
- •73. Болезнь Фридрейха. Этиология, патоморфология, клиника, диагностика, лечение, профилактика.
- •74. Гепатоцеребральная дистрофия. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.
- •75. Генерализованная торсионная дистония. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
- •76. Тики. Синдром Туретта. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.
- •Этиология:
- •Патогенез, Патоморфология:
- •77. Болезнь Гентингтона. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.
Этиология:
Происхождение многих тиков до конца не ясно. Некоторые из них имеют генетическое наследование и "кодируются" в определенных генных локусах, например синдром Туретта. Другие вторично вызваны какимилибо заболеваниями. Например, тики при менингите, энцефалите, нарушении мозгового кровообращения, интоксикации алкоголем или производственными лаками, или тики при хронических заболеваниях почек и печени. Для третьей группы тиков (которые называются первичными, или идиопатическими) выявить однозначной причины возникновения не удается. Известно, что эта группа идиопатических тиков развивается преимущественно в детском возрасте, чаще у мальчиков. Нередко им предшествуют острые или хронические стрессовые ситуации, например развод родителей, неблагоприятная обстановка в семье или испуг после общения с животными. Длительность заболевания может быть различной - от нескольких недель. до нескольких лет. Часто с возрастом тики сглаживаются или вовсе проходят. Иногда их исчезновению способствует какой-нибудь неспецифический стресс - перенесенное острое воспалительное заболевание с лихорадкой или сильное эмоциональное переживание.
Патогенез, Патоморфология:
В основе всех разновидностей тиков лежит один и тот же физиологический механизм: непроизвольное кратковременное сокращение либо группы мышц, либо какой-то одной, отдельной взятой мышцы - в результате ее одномоментной активации. А вот причины, его запускающие (в том числе и причины лицевого тика) могут быть самыми разными, это и: 1. Последствия черепно-мозговой травмы; 2. Поражение центральной нервной системы, что бывает, например, при эпидемическом энцефалите и др. острых вирусных инфекциях, иногда даже после гриппа с высокой температурой, перенесённого "на ногах"; 3. Длительное раздражение, исходящее из воспалительных очагов расположенных на лице; 4. Нехватка в организме магния 5. Вегето-сосудистая дистония нередко является причиной лицевого тика; 6. Прием некоторых лекарственных препаратов (к примеру, психостимуляторов, нейролептиков и других) тоже может провоцировать лицевой тик; 7. Психологическая травма, реакция на стресс (разной степени выраженности: от банального испуга до смерти близкого человека) и пр.
Клиническая картина: заложена в определние.
Лечение:
В лечении тиков нужно сочетать два основных подхода - фармакотерапию и психотерапию. Из лекарственных препаратов используют успокаивающие различных групп - транквилизаторы, нейролептики, седативные антидепрессанты. При слабой выраженности тиков нет необходимости в лекарственных средствах. Бывает достаточным отвлечения внимания и устранения возможных отрицательны психогенных воздействий.
Синдром Туретта.
Синдром Туретта – наследственное отклонение. Он обусловлен неестественной активностью подкорковых узлов. По предположениям учёных, гиперактивность подкорковых узлов вызывает определённый набор генов в сочетании с внешними факторами периода внутриутробного или послеродового развития организма. Также появление синдрома Туретта связывают с избыточным содержанием дофамина.
При синдроме Туретта тики мышц лица сочетаются с непроизвольными насильственными звуками или словами - так называемыми голосовыми, или вокальными тиками. Заболевание обычно начинается в 5-6- летнем возрасте с появления простых насильственных движений (мигание, подергивание отдельных мелких мышц лица. высовывание языка). Со временем происходит распространение тиков на плечевой пояс, туловище и ноги. постепенно тиковые движения усложняются; они напоминают целенаправленные. хотя и остаются непроизвольными. Характерна внезапность возникновения тиков, быстрота их осуществления. Попытки произвольно затормозить их обычно не имеют успеха. Движения однотипны в своих проявлениях (резкие, быстрые, порывистые), иногда больные наносят себе серьезные травмы, поскольку не могут контролировать внезапные движения. Постепенно к двигательным тиками присоединяются звуковые симптомы: произнесение отдельных звуков и нечленораздельных слов является характерной особенностью синдрома. В некоторых случаях может отмечаться так называемая эхолалия, то есть навязчивое повторение слов, слогов или звуков.
В половине случаев при синдроме Туретта возможны вокальные тики с неприличными ругательными словами, а так же неприличные жесты. При этом больные прекрасно осознают неприемлемость и неадекватность своего поведения, но никак не могут контролировать свое поведение. Изза этого возможны вторичные психические расстройства - депрессии с подавленностью и замкнутостью, заниженная самооценка и избегание контактов с людьми. Если учесть тот момент, что тики усиливаются при эмоциональном напряжении, то такие больные особенно дискомфортно чувствуют себя в общественным местах, когда замечают, что окружающие, не догадываясь об их болезни, настроены враждебно.
Одной из важных сторон лечения синдрома Туретта является психологическая работа с такими людьми, эмоциональная их поддержка и участие. Начавшись в детском возрасте, заболевание может проявляться на протяжении всей жизни; с возрастом возможно некоторое сглаживание симптоматики, т.к. больные учатся избегать неприятных ситуаций, сглаживать проявления своей болезни.
В лечении синдрома используют психотерапию и лечение психотропными препаратами, особенно нейролептиками. Лечение препаратами позволяет несколько ослабить выраженность тиков, а так же уменьшить раздражительность и эмоциональную напряженность.