Альбумины
Основным белком этой фракции является альбумин.
•Альбумин. Простой белок из 585 АК, имеет много дикарбоновых АК, обладает высокой гидрофобностью.
•Синтезируется в печени (12 г/сут), утилизируется почками, энтероцитами и др. тканями. Т½=20 дней.
•60% - в межклеточном веществе,
•40% - в кровяном русле.
• В плазме 40-50г/л, они составляют 60% всех белков плазмы крови.
•Функции: поддержание онкотического давления (вклад 80%), транспорт СЖК, билирубина, жёлчных кислот, стероидных и тиреоидных гормонов, ХС, лекарств, неорганических ионов (Cu2+, Ca2+, Zn2+), является источником аминокислот.
Диспротеинемия преимущественно за счет гипоальбуминемии.
Глобулины
α1-глобулины:
α1-антитрипсин Кислый α1-гликопротеин ЛПВП Протромбин Транскортин
Тироксинсвязывающий
глобулин
α2-глобулины:
α2-макроглобулин Гаптоглобин
Витамин Д-связывающий белок
Церулоплазмин Антитромбин III Ретинолсвязывающий белок Парапротеины
• |
β-глобулины: |
• |
γ-глобулины |
• |
ЛПОНП, ЛППП, |
• |
(антитела). |
|
ЛПНП |
Классы: G,A,M,E,D. |
•Трансферрин
•Фибриноген
•С-реактивный белок
α1-глобулины:
α1-Антитрипсин - гликопротеин, синтезируемый печенью. В плазме 2,5г/л. Белок острой фазы +.
Ингибитор протеаз, в том числе эластаз нейтрофилов, которые разрушают эластин альвеол лёгких и печени. Ингибирует коллагеназу кожи, химотрипсин, протеазы грибков и лейкоцитов.
При дефиците могут возникнуть эмфизема лёгких и гепатит, приводящий к циррозу печени.
Кислый α1- гликопротеин, синтезируется печенью. В плазме 1 г/л. Белок острой фазы +. Транспортирует прогестерон и сопутствующие гормоны.
Диспротеинемия за счет : 1). снижения синтеза α1-антитрипсина.
2). Потере белков этой фракции с мочой при нефротическом синдроме. 3). повышения белков острой фазы в период воспаления.
α2-глобулины
α2-Макроглобулин очень крупный белок (725 кДа), синтезируется в печени. Белок острой фазы +.
В плазме 2,6 г/л.
Главный ингибитор множество классов протеиназ плазмы, регулирует свертывание крови, фибринолиз, кининогенез, иммунные реакции.
Уровень в плазме уменьшается в острой фазе панкреатита и карциномы простаты, увеличивается - в результате гормонального эффекта (эстрогены).
Гаптоглобин –
гликопротеид, синтезируется в печени. В плазме 1 г/л.
Белок острой фазы +. Связывает гемоглобин с образованием комплекса, обладающего пероксидазной активностью, препятствует потери железа из организма.
Ингибирует катепсины С, В и L, может участвовать в утилизации некоторых патогенных бактерий.
Церулоплазмин - главный медьсодержащий белок плазмы (содержит 95% меди в плазмы), синтезируется в печени.
Белок острой фазы +.
В плазме 0,35 г/л. Т½=6 суток.
Обладает оксидазной активностью;
обеспечивает транспорт железа в трансферине (Fe3+–Fe2+), активирует окисление аскорбиновой кислоты, норадреналина, серотонина и сульфгидрильных соединений, инактивирует активные формы кислорода, предотвращая ПОЛ.
Диспротеинемия при воспалении, т.к.
в этой фракции содержатся белки острой фазы.
β-глобулины
Трансферрин –
гликопротеин,
синтезируется
печенью.
В плазме 3 г/л. Т½=8 суток. Главный транспортер железа в плазме
При снижении концентрации железа синтез трансферрина возрастает. Белок острой фазы «-».
Снижается при печеночной недостаточности.
С-реактивный белок синтезируется преимущественно в гепатоцитах (может эндотелиоцитами артерий). В плазме <0,01 г/л. Белок острой фазы +++.
Синтез стимулируют антигены, иммунные комплексы, бактерии, грибы, травма. Способен связывать микроорганизмы, токсины, частицы поврежденных тканей, препятствуя их распространению
Эти комплексы активируют комплемент по классическому пути, стимулируя процессы фагоцитоза и элиминации вредных продуктов. Обладает антигепариновой активностью, ингибирует агрегацию тромбоцитов.
СРБ - это маркер скорости атеросклероза, воспалительных заболеваний различных органов.
Диспротеинемия может возникать при 1). некоторых дислипопротеинемиях; 2). воспалении, т.к. в этой фракции содержатся белки острой фазы; 3). При нарушении свертывающей системы крови
Гаммаглобулины
Синтезируются функционально активными В- лимфоцитами (плазмоцитами).
У взрослого человека 107 клонов В-лимфоцитов которые синтезируют 107 видов γ-глобулинов.
Все γ-глобулины разделены на 5 классов G,A,M,D,E. В каждом классе выделяют несколько подклассов.