96. Синдром повышенного внутричерепного давления. Особенности обследования ребенка с синдромом внутричерепной гипертензии.

Внутричерепная гипертензия возникает при увеличении суммарного объёма расположенных в полости черепа тканей (отек мозга, венозный застой, скопление избыточного количеств а ЦСЖ , внутричерепной объемны й патологический процесс — новообразование , абсцесс мозг а и т. п.), а также при патологической недостаточности либо уменьшении объема относительно замкнутой полости мозгового черепа (краниостеноз , вдавленный перелом костей свода черепа).

Патогенез

2 стадии: компенсация – декомпенсация

Стадия компенсации — состояние, при котором внутричерепная гипертензия, обусловленная возрастающим суммарным объемом тканей, находящихся в полости мозгового черепа, компенсируется путем уменьшения в ней количества крови и ЦСЖ. При этом кров ь перемещается из сосудов полости черепа в резервные сосудистые пространства, а уменьшение объема ЦСЖ происходит за счет усиленной ее резорбции.

Истощение упомянутых резервных возможностей, способных притормозить проявления повышения внутричерепного давления, ведет к развитию нарастающей декомпенсации внутричерепной гипертензии.

Клиника:

приступообразно усиливающаяся, чаще по утрам, диффузной распирающая головная боль, на фоне которой возможны мозговая рвота, не связанна я с приемом пищи, а также признак и пирамидной недостаточности, угнетение психических функций — заторможенность , загруженность . Выраженность головной боли усиливают кашель, чиханье, натуживание.

в озможно временное ухудшение зрения, появление "тумана", "пелены" перед глазами — ранний клинический признак застойных дисков зрительных нервов.

Брадикардия, повышение АД, урежение дыхания – триада Кушинга.

Бес понятия какие особенности. Всем по МРТ и спатки.

97. Детские церебральные параличи. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Этиология. Этиологические фактор ы разнообразны: заболевания (краснуха, цитомегалия, грипп, токсоплазмоз и др.) и токсикозы у матери во время беременности, аномалии родовой деятельности, акушерские операции и травматические поражения, кровоизлияния в мозг, асфиксии во время родового акта, несовместимость крови матери и плода, травмы и болезни (менингиты, энцефалиты ) у ребенка в раннем послеродовом периоде . Возможно сочетание нескольких вредных факторов. Причинам и врожденного ДЦП могут быть генетические детерминированные аномалии формирования мозга (дисгенезии мозга), возникающие на разных этапах его развития. Они являются причиной 10—11 % всех случаев спастических форм ДЦП. Кроме того, причиной ДЦП могут быть сосудистомозговые нарушения у плода или новорожденного ребенка, в частности гипоксически-ишемическая энцефалопатия, ишемические и геморрагические инсульты, внутричерепные гематомы.

Патогенез. Патогенные факторы, действующие во врем я эмбриогенеза, вызываю т аномалии развития мозга. На боле е поздних этапах внутриутробного развития возможно замедление процессов миелинизации нервной системы, нарушение дифференциации нервных клеток, патология формирования межнейронных связей и сосудистой системы мозга. При несовместимости крови матери и плода по резус-фактору – гемолиз – гипоксия мозга – ДЦП.

В патогенез е поражений нервно й системы, развивающихся во время родов и постнатально, главную рол ь играют гипоксия плода, ацидоз , гипогликемия и другие метаболические нарушения , ведущие к отеку мозга и вторичны м расстройствам мозговой гемодинамики и ликвородинамики .

Патоморфологическая картина. Патоморфологические изменения нервно й системы при ДЦ П многообразны. У 30 % детей имеются аномалии развития мозга — микрогирия , пахигирия , гетеротопия, недоразвитие полушарий и др. Возможны дистрофические изменения мозга, глиоматоз, рубцы, порэнцефалия или кистозные полости в мозге, участки демиелинизации проводящих путей или атрофии коры больших полушарий в связи с травматическим поражением , кровоизлиянием в мозг , внутричерепной гематомой, гипоксией, возникшим и в большинстве случаев в процессе родового акта или токсическим , инфекционно-аллергическим , травматическим поражением мозга во внутриутробном или раннем постнатальном периодах.

Клиника. Формы. 1. Спастическая диплегия (синдром Литтля) — наиболее часто встречающаяся форма ДЦП . Характеризуется тетрапарезом с вовлечением в процесс мышц лица , языка , глотки, при этом особенно выражены двигательные расстройства в нижних конечностях (проявления нижнего спастического пара - пареза со спастикой приводящих мышц бедер и мышц-разгибателей).

2. Двойная гемиплегия — тетрапарез , при котором руки страдают в большей степени, чем ноги, или они поражены приблизительно в равной степени.

3. Спастическая гемиплегия характеризуется соответствующим и двигательным и нарушениям и преимущественно на одной стороне. При этом нередко двигательные расстройства более выражены в руке, она согнута во всех суставах, кисть у детей раннего возраста сжата в кулак, в более позднем возрасте имеет форм у "руки акушера ".

4. Гиперкинетическая форма

5. Мозжечковая форма

Лечение (Абилитация) Абилитация — создание возможностей для развития отсутствовавших ранее видов деятельности

Чем раньше начинаем – тем лучше. В детстве ребенок более пластичен. Лечение комплексное: ортопедические мероприятия , профилактика контрактур с лечебной гимнастикой, массажем, физиотерапией, раннее обучение сенсомоторным навыкам с условнорефлекторным их закреплением.

Лекарства, улучшающие метаболические процессы в мозге — глутаминовую кислоту, липоцеребрин, церебролизин, ноотропные препараты, витамин ы группы В, ацефен и др.

98. Краниостеноз. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика и хирургическое лечение

Преждевременное и неравномерное зарастание родничков и черепных швов у детей ведет к развитию краниостеноз, следовательно, к недостаточности объема полости мозгового черепа, препятствующей нормальному развитию мозга и ведущей к созданию условий для ликвородинамических нарушений.

Этиология: Витамин D-дефицитный рахит, гипофосфатемия , передозировка тиреоидного гормона в случаях лечения врожденной гипотиреоидной олигофрении (кретинизма).

В процессе контроля за развитием формы мозгового черепа учитывается так называемый черепной индекс (ЧИ) — соотношение поперечного размера черепа к продольному его размеру, умноженное на 100. При нормальном (среднем) соотношении поперечного и продольного размеров головы (при мезоцефалии) черепной индекс у мужчин составляет 76—80,9, у женщин — 77—81,9.

Патогенез – увеличение ВЧД.

Клиника как в вопросе 96.

Диагностика: анамнез + внешний осмотр + СКТ.

Лечение: консервативное. При значительной внутричерепной гипертензии показана декомпрессивная операция: формирование краниоэктомических проходов шириной до 1 см по лини и шовных окостенений. Своевременное хирургическое лечение при краниостенозе обеспечивает в дальнейшем нормальное развитие мозга.

99. Гидроцефалия. Открытые и закрытые формы гидроцефалии у детей. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика и хирургическое лечение. Диагностика и неотложная помощь при остром окклюзионном гидроцефальном приступе.

Гидроцефалия: избыточное накопление в полости черепа ЦСЖ.

Открытая: вследствие избыточной продукции ЦСЖ главным образом внутрижелудочковыми сосудистыми сплетениями (гиперсекреторная гидроцефалия) или в связи с нарушением ее резорбции из субарахноидального пространства (арезорбтивная гидроцефалия), заместительная гидроцефалия(при атрофии мозга и замещении этого пространства ЦСЖ).

Закрытая, или окклюзионная, гидроцефалия — следствие расстройства ликвородинамики в связи с перекрытием ликворных путей в мозге .

Этиология: после менингита или массивного субарахноидального кровоизлияния. Клиника: повышение ВЧД.

Патогенез + клиника: Переполнение ЦСЖ полостей мозга ведет к выраженному истончению мозговой ткани, что может уже в грудном возрасте проявляться вялостью, пассивностью, срыгиванием пищи , общим истощением , отставанием в физическом и умственном развитии. Расхождение костей мозгового черепа и увеличение его размеров при гидроцефалии у детей младшего возраста сочетается с расширением заднего и особенно переднего родничков , их незарастанием. Вены покровных тканей головы инъецированы и хорошо видны. Мозговой череп увеличен, иногда резко увеличен и нависает над лицевым — симптом балкона, или симптом Фрей (L. Frey). При этом возможна деформация орбит , в связи с чем глазные яблоки оказываются повернутыми вниз и тогда над верхним краем радужки становится видна склера (симптом "заходящего солнца'). Перкуссия свода черепа у больных гидроцефалией вызывает своеобразный резонирующий звук — звук треснувшего горшка , или симптом Мак-Кьюна. Триада Хакима Адамса: атаксия, недержание мочи и деменция. Возможны проявления двусторонней пирамидной недостаточности (сухожильная гиперрефлексия , симптом Бабинского и др.)

Диагностика: наиболее демонстративна визуализация проявлений гидроцефалии при компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) головы. Эти методы позволяют не только подтвердить наличие гидроцефалии, но и определить выраженность расширения желудочковой системы, состояние субарахноидальных пространств и, таким образом, нередко позволяют судить о форме гидроцефалии и ее причине.

Лечение: ищем причину – устраняем. Временная мера – диуретики. Если не нашли причину – можно краниотомию.

При ведущих к окклюзионной гидроцефалии патологических очагах на уровне водопровода мозг а или IV желудочка мозга можно создать переток СМЖ из II I желудочка мозга в ликворные цистерны основания черепа путем перфорации передней или задней стенки этого желудочка.

Так же можно вентрикуло-перитонеальное шунтирование. При остром окклюзионном приступе проводят пункцию и устанавливают систему длительного дренажа по Арендту. Прогноз зависит от характера процесса, вызвавшего окклюзионный синдром, и возможности его устранения.