3)

Классификация321

1.

сегментарокостеЗПС:огранпространствомоенипозчено

а-

дителаодногопозвон

каинераспространяетсянамежпозвонк

о-

выепр омежутки

2.

продолжеокостенеЗПС:распространяетсяноенесколькоие

ТПспропускамимеж озвонковыхром

ежутков

3.

смешанноеокостенЗПС:объчертыиндвухпредыдняет

у-

щих,межпрозвоновые

омежуткиостаютсянеза

тронутыми

32.Диффередиагнциальныйоз

729

прояв.Отлотболичаениязнится

Форестье (см.ниже

)Может. пр

о-

являтьсядисфагией.

11.10. Диффузныйидиопатическийгиперосскелетаоз

Другиеназвания:оссифициру

ющийсвязочспо,анкдилитый

и-

лозирующийгипед.Этосостояниеостозхарактобразризуется

о-

ваниемостепозвфитовприночникатсутствиидегенеративных,

травматическихилипостизмнф.Наиболеененийкцичастонных

страдаютлюдибелойкожейи

% ввозр асте >60лет.

97%случаевприходятсянагруднойотдел,всочетаниипоя

с-

ничнымотделом

- 90%,асшейным

– 78%Поражениевсех. тр х

г-

ментовнаблюдае70%Крес. тсяцо

-подздошнпоражаесуставне ы

т-

ся.

Обычногиперостозневызывникклиническихает

симпто-

мов.Однако,можетнаблюдатьсяутренсковани яяезностьачител

ь-

ногреактивносниче.Можепроявлятьсядисфагиейирезул

ь-

татесдавленияпищмеждуостеофитамиводатвердымиструктурами

гортани323 (частьболезни

Форестье324).

Вслучаедисфаг

ииследуетпроизвестиисследованиепищевода

бариемдляопределенияестаобструкцииэзофагоскопиюдля

с-

ключениясобственногопораженияпищев.Патм логиюдажбн

а-

ружитьнаобзорспондилогрыхКТ.Втехслуч,когдаприммахях

соответствующихизме

ненияхдиеты,улучшенияненаступает,показ

а-

нохирургическоелеч.Р ниекоменп редоступ,использнийуется

о-

ваниевысокооборотдрели,тщательпредохранениеотповрной

е-

ждениямягкотканструктурпищевод( ,соннаяых)терияСтабилиз.

323.

а-

цияпозвоночникад

искэкприэтомнетребуютсяомия

11.11. Спинальныеартерио

-венозныемальформации

АВМ)с о-

Частотаспинартериольных

-венозныхмальформаций(

ставляет4%первичныхвнутрипообра. 80%зслучаеввоночныхований

325(с.1850 -3).Основные

наблюдаюввозрасмеждуи20годами60тся

классификации326-328:

•

тип I:дуральныеАВМ.Питаютсядуральнойартедренией

и-

руютсявспинальныевенычерезтерио

-венозшуоблнтый

а-

стимежпозвонковогоотверстия

326.Этонаиболеечавстр ч

а-

ющийсятипинальныхАВМувзрослых

329.Обвычнозывает

симптопрогрессирующеймиелоыилиСКХпацат ентов

среднеговозраста

•

интрадуральныеАВМ

32.Диффередиагнциальныйоз

730

o интрадуральные-экстрамедуллярныеАВМ

o интрамедуллярныеАВМ:истинныеАВМС.Питаются

спинномозговымиартериямиче ез

-венозный

шунт,расп

оложенныйпокрайнемерчастичновнутри

СМилиегомягкихоболо.Прогнозхуже,чеприкдм

у-

ральныхАВМ

326

o тип IV:интрадуральныеперимедуллярные..(артерио

-

венозныефистулы)Обычно. наблюдаютсяу моллее

о-

дыхпациентов,чемтип

I.Могутпроявляться

внезапным

кровСАПотечением

330.Вэтипеомвыделяютподт3

и-

па327 (приведены табл. 11

-26)

Табл. 11

-26. Варианты АВМ IV-ого типапоМерландуперимеду(

л-

лярные)*

Видартер

иального

Артерио-венозная

Венозныйдр

енаж

снабжения

фистула

Одиночноето(

нкая

Одиноч,маленая

ь-

Медлеподнимно

а-

передспиняяал

ь-

кая

ется;вперимеду

л-

нартя ерия)

Множественные,

систему

(расширенныеп

е-

среднейвелич

ины

редняяиза

дние

Одиночная,гиган

т-

Гигантскаяв

енозная

спинальныеарт

е-

ская

эктазия,быстрыйм

е-

рии)

тамверныйно

зный

дренаж

Клиническиепроявления

СпинальныеАВМв85%случаевпрояпрогресляютсяирующим

неврологическимдефицитомболь(спинесочетаниипрогресс

и-

рующимичувствительнарушеслабостьюнижнкоиямиыех

ч-

ностейвтечмесяцевниел)етСреди. образ,прованийявляющих

себяпотиопу,наихприходитсядолю

<5%В10.

-20%случаев

спинальныеАВМпроявляютсявнезапнмиело,обычноуйатией

а-

циентов <30лет

331,332,вызваннойкровои( САКываютлиянием,г

е-

матомиел,эпидургемилиинфарктюльнтомвзонепограничную

о-

гокровоснабжения).

Coup de poignard of Michon =САКсвнезапной

оченьсильнойбольювспинеклинический( признакспинальнойАВМ).

СиндромФуа

-Алужуанина:остроеилиподостроеневрологич

е-

ское ухудшенпациентасосп АВМнальнойбезсимптомовкров

о-

излияниия.Проявляетсяспастиче→вялуюпараплегиейснаракой

с-