87. Краниофарингеомы. Патоморфология, патогенез, клиника, диагностика и хирургическое лечение.

Краниофарингиома - доброкачественная опухоль головного мозга, располагающаяся в области гипофиза. Формируется из остаточных эмбриональных клеток черепно-глоточного (краниофарингеального кармана Ратке) протока. Опухоль образуется из многослойного плоского эпителия кожного тип и является дизэмбриогенетической. В норме после завершения формирования ротовой полости и глотки у плода излишние клетки «рассасываются». При патологиях развития из них образуется опухоль. Как правило, краниофарингиома имеет диаметр 2-5 см, но нередко разрастается до больших размеров. Новообразование обычно капсулировано и не проникает в окружающие ткани, однако сдавливает близлежащие органы, нарушая их функции. Наиболее часто опухоль развивается в детском и юношеском возрасте и проявляется адипозогенитальным синдромом или в редких случаях гипофизарным нанизмом с различной степенью отставания в росте, недоразвитием скелета, инфантилизмом и отсутствием вторичных половых признаков. У взрослых опухолевый процесс протекает с гипогенитальными и зрительными нарушениями.

Опухоль должна быть диагностирована на стадии нейроэндокринного синдрома – гипофизарный нанизм. На поздней стадии могут появиться зрительные нарушения. Опухоль быстро накапливает соли кальция в 80% можно увидеть на краниограмме над турецким седлом.

Клиника: Краниофарингиомы могут никак не проявляться клинически на протяжении длительного периода времени. Чаще всего первые симптомы заболевания возникают ближе к 5-10 годам. Первичными проявлениями, которые заставляют больного обратиться к врачу, являются постоянные головные боли, не купирующиеся анальгетиками, расстройства неврологического характера, нарушения в работе органов эндокринной системы.

По мере прогрессирования опухоли она начинает сдавливать гипоталамус, гипофиз и зрительный перекрест, что делает клиническую симптоматику более выраженной и яркой. Наиболее типичными клиническими проявлениями краниофарингиомы являются ожирение и низкий рост.

Прогрессирование и рост опухоли вызывает ухудшение зрения пациента на начальном этапе, на что врачи обращают внимание при первичном осмотре пациента. На более поздних сроках развития заболевания осмотр офтальмолога с проведением офтальмоскопии обнаруживает необратимые изменения на глазном дне, отек и атрофию зрительного нерва. Выраженность клинической картины во многом зависит от размера и степени прогрессирования новообразования.

Главным признаком краниофарингиомы, который определяется только путем рентгенологического исследования черепа, является изменение турецкого седла. На снимке четко видно истончение его спинки и клиновидных отростков.

Диагностику заболевания проводят по клиническим и рентгенологическим данным, а также с помощью КТ, МРТ и ПЭТ.

Лечение - транскраниальная операция и цитотоксическое лечение. При неудаляемых опухолях применяют паллиативные оперативные вмешательства - ликворошунтирующие операции.

88. Абсцессы головного мозга у детей. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Абсцесс - ограниченный гнойно-воспалительный процесс в ткани головного мозга. Клинически отмечается сочетание симптомов объемного образования мозга и воспалительного процесса. Реже встречаются эпидуральные и субдуральные абсцессы.

Всегда вторичный процесс!

Этиология и патогенез. Факторами риска являются патология легких, пороки сердца, бактериальный эндокардит, открытая и проникающая черепно-мозговая травма, иммунодефицитные состояния. Наиболее частые возбудители: стрептококки, стафилококки, пневмококки, менингококки, кишечная палочка, анаэробные бактерии, токсоплазмы, грибы. Распространение инфекции в головной мозг - гематогенное (метастатические) или контактное

Классификация абсцессов головного мозга

- Контактный - обусловленные мастоидитами, отитами, гнойными процессами в костях черепа, придаточных полостях носа, глазнице, мозговых оболочках. Около половины всех абсцессов мозга имеет отогенное происхождение. Хронические гнойные отиты гораздо чаще осложняются абсцессом, чем острые воспалительные процессы в ухе.

• Риногенные абсцессы - локализуются в лобных долях мозга. Вначале развивается местный пахименингит, затем - слипчивый ограниченный менингит, и наконец, воспалительный процесс распространяется на вещество мозга с образованием ограниченного гнойного энцефалита.

• Одонтогенные

• Отогенные

- Метастатические - вторичные гематогенные; чаще всего связаны с заболеваниями легких - пневмонией, бронхоэктазами, абсцессом, эмпиемой плевры. Метастатические абсцессы могут также осложнять септический язвенный эндокардит, остеомиелит, абсцессы внутренних органов. Механизмом проникиовении инфекции в мозг является септическая эмболия. В 25-30% случаев метастатические абсцессы бывают множественными и локализуются обычно в глубинных отделах белого вещества мозга.

- Посттравматические - через раневую поверхность – тоже относим к контактным; При повреждении твердой мозговой оболочки инфекция проникает по периваскулярным щелям в мозговую ткань. Абсцесс формируется по ходу раневого канала или непосредственно в области инородного тела.

- Ятрогенные - например, послеоперационные - тоже относим к контактным.

Классификация абсцессов по локализации:

- Супратенториальные абсцессы (над наметом мозжечка)

Очаговые симптомы поражения лобной, височной, теменной, затылочной доли;

- Субтенториальные абсцессы

Очаговые симптомы поражения мозжечка (мозжечковая атаксия) и ствола мозга (альтернирующие синдромы).

Патоморфология.

Стадии формирования абсцесса:

1 -я - раннее воспаление мозга в первые 1 -3 дня.

2-я стадия - поздняя, на 4-9-й день болезни появляется центральный некроз;

3-я - ранняя инкапсуляция, на 10- 13-й день болезни обнаруживают выраженный некроз центральной части, по периферии формируется соединительноткаиная капсула;

4-я - стадия поздней инкапсуляции, наступает после 14-го дня болезни, имеется четкая коллагеновая капсула с некротическим центром, зоной глиоза вокруг капсулы.

Клиническая картина. Абсцесс головного мозга проявляется общеинфекционными, общемозговыми и локальными (очаговыми) симптомами.

Общеинфекционные симптомы: повышение температуры (иногда интермиттирующее), озноб, лейкоцитоз крови, увеличение СОЭ, признаки хронического инфекционного процесса (бледность, слабость, похудание). Общемозговые симптомы появляются вследствие повышения внутричерепного давления, обусловленного абсцессом. Наиболее постоянный симптом - головная боль, нередко с рвотой. На глазном дне застойные диски или неврит зрительного нерва. Периодически определяется брадикардня до 40-50 сокращений в минуту, психические расстройства. Обращает на себя внимание вялость и апатичность больного, замедленность его мышления. Постепенно развивается оглушенность, сонливость; в тяжелых случаях без лечения - кома. Как следствие внутричерепной гипертонии могут наблюдаться общие эпилептические припадки. Очаговые симптомы зависят от локализации абсцесса в лобных, височных долях, мозжечке. Абсцессы, расположенные в глубине полушарий вне двигательной зоны, могут протекать без проводниконых симптомов. Отогенные абсцессы иногда формируются не на стороне отита, а на противоположной, давая соответствующую клинику. Наряду с очаговыми могут наблюдаться симптомы, связанные с отеком и сдавлением и дислокацией мозговой ткани. При близости абсцесса к оболочкам и при абсцессе мозжечка обнаруживаются менингеальные симптомы.

Диагностика: расспрос, анамнез, клиника, люмбальная пункция. Для постановки диагноза имеет значение эхоэнцефалоскопия, обнаруживающая смещение срединных структур мозга при абсцессах в полушарии мозга. На краниограммах определяются признаки повышения внутричерепного давления, а также воспалительные поражения придаточных пазух носа, височных костей. На глазном дне - застойные диски или картина неврита зрительных нервов.

Лечение абсцессов

1. Удаление с капсулой;

2. Пункционная аспирация АГМ