

Основные источники аммиака

При нормальном содержании белков в пище в организме образуется около 18-19 г аммиака в сутки. Токсичность аммиака очень высока, особенно в отношении нервной ткани.
Основная часть аммиака обезвреживается в печени, превращаясь в мочевину, меньшая – в почках путѐм синтеза аммонийных солей, т.е. из всех тканей организма аммиак должен быть доставлен в печень или почки.
Однако содержание аммиака в крови составляет всего 200-300 мкг/л. Такая низкая концентрация связана с тем, что аммиак первоначально обезвреживается непосредственно в месте его образования. Главными путями такого обезвреживания являются:
•восстановительное аминирование α-кетоглутарата,
•образование амидов – глутамина и аспарагина,
•амидирование остатков глутамата и аспартата в белках.
В результате этих реакций образуются транспортные формы аммиака, главной из которых является глутамин.
Существует четвертый путь устранения аммиака в месте образования
– синтез карбамоилфосфата под действием цитоплазматической карбамоилфосфатсинтетазы II. Образовавшийся карбамоилфосфат не является транспортной формой аммиака, а использжуется на синтез пиримидиновых нуклеотидов.



Обезвреживание аммиака в месте образования
3. Амидирование карбоксильных групп белков
H3C CO СН NH CH NH3 |
|
H3C CO СН |
NH CH3 |
|
СН2 |
АТФ |
АДФ +Рi |
СН2 |
|
|
|
|
||
СН2 |
|
|
СН2 |
|
COOH |
|
|
CO |
NH2 |

Обезвреживание аммиака в месте образования
4. Синтез карбамоилфосфата
|
|
|
2 АТФ 2 АДФ + Pi |
NH2 |
|
|
|
|
|
NH3 |
+ СО2 |
+ Н2О |
карбамоилфосфат- |
С O |
|
|
|
|
|
|
|
|
синтетаза II |
O ~PO3H2 |
|
|
|
2+ |
|
|
|
|
Мg |
|
карбамоилфосфат



Глутамин – донор амидной группы

Синтез аммонийных солей
(аммониегенез)