4 курс / ППЦНС / Дифференциальный диагноз эписиндрома._ просмотр попытки-1

Вопрос 1

Выполнен Балл: 1,00

Этиология:

Спазмофилия - заболевание детей преимущественно раннего возраста, характеризующееся склонностью к тоническим и тоникоклоническим судорогам, другим проявлениям повышенной нервно-мышечной возбудимости вследствие снижения уровня ионизированного Са2+ в экстрацеллюлярной жидкости, как правило, на фоне алкалоза и повышения уровня фосфора, увеличения реабсорбции аминокислот.

Патогенез:

Метаболический алкалоз + гипокальциемся + повышенное или нормальное содержание фосфора = тетания из-за гипервозбудимости ЦНС и ПНС.

Провоцирует: диета без Са++, интенсивное лечение препаратами и самим Са++ + УФО.

Выделяют 2 формы: скрытую и явную

Скрытая - характеризуется гипервозбудимостью:

Симптомы Эрба, Маслова (остановка дыхания при легком уколе кожи)); Феномены Хвостека, Труссо, Люста.

Явная:

1)При плаче/испуге - ларингоспазм (реже: бронхотетания, тетания сердца);

2)Карпопедальный спазм (рука акушера);

3)Тяжелее: приступы эклампсии.

Диагностика:

Если в возрасте 4-18 мес. у ребенка есть диагностические критерии рахита - клинические, биохимические, рентгенологические и повышенная нервно-мышечная возбудимость, то типичный приступ ларингоспазма позволяет считать диагноз бесспорным.

Лечение:

Магния сульфат (0.4 мл/кг 25% р-ра)

Кальция глюконат (1-2 мл/кг 10% р-ра)

Седуксен (0.5 мл/кг 0.5% р-ра) - чаще используют

-----------------------------------------------------------------------------------------------------------

Снохождение, или выполнение сложныx двигательныx актов, такиx как усаживание, xодьба, которые в норме осуществляются в состоянии бодрствования, возникающие в период глубокого медленного сна. Дебют снохождения – 4–8 лет, но может наступить и в более раннем возрасте (когда ребенок ползает или только начинает ходить).

Эпизод снохождения длится от нескольких до 30 минут. Ребенка могут обнаружить стоящим около кровати родителей или в другой комнате. Иногда он может демонстрировать неадекватное поведение или совершать неосознанные поступки. Выделяют так называемую ажитированную форму снохождения, которая встречается у старших детей и может проявляться порывистыми попытками бежать. При этой форме высок риск причинения себе повреждений. Часто проявления сомнамбулизма,

начавшиеся в раннем детском возрасте, исчезают самостоятельно без какого-то специального лечения по мере роста ребенка.

-----------------------------------------------------------------------------------------------------------

Аффективно-респираторные приступы (АРП) представляют собой непроизвольную задержку дыхания на выдохе. При этом фактором вызывающим апноэ, является эмоция.

Классификация АРП основана на цвете кожных покровов ребенка в момент приступа. Выделяют АРП с цианозом (встречаются наиболее часто, их иногда называют

«синими»), с бледностью («бледные») и смешанные варианты.

Патофизиология:

АРР с цианозом изучена недостаточно. Полагают, что во время выдоха развивается спазм мышц гортани и дыхательной мускулатуры, что приводит к повышению внутригрудного давления, которое вызывает уменьшение сердечного выброса и снижение мозгового кровотока с развитием гипоксии и(или) аноксии.

Клинические проявления:

Наиболее вероятный возраст начала развития приступов – между 6 и 18 мес, хотя они могут начинаться и раньше и позже (у 10% детей приступы появляются после 2 лет). Частота эпизодов варьирует от 1 в год до нескольких в день. Как правило, после начала приступов их частота возрастает, а затем уменьшается.

Диагностика:

Принципиальное значение имеет правильно собранный анамнез с указанием на спровоцированный, а не спонтанный характер эпизодов. Диагностика может быть затруднена, так как далеко не всегда родители видят начало приступа. Существенную помощь может оказать просмотр видеозаписи. Если сомнений в диагнозе АРП нет, то нет и необходимости в проведении электроэнцефалографии (ЭЭГ)

Лечение:

мозга.

Закончить обзор

Клинические синдромы поражения нервной системы и топическая диагностика. Часть 2.

Перейти на...

Значение факторов перинатального периода в формировании патологии нервной системы у детей