Невро - заметки

Типы чувствительных нарушений:

1. Периферический: свойственен поражению периферической нервной системы; характеризуется спонтанной болью (до задних рогов) и парестезиями (онемение, мурашки).

Невральный (нейропатический) - поражение одного нерва.

Полинейропатический (полиневритический - устар.) при полинейропатии - множественных симметричных поражений периферических нервов в дистальных отделах конечностей. Бывают: генетически обусловленные, дисметаболические, токсические, иммунные. "Тип перчаток и носков" - в дистальных отделах боли, парестезии.

Радикулопатический (корешковый): при вертеброгенных патологиях, проявляется радикулопатическим типом ощущений, нарушена вся чувствительность в дерматомах. Частный случай: ганглиопатия (при опоясывающем лишае) боль и нарушения чувствительности в дерматоме.

2.Спинальный:

Сегментарнодиссоциированный (заднероговой, сирингомиелитический):

диссоциация, так нарушается только температурная и болевая чувствительность. При сирингомиелии вместо серого вещества образуется полости-кисты, часто располагаются в шейно-грудном отделе, на нескольких сегментах.

Проводниковый: страдает боковой канатик, нарушение чувствительности с противоположной стороны с уровня поражения (на два сегмента ниже из-за косого перекреста) и все, что ниже.

Заднестолбовой: тоже проводниковое нарушение чувствительности; страдает проприоцептивная, а болевая и температурная сохраняется. Приводят к нему поздний нейросифилис (спинная сухотка) и при В12дефицитной анемии фуникулярный миелоз. Парезов нет, но нет чувства положения ног в пространстве (невозможно ходить нормально в темноте, походка шаткая, "печатающая" - сенситивная атаксия). Атаксия - нарушение равновесия и координации.

3.Церебральный: страдают все виды чувствительности,

гемианестезия/гемипарестезия с противоположной стороны. Частый вариант - корковый: моногипостезия, болей не дает. Раздражение корковой части чувствительного анализатора: приступ (парциальный, фокальный) парестезий.

Алгоритм осмотра:

Поиски гемигипостезий: начинают с укола иглой для проверки болевой чувствительности; сначала убедиться, чего мы хотим от пациента; спросить, что он ощущает; сначала нанести острым концом, а потом тупым. Обычно наносят не один укол, а 2-3 с одной стороны и затем симетричных участках с другой, право-лево. Каждый укол сопровождать вопросом - одинаково ли чувствует. При обнаружении изменений ищут границу - колят поперек, т.о. можно выявить гемигипостезию (ее границы всегда сдвинуты немного в сторону поражения).

Проверяют наличие проводниковых нарушений: начиная с затылка

(так как верхние сегменты начинаются с затылка), сверху вниз колят с одной стороны, затем с другой; при наличии расстройства пациент скажет.

Поиск сегментарных/корешковых расстройств: при уколах сверху вниз пациент скажет, что не чувствует, а потом снова чувствует какуюто область, где колят. На конечностях сегменты имеют вид полос, поэтому колят в виде круга; достаточно смотреть на плече и предплечье, можно еще на кисти руки; аналогично на нижней - проксимальная часть бедра и затем ниже.

"Перчатки" и "носки": колоть от проксимального отдела конечности до кончиков пальцев.

Взонах, где обнаружено расстройство болевой чувствительности,

проверяют наличие тактильной, температурной, глубокой чувствительности. Вибрационную чувствительность проверяют с помощью камертона; если сохранена дистально, то выше можно не проверять.

При поражении:

Капсулы (синдром трех "геми-"):

1.Гемиплегия;

2.Гемианестезия;

3.Гемианопсия (выпадение половины поля зрения - на одном глазу выпадает медиальная половина, а на втором - латеральная).

Таламический синдром (Дежрина-Руси):

1.Гемианестезия;

2.Гемианопсия;

3.Сенситивная атаксия;

4.Гемиалгия (спонтанные жгучие боли, не связанные с движением).

*Таламус хранить память об ощущениях, даже потерянных частей тела (застойный очаг возбуждения в таламусе может патологической импульсацией вызывать фантомные боли), сигнализирует в кору о том, что что-то неблагополучно. Анальгетики при этом не действуют, но боли могут проходить при отвлечении внимания.

Синдром Броун-Секара: поражается половина СМ чаще экстрамедуллярной опухолью, которая сдавливает СМ (1 стадия -

корешковых болей, 2 - синдрома Б.-С., 3 - полного поперечного поражения СМ), также иногда при травмах и спинальных инсультах; чаще всего эти опухоли бывают в грудном отделе; диссоциация - паралич и с другой стороны нарушение экстрацептивной чувствительности.

1.Центральный парез ниже уровня поражения с той же стороны (в боковом канатике идет пирамидный путь);

2.Поражение с этой же стороны проприоцептивной чувствительности, болевая и температурная - с противоположной стороны;

3.Сегментарные нарушения (поражение заднего рога) со стороны паралича.

Варианты полного поперечного поражения СМ:

В утолщениях страдает серое вещество, в котором находятся периферические нейроны для нижних конечностей, происходит перерыв рефлекторных дуг, что ведет к периферическому параличу.

При поражении в сегментах С1-С4:

Центральная тетраплегия;

Анестезия ниже уровня места поражения;

Нарушение функции тазовых органов (вегетативные парасимпатические центры, иннервирующие сфинктеры), может страдать функция дыхания, реактивная симптоматика - отек с распространением на продолговатый мозг.

С5-С8(Т2):

Пара/тетраанестезия/гипостезия ниже ключицы;

Тетрапарез, но он разный (перерыв всех рефлекторных дуг) - в руках нет рефлексов, гипотрофия, и клиническая картина на руках, как при периферическом парезе; центральный - в ногах;

Нарушение работы сфинктеров для органов малого таза.

Т3-12:

Центральная параплегия;

Параанестезия ниже пораженного участка;

Нарушение тазовых органов.

L1-S2:

Параплегия периферическая нижних конечностей;

Анестезия нижних конечностей;

Нарушение функции тазовых органов.

Конус:

Нарушение тазовых функций (разные варианты - страдают центры ПНС, чаще вариант истинного недержания мочи и дефекации);

Анестезия по типу "штаны наездника".

Конский хвост:

Чаще ассимметрично, периферические нарушения; чаще в результате грыжи диска с компрессией корешков конского хвоста (показание для хирургического лечения).

Периферическая параплегия дистальных отделов конечностей, в зависимости от дерматома;

Боли мучительные, жгучие;

Нарушение тазовых функций вследствие поражения нижних крестцовых корешков.

Симптомы натяжения:

Свидетельствуют о поражении корешков и периферических нервов. Натягиваются в основном мышцы, что вызывает боль - положительный симптом.

1.Лассега: специфический; пациент лежит на спине, кверху поднимают нижнюю конечность; натягивается задняя поверхность ноги (седалищный нерв, или корешки L5-S2); появляются боль по задней поверхности ноги и в поясничной области; врач замеряет примерно угол для отслеживания динамики; сгибают ногу в колене, и боль должна исчезнуть, так как снимается натяжение;

2.Вассермана: натяжение передней поверхности бедра; просят пациента повернуться на живот, поднимают ногу; бедренный нерв, корешки L2-4;

3.Мацкевича-Штрюмпеля: не тянуть ногу назад, в согнуть ее в колене; происходит то же натяжение, но выполнять проще;

4.Нери: неспецифический; больной лежит на спине, согнуть его голову вперед; тянут задние мышцы шеи и туловища; боль в месте выхода пораженных корешков;

5.Дежерина (кашлевого толчка): просят пациента покашлять; боль в местах выхода пораженных корешков.

Мозжечок:

Нет топической диагностики в зависимости от места поражения.

Функции:

Равновесие

o Проба Ромберга

oАтактическая походка

Координация

oПальценосовая проба

oДиадохокинез

oНистагм

oДисметрия

oПяточно-коленная проба

Тонус мышц

Самая древняя связь у мозжечка с вестибулярным аппаратом. Вестибулярные ядра находятся в продолговатом мозге.

Правые затылочная и височная кора связаны с левым полушарием мозжечка.

Экстрапирамидальная система:

Медиаторы:

Церебральный дофамин, вырабатываемый черной субстанцией;

ГАМК;

АХ, НА, глутамат, субстанция Р.

Функции:

Контроль скорости, плавности движений;

Мышечный тонус и поза;

Двигательная окраска эмоций (мимика и жесты).

Паркинсонизм:

Идиопатический (первичный, болезнь Паркинсона; есть наследственная предрасположенность);

Симптоматический (вторичный, синдром паркинсонизма): токсический (лекарственный - резерпин, нейролептики - аминазин, антиконвульсанты; марганец - электросварка, эфедроновая наркомания), угарный

газ), посттравматические - "болезнь боксеров", нейроинфекция -

постэнцефалитический (летаргический), при сосудистых поражениях подкорковых ядер, опухоль;

Паркинсонизм-плюс (входит в структуру других заболеваний, например при болезни Вильсона - накопление в организме меди и нарушение печени и чечевидного ядра мозга)

Патогенез:

Недостаток дофамина вследствие нарушения его синтеза черной субстанцией, как следствие нигростриарная дофаминергическая передача нарушается. В норме дофамин поступает в полосатое тело и стимулирует его рецепторы, полосатое тело регулирует ретикулоспинальные тракты, идущие к мотонейронам в передних рогах СМ.

Синтез дофамина, поступление в стриатум и выделение в синаптическую щель, стимуляция рецепторов. Если ее не происходит, то стриатум растормаживается и утрачивается его контроль над ретикулоспинальными путями, что приводит к задержке (удлинению времени) тонического мышечного сокращения, из чего следуют нарушения функции - начало и конец движения, его скорость.

Основные клинические проявления:

1.А/гипокинез (мышечной слабости нет, а отсутствие движения складывается из брадикинеза и олигокинеза);

2.Мышечная ригидность (тоническое напряжение мышц, не как при спастике, а которую сравнивают с "зубчатым колесом", иногда пластическая ригидность);

3.Тремор (насильственное непроизвольное движение, его характеристики - статический, т.е. покоя (в отличии от интенционного), может уменьшаться при движении вплоть до исчезновения, наиболее типичная локализация - пальцы рук, достаточно мелкий по амплитуде, похож на "счет монет, покатывание пилюль";

4.Постуральная неустойчивость (неустойчивость позы, обычно проявляющаяся при ходьбе, чаще ретропульсия - падение назад).

Для постановки диагноза необходимо сочетание, как минимум, двух признаков.

Лечение - пожизненная заместительная терапия дофамином:

L-ДОФА + карбидопа (наком, мадопар);

агонисты дофаминорецепторов (прямая стимуляция в стриатуме) обычно на начальных стадиях лечения и при комбинированной терапии, которая позволяет уменьшает дозу L-ДОФА;

стимуляция собственной выработки дофамина (амантадин, ПК Мерц) в меньшей степени эффективный, используется тоже на ранней стадии;

подавление разрушения дофамина (80% обратно захватывается и разрушается) - ингибиторы МАО и КОМТ (например, амитриптилин), но они неэффективны.

Гиперкинезы:

* Тремор: Чаще наследственное заболевание из-за моногенных дефектов! Все прочие факторы тоже могут приводить к тремору. Даже длительный прием метилдофы.

Усиливается при эмоциональной нагрузке. Почти все треморы исчезают во сне.

Больше амплитуда, чем при болезни Паркинсона.

Болезнь Вильсона проявляется двумя видами гиперкинезов:

Тремор: Крупный по амплитуде, больше выражен в верхних конечностях, типа "взмах крыла". Провоцируют неудобными позами.

Хорея: Крупноамплитудные, быстрые. Вовлекаются все группы мышц. На лице проявляется в виде гримас.

Хорея также бывает при:

Хорея Гентингтона: Аутосомно-доминантное заболевание. Сопровождается деменцией. * Эффект отсутствия

передачи: если болен отец, то процент заболеваемости потомства выше.