84. Опухоли головного мозга. Современная классификация. Особенности у детей.

Классификация по первичному очагу:

• Первичные (непосредственно в головном мозге, как правило, не метастазируют в другие органы);

• Вторичные (за пределами головного мозга в результате метастазирования опухолей других органов);

Метастазирование в головной мозг может происходить чаще всего из следующих органов: молочная железа (у женщин), легкие, меланома, опухоли APUD- системы.

Гистологическая классификация:

• Нейроэпителиальные опухоли (эпендимома, глиома, астроцитома). Развиваются непосредственно из мозговой ткани. Составляют порядка 60%;

• Менингососудистые опухоли (менингиома, венозные каверномы, ангиоретикуломы и т.д.) из тканей мозговых оболочек и сосудов;

• Опухоли гипофиза (аденомы гипофиза). Формируются из клеток гипофиза – гормонсекретирующие/ гормоннесекретирующие опухоли;

• Опухоли черепных нервов (невриномы).

Другая классификация опухолей:

• Системные опухоли (при факомотозах, невриномы и нейрофибромы при нейрофиброматозе, субэпиндемальные астроцитомы при туберузном склерозе Бурневилля - Прингла, ангиоретикуломы при цереброретиновисцеральном ангиоматозе ГиппеляЛиндау);

• Метастатические опухоли;

• Смешанные опухоли;

• Дизэмбриогенетические опухоли. Возникают в процессе внутриутробного развития. Чаще всего локализуются по средней линии, так как уязвимым местом является замыкание нервной трубки, то есть смыкание нервных валиков (червь мозжечка, эпифиз, дно третьего желудочка, гипоталамическая область, мозолистое тело, гипофизарная область);

• Опухоли из стенок костного футляры (из костей черепа).

Критерии злокачественности опухоли:

• Ядерный атипизм;

• Количество митозов;

• Эндотелиальная пролиферация;

• Наличие некроза.

Степени злокачественности опухоли:

• 1 степень – отсутствие критерий злокачественности;

• 2 степень – 1 критерий злокачественности;

• 3 степень - 2 критерия злокачественности;

• 4 степень - 3-4 критерия злокачественности.

Классификация опухолей по топографии (Кушинг):

• Супратенториальные опухоли (опухоли больших полушарий – опухоли различных долей, опухоль третьего желудочка, боковых желудочков, мозолистого тела);

• Субтенториальные опухоли (опухоли задней черепной ямки – опухоли мозжечка, ствола, опухоли мостомозжечквого угла, четвертого желудочка);

• Опухоли гипофиза.

У детей чаще встречаются субтенториальные опухоли (медуллобластомы, спонгиобластомы, эпендимомы), у взрослых чаще супратенториальные опухоли (менингиомы, глиомы).

85. Опухоли головного мозга субтенториальной локализации. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, хирургическое и комбинированное лечение. Особенности течения субтенториальных опухолей у детей.

Субтенториальные опухоли (опухоли задней черепной ямки – опухоли мозжечка, ствола, опухоли мостомозжечквого угла, четвертого желудочка);

Главной особенностью всех этих опухолей является раннее развитие общемозговых симптомов (диффузные головные боли, преимущественно в ранние утренние часы,с тошнотой и рвотой, часто с гипертензионно-гидроцефальными кризами. Боли могут локализоваться в области лба, висков, в затылочной области, шее, иногда с иррадиацией в затылок и надплечья. Рано появляются головокружение, нистагм при взгляде прямо и в сторону очага поражения, снижены корнеальные рефлексы, мышечный тонус, угнетены глубокие рефлексы.На глазном дне передко выявляются застойные диски.

Опухоли полушарий мозжечка. Неврологические симптомы обычно односторонние и сопровождаются нарушением координации движений на стороне очага.

Опухоли червя мозжечка. При пораженин червя мозжечка ведущими становятся расстроиства статики и походки.

Опухоли мозжечка

• мозжечковая атаксия (статическая и динамическая).

Опухоль детского возраста – медуллобластома.

Медуллобластома – наиболее распространенная злокачественная опухоль задней черепной ямки у детей и вторая наиболее распространенная из всех детских раков центральной нервной системы (около 20%). Она дебютирует возрасте 3-4 года (до 15 лет). Медуллобластома представляет собой примитивный нейроэктодермальный тип опухоли.

• Медуллобластома растет из червя мозжечка и может прорастать в одно полушарие, в оба полушария, в ствол;

• Очень редко диагностируется на ранней стадии;

• Мальчики болею чаще (2:1);

• Часто дети со стигмами дизэмбриогенеза (голубые склеры, длинные ресницы);

• Осложнение – метастазирование по ликворным вместилищам через 2 года после химиотерапии, возможно обнаружение очагов в спинном мозге, супратенториальных очагов (клиника полного поперечного поражения, контрлатеральные спастические гемипарезы и джексоновские эпи. припадки).

Опухоли среднего мозга. Клиническая картина складывается из признаков повышения внутричерепного давления, пареза или паралича взора вверх, утраты реакции зрачков на свет при сохранении реакции на конвергенцию. Выявляется атаксия, оживляются глубокие рефлексы.

Невринома слухового нерва. Начинается с появления шума низкого тона в ухе на пораженной стороне. Почти одновременно снижается слух на этом ухе, вплоть до развития полной глухоты. Возникает горизонтальный крупно размашистый нистагм в больную сторону, снижаются корнеальный рефлекс и чувствительность на лице на стороне локализации опухоли.

Опухоли моста и продолговатого мозга. Одним из первых симптомов является поражение одного из черепных нервов, к которому присоединяется слабость в противоположных конечностях (алътернирующий синдром) . По мере роста новообразования симптомы становятся двусторонними, нарушается глотание (бульбарный симптомокомплекс), наступают парезы и параличи конечностей.

Опухоль в 4-м желудочке

• бульбарный синдром + синдром Брунса (окклюзия ликворопроводящих путей на уровне четвертого желудочка-резкая головная боль, тонические судороги, тошнота, рвота, нарушение дыхательной и сердечной деятельности, вынужденное положение головы).

Опухоль мостомозжечкового угла

• синдром мостомозжечкового угла - сочетанное поражение V, VII и VIII пары ч.н. и динамическая атаксия на стороне поражения. При невриноме слухового нерва симптоматика часто начинается с поражение VIII пары, с дальнейшем поражением VII и V пары).

При менингиоме мостомозжечкового угла – синдром мостомозжечкового угла без грубого нарушения слуха

ЭТИОЛОГИЯ: Некоторые виды опухолей имеют наследственный характер. Например, распространенный нейрофиброматоз, гаиглиома мозжечка передаются по аутасомно-доминантному типу. Установлено, что через 1 5-25 лет после рентгеновского облучения возможно появление менингиом головного мозга. Доказана связь между черепно-мозговой травмой и развитием оболочечно-сосудистых опухолей. Выявлена зависимость частоты опухолей головного мозга от возраста. Так, до 7 -летнего возраста опухоли головного мозга встречаются чаше, с 7 до 14 лет - реже, с 14 лет частота опухолей вновь возрастает, достигая пика к 50 годам, после чего вновь снижается

Диагностика: МРТ – наиболее информативный метод, часто с контрастным усилением, КТ – лучше выявляет уплотнения, обызвествления, детализирует костные изменения.

Лечение.

• Хирургическое: Субтенториальные опухоли- резекционная краниотомия (костный лоскут не укладывается на место для того, чтобы осуществить декомпрессию, учитывая, что задняя черепная ямка – более маленькое костное вместилище, чем весь объем черепа). Проводя резекционную краниотомию, мы избегаем дислокационный синдром миндалин мозжечка в затылочное отверстие в послеоперационный период.

• Химиотерапия;

• Радиохирургия.

86. Опухоли головного мозга супратенториальной локализации. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, хирургическое и комбинированное лечение. Особенности течения супратенториальных опухолей у детей.

Супратенториальные опухоли (опухоли больших полушарий – опухоли различных долей, опухоль третьего желудочка, боковых желудочков, мозолистого тела);

ЭТИОЛОГИЯ: Некоторые виды опухолей имеют наследственный характер. Например, распространенный нейрофиброматоз, гаиглиома мозжечка передаются по аутасомно-доминантному типу. Установлено, что через 1 5-25 лет после рентгеновского облучения возможно появление менингиом головного мозга. Доказана связь между черепно-мозговой травмой и развитием оболочечно-сосудистых опухолей. Выявлена зависимость частоты опухолей головного мозга от возраста. Так, до 7 -летнего возраста опухоли головного мозга встречаются чаше, с 7 до 14 лет - реже, с 14 лет частота опухолей вновь возрастает, достигая пика к 50 годам, после чего вновь снижается.

Опухоли лобной доли. Характерны следующие симптомы:

• эпилептические припадки, чаще первично генерализованные, реже - фокальные;

• грубое нарушение психики , которое называется лобной психикой и включает в себя изменения настроения , поведения и личности;

• расстройства координации движений в виде лобной атаксии – нарушения стояния (астазия) и ходьбы (абазия);

• моторная афазия (при пораженин доминантного полушария ) ;

• нарушение обоняния в виде rипосмии, аносмии ;

• гиперкинезы - непроизвольные движения

• симптомы под корковых автоматизмов.

Опухоли центральной извилины. Для этой локализации характерны двигательные или чувствительные нарушения. Поражение нижних отделов передней центральной извилины доминантного полушария с захватом зоны Брака проявляется моторной афазией. Сдавление опухолью задней центральной извилины вызывает расстройства чувствительности.

Опухоли височной доли. Поражение височной доли субдоминантного полушария (правой у правшей) может не сопровождаться возникновением очаговых симптомов за исключением только левосторонней верхнеквадрантной гемианопсии. В этом случае у больных ведущими становятся симптомы повышения внутричерепного давления. Очаговые неврологические расстройства обычно проявляются эпилептическими припадками. Нередко возникают зрительные (яркие, цветные, образные), слуховые и обонятельные галлюцинации.

Опухоли верхней теменной дольки. Основными симптомами раздражения коры этой дольки являются парестезии, иногда с болевым оттенком, захватывающие всю противоположную половину тела, иногда только руку. Симптомы выпадения представлены нарушением мышечно-суставной чувствительности и ощушений положения руки в пространстве.

Опухоли нижней теменной дольки. При их нарушении возникают соответственно акалькулия, аграфия, алексия. Характерным симптомом для поражения нижней теменной дольки считается астереогноз.

Опухоли затылочной доли. Разрушение этой области сопровождается гомонимной гемианопсией с сохранением центрального зрения и зрачковых реакции на свет. Выявляется расстройство цветоощущения.

Опухоли боковых желудочков характеризуется гипертензионно-гидроцефальным приступом с резкой головной болью, тошнотой, рвотой, головокружением. Часто рано развивается застой на глазном дне. Сильные приступы головной боли могут сопровождаться гипертермией тела, кратковременной потерей сознания, «вынужденным» положением головы.

Диагностика: МРТ – наиболее информативный метод, часто с контрастным усилением, КТ – лучше выявляет уплотнения, обызвествления, детализирует костные изменения.

Лечение:

• Хирургическое лечение: Супратенториальные опухоли– костно-пластическая трепанация (оперативный доступ в полость черепа с выкраиванием лоскутов мягких тканей и кости свода черепа, которые после окончания операции укладываются на место).

• Химиотерапия;

• Радиохирургия.