Опухоли нервной системы, абсцессы.

82. Сирингомиелия. Сирингобульбия. Этиология, патогенез, патоморфология, клиника, диагностика, лечение. Показание к хирургическому лечению.

Сирингомиелия - хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором в веществе спинного мозга, а иногда и в продолговатом мозге образуются полости. Сирингомиелия не излечима, начавшись в молодом возрасте, она сопровождает больного всю жизнь.

Патогенез: Истинная сирингомиелия обусловлена врожденным дефектом глиальной ткани, при котором происходит избыточный рост клеток глии в сером веществе грудного и шейного отделов спинного мозга и в стволе головного мозга (сирингобульбия). Процесс размножения глиальных клеток может быть запущен при травматическом повреждении или инфекционном заболевании. Патологически размножившиеся клетки глии гибнут и в сером веществе мозга образуются полости, выстланные глиальными клетками. Эти клетки пропускают жидкость, которая накапливается в полости и вызывает ее постепенное увеличение. При этом происходит сдавление, дегенерация и гибель прилегающих нервных клеток: двигательных и чувствительных нейронов. Неуклонное прогрессирование сирингомиелии обусловлено постоянным увеличением образовавшихся полостей, сопровождающимся гибелью все большего количества нейронов.

Дефект развития спинного мозга у людей с необычной формой черепа, раздвоенным подбородком, дисплазия лица, неправильный рост зубов, воронкообразная или келевидная грудная клетка, расщепление и деформация дужек позвонков.

Клиника: Болезнь начинается незаметно. Самые ранние симптомы ее – снижение массы тела, слабость в мышцах кистей рук, снижение болевой и температурной чувствительности в руках. В этот период страдающие сирингомиелией часто наносят себе порезы и обжигаются, потому что не могут вовремя отдернуть руку. Через некоторое время нарушение чувствительности распространяется и на другие части тела. Часто участки чувствительности в виде пятен, полосок, «воротника», «полукуртки» или «куртки» чередуются с участками нормальной кожи. Симптомом сирингомиелии может быть острая жгучая или стреляющая боль, причем болеть может любая часть тела.

Следующий этап развития сирингомиелии – сильная слабость мышц, снижение их тонуса и уменьшение их объема. Человеку становится трудно двигаться. Развивается сначала парез рук, а потом и ног. При этом у него снижается или исчезает вообще потоотделение. Хотя иногда бывает и наоборот – обильный пот после приема острой или горячей пищи.

Кожа страдающего сирингомиелией синюшная, на ней часто образуются гнойники, фурункулы, на пальцах – панариции. Но боли пациент при этом не испытывает, так как чувствительность нарушена.

Зрачок страдающего сирингомиелией сужен, верхнее веко опущено, причем симптомы эти есть только на одном глазу. Это – проявление симптома Горнера, возникающего из-за паралича шейного отдела спинного мозга.

Лечение Вылечить сирингомиелию невозможно. Можно только остановить ее развитие и убрать проявления.

Хороший эффект при лечении сирингомиелии дает рентгенотерапия (вид лучевой терапии, при котором рентгеновскими лучами облучают орган или ограниченный участок тела). У пациента уменьшаются, а иногда и исчезают боли, уменьшается площадь нечувствительной кожи, уходят неприятные ощущения в руках (мурашки). Это происходит потому, что рентгеновские лучи задерживают развитие болезни. Однако помогает такое лечение далеко не каждому пациенту – на поздних стадиях оно бесполезно.

Хороший эффект дает и прозериновая терапия. Прозерин улучшает передачу импульсов между клетками и дает тем самым стойкое улучшение состояния. Но это симптоматическая терапия, на причину заболевания, то есть, на образование полостей в спинном мозге прозерин никак не влияет. Это лечение также наиболее эффективно на начальных стадиях заболевания.

Применяют для лечения сирингомиелии и радиоактивный фосфор и радиоактивный йод. Они накапливаются в организме и задерживают патологический рост глии.

Сирингобульбия – одна из разновидностей сирингомиелии, при которой патологический процесс распространяется на верхние отделы мозгового ствола.

Этиология: основным фактором, вызывающим до 80% случаев заболевания, является мальформация Киари 1 типа (МК1) — дислокация мозжечковых миндалин с нарушением нормального анатомо-функционального расположения структур, которые содержит задняя черепная ямка. Остальные причины сирингобульбии встречаются намного реже, их можно сгруппировать в следующие категории:

• Поражения краниоцервикальной зоны (0,4-12%). Патология ствола мозга развивается при базилярной импрессии, аномалии Денди-Уокера, малой задней черепной ямке. Изредка причиной болезни становятся арахнопатии, супратенториальные опухоли.

• Травматические факторы (4-10%). Полостеобразование в стволе мозга является результатом посттравматического некроза, формирования спаек в субарахноидальном пространстве. Нередко под действием травмы возникают сочетанная сирингомиелия и сирингобульбия.

• Нейроинфекции. При вирусном или бактериальном энцефалите наблюдается активное накопление воспалительных клеток, которые гибнут, образуя внутри ствола мозга пустоты, выстланные глиальными клетками.

• Церебральная ишемия. В редких случаях образование патологических полостей в церебральном стволе связано с некрозом нервной ткани, обусловленным резким прекращением кровообращения в определенной ветви мозговой артерии.

Патогенез: Ключевое звено механизма развития сирингобульбии — расстройство ликвородинамики, которое сопровождается проникновением спинномозговой жидкости в вещество ствола мозга по градиенту давления. Формирование полостей также встречается при интрамедуллярном накоплении внеклеточной жидкости вследствие нарушения ее оттока в субарахноидальное пространство. Наиболее часто расстройства ликвородинамики выступают как проявление патологий в зоне большого затылочного отверстия.

Сирингобульбические полости формируются с определенной стадийностью. Сначала в стволе развивается продольный интрамедуллярный отек (так называемый «пре-сирингс синдром»), который носит обратимый характер, успешно ликвидируется при нейрохирургической декомпрессии. Если лечение не проведено вовремя, внутри нейроткани образуется полость, которая затем может спонтанно дренироваться в подпаутинное пространство — «пост-сирингс синдром».

Клиника: Симптомы сирингобульбии начинают проявляться в раннем возрасте, а разгар патологии приходится на возраст 20 – 40 лет. При этом в первые несколько лет ремиссия довольно устойчива и может длиться несколько лет подряд. Пациент даже может всё это время сохранять трудоспособность, однако из-за того, что лечение этого заболевания так и не было разработано, дальнейший прогноз довольно плохой и человек всё равно становится инвалидом.

Заболевание начинается с неспецифических жалоб на нарушение разных видов чувствительности. Пациенты отмечают эпизоды парестезий (онемение, «ползание мурашек»), неадекватное восприятие боли, патологически повышенную чувствительность к обычным по силе раздражителям. Более 39% больных жалуются на постоянную зябкость верхних конечностей.

Патогномоничные для болезни симптомы включают бульбарные расстройства. Из-за нарушения функций нижних пар черепных нервов пациенты испытывают проблемы с глотанием, часто поперхиваются твердой и жидкой пищей, замечают сегментарные изменения чувствительности кожи лица. Поражение нервов артикуляционного аппарата сопровождается осиплостью голоса, нечеткостью речи вплоть до дизартрии.

Позже появляются болевые ощущения, локализованные в шейно-воротниковой зоне, грудной клетке, могут отдавать в руку. Боли имеют ноющий характер, возникают спонтанно без связи с физическими нагрузками или сменой положения тела. Если сирингобульбия вызвана мальформацией Киари, до 81% больных сталкиваются с сильными головными болями, у 78% выявляются зрительные, а у 74% — отоневрологические расстройства.

Глазные феномены при сирингобульбии включают периодические вспышки света перед глазами, преходящую нечеткость зрения, боли в глазницах. Реже беспокоит светобоязнь, сужаются поля зрения, начинает двоиться в глазах. Типичные отоневрологические симптомы: нарушение равновесия, давление и шум в ушах, ощущение «качки» окружающих предметов.

Диагностика: Оценка неврологического статуса. При физикальном исследовании выявляются диссоциированные расстройства чувствительности, снижение мышечной силы, атрофия отдельных мышц. Обнаружение бульбарных симптомов является патогномоничным признаком, позволяющим отличить сирингобульбию от сирингомиелии. МРТ головного мозга. При нейровизуализации удается установить наличие, размеры, локализацию патологической полости в мозговом стволе. Для оценки движения цереброспинальной жидкости, исследования функционального состояния полости применяется методика PC-cine МРТ. МРТ спинного мозга. Поскольку сирингобульбия нередко возникает как осложнение прогрессирующей сирингомиелии, визуализации спинального канала необходима для поиска полостей в спинномозговом веществе. Для уточнения диагноза выполняется КТ шейного отела позвоночника, миелография. Электронейромиография. Исследование ЭНМГ показано для дифференциальной диагностики центральных и периферических поражений нервной системы. При сирингобульбии не обнаруживается патологии нервных окончаний, поскольку очаг поражения локализован в стволе.

Лечение: Изолированное медикаментозное лечение сирингобульбии признано неэффективным. Лекарственная терапия рассматривается как вспомогательный метод к хирургическому вмешательству, а также в качестве варианта оказания помощи больным с временными или постоянными противопоказаниями к операции. Чтобы улучшить неврологический статус проводится полифармакотерапия с применением следующих групп препаратов:

• Анальгетики. Ненаркотические болеутоляющие совместно с местным анестетиками используются для ликвидации сильного болевого синдрома. При невыносимых болях рассматривает вопрос о назначении опиоидов.

• Антидепрессанты. Препараты показывают эффективность в купировании резистентных нейропатических болей, положительно влияют на психоэмоциональное состояние пациентов. По показаниям антидепрессанты принимают в комбинации с антиконвульсантами.

• Нейропротекторы. Улучшают трофику и кровоснабжение мозга, предупреждают прогрессирование неврологического дефицита.

Хирургическое лечение: Нейрохирургическая помощь является единственным радикальным методом лечения, способным остановить прогрессирование болезни. Большинство операций направлены на ликвидацию патологической ликвородинамики, которая стала причиной полостеобразования. Чаще всего производится субокципитальная декомпрессионная краниэктомия, коагуляция части миндалин мозжечка, декомпрессия задней черепной ямки с /без дуропластики.

Важна своевременность проведения нейрохирургической коррекции. Если операция выполнена в первые 2 года с момента появления симптоматики, есть шанс частично или полностью восстановить утраченные неврологические функции, тогда как вмешательства на более позднем этапе направлены лишь на стабилизацию состояния. Оперативное лечение рекомендовано всем пациентам, если у них нет абсолютных противопоказаний.