Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

1 курс / Химия / Все лекции по биохимии

.pdf
Скачиваний:
107
Добавлен:
04.02.2024
Размер:
76 Мб
Скачать
☆

Регуляция пентозофосфатного пути

• Состояние депо энергии

АДФ + НР активатор

АТФ ингибитор

• Состояние коферментов

НАДФ+ активатор

НАДФН+Н+ ингибитор

• Гормональная регуляция:

инсулин – активатор

Пентозофосфатный цикл

Если потребность в пентозах у клеток невысока (например, в эритроцитах или в адипоцитах и

печени при синтезе жирных кислот и других

липидов, для которых нужно большое

количество восстановленного НАДФ), то

рибозо-5-фосфат включается в неокислительную фазу пентозофосфатного

пути и, через ряд реакций, превращается во

фруктозо-6-фосфат и глюкозо-6-фосфат

Пентозофосфатный цикл

Метаболизм фруктозы

Фруктоза поступает в организм человека в составе дисахарида сахарозы, а также из мёда, фруктов, овощей, сухофруктов и фруктовых соков

Бóльшая часть фруктозы используется на энергетический обмен по пути гликолиза или превращается в глюкозу

Нарушение обмена фруктозы

1.эссенциальная фруктозурия – недостаточность фруктокиназы

2.наследственная непереносимость фруктозы – недостаточность

фруктозо-1-фосфатальдолазы

(альдолазы 1)

Нарушение обмена фруктозы

Врожденная непереносимость фруктозы

Биохимические нарушения

•Накопление фруктозо-1-фосфат в тканях;

•Выключение фосфата из энергетического обмена;

•Ингибирование ферментных систем дихотоми-

ческого распада глюкозы и фосфоглюкомутазы гликонеогенеза;

•Фруктозурия;

•Кетонемия за счет угнетения окисления углеводов и усиления процессов окисления жирных кислот

Врожденная непереносимость фруктозы

Клинические проявления

•гипогликемия;

•желтуха ;

•поражение почечных канальцев, нарушение функции почек;

•протеинурия

Метаболизм галактозы

Основное количество галактозы пищи содержится в молочном сахаре – лактозе. После гидролиза лактозы в кишечнике под действием лактазы происходит всасывание глюкозы и галактозы.

Галактоза фосфорилируется по первому положению, а затем превращается в активную форму – УДФ-галактозу. УДФ-галактоза может использоваться для образования биологически важных соединений – гликолипидов, гликозаминогликанов или эпимеризоваться (эпимеризация – один из видов изомеризации) в УДФ-глюкозу

Нарушение обмена галактозы

•галактоземия – недостаточность ферментов метаболизма галактозы:

•галактокиназы

•галактозо-1- фосфатуридилтрансферазы

•уридилфосфат-4-эпимеразы