290
Соматостатинома. Соматостатинома – редкая опухоль поджелудочной железы, которая, кроме избыточного количества соматостатина, секретирует также другие пептидные гормоны.
Диагностика:
1.Десятикратное и более повышение уровня соматостатина в крови, снижение уровня гликогена и инсулина в крови.
2.Проба с нагрузкой толбутамолом. При соматостатиноме преимущественно повышается концентрация соматостатина в крови.
3.Топическая диагностика с помощью УЗИ, РКТ, МРТ и дуоденоскопии. Панкреатическая полипептидома. Панкреатическая полипептидома в
большинстве случаев – доброкачественная опухоль, секретирующая панкреатический полипептид и локализующаяся преимущественно (93%) в головке поджелудочной железы. Повышение уровня панкреатического полипептида в плазме может быть обусловлено панкреатической полипептидомой. Базальный уровень панкреатического полипептида в плазме не превышает 60 пмоль/л. Соматостатин и глюкоза снижают секрецию панкреатического полипептида, а голод, физическая нагрузка и острая гипогликемия заметно стимулируют.
Диагностика: исследование уровня панкреатического полипептида после стимуляции белковым завтраком или внутривенным введением секретина − в крови обнаруживается его повышение в десятки и сотни раз. УЗИ, РКТ, МРТ показывают наличие объемного образования в головке поджелудочной железы.
7.5. Лучевая диагностика заболеваний надпочечников
Лучевые методы исследований надпочечников. Первичным методом лучевого исследования надпочечников является УЗИ. Надпочечники лоцируются со стороны передней, задней и боковой поверхностей. Надпочечники не всегда удается лоцировать (в 70-80%). Корковое вещество имеет эхогенность как у печени, мозговое – гипоэхогенно. Структура мелкозернистая (рис.7.12).
Рис. 7.12. Эхограмма правого надпочечника. Гиперэхогенное образование в области верхнего полюса почки (стрелки).
291
КТ. КТ отображает нормальные надпочечники и их патологические образования размером от 5 мм благодаря хорошему контрасту, который создает окружающий забрюшинный жир. Толщина ножки надпочечника < 10 мм. Показатели плотности (без контрастного усиления) – 25-40 HU. Надпочечники расположены в области верхнего полюса почек. Левый имеет округлую форму, правый – пирамидальную. Размеры: основание до 11-17 мм, высота левого – 17-25 мм, правого – 18-29 мм.
МРТ (рис. 7.13). Характеристика размеров надпочечника идентична КТ-исследованию. Характеристики МР-сигнала нормального надпочечника: T1 – слабо гипоинтенсивный, по отношению к печени, T1 с подавлением жира – изоинтенсивный; T2 – гипоинтенсивный, T2 с подавлением жира – гиперинтенсивный.
Сцинтиграфия надпочечников после внутривенного введения 99mTcMIBG (метайодбензилгуанидина), который накапливается адренергической тканью. Сцинтиграфия надпочечников позволяет обнаружить (или исключить) экстраадреналовые локализации феохромоцитом и метастазы, выявляет рецидивы после удаления опухоли надпочечника.
Сцинтиграфия надпочечников с 131I-холестеролом. Холестерол является исходным продуктом для синтеза гормонов коры надпочечников. Перед исследованием необходимо заблокировать щитовидную железу стабильным йодом. Супрареносцинтиграфия с 131I-холестеролом показана для исследования больных болезнью Иценко-Кушинга, а также для диагнос-
Рис. 7.13. Магнитно-резонансная томограмма Т1-режим – срез на уровне надпочечников. Левый надпочечник указан стрелкой.
тики гормонально-активных опухолей надпочечников (кортикостером), при гиперальдостеронизме и, в том числе, при обнаружении гиперкортицизма после двухсторонней адреналэктомии.
Лучевые признаки заболеваний надпочечников. Классификация заболеваний надпочечников:
1. По функциональному состоянию (характеристика): Недостаток гормонов:
Острая недостаточность (надпочечниковый криз).
292
Хроническая недостаточность (болезнь Аддисона, при пангипопитуитаризме, гипоальдостеронизм).
2.Избыточная продукция гормонов:
2.1.Коркового слоя (синдром ИценкоКушинга, альдостеронизм, адреногенитальный синдром, вирилизирующие опухоли, феминизация, пирогенный рак).
2.2.Мозгового слоя (феохромоцитома, симпатобластома, нейробластома,
ганглионеврома).
Болезнь Аддисона. Эндокринная болезнь, обусловленная двусторонним поражением коры надпочечников с выключением или уменьшением продукции ее гормонов. Рентгенологически со стороны надпочечников в отдельных случаях обнаруживают участки обызвествлений, а в легких − признаки перенесенного туберкулеза.
Синдром Иценко-Кушинга. Диагностика. Суточная экскреция свободного кортизола > 100 мкг. Ночная дексаметазоновая проба с уровнем кортизола в плазме > 70 мкг/л. Определяют исходный уровень АКТГ в плазме, затем проводят пролонгированную дексаметазоновую пробу с определением уровня кортизола в плазме и свободного кортизола в моче. При опухолях надпочечников никакие дозы дексаметазона не вызывают угнетения секреции кортизола, АКТГ в крови не обнаруживается.
При синдроме эктопической секреции АКТГ дексаметазон не вызывает угнетения секреции кортизола, уровень АКТГ в крови повышен.
Первичный альдостеронизм (синдром Конна) – заболевание, обусловленное избыточной продукцией альдостерона вследствие опухоли или гиперплазии клубочковой зоны коры надпочечников. При УЗИ, КТ определяется увеличение одного надпочечника (за счет альдостеромы) или двусторонняя гиперплазия надпочечников. При неоднозначных результатах прибегают к МРТ или сцинтиграфии надпочечников с 131I-холестеролом. Если же и в этом случае диагноз не ясен, проводят двухстороннюю катетеризацию надпочечниковых вен (если уровень альдостерона различается менее чем в два раза, вероятен диагноз гиперплазии).
Адреногенитальный синдром (врожденная вирилизирующая гиперплазия коры надпочечников) – врожденное нарушение синтеза гормонов в коре надпочечников, в результате которых развивается избыточная продукция андрогенов. Наиболее часто наблюдаемый ферментный дефект – недостаточность 21-гидроксилазы, вследствие чего снижается синтез кортизола. Компенсация функции коры надпочечников на нижней границе нормы обеспечивается повышенной секрецией АКТГ, которая приводит к гиперпродукции андрогенов, прогестерона и 17гидроксипрогестерона, угнетающих активность альдостерона (солезадерживающее действие на уровне почечных канальцев). Первичное обследование выявляет снижение кортизола, повышение кортикотропина и тестостерона в плазме, повышение суточной экскреции 17-кетостероидов.
293
Дексаметазоновая проба приводит к снижению уровня кортикотропина и 17кетостероидов > 50%. Ультразвуковое исследование и сцинтиграфия выявляют гиперплазию обоих надпочечников. В случае неэффективности этих методов используют КТ или МРТ.
Опухоли надпочечника. Могут быть доброкачественными и злокачественными. Обзорная рентгенография имеет ограниченное значение. В отдельных случаях могут быть видны кальцинаты в области надпочечников. При экскреторной урографии может быть обнаружено изменение положения почки. При больших опухолях надпочечника наблюдается смещение почки книзу, деформация верхних чашек, а нередко и лоханки. На ангиограммах выявляют скопления различной формы и величины пятен контрастного вещества в области опухоли (аденома коры надпочечников, феохромоцитома).
УЗИ может визуализировать опухоли в надпочечниках размером более 2-3 см. УЗИ менее чувствительно, специфично и точно, чем КТ, выявляющая опухоли надпочечника величиной 0,5-1 см и более. Основным КТ-признаком поражения надпочечника является увеличение его размеров (рис. 7.14).
Рис. 7.14. Рентгеновская компьютерная томограмма – срез на уровне надпочечников. Аденома правого надпочечника (стрелка).
МРТ-исследование позволяет выявлять очаги гипо-, изоили гиперинтенсивного МР-сигнала увеличенного надпочечника (например, на T2-взвешенных изображениях МР-сигнал понижен при феохромоцитомах) или очага гипоили гиперинтенсивного МР-сигнала (участок обызвествления, перераспределение жира, липома). Для дифференциальной диагностики доброкачественных и злокачественных опухолей надпочечников используется МРТ с усилением (контрастированием):
1.Аденомы показывают медленное увеличение сигнала, которое обычно возвращается к первоначальному уровню к 10 минуте после введения контрастного вещества.
2.Большинство злокачественных опухолей все еще показывает интенсивное накопление после 15 минуты.
294
Кроме того, могут использоваться T1-ВИ, показывающие сигнал жировой ткани (спад сигнала) в доброкачественных образованиях.
Аденома коры надпочечников. Гормонально-активная аденома, происходящая из клеток коры надпочечника, проявляется его увеличением и возможным обызвествлением. Форма аденом, выявляемых при УЗИ, КТ, МРТ, чаще круглая.
Феохромоцитома. Гормонально-активная опухоль, происходящая из зрелых клеток хромаффинной ткани, чаще из мозгового вещества надпочечников. Клинически проявляется внезапно наступающими приступами пароксизмальной гипертонии, тахикардии и сильной головной боли. Патогномоничным признаком является обнаружение высокого содержания катехоламинов (адреналина и норадреналина) в крови и в моче, суточной или собранной в течение нескольких часов после криза. Лучевая картина феохромоцитомы мозгового слоя надпочечника не отличается от таковой при опухолях коры надпочечника (см. Опухоли надпочечника). В 90% случаев опухоль удается обнаружить при КТ. При КТ феохромоцитома имеет вид округлого, с четкими контурами образования в проекции надпочечника. Изображение самого надпочечника может отсутствовать или быть деформированным. Степень негомогенности структуры опухоли различна в зависимости от процессов некротизации и гиалиноза стромы, от которой зависит и плотность. Неоднородные по структуре опухоли встречаются в 70% случаев, участки обызвествления в опухоли встречаются в 60% случаев. К другим методам относится сцинтиграфия с 131I- метайодбензилгуанидином и селективная ангиография с определением регионального содержания катехоламинов. Большую помощь в диагностике оказывает ангиография надпочечника. Характерные признаки: надпочечниковая артерия расширена и становится видимой на ангиограмме (в норме из-за малого калибра сосуда, который равен менее 1 мм, он не виден); скопления контрастной жидкости в виде бесформенных, разнопетлистых сеток, напоминающих обрывки сосудов, располагающихся вне тени почки.
Рак коры надпочечника. При УЗИ, КТ, МРТ выявляется картина опухоли надпочечника, как правило, больших размеров и неоднородной структуры. Характерно наличие гиперфункции коры надпочечников.
Метастатическое поражение надпочечников. Визуализация при этом виде патологии имеет особое значение, так как у большинства больных клинические признаки метастазов в надпочечники длительное время отсутствуют. Метастазы в надпочечники при УЗИ, КТ, МРТ проявляются изменением формы надпочечника, наличием в его проекции новообразования. Небольших размеров метастазы имеют гомогенную структуру. По мере роста и увеличения размеров надпочечник приобретает округлую форму, структура его становится негомогенной.