ЭКЗАМЕН 2015 / Теория ответы по вопросам / Полинейропатии. Дифтерийная полинейропатия

Введение.

Полинейропатия ( другое название - полирадикулонейропатия)

множественное поражение периферических нервов, проявляющееся

периферическими вялыми параличами, нарушениями чувствительности,

трофическими и вегетососудистыми расстройствами преимущественно в

дистальных отделах конечностей. Это распространенный симметричный

патологический процесс, обычно дистальной локализации, постепенно

распространяющийся проксимально.

Существует три основные классификации полинейропатий:

По этиологии:

• Воспалительные

• Токсические

• Аллергические

• Травматические

По патоморфологии повреждения:

• Аксональные

• Демиелинизирующие

По характеру течения:

• Острые

• Подострые

• Хронические

Истинное воспаление периферических нервов встречается достаточно

редко. В основном врачи сталкиваются с токсическими, обменными,

ишемическими и механическими факторами, приводящими к развитию

данного заболевания. Поход к лечению зависит от вида полинейропатии.

Дифтерийная полинейропатия.

Дифтерийная полинейропатия – это группа заболеваний периферической нервной системы, характеризующихся диффузным поражением периферических нервных волокон, входящих в состав различных нервов, возникающая на фоне дифтерии.

Дифтерия — инфекционное заболевание, вызываемое бактерией Corynebacterium diphtheriae. Инфекция передаётся воздушно-капельным путём; в тропиках, где распространены кожные формы дифтерии, распространен контактный путь передачи. Характеризуется воспалением чаще всего слизистых оболочек рото- и носоглотки, а также явлениями общей интоксикации, поражением сердечно-сосудистой, нервной и выделительной систем.

Дифтерийная полинейропатия возникает под действием экзотоксина, который, проникая в периферические нейроны, нарушает синтез белка миелина, что по истечении латентного периода приводит к демиелинизации черепных нервов и нервных корешков.

Вероятность развития и тяжесть полинейропатии зависят от выраженности токсикоза в начальный период заболевания. Взрослые болеют чаще, чем дети. Нейропатический синдром смешанный, присутствуют двигательные, чувствительные, вегетативные расстройства.

Отличительная черта - поражение черепных нервов при ранних параличах, развивающихся между 3-м и 14-м днем основного заболевания (ранняя форма), либо на 4-7-й недели (поздняя форма). В клинике типичны парезы отводящей мышцы глаза, гладких мышц (паралич аккомодации), и особенно мышц, иннервируемых языкоглоточным и блуждающим нервами (гнусавая речь, афония, нарушение глотания, иногда тахикардия). Опасно вовлечение диафрагмального нерва. Часто наблюдают амиотрофическую и атаксическую формы заболевания.

Последовательность проявлений заболевания варьируется, но в основном: паралич мягкого неба, нарушение чувствительности в области глотки, снижение глоточного рефлекса появляются на 3 —4-й неделе от начала заболевания; на 4 —5-й неделе появляется нарушение аккомодации; на 5 —7-й неделе — паралич мышц глотки, гортани, диафрагмы. Возможно поражение лицевого, слухового нервов, двигательной порции тройничного, добавочного и подъязычного нервов.

Если ранние проявления нейропатии черепных нервов при дифтерии связаны с непосредственным попаданием токсина из очага поражения, то поздние проявления нейропатий периферических нервов связаны с гематогенным распространением токсина. Иногда единственным проявлением поздней дифтерийной полинейропатии является выпадение сухожильных рефлексов.

Полинейропатия дифтерийная поздняя (другое название: синдром «пятидесятого дня», синдром Гланцманна–Заланда) проявляется у 10% больных дифтерией через 2–6 недель, а иногда и через 2–3 мес. после ее дебюта. Характерно развитие генерализованной полирадикулоневропатии, достигающей максимальной степени выраженности к 12-й неделе болезни в связи со вторичной миелинопатией. При этом преобладают двигательные расстройства, изменения чувствительности по полиневритическому типу встречаются реже, возможны нарушения мышечно-суставной и вибрационной чувствительности, приводящие к сенситивной атаксии, а также расстройства дыхания в связи с парезом межреберных мышц. Иногда периферические парезы распространяются снизу вверх с вовлечением в процесс черепных нервов, что может приводить к витальной опасности в связи с нарушениями дыхания. При этом нехарактерны боли и мышечные атрофии. Возможны гипертермия до 38 градусов, коллаптоидное состояние. В ликворе – белково-клеточная диссоциация, которая развивается обычно с 3-й недели болезни. Клиническое выздоровление при благоприятном течении заболевания наступает через 2–6 месяцев. Возможны осложнения: остановка сердца, паралич диафрагмы и дыхательной мускулатуры.

Что касается ранней дифтерийной полинейропатии, в большинстве случаев прогноз благоприятный, парезы регрессируют через 2-4 недели, иногда в течении месяцев. Возможно возобновление слабости скелетной мускулатуры и отсроченное развитие симптоматики на 4-10 неделе заболевания. Опасен ранний период полинейропатии с угрозой остановки сердца в результате поражения сердечных ветвей блуждающего нерва или тяжелой аспирационной пневмонии в связи с расстройством глотания.

Следует выполнить ряд исследований, помогающих выявить патологию:

• Электрофизиологические исследования – позволяют дифференцировать аксональные полинейропатии от демиелинизирующих.

• Анализ крови – позволяет обнаружить токсины и обосновать диагноз.

• Магнитно-резонансная томография – позволяет выявить очаги демиелинизации и судить таким образом об объеме поражения и его уровне.

• Биопсия нерва. К данному методу прибегают в том случае, когда не удалось обнаружить патологию, являющейся причиной полинейропатии (сахарный диабет, дифтерия, цирроз). Гистологическое исследование позволяет судить о состоянии нерва.

• Оценка неврологического статуса.

Лечение включает в себя следующие разделы:

• Терапия препаратами, улучшающими проводимость импульсов по волокнам.

• Гормонотерапия (применение глюкокортикоидов)

• Терапия витаминами. Особо эффективна при полинейропатии, спровоцированной авитаминозом. Кроме того, ряд витаминов обладает антиоксидантными свойствами, что защищает нерв от повреждения активными радикалами.

• Рефлексотерапия.

• Плазмоферез (эффективен при полинейропатии, обусловленной токсическим поражением).

• Массаж и лечебная физкультура – способствуют поддержанию мышц в тонусе.

• Электростимуляция спинного мозга и отдельных нервов.

• Магнитотерапия.

Дифференцированная терапия дифтерийной полинейропатии предусматривает раннее введение противодифтерийной сыворотки в дозах, соответствующих тяжести основного процесса. В начале болезни она эффективна в дозе 10 000-30 000 ME при локализованной форме (нос, зев, гортань) и 100 000-120 000 ME при токсической форме. С учетом значимости сосудистого фактора в развитии данной полинейропатии целесообразно назначение вазоактивных нейрометаболитов (инстенона или трентала, актовегина). В клинической практики показано, что раннее введение инстенона в комплексную терапию дифтерийных полинейропатий предотвращает развитие параличей, способствует более благоприятному течению заболевания, позволяет в 2-3 раза сократить пребывание больных в стационаре. Помимо сосудистого и метаболического действия инстенона за счет которых уменьшаются явления гипоксии, отека нейронов и нормализуется ауторегуляция сосудов и нейрометаболизма, доказан иммунокорригирующий эффект этого препарата. После применения инстенона достоверно снижался уровень циркулирующих иммунных комплексов, нормализовались показатели гуморального иммунитета. В терапию включают токоферола ацетат, витамин С, альфа-липоевую кислоту, эпаден, дегидратационные средства на протяжении 3-5 недель. Только в тяжелых случаях, при быстром нарастании бульбарных расстройств, проводят короткий курс гормонов (3-7 дней). Основу лечения поздних дифтерийных полинейропатий составляют вазоактивные нейрометаболиты, антиоксиданты (альфа-липоевая кислота), витамины группы В, нестероидные противовоспалительные средства, физиотерапевтическое лечение.

Профилактика в основном представляет собой борьбу непосредственно с дифтерией. Это такие методы, как: иммунизация анатоксином (комбинированной вакциной (АКДС, АДС), ревакцинация взрослого населения для поддержания иммунитета (АДС-М).

В очаге: карантин, контактные изолируются, берутся анализы, ведется наблюдение.

Таким образом, дифтерийная полинейропатия представляет собой опасное заболевание с грозными осложнениями при отсутствии своевременного лечения.

Северо-Западный государственный медицинский университет

им. И.И. Мечникова

Реферат на тему:

Полинейропатии. Дифтерийная полинейропатия.

Причины возникновения.

Патогенез, клиника, лечение, профилактика.

Реферат выполнила:

Студентка 444 группы ЛФ

Роговенко Серафима Юрьевна

Преподаватель:

Зуев Андрей Александрович

Санкт-Петербург, 2013 год