Нейрохирургия
.pdfГЛАВА 19. БОЛЕЗНЬ ДВИГАТЕЛЬНОГО НЕЙРОНА Болезнь двигательного нейрона (БДН) - нейродегенеративное заболевание,
сопровождающееся гибелью центральных и периферических мотонейронов, неуклонным прогрессированием и летальным исходом. Заболеваемость БДН составляет 2-5 на 100 000 человек в год. Средний возраст начала заболевания 5070 лет, реже оно возникает у лиц моложе 40 лет.
Патогенез. БДН является мультифакториальным заболеванием, которое развивается в результате взаимодействия генетической предрасположенности и факторов внешней среды. В 10% случаев БДН представлена семейной формой, из которых 25% связаны с мутациями в гене антиоксидантного фермента - медьцинксодержащей супероксиддисмутазы (СОД-1). Большинство мутаций наследуется по аутосомно-доминантному типу с низкой пенетрантностью. В этих случаях БДН развивается не из-за антиоксидантной недостаточности, а в результате иных патологических свойств мутантного белка СОД-1. У небольшого числа больных со спорадическими формами заболевания выявлены мутации других генов, в частности, относящихся к системам цитоскелета мотонейрона (нейрофиламенты) репарации ДНК, регуляции выживания и программированной клеточной смерти и пр. Фенотип спорадической БДН может развиваться при структурных или функциональных дефектах различных генов, которые являются первичными триггерами механизма дегенерации мотонейронов. Этот механизм запускается при взаимодействии с провоцирующими факторами внешней среды, из которых достоверными считаются пол и возраст. В ряде случаев возможна связь развития БДН с воздействием экзогенных токсинов (тяжелых металлов и др.), механической травмы, вирусных инфекций. Экспериментально подтверждена определенная роль таких звеньев патогенеза, как глутаматная эксайтотоксичность и активация свободнорадикального. Связь развития БДН с инфекционными агентами маловероятна.
Дегенерация мотонейронов клинически проявляется после гибели не менее 80% клеток. Это во многом ограничивает возможности своевременного лечения БДН и требует диагностики болезни на доклинической стадии.
Патоморфология. Выявляют дегенерацию мотонейронов в III и V слоях передних центральных извилин, прилегающих отделах лобных долей, в двигательных ядрах V, VII, X, XII черепных нервов в стволе моз-
га, передних рогах спинного мозга; отмечается дегенерация кортикоспинальных путей на всем их протяжении. Последние две структуры поражаются в наибольшей степени. В разных стадиях дегенерации мотонейронов в них находят патологические включения - базофильные, эозинофильные и тельца Буниной, в состав которых, в частности, входят аномально фосфорилированные структуры цитоскелета и белки системы протеолитической деградации. В проксимальных отделах аксонов мотонейронов формируются аксональные сфероиды. Эти данные позволяют полагать, что в патогенезе БДН имеют значение нарушения аксонального транспорта и деградации белков, возможно, приобретающих в процессе болезни аномальные конформации. В мышцах при БДН отмечают признаки денервационной атрофии.
Клинические проявления. Согласно международным диагностическим критериям, достоверный диагноз БДН устанавливается при сочетании признаков поражения центральных и периферических мотонейронов на трех уровнях ЦНС из четырех возможных (ствол мозга, шейный, грудной и поясничный отделы спинного мозга), прогрессирующего течения заболевания (положительные диагностические критерии), а также при отсутствии объективных расстройств высших психических функций, глазодвигательных и чувствительных расстройств и нарушения функции тазовых органов (отрицательные диагностические критерии).
Выделяют следующие формы БДН: боковой амиотрофический склероз (БАС) (80% случаев), прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП) (10%), прогрессирующая мышечная атрофия (8%), первичный боковой склероз (2%). При первых двух наиболее распространенных формах симптомы поражения центральных и периферических мотонейронов сочетаются, а при двух последних имеются только признаки поражения периферических или центральных мотонейронов соответственно. При БАС и ПБП наблюдается сочетание равномерно выраженных симптомов периферического и центрального паралича (классический вариант); симптомы периферического поражения могут превалировать над проявлениями центрального (сегментарно-ядерный вариант); возможно и обратное соотношение с преобладанием центральных двигательных расстройств (пирамидный вариант). В поздних стадиях заболевания, как правило, доминируют признаки периферического паралича.
О БАС говорят тогда, когда заболевание начинается с поражения мотонейронов передних рогов спинного мозга, а о ПБП - когда первично поражаются мотонейроны двигательных ядер черепных нервов. По мере неуклонного прогрессирования болезни при БАС возникают бульбарные, а при ПБП
- спинальные нарушения. Однако БАС и ПБП считают отдельными формами болезни в связи с различиями возрастно-половой заболеваемости: БАС вдвое чаще страдают мужчины, а ПБП вдвое чаще страдают женщины. Начало ПБП происходит в среднем позже, чем БАС.
При классическом варианте ПБП первыми симптомами являются бульбарные нарушения - дизартрия и носовой оттенок голоса. Впоследствии дизартрия и дисфония нарастают, появляется дисфагия - расстройства глотания, а также слабость мимической и жевательной мускулатуры. Одновременно с этим отмечаются псевдобульбарные симптомы в виде насильственного смеха и плача, ларингоспазма. При осмотре выявляется сочетание бульбарных и псевдобульбарных симптомов: атрофия и фасцикулярные подергивания языка, парезы мягкого нѐба, которые сочетаются с оживлением глоточного рефлекса и рефлексами орального автоматизма. Позже появляются слабость разгибателей шеи, дыхательные расстройства, слабость мышц верхнего плечевого пояса и фасцикулярные подергивания в них в сочетании с оживлением сухожильных рефлексов, повышением мышечного тонуса в конечностях по спастическому типу и появлением патологических рефлексов.
В среднем продолжительность ПБП составляет 2,5 года, смерть наступает от первичной бульбарной остановки дыхания и истощения как осложнения дисфагии. Прогрессирование может быть быстрым и медленным.
При БАС выделяют 4 варианта дебюта: шейный, грудной, поясничный и диффузный. При классическом варианте шейного дебюта БАС первыми симптомами являются атрофия и слабость в кисти с одной стороны и нарушение мелких движений: больным становится трудно застегивать пуговицы, резать пищу, писать. Медленно развивается сгибательная контрактура кисти. В пораженных мышцах возникают фасцикулярные подергивания. Затем развиваются атрофия и слабость в мышцах плечевого пояса, и больным становится трудно одеваться и раздеваться, а также выполнять бытовые операции, требующие поднимания руки выше горизонтальной линии: бриться, причесываться и т.д. Больше поражаются мышцы разгибательной группы (иннервируемые локтевыми, лучевыми и подкрыльцовыми нервами). Первое время симптомы поражения могут быть односторонними, в дальнейшем указанные симптомы появляются в противоположной руке, и у больных развивается верхний смешанный парапарез. При осмотре, помимо фас-
цикуляций, атрофий и слабости мышц, выявляются оживление сухожильных рефлексов, патологические сгибательные рефлексы Якобсо- на-Ласка, Жуковского, Россолимо, иногда - повышение мышечного тонуса по спастическому типу. Параллельно с этим нарастают скованность и слабость в нижних конечностях, также чаще асимметричные, - больным становится трудно преодолевать длинные расстояния, ходить на пятках, подниматься по лестнице. Больше нарушаются мышцы разгибательной группы (иннервируемые малоберцовыми и бедренными нервами). При осмотре выявляют симптомы смешанного нижнего парапареза - фасцикуляции, атрофии и слабость мышц нижних конечностей наряду с повышением мышечного тонуса по спастическому типу, оживлением сухожильных рефлексов и патологическими стопными рефлексами Бабинского, Оппенгейма, Россолимо, защитными рефлексами Бехтерева-Мари-Фуа. Брюшные рефлексы долго сохранены. Также возникают симптомы слабости мышц спины и живота, дыхательная недостаточность, вызванная слабостью диафрагмы и вспомогательной дыхательной мускулатуры. В дальнейшем присоединяется сочетание бульбарного и псведобульбарного синдромов (примерно у 70% больных). Похудание несколько предшествует развитию дисфагии и не всегда коррелирует с выраженностью мышечных атрофий.
При грудном дебюте БАС первыми симптомами являются фасцикуляции, слабость
иатрофии мышц спины и живота - больным трудно нагибаться и стоять. В дальнейшем постепенно развивается смешанный гемипарез с одной стороны, в последующем вовлекающий мускулатуру и противоположной стороны. Брюшные рефлексы выпадают в начальной стадии болезни. Смерть наступает от дыхательных нарушений раньше, чем при шейном дебюте, поскольку сначала поражается вспомогательная, а затем основная дыхательная мускулатура (нарушение ее функций уже не может быть компенсировано вспомогательными мышцами).
При диффузном дебюте БАС симптомы одновременно начинаются на двух уровнях
иболее, чаще спинальных, обычно асимметрично. Как правило, преобладают признаки поражения периферических мотонейронов. В начале заболевания резко выражены утомление и дыхательные нарушения. Характерно выраженное снижение массы тела еще до развития дисфагии, значительно превышающее потерю мышечной массы. Смерть наступает от дыхательной недостаточности.
Течение заболевания прогрессирующее. В среднем продолжительность БАС составляет 3,5 года, хотя возможно и быстрое, и медленное его развитие.
Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагноз БДН подтверждается с помощью электромиографии (ЭМГ), выявляющей генерализованный денервационный процесс.
При игольчатой ЭМГ на трех уровнях (голова или шея, рука, нога) в наиболее пораженных мышцах определяется спонтанная активность в виде потенциалов фасцикуляций, фибрилляций и положительных острых волн, а также тенденция к увеличению длительности, амплитуды и количества фаз потенциалов двигательных единиц (признаки нейрональной денервации). В начальных стадиях болезни спонтанная активность с преобладанием фасцикуляций сочетается со снижением длительности потенциалов двигательных единиц. При стимуляционной электронейромиографии (ЭНМГ) на трех уровнях отмечаются снижение амплитуд М-ответов, замедление проведения по двигательным волокнам периферических нервов, но не более чем на 30%, сохранность потенциалов действия нервов и скоростей проведения по чувствительным волокнам, увеличение соотношения амплитуд Н-рефлекса и М-ответа в икроножных мышцах, что отражает пирамидную недостаточность. Отсутствуют первичные «блоки проведения» по двигательным волокнам периферических нервов.
При транскраниальной магнитной стимуляции выявляются снижение возбудимости центральных мотонейронов и увеличение времени центрального проведения по кортико-спинальным трактам. При глобальной (интерференционной, поверхностной) ЭМГ в покое выявляют потенциалы фасцикуляций, следующие с частотой 1-2 Гц в начальных стадиях болезни (рис. 19.1). В дальнейшем потенциалы фасцикуляций учащаются, а амплитуда и частота интерференционной кривой максимального усилия снижаются.
При помощи МРТ исключают другие заболевания со сходной клинической картиной,
впервую очередь компрессии спинного мозга опухолью или грыжей диска.
БДН необходимо дифференцировать от других нервно-мышечных заболеваний. Отсутствие первичных «блоков проведения» и признаков нейрональной денервации
вклинически не пораженных мышцах, наличие пирамидной симптоматики и патологии черепных нервов позволяет исключить мультифокальную моторную полинейропатию с блоками проведения - редкое аутоиммунное медленно прогрессирующее заболевание. Выраженные «нейрональные» изменения в мышцах при отсутствии парезов в них и медленное прогрессирование процесса позволяют отличить БДН от доброкачественных генерализованных заболеваний мотонейронов - спинальных
Рис.
19.1. Глобальная электромиография кисти у больного прогрессирующим бульбарным параличом. В покое, тонических пробах и расслаблении регистрируются потенциалы фасцикуляций с частотой 1-2 Гц. Амплитуда и частота кривой максимального усилия в норме амиотрофий. Отличить БДН от дебюта миастении или синдрома Ито- на-Ламберта
помогают результаты ритмической стимуляции двигательных нервов (миастенические пробы будут отрицательными). Иногда встречается синдром доброкачественных фасцикуляций (миокимии) у молодых людей без какойлибо другой неврологической симптоматики. БДН дифференцируют от первичномышечных заболеваний - дистрофической миотонии Штейнерта-Куршмана, заболеваний периферических нервов и спинного мозга при дефиците витамина В12, миелопатии при СПИДе, системных заболеваний (гипертиреоз, гиперпаратиреоз). Лечение. Цель лечения состоит в замедлении прогрессирования патологического процесса и уменьшении выраженности его отдельных симптомов. Определенный эффект наблюдается при применении пресинаптического ингибитора
высвобождения глутамата рилутека, особенно при его раннем назначении. Возможно использование антиоксидантных препаратов, витаминов, карнитина, креатина.
Паллиативная терапия включает устранение болевого синдрома, вызванного мышечными спазмами (крампи). С этой целью назначают карбамазепин по 100-200 мг 2-3 раза в сутки. При повышении мышечного тонуса применяют миорелаксанты (баклофен, сирдалуд).
Нарушения глотания требуют кормления больного через назогастральный зонд или установки гастростомы. При дыхательных нарушениях проводится ИВЛ.
ГЛАВА 20. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Эмбриональное развитие нервной системы - чрезвычайно сложный процесс, который может нарушиться вследствие генетических дефектов, внутриутробных инфекций (цитомегаловирус, вирус простого герпеса, краснухи, ВИЧ), интоксикаций (алкогольная, некоторые наркотики, лекарственные препараты), радиационного воздействия и др.
Возникающие при этом аномалии во многом зависят от фазы развития нервной системы: стадии формирования нервной трубки (3,5-4 нед), стадии формирования мозговых пузырей (4-5 нед), стадии формирования коры большого мозга (6-8 нед) и т.д. Вследствие этих причин могут возникать разнообразные дефекты развития головного и спинного мозга, черепа и позвоночника. Эти пороки могут встречаться изолированно или в различных сочетаниях.
20.1. Пороки развития черепа Краниосиностоз - раннее заращение черепных швов, вследствие чего возникают
деформация черепа и его несоответствие объему и размерам мозга. Выделяют первичное нарушение формирования черепа и вторичное, обусловленное рахитом, гипофосфатемией и пр. Возможно преждевременное закрытие всех швов черепа, но нередко отмечается преждевременное заращение отдельных швов: венечного, сагиттального и др., что приводит к выраженной деформации черепа. Одновременно могут наблюдаться задержка умственного развития, повышение внутричерепного давления.
Скафоцефалия (ладьевидный череп) - своеобразная удлиненная, сдавленная с боков форма черепа вследствие преждевременного заращения сагиттального шва. В этом случае прекращается увеличение черепа в поперечном направлении и продолжается его рост в направлении спереди назад.
Брахицефалия - укороченный череп. Наблюдается при преждевременном окостенении венечного шва и прекращении увеличения черепа в переднезаднем направлении.
Синдром Крузона - сочетание краниостеноза с недоразвитием клиновидной кости, костей лицевого черепа, глазниц, вследствие чего наблюдается экзофтальм. Одновременно может наблюдаться синдактилия (синдром Аперта). Плагиоцефалия - уплощение лба, недоразвитие глазницы и приподнимание ее орбитального края вследствие одностороннего преждевременного закрытия венечного шва.
Акроцефалия - башенный череп, имеющий вытянутую форму, сопровождается уменьшением объема, недоразвитием синусов и глазниц. Возникает вследствие раннего заращения нескольких швов.
Гипертелоризм развивается вследствие чрезмерного развития малых крыльев основной кости: увеличенное расстояние между внутренними краями орбит, расширение переносицы и уплощение спинки носа. Может сочетаться с микрофтальмией, эпикантусом.
Деформации черепа могут сопровождаться симптомами поражения мозга. Они бывают наиболее выражены при преждевременном окостенении нескольких швов, когда несоответствие увеличивающегося мозга и остановившегося в развитии черепа может достигнуть крайней степени. В этих случаях на первый план выступают симптомы внутричерепной гипертензии: головная боль, рвота, застойные явления на глазном дне, приводящие к снижению зрения, общемозговые явления. При краниографическом исследовании определяются признаки краниостеноза: заращение швов, отсутствие родничков и выраженные пальцевые вдавления. Принципы хирургического лечения изложены в соответствующем разделе.
20.2. Пороки развития головного мозга Пороки развития головного мозга крайне разнообразны. Некоторые из них приводят
к тяжелой инвалидности или несовместимы с жизнью.
Гидроцефалия - избыточное накопление цереброспинальной жидкости в полости черепа. Выделяют открытую и закрытую гидроцефалию.Открытая гидроцефалия обусловлена чрезмерным образованием ликвора (гиперсекреторная гидроцефалия), нарушением его всасывания в субарахноидальном пространстве (арезорбтивная гидроцефалия) или атрофическим процессом (заместительная гидроцефалия). Закрытая (окклюзионная)
гидроцефалия вызывается нарушениями оттока ликвора, в частности, вследствие врожденного стеноза водопровода мозга (сильвиева водопровода). Сопровождается ликворной гипертензией. Нередко гидроцефалия сочетается и с другими пороками развития (краниальные и спинальные грыжи, синдром Денди-Уокера и др.). Гидроцефалия сопровождается уменьшением объема мозгового вещества, что проявляется задержкой умственного и моторного развития. Вследствие ликворной гипертензии роднички расширены, выбухают, напряжены. Голова увеличена, в основном в результате увеличения мозгового черепа.
Диагноз подтверждается краниографически, данными МРТ или КТ. Арахноидальные кисты - изолированные объемные скопления цереброспинальной жидкости в дупликатурах утолщенной паутинной оболочки, располагаются в области латеральной (сильвиевой) борозды, мостомозжечкового угла и супраселлярной области. Часто остаются бессимптомными, но могут клинически проявляться как объемные новообразования, становясь причиной сдавления мозга и появления очаговых симптомов. Арахноидальные кисты легко диагностируются при МРТ или КТ.
Синдром Денди-Уокера - агенезия червя мозжечка в сочетании с отсутствием отверстий Мажанди и Люшка, кистозным расширением IV желудочка и сопутствующей гидроцефалией. Клинически проявляется симптомами повышения внутричерепного давления, нарушением функций мозжечка (атаксия, дизартрия, спонтанный нистагм), элементами бульбарного синдрома (дисфагия, дисфония). Возможна задержка умственного развития. При нарастании симптоматики обсуждается вопрос об оперативном лечении.
20.3. Сочетанные уродства черепа и головного мозга Платибазия и базилярная импрессия. В норме угол, образованный основанием
передней черепной ямки и скатом, не превышает 105°. В патологических условиях этот угол увеличивается, становится более открытым, основание черепа в его задних отделах становится более плоским (платибазия). Отмечается выраженная деформация задней черепной ямки: ее центральные отделы приподняты, а латеральные опущены вниз. Дужки I шейного позвонка вплотную прилежат к затылочной кости, может наступить их ассимиляция.
Для распознавания этой аномалии используют линию Чемберлена, соединяющую задний край твердого нѐба с задним краем большого затылочного отверстия, и линию Мак-Грегора, проходящую между задним краем твердого нѐба и самой
низкой точкой задней черепной ямки. В норме зуб II шейного позвонка располагается ниже этих линий. При базилярной импрессии значительная часть зуба расположена выше этих линий.
Следствием этой костной аномалии могут быть перегиб и сдавление продолговатого мозга с развитием опасных для жизни больного симптомов (нарушение глотания, дыхания, парез конечностей). Несмотря на врожденное происхождение аномалии, клинические симптомы могут появляться не только в детском, но и в зрелом возрасте, когда истощаются компенсаторные возможности. При появлении симптомов сдавления ствола мозга обсуждается вопрос о целесообразности оперативного вмешательства.
Мальформация Арнольда-Киари - опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавлением продолговатого мозга. В тяжелых случаях (мальформация Киари II) отмечаются также гидроцефалия, сирингомиелия и менингомиелоцеле. Заболевание проявляется симптомами поражения продолговатого мозга, мозжечка (затылочные боли, нарушение глотания, атаксия) разной выраженности, симптомами поражения спинного мозга и др. Может сочетаться с базилярной импрессией или инвагинацией, ассимиляцией атланта. Энцефалоцеле. К числу сравнительно часто встречающихся пороков развития относится незаращение костей черепа, вследствие чего в месте этих костных дефектов могут формироваться грыжевые выпячивания, содержащие оболочки и цереброспинальную жидкость (менингоцеле), а в ряде случаев - и мозговое вещество (менингоэнцефалоцеле). Эти грыжевые выпячивания чаще располагаются в затылочной области (затылочные грыжи)и в области корня носа (назоорбитальные грыжи), одновременно может наблюдаться гипертелоризм.
Возможна и другая локализация энцефалоцеле, в том числе и в области основания черепа.
Грыжевые выпячивания часто достигают больших размеров, кожа резко истончается, воспаляется. Возникает реальная угроза разрыва грыжевого мешка и интракраниального распространения инфекции.
Краниопагия. К числу наиболее редких и опасных врожденных уродств относится краниопагия - сращение двух близнецов головами. Разделение краниопагов - одно из наиболее сложных нейрохирургических вмешательств. Требуются разделение мозга обоих младенцев, кровоснабжающих сосудов, твердой мозговой оболочки, кожных покровов и осуществление сложных реконструктивных операций для замещения неизбежных при разделении близнецов костных дефектов и дефектов мягких тканей. В литературе описано около трех десятков операций по разделению краниопагов. Эти вмешательства, к сожалению, нередко заканчиваются смертью одного или обоих младенцев.
20.4. Пороки развития позвоночника и спинного мозга
Незаращение дужек позвонков и спинномозговые грыжи. Незаращение дужек чаще всего встречается на уровне LIV-S1 и может оставаться бессимптомным, являясь рентгенологической находкой. При неполном закрытии нервной трубки в процессе отногенеза формируется выпячивание спинномозговых оболочек между дужками позвонков - менингоцеле. Полость грыжи заполнена спинномозговой жидкостью.
Менингомиелоцеле - полость содержит также и ткань спинного мозга, спинальных корешков. Чаще спинномозговые грыжи локализуются в пояснично-крестцовой области. Спинномозговые грыжи могут быть как небольшими (величиной с грецкий орех), так и гигантскими. Содержимое позвоночного канала может выпячиваться под кожу, истончение которой создает риск инфицирования. Возможен разрыв грыжевого выпячивания с распространением инфекции по ликворным путям спинного и головного мозга.
Клинически спинномозговые грыжи вызывают симптомы нарушения функции тазовых органов, которые могут сочетаться со слабостью и нарушением чувствительности в ногах.
Лечение. При спинномозговых грыжах показано хирургическое лечение. Синдром Клиппеля-Фейля (синдром короткой шеи) - уплощение и сращение (конкресценция) шейных и верхнегрудных позвонков. Сочетается с отсутствием межпозвонковых дисков и незаращением дужек позвонков. Проявляется нарушениями осанки, ограничением движений в шейно-грудном отделе позвоночника. Может сочетаться с аномалией Арнольда-Киари.
20.5. Сирингомиелия
Сирингомиелия (от греч. syrinx - тростник, трубка + греч. myllos - мозг) - образование кистозных полостей в толще спинного мозга. В патогенезе важную роль играет нарушение оттока ликвора из полости IV желудочка в субарахноидальное пространство, вследствие чего центральный канал спинного мозга (в норме запустевает со временем) испытывает давление ликвора и расширяется. Такой дефект может сочетаться с другими аномалиями развития нервной системы (аномалии Арноль- да-Киари, Денди-Уокера и пр.), а также с проявлениями дизрафического статуса: поли- и синдактилией, деформацией черепа и лицевого скелета,
асимметрией ушных раковин, незаращением дужек позвонков, участками гиперили депигментации и пр. Кроме того, причиной сирингомиелии может быть токсическое, инфекционное, радиационное воздействие на плод.
Клиническая картина. Развитие заболевания медленное. В результате преимущественного поражения серого вещества спинного мозга отмечаются сегментарные односторонние нарушения температурной и болевой чувствительности в области груди, туловища, конечностей. Зона снижения чувствительности может иметь вид куртки. Из-за этих нарушений возможны ожоги в области сниженной чувствительности, на которые больные часто не обращают внимания. Иногда развиваются извращения восприятия по типу дизестезий в сочетании с выраженными пароксизмальными или перманентными болями в зоне иннервации пораженных сегментов.
Могут развиваться вялые парезы мускулатуры соответствующих сегментов с угнетением сухожильных и периостальных рефлексов, мышечными гипотрофиями. По мере прогрессирования кортико-спинальных путей возникают признаки нижнего спастического парапареза с повышением сухожильных и периостальных рефлексов, появлением патологических стопных рефлексов, повышением мышечного тонуса по спастическому типу.
Сегментарные вегетативно-трофические расстройства часто обусловлены поражением симпатических образований боковых рогов спинного мозга. Можно отметить местный гиперили ангидроз, участки гиперили депигментации, гиперкератоза, истончения кожи. В тяжелых случаях встречаются деформирующая артропатия (сустав Шарко), патологические переломы, возникающие при минимальной нагрузке, трофические язвы.
Поражение ствола головного мозга позволяет говорить о сирингобульбии с нарушением функций черепных нервов и проводящих путей ствола. Возможны парезы мышц, иннервируемых подъязычным, блуждающим, языкоглоточным нервами, диссоциированные нарушения чувствительности в зоне иннервации тройничного нерва. Одновременно наблюдаются атаксия, спонтанный нистагм, вегетативно-трофические расстройства в области лица.
Диагностика и дифференциальная диагностика. Основным способом диагностики, позволяющим определить локализацию и размеры кисты, является МРТ. Сирингомиелию приходится дифференцировать от инт-
рамедуллярных опухолей головного мозга, заболеваний двигательного нейрона (боковой амиотрофический склероз), в ряде случаев - вегетосенсорной невропатии. Лечение. Консервативное лечение симптоматическое и заключается в купировании болевых синдромов, уменьшении выраженности парезов, предупреждении травматизации и ожогов кожных покровов, предупреждении септических осложнений трофических расстройств.
Принципы хирургического лечения изложены в соответствующем разделе.
ГЛАВА 21. ДЕМЕНЦИЯ
Деменция - приобретенный синдром, включающий в себя нарушения мышления и высших психических функций, в том числе речи, праксиса, гнозиса ориентировки и регуляции произвольной деятельности. Эти нарушения затрудняют выполнение социальных и профессиональных функций, ограничивают способность к самообслуживанию. Для подтверждения диагноза требуется верификация когнитивной дисфункции как минимум в двух сферах. Диагноз деменции может быть установлен при длительности когнитивных нарушений не менее месяцев. Сознание на момент установления диагноза должно быть сохранено.
Наиболее отчетливо нарушения исполнительных функций проявляются при решении сложных задач: вождении машины или операции с деньгами либо при выполнении заданий на абстрактное мышление. Соматическое и неврологическое обследование направлено на выявление очаговых симптомов, способных указать на причину деменции. При мягкой и умеренной деменции внимание обычно относительно сохранено.
Взависимости от особенностей клинической картины можно выделить кортикальную и субкортикальную деменцию. При преимущественном поражении коры больших полушарий преобладают когнитивные нарушения: снижение памяти, речевые расстройства (афазия) при сохранном темпе умственной деятельности. Деменция подкоркового типа сопровождается значительным замедлением мыслительных процессов, апатией, забывчивостью и может сочетаться с экстрапирамидными нарушениями (мышечная ригидность, брадикинезия, нарушения поддержания позы), элементами псевдобульбарного паралича (дисили гипофония, дизартрия, рефлексы орального автоматизма).
Внастоящее время выделяют синдром мягких когнитивных нарушений с субъективным ощущением снижения памяти, негрубыми нарушениями мнестических функций при полностью сохранной социальной адаптации (нарушений повседневной активности нет), отсутствии проявлений деменции. Четкую границу между естественным старением и легкими когнитивными нарушениями, а также между легкими когнитивными нарушениями и начальными проявлениями деменции установить не удается. Выделение данной формы может способствовать своевременной диагностике деменции и раннему началу терапии.
Болезнь Альцгеймера - одна из наиболее частых форм деменции. В ряде случаев имеется семейная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования, относительно ранним дебютом и более тяжелым течением. Патогенез и патоморфология. У больных в нейронах коры больших полушарий выявляются нейрофибриллярные отложения, представляющие собой скопления фосфорилированного тау-протеина. Одновременно в коре (в частности, в гиппокампе) выявляется дегенерация нейронов, которая также распространяется и на подкорковые ядра, в первую очередь на ядро Мейнерта. Количество холинергических нейронов в коре больших полушарий неуклонно уменьшается. Клиническая картина. Развитие деменции в возрасте до 50 лет, как правило, свидетельствует о болезни Альцгеймера. При появлении деменции в возрасте после 70 лет и подобном заболевании у родственников I степени такая вероятность
удваивается, но при возникновении деменции в 80-летнем возрасте риск увеличивается незначительно.
Ранние проявления заболевания: сужение круга привычных интересов, лабильность настроения с преобладанием его снижения, замедление умственной деятельности. Усвоение новой информации затруднено, имеющиеся навыки постепенно утрачиваются. Пациенты могут отмечать снижение памяти, хотя до определенного времени это не сказывается на их трудовой деятельности и способности к самообслуживанию. Возможны речевые нарушения в виде упрощения фраз, трудностей в понимании усложненных оборотов.
По мере прогрессирования заболевания усугубляется выраженность мнестических нарушений - больные забывают названия предметов обихода, имена близких людей и пр. Отчетливо проявляются нарушения высших психических функций, наступают моторная, сенсорная афазия, грубые нарушения праксиса, гнозиса. Становится невозможным не только трудовая деятельность, но и самообслуживание, больные не могут ориентироваться даже в знакомой обстановке (не в состоянии самостоятельно добраться до рядом расположенного магазина, не могут найти даже хорошо известный маршрут), в тяжелых случаях - в пределах собственной квартиры. Нарушается способность пользоваться бытовыми приборами, выполнять гигиенические процедуры, одеваться.
На стадии развернутых клинических проявлений выявляются неустойчивость настроения, повышенная раздражительность, возбуждение. У половины больных имеются депрессивные нарушения.
При неврологическом осмотре можно выявить рефлексы орального автоматизма, элементы акинетико-ригидного синдрома (повышение тонуса по пластическому типу, тремор покоя конечностей, головы, нижней челюсти). Очагового неврологического дефицита обычно не бывает.
Заболевание неуклонно прогрессирует, но эпизодов острого ухудшения состояния, как правило, не бывает. Причиной летального исхода становятся бронхолегочные и урологические инфекции, кахексия.
Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагностика болезни Альцгеймера основывается на установлении деменции и исключении заболеваний, которые могли бы привести к интеллектуально-мнестическим расстройствам. Широко используют клинические и нейропсихологические методы обследования. Выраженность и преимущественную локализацию атрофического процесса можно определить при помощи МРТ и позитронно-эмиссионной томографии. Дифференциальную диагностику проводят с соматическими заболеваниями (гипотиреоз, сахарный диабет, почечная и печеночная недостаточность), экзогенными интоксикациями, депрессией. Болезнь Альцгеймера следует дифференцировать с деменциями другого происхождения, в частности обусловленными сосудистыми поражениями головного мозга, некоторыми неврологическими заболеваниями (нормотензивная гидроцефалия, опухоли мозга, хроническая субдуральная гематома).
Лечение. С целью коррекции дефицита ацетилхолина применяют ингибиторы холинэстеразы галантамин (ременил), ривастигмин (экселон), такрин, донепезил. Положительный эффект более выражен в случае начала лечения на ранних стадиях заболевания. При отсутствии улучшения в первые 6 мес лечения вероятность улучшения в дальнейшем низкая. К побочным эффектам относятся нарушения функции желудочно-кишечного тракта (тошнота, диарея), диссомнические расстройства. Определенный нейропротективный эффект, связанный в первую очередь с уменьшением эксайтотоксического действия NMDAрецепторов, дает мемантин. Используют препараты ноотропного,