Клинические рекомендации / КР120+Ph-+миелопролифератинвые+заболевания

Методология разработки рекомендаций

Описание методики анализа доказательств и разработки рекомендаций:

При отборе публикаций, как источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучалась для того, чтобы убедиться в соответствии ее принципам доказательной медицины. Результат изучения влиял на уровень доказательности, присваиваемый публикации, что в свою очередь влияет на силу, вытекающих из нее рекомендаций.

Методологическое изучение фокусировалось на особенностях дизайна исследования, которые оказывали существенное влияние на качество результатов и выводов.

С целью исключения влияния субъективных факторов каждое исследование оценивалось независимо, как минимум двумя независимыми членами авторского коллектива. Различия в оценке обсуждались на совещаниях рабочей группы авторского коллектива данных рекомендаций.

На основании анализа доказательств последовательно были разработаны разделы клинических рекомендаций с оценкой силы в соответствии с рейтинговой схемой рекомендаций

(табл.П2).

Методы, использованные для формулирования рекомендаций:

Консенсус экспертов

Оценка значимости рекомендаций в соответствии с рейтинговой схемой (табл.П2).

Таблица П2. Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций

Методология валидизации рекомендаций

Методы валидизации рекомендаций:

Внутренняя экспертная оценка; Внешняя экспертная оценка.

Клинические рекомендации по диагностике и терапии Phнегативных МПЗ разработаны по инициативе российского национального гематологического общества, исследовательской группы по изучению миелопролиферативных заболеваний.

Последние изменения и окончательная редакция клинических рекомендаций по диагностике и лечению Ph-негативных МПЗ были рассмотрены и утверждены в апреле 2018 г. на IV конгрессе гематологов России.

Порядок обновления клинических рекомендаций

Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию – не реже чем один раз в три года или при появлении новой информации о тактике ведения пациентов с данным заболеванием. Решение об обновлении принимает МЗ РФ на основе предложений, представленных медицинскими некоммерческими профессиональными организациями. Сформированные предложения должны учитывать результаты комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результаты клинической апробации.

Приложение А3. Связанные документы

Ковригина А.М., Байков В.В. Патоморфологическая дифференциальная диагностика первичного миелофиброза. Учебное пособие. М.С-Пет. 2014; 64

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Алгоритм подбора терапии у пациентов с первичным миелофиброзом низкого риска

Алгоритм подбора терапии у пациентов с первичным миелофиброзом промежуточного-1 риска

Алгоритм подбора терапии у пациентов с первичным миелофиброзом промежуточного-2 и высокого риска

Алгоритм терапии молодых пациентов с ИП и ЭТ

Приложение В. Информация для пациентов

Диагноз Ph-негативных МПЗ (ИП, ЭТ, ПМФ) устанавливается на основании клинической картины и данных клиниколабораторных исследований (соответствующие изменения периферической крови, гистологические признаки в трепанобиоптате костного мозга, молекулярно–генетические маркеры, или другие признаки клональных изменений гемопоэза), также важным является исключение других заболеваний как причины изменений системы крови.

Целью терапии ИП и ЭТ в настоящее время является сдерживание прогрессирования заболевания, купирование его симптомов и улучшение качества жизни пациентов. При правильном подходе к лечению и контроле его результатов продолжительность жизни пациентов с ИП и ЭТ не должна отличаться от популяции. Лечение ПМФ направлено на продление жизни и предупреждение осложнений, серьезно ухудшающих качество жизни пациентов.

Пациенты с МПЗ нуждаются в постоянном динамическом наблюдении у гематолога в течение всей жизни. Частота наблюдения варьируется от 1 – до 3-4 раз в год.

Терапия всех Ph-негативных МПЗ основана на применении рискадаптированной стратегии. Для этой цели на основании анализа данных наблюдения за большим количеством пациентов разработаны шкалы прогноза тромбозов при ИП и ЭТ, системы стратификации риска прогрессирования при ПМФ. Важным является оценка возраста и сопутствующей патологии у пациента.

Соблюдение рекомендаций врача, высокая комплаентность терапии позволяет контролировать заболевание, предупреждать развитие осложнений. Лечение пациентов с Ph-негативными МПЗ может осуществляться только под наблюдением врачагематолога с мониторингом его результатов в соответствии со стандартными критериями оценки ответов.

Приложение Г.

Таким образом, возраст старше 60 лет, тромбозы в анамнезе, сердечно-сосудистые факторы риска (курение, артериальная гипертензия, диабет, дислипидемия, избыточный вес, гиподинамия) являются основными критериями для отнесения пациентов с ИП в группы низкого (0 факторов риска) промежуточного (1 фактор риска – сердечно-сосудистые факторы риска) или высокого риска (1-2 фактора риска – возраст старше 60 лет и / или тромбозы в анамнезе, независимо от наличия сердечно-сосудистых факторов риска).

Гипертромбоцитоз (более 1000х109/л) является фактором риска геморрагических осложнений из-за развития приобретенного синдрома Виллебранда.

Для оценки общей выживаемости пациентов с ИП в 2013 г была предложена прогностическая система, где неблагоприятным прогностическим факторам присваивался балл:

возраст ≥ 67 лет (5 баллов),

возраст 57–66 лет (2 балла), лейкоциты ≥15 × 109/л (1 балл),

венозные тромбозы (1 балл).

По сумме баллов все пациенты разделены в 3 группы: низкий риск (0 баллов), промежуточный риск (1 или 2 балла), высокий риск (≥3

балла). Между группами выявлены различия в выживаемости. Медиана общей выживаемости составила 27,8 лет для пациентов низкой группы риска, 18,9 лет – промежуточной и 10,7 лет – высокой.