ХирБол - экз билеты и ответы / 29
.docxБилет № 29
1.
Прободная язва желудка и двенадцатиперстной кишки. Классификация прободения, патологическая анатомия. Клиника, течение, диагностика, дифференциальный диагноз.
Перфорация язвы — возникновение сквозного дефекта в стенке желудка или кишки с выходом содержимого в свободную брюшную полость.
Различают перфорации язвы свободные и прикрытые. При прикрытой перфорации перфоративное отверстие бывает обтурировано соседним органом (большой сальник, печень, поджелудочная железа, мезоколон и т. д.), или прикрыто изнутри складкой слизистой оболочки, или обтуриро-вано кусочком плотной пищи. Чаще наблюдается перфорация в свободную брюшную полость язвы передней стенки двенадцатиперстной кишки и пре-пилорической зоны, реже — язвы передней стенки тела желудка, так как стенка в этом месте прикрыта печенью (язва чаще пенетрирует в печень). Перфорация язв, расположенных на большой кривизне желудка, бывает редко. Язвы задней стенки желудка могут перфорировать в сальниковую сумку. Возможна перфорация нескольких язв одновременно.
Прободение может возникнуть как при острой, так и при хронической язве, обычно — в период обострения болезни, но может наблюдаться в случаях бессимптомного течения язвы. Истечение в брюшную полость содержимого двенадцатиперстной кишки или желудка быстро ведет к развитию диффузного или отграниченного перитонита.
Клиническая картина и диагностика. В клиническом течении перфорации условно выделяют три периода: первый — период внезапных острых болей, второй — период "мнимого благополучия", третий — период диффузного перитонита.
Первый период длится 3—6 ч (в зависимости от величины образовавшегося отверстия, степени наполнения желудка содержимым к моменту перфорации язвы). При перфорации (иногда ей предшествует рвота) в эпи-гастральной области внезапно возникает чрезвычайно резкая постоянная "кинжальная" боль, как "удар ножом", "ожог кипятком". Раздражение огромного рецепторного поля излившимся содержимым нередко сопровождается шоком. По мере истощения возможности нервных рецепторов боли несколько уменьшаются, состояние больного стабилизируется, наступает непродолжительный период мнимого благополучия. Вслед за этим быстро начинает развиваться диффузный перитонит.
Излившееся содержимое желудка и экссудат распространяются по правому боковому каналу в правую подвздошную ямку. Боль, первоначально возникшая в эпигастральной области или правом подреберье, перемещается в правый нижний квадрант живота, развивается перитонит.
Характерен внешний вид больного в первые часы заболевания: лицо бледное, выражает испуг, покрыто холодным потом, положение вынужденное — на спине или, чаще, на правом боку с приведенными к резко напряженному животу бедрами. Малейшее движение усиливает боль в животе. Температура тела понижена или нормальная. Пульс хорошего наполнения, замедлен до 50—60 ударов в 1 мин или умеренно учащен (80 ударов в 1 мин), артериальное давление снижено.
Дыхание грудное, поверхностное, учащенное. Живот втянут, имеет ладьевидную форму из-за резкого напряжения мышц брюшной стенки. У молодых худощавых людей прямые мышцы живота хорошо контурируются в виде продольных валов. Такого напряжения мышц живота, как бывает при прободении язвы, не возникает ни при каком другом остром заболевании органов брюшной полости. Симптом наблюдают у 95—98% больных с перфорацией язвы.
Напряжение мышц может быть не столь выражено у пациентов с дряблой брюшной стенкой. Оно может отсутствовать у лиц, находящихся в состоянии алкогольного опьянения, бывает замаскировано обильной подкожной жировой клетчаткой у тучных людей.
Пальпация и перкуссия живота резко болезненны. Наибольшая болезненность при перкуссии обычно локализуется в эпигастрии. Симптом Щет-кина—Блюмберга положительный. Наличие свободного газа в брюшной полости под диафрагмой (в 75—80%) или под печенью является характерным признаком перфорации органа, содержащего газ (пневмоперитонеум). Для выявления свободного газа в правом поддиафрагмальном пространстве производят перкуссию по правой средней подмышечной линии в положении больного на левом боку. Вместо обычного притупления перкуторного звука над областью печени выявляют тимпанит (положительный симптом Спи-жарного). Исчезновение "печеночной тупости" можно обнаружить и при отсутствии перфорации, когда вследствие вздутия кишечника поперечная ободочная кишка расположена перед печенью.
Перистальтические шумы в первый период выслушиваются отчетливо или несколько ослаблены. Пальцевое исследование прямой кишки и исследование через влагалище позволяют выявить болезненность тазовой брюшины в случае затекания жидкости и экссудата в малый таз. При рентгенологическом исследовании выявляют ограничение подвижности диафрагмы. При исследовании больного в положении стоя свободный газ перемещается под диафрагму и выявляется в виде серповидной полоски просветления между верхней поверхностью печени и диафрагмой (у 75—80% больных). При отсутствии газа в поддиафрагмальном пространстве для подтверждения диагноза перфорации язвы можно ввести в желудок через зонд небольшое количество воздуха или водорастворимого контрастного вещества. Появление в свободной брюшной полости воздуха или выхождение контрастного вещества в брюшную полость свидетельствует о наличии перфорации.
Второй период, период "мнимого благополучия", наступает через 6 ч от начала заболевания. Резко выраженные симптомы сглаживаются, самочувствие больного улучшается, уменьшаются боли в животе. Улучшение состояния больного может ввести в заблуждение как самого больного, так и врача. Однако при анализе клинических данных можно выявить нарастание признаков развивающегося перитонита (учащение пульса и дыхания, повышение температуры тела, парез кишечника, лейкоцитоз).
Больной нередко становится эйфоричным. Лицо имеет нормальную окраску, дыхание учащено, температура нормальная или субфебрильная, пульс умеренно учащен (70—80 ударов в 1 мин), артериальное давление нормальное. Язык и слизистые оболочки полости рта сухие. Напряжение мышц брюшной стенки ослабевает, перистальтика вялая. Пальпация живота болезненна, симптом Щеткина—Блюмберга положительный. Частота выявления свободного газа в брюшной полости возрастает. При УЗИ и перкуторно определяется свободная жидкость в брюшной полости. Исследования через прямую кишку и влагалище выявляют болезненность тазовой брюшины.
В крови отмечается умеренный лейкоцитоз, возможен сдвиг лейкоцитарной формулы влево.
Третий период, период распространенного перитонита, наступает через 8—12 ч. Состояние больного к этому времени становится тяжелым: самостоятельная боль в животе умеренная, появляется многократная рвота. Температура тела высокая (38—40°С), а иногда понижена. Пульс 110—120 ударов в 1 мин, слабого наполнения; артериальное давление понижено. В этот период обнаруживаются все признаки синдрома системной реакции на воспаление, сигнализирующие об опасности развития сепсиса, полиорганной недостаточности и септического шока, о необходимости принятия срочных мер для предотвращения катастрофы.
Вследствие обезвоживания и интоксикации черты лица заостряются, глаза теряют свой блеск, становятся тусклыми. Кожные покровы сухие. Дыхание поверхностное, частое. Язык и слизистые оболочки полости рта сухие. Живот вздут вследствие пареза кишечника или, точнее, паралитической непроходимости. Брюшная стенка растянута и напряжена (эластическое напряжение), болезненна при пальпации и перкуссии. Симптом Щеткина— Блюмберга резко положительный. Перистальтика отсутствует. Имеется свободная жидкость в брюшной полости.
Скопление в малом тазу большого количества экссудата можно обнаружить при пальцевом исследовании прямой кишки (нависание и болезненность передней стенки кишки), при исследовании через влагалище (уплощение и болезненность сводов влагалища) или с помощью УЗИ. Под контролем УЗИ можно аспирировать жидкость для исследования.
Снижается диурез (олигурия, анурия) вследствие обезвоживания, наступающего в результате многократной рвоты, депонирования жидкости в кишечнике, брюшной полости, а также в интерстициальном пространстве в связи с резким повышением проницаемости сосудов микроциркуляторного русла и нарастанием отека брюшины.
Данные лабораторных исследований выявляют высокий лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, повышение показателей гемоглобина и гематокрита в результате обезвоживания, снижения ОЦК. При биохимических исследованиях отмечаются нарушения водно-электролитного и кислотно-основного состояния, что проявляется гиперкалиемией, метаболическим ацидозом, увеличением содержания в крови мочевины и креати-нина.
При рентгенологическом исследовании обнаруживают высокое стояние диафрагмы и ограничение ее подвижности, свободный газ в брюшной полости, пневматоз тонкой и толстой кишки, свидетельствующий о развитии паралитической непроходимости.
Дифференциальная диагностика:
Перфорацию язвы в ранний период дифференцируют от острых заболеваний, при которых возникает острая боль в верхней половине живота. К таким заболеваниям относится перфорация опухоли желудка у больных обычно старше 50 лет, отмечающих симптомы, характерные для опухоли желудка: снижение аппетита, слабость, похудание, предшествовавший ахилический гастрит. Иногда пальпируется опухоль в эпигастральной области. Клинические проявления перфорации опухоли аналогичны. Эндоскопия или рентгенологическое исследование уточняет диагноз.
Острый холецистит чаще наблюдается у тучных женщин. Боли наступают после приема жирной, жареной пищи, локализуются в правом подреберье, иррадиируют под правую лопатку, в область правого плеча. Боль постоянная, сопровождается многократной рвотой, не приносящей облегчения
Печеночная колика характеризуется острой, схваткообразного характера болью в эпигастральной области или в правом подреберье, быстро купирующейся спазмолитическими препаратами. Температура тела нормальная. При обследовании живота признаков острого воспаления не выявляют.
Острый панкреатит начинается с резкой постоянной боли в верхней половине живота, принимающей опоясывающий характер. Боль проявляется после употребления алкоголя, обильной жирной пищи.
Острый аппендицит дифференцировать от перфоративной язвы двенадцатиперстной кишки бывает трудно. При остром аппендиците и перфорации язвы в начале заболевания наблюдаются боли в эпигастральной области, которые затем перемещаются в правую подвздошную область, где начинает развиваться перитонит, появляется напряжение мышц брюшной стенки
Тромбоз и эмболия сосудов брыжейки — это осложнение сердечно-сосудистых заболеваний, характеризуется внезапным возникновением жестокой боли в животе без определенной локализации. Больной беспокоен, меняет положение. Пульс частый, быстро развивается коллапс
Почечная колика характеризуется внезапным возникновением острой боли в правой или левой поясничной области с иррадиацией в паховую область, половые органы, сопровождается дизурическими явлениями.
Инфаркт миокарда. Гастралгическая форма заболевания имеет сходство с клиническими проявлениями перфорации язвы. При инфаркте также может возникать острая боль в эпигастральной области, иррадиирую-щая в область сердца, между лопатками.
Базальная пневмония и плеврит. Для этого заболевания характерна остро возникшая боль в верхней половине живота, усиливающаяся при дыхании, кашле.
Спонтанный пневмоторакс. Болезнь возникает вследствие разрыва булл при буллезной эмфиземе легких. Внезапно появляется острая боль в правой или левой половине грудной клетки, иррадиирующая в эпигастральную область.
2.
Острый холецистит. Клиника, диагностика, дифференциальный диагноз. Показания к операции. Лечение
Острый холецистит: Острое воспаление желчного пузыря является одним из наиболее частых осложнений желчнокаменной болезни. Острый холецистит при желчнокаменной болезни называют "каменным" в противоположность "бескаменному", возникающему при отсутствии камней в желчном пузыре.
Клиническая картина и диагностика. Различают следующие клинико-морфологические формы острого холецистита: катаральный, флегмонозный и гангренозный (с перфорацией желчного пузыря или без нее).
Катаральный холецистит характеризуют интенсивные постоянные боли в правом подреберье, эпигастральной области с иррадиацией в правую лопатку, плечо, правую половину шеи. В начале заболевания боли могут носить приступообразный характер за счет усиленного сокращения стенки желчного пузыря', направленного на ликвидацию окклюзии шейки пузыря или пузырного протока. Часто возникает рвота желудочным, а затем дуоденальным содержимым, не приносящая пациенту облегчения. Температура тела повышается до субфебрильных цифр. Развивается умеренная тахикардия до 80—90 ударов в 1 мин, иногда наблюдается некоторое повышение артериального давления. Язык влажный, может быть обложен беловатым налетом. Живот участвует в акте дыхания, отмечается лишь некоторое отставание верхних отделов правой половины брюшной стенки в акте дыхания. При пальпации и перкуссии живота возникает резкая болезненность в правом подреберье, особенно в области проекции желчного пузыря. Напряжение мышц брюшной стенки отсутствует или выражено незначительно. Симптомы Ортнера, Мерфи, Георгиевского—Мюсси положительные. У 20% больных можно прощупать увеличенный, умеренно болезненный желчный пузырь. В анализе крови отмечают умеренный лейкоцитоз (10—12 • 109/л). В отличие от колики приступ острого катарального холецистита бывает более продолжительным (до нескольких суток) и сопровождается неспецифическими симптомами воспалительного процесса (гипертермия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ).
Флегмонозный холецистит имеет более выраженную клиническую симптоматику: боли значительно интенсивнее, чем при катаральной форме воспаления, усиливаются при дыхании, кашле, перемене положения тела. Чаще возникают тошнота и многократная рвота, ухудшается общее состояние больного, температура тела достигает фебрильных цифр, тахикардия возрастает до 100 ударов в 1 мин и более. Живот несколько вздут за счет пареза кишечника, при дыхании больной щадит правую половину брюшной стенки, кишечные шумы ослаблены. При пальпации и перкуссии живота возникает резкая болезненность в правом подреберье, здесь же отмечается выраженная мышечная защита; нередко можно определить воспалительный инфильтрат или увеличенный болезненный желчный пузырь. При исследовании определяются положительный симптом Щеткина—Блюмберга в правом верхнем квадранте живота, симптомы Ортнера, Мерфи, Георгиевского—Мюсси, лейкоцитоз до 12—18 • 109/л со сдвигом формулы влево, увеличение СОЭ.
Гангренозный холецистит обычно является продолжением флегмонозной стадии воспаления, когда естественные защитные механизмы организма не в состоянии ограничить распространение вирулентной микрофлоры. На первый план выступают симптомы выраженной интоксикации с явлениями местного или общего гнойного перитонита, что особенно выражено при перфорации стенки желчного пузыря. Гангренозную форму воспаления наблюдают чаще у людей пожилого и старческого возраста со сниженными регенеративными способностями тканей, снижением реактивности организма и нарушением кровоснабжения стенки желчного пузыря за счет атеросклеротического поражения абдоминальной части аорты и ее ветвей.
диагностика : Среди инструментальных способов диагностики острого холецистита ведущая роль принадлежит ультразвуковому исследованию, при котором можно выявить утолщение стенки желчного пузыря, конкременты в его просвете, экссудат в подпеченочном пространстве. Из инвазивных методов исследования большое распространение получила лапароскопия, позволяющая визуально оценить характер морфологических изменений в желчном пузыре. Оба этих способа могут быть использованы и в качестве лечебных процедур в сочетании с пункцией желчного пузыря и его наружным дренированием.
дифференциальный диагноз:
Острый холецистит дифференцируют со следующими заболеваниями:
1) Острый аппендицит. При остром аппендиците боль не бывает столь интенсивна, и, главное, не иррадиирует в правое плечо, правую лопатку и пр. Также для острого аппендицита характерна миграция боли из эпигастрия в правую подвздошную область или по всему животу, при холецистите боль точно локализуется в правом подреберье; рвота при аппендиците однократная. Обычно при пальпации обнаруживается уплотнение консистенции желчного пузыря и локальное напряжение мышц брюшной стенки. Зачастую положительны симптомы Ортнера и Мерфи.
2) Острый панкреатит. Для этого заболевания характерен опоясывающий характер боли, резкая болезненность в эпигастрии. Отмечается положительный симптом Мейо-Робсона. Характерно тяжелое состояние больного, он принимает вынужденное положение. Решающее значение при диагностике имеет уровень диастазы в моче и сыворотке крови, доказательны цифры свыше 512 ед. (в моче).
При камнях в панкреатическом протоке боль обычно локализуется в левом подреберье.
3) Острая кишечная непроходимость. При острой кишечной непроходимости боли схваткообразные, нелокализованные. Не бывает повышения температуры. Усиленная перистальтика, звуковые феномены (“шум плеска”), рентгенологические признаки непроходимости (чаши Клойбера, аркады, симптом перистости) отсутствуют при остром холецистите.
4) Острая непроходимость артерий брыжейки. При этой патологии возникают жестокие боли постоянного характера, но обычно с отчетливыми усилениями, носят менее разлитой характер, чем при холецистите (более диффузный). Обязательно в анамнезе наличие патологии со стороны сердечно-сосудистой системы. Живот хорошо доступен для пальпации, без выраженных симптомов раздражения брюшины. Решающим является рентгеноскопия и ангиография.
5) Прободная язва желудка и двенадцатиперстной кишки. Чаще этим страдают мужчины, в то время как холециститом чаще страдают женщины. При холецистите характерна непереносимость жирных продуктов, часты тошнота и недомогание, чего не бывает при прободной язве желудка и двенадцатиперстной кишки; боли локализуются в правом подреберье и иррадиируют в правую лопатку и т.п., при язве боль иррадиирует в основном в спину. Ускорено оседание эритроцитов (при язве - наоборот). Проясняют картину наличие язвенного анамнеза и дегтеобразного стула. Рентгенологически в брюшной полости обнаруживаем свободный газ.
6) Почечная колика. Обращают внимание на урологический анамнез. Тщательно исследуют область почки, симптом Пастернацкого положительный, проводят анализ мочи, экскреторную урографию, хромоцистографию для уточнения диагноза, так как почечная колика нередко провоцирует желчную.
Показания к операции. Лечение:
У больных с первичным приступом острого холецистита операция показана только при крайне тяжелом течение заболевания, быстром развитии деструктивных процессов в желчном пузыре. При быстром стихании воспалительного процесса, при катаральных холециститах операция не показана.
Консервативное лечение больных заключается в применении антибиотиков широкого спектра действия, дезинтоксикационной терапии. Для купирования болевого синдрома целесообразно провести курс терапии атропином, но-шпой, папаверином, а также проводить блокаду круглой связки печени или паранефральную новокаиновую блокаду по Вишневскому.
Хирургическое лечение холециститов является одним из самых трудных разделов абдоминальной хирургии, что объясняется сложностью патологических процессов, вовлечением в воспалительный процесс желчных путей, развитием ангиохолита, панкреатита, околопузырных и внутрипеченочных абсцессов, перитонита и частым сочетанием холециститов с холедохолитиазисом, обтурационной желтухой.
В течение первых 24-72 часов после поступления показана экстренная операция тем больным с острым холециститом, у которых отмечается ухудшение заболевания, несмотря на энергичное лечение с применением антибиотиков. Ранняя операция показана после затихания воспалительного процесса спустя 7-10 суток от начала приступа, больным, страдающим острым калькулезным холециститом, обострением хронического холецистита с тяжелыми и часто повторяющимися приступами заболевания. Ранняя операция способствует быстрейшему выздоровлению больных и предупреждению возможных осложнений при консервативном лечении.
При остром холецистите показана холецистэктомия, при наличии непроходимости желчных протоков - холецистэктомия в сочетании с холедохотомией. При очень тяжелом состоянии больных производят холецистотомию. Операции можно проводить как лапароскопическим методом, так и стандартными методами с лапаротомией.
Лапароскопические операции проводят под местной анестезией. Разрез длиной 4-6 см проводят над дном желчного пузыря, параллельно реберной дуге. Послойно расслаивают и раздвигают ткани брюшной стенки. Выводят в рану стенку желчного пузыря, осуществляют пункцию содержимого. Желчный пузырь удаляют. Проводят ревизию полости пузыря. При этом после окончания рентгенологических и эндоскопических исследований вставляют пластиковые дренажи, накладывают кисетные швы. Рана ушивается.
Операции, требующие выполнения стандартной лапаротомии: холецистотомия, холецистостомия, холедохотомия, холедоходуоденостомия.
Доступы:1) по Кохеру;
2) по Федорову;
3) трансректальный минидоступ длиной 4 см.
Холецистотомия - наложение наружного свища на желчный пузырь. При этой операции дно желчного пузыря вшивают в рану так, чтобы оно было изолировано от брюшной полости, и вскрывают тотчас же или на другой день, когда образуются спайки стенок пузыря с краями разреза.
Эта операция проводится как первый момент операции у пожилых людей по поводу острого холецистита. В последующем требуется производство холецистэктомии для устранения желчного свища.
Холецистостомия - вскрытие желчного пузыря, удаление желчного пузыря и зашивание его наглухо. Эта операция производится у ослабленных пациентов, с нарушениями сердечной и дыхательной деятельности, которым более сложная операция может угрожать опасностью для жизни. Эта операция может давать в последующем рецидивы, так как остается патологически измененный желчный пузырь, служащий местом развития инфекции и образования новых камней. Для предупреждения осложнений после операции выгоднее ввести и укрепить герметично в пузыре тонкий резиновый дренаж.
Холецистэктомия - удаление желчного пузыря, наиболее часто производится операция в типичных случаях двумя путями: 1)от шейки; 2) от дна.
Холецистэктомия от дна технически проще, но используется реже из-за возможности вытекания гнойного содержимого в холедох. При выделении от дна пузырь захватывают окончатым зажимом, надсекают по бокам его брюшину и тупым или острым путем отделяют пузырь от печени, захватывая и перевязывая отдельные ветви a. cystica. По отделении пузыря от ложа печени перевязывают основную ветвь пузырной артерии и пузырный проток. При наличии мощных спаек метод выделения от дна проще, но кровотечение из ветвей пузырной артерии несколько усложняет операцию, так как при захватывании в глубине раны кровоточащих сосудов может быть перевязан проходящий вблизи пузырной артерии правый печеночный проток.
Холецистэктомия от шейки сложнее. Сперва в треугольнике Кало перевязывают пузырный проток и пузырную артерию. Затем начинают отделение дна желчного пузыря, стараясь сохранить брюшину печеночной поверхности пузыря, чтобы потом перитонировать его ложе. Допустимо оставление частей слизистой пузыря в его ложе.
В случаях обнаружения во время операции склерозированного и окруженного мощными спайками желчного пузыря, когда отыскание шейки и протока встречает непреодолимые трудности, применяют вскрытие пузыря на всем его протяжении и выжигание слизистой путем электрокоагуляции. После выжигания слизистой оставшуюся стенку пузыря вворачивают внутрь и сшивают кетгутовыми швами над струпом. Выжигание слизистой представляет в тяжелых случаях преимущество перед удалением пузыря острым путем. Эта операция носит название mucoclasis (по Примбау).
Холедохотомия - операция, применяемая для обследования, дренирования, удаления камней из протока. Проток дренируют при холангитах для отведения инфицированого содержимого протоков наружу. Различают три вида холедохотомий: супрадуоденальную, ретродуоденальную и трансдуоденальную.
После удаления камня проток тщательно ушивают тонкими кетгутовыми швами и закрывают вторым рядом швов, накладываемых на брюшину. К месту вскрытия протока подводят тампон, так как при самом тщательном ушивании желчь может просачиваться между швами и вызвать желчный перитонит.
Холедоходуоденостомия - образование соустья между желчным протоком и двенадцатиперстной кишкой. Эта операция производится при сужениях или непроходимых стриктурах желчного протока. Как недостаток холедоходуоденостомии надо отметить возможность попадания дуоденального содержимого в проток. Однако опыт показывает, что при нормальном оттоке желчи это не сопровождается опасными последствиями. Кратковременные вспышки инфекции желчных путей купируют антибиотиками.
В послеоперационном периоде проводят профилактику острого холецистита, коррекцию свертывающей и фибринолитической систем, водно-солевого и белкового обмена, проводят профилактику тромбоэмболических и сердечно-легочных осложнений.
Показания к операции: 1. тем, что морфологические изменения в желчном пузыре, обусловленные воспалительным процессом, никогда бесследно не исчезают и приводят к развитию многочисленных осложнений; 2. тем, что при проводимой инфузионно-медикаментозной терапии наступающее улучшение состояния больного не всегда является отражением "обратимости" воспалительного процесса. Практика изобилует наблюдениями, когда на фоне проводимой инфузионной терапии, включая терапию антибиотиками, и на фоне клинических признаков улучшения состояния больного развивались гангрена желчного пузыря, его перфорация или околопузырный абсцесс.
3.
Болезнь Гиршпрунга: этиология, клиника, принципы хирургического лечение
Болезнь Гиршпрунга (синоним: аганглиоз) — аномалия развития толстой кишки наследственной этиологии, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врождённый аганглиоз) — проявляется упорными запорами. У новорожденных клиническая картина своеобразна и разнообразна — связана с протяжённостью и высотой расположения (по отношению к анальному отверстию) зоны аганглиоза. Чем протяжённее зона аганглиоза и чем выше она расположена, тем острее и ярче проявляются симптомы заболевания.
Этиология
В основе заболевания лежит нарушение иннервации толстой кишки, нижних её отделов, приводящее к снижению (вплоть до отсутствия) перистальтики аганглионарного сегмента. В результате в вышележащих отделах скапливается кишечное содержимое — возникает запор.
Клиника
Проявления болезни Гиршпрунга у детей:
Ранние признаки болезни Гиршпрунга: запор, метеоризм, увеличение окружности живота («лягушачий живот»)
Поздние признаки болезни Гиршпрунга: анемия, гипотрофия, деформация грудной клетки, каловые камни
