39. Джексоновские эпилептические приступы. Методы исследования. Диагностическая значимость

Джексоновская эпилепсия — отдельный вид фокальной эпилепсии, характеризующийся двигательными, сенсорными или смешанными пароксизмами, начинающимися локально при сохраненном сознании и распространяющимися по телу в определенной последовательности.

Этиология: могут выступать интракраниальные объемные образования (внутримозговая опухоль, церебральная киста, цистицеркоз, эхинококкоз, абсцесс головного мозга, солитарный туберкулез), инфекционные поражения (нейросифилис, хронический арахноидит, энцефалит, пахименингит), черепно-мозговые травмы, сосудистые аномалии (аневризмы и артериовенозные мальформации головного мозга).

Клиника:

1) Локальное возникновение судорожных пароксизмов в отдельной области тела (чаще в руке или лице) и последующее распространение, получившее название «джексоновский марш».

2) Односторонний характер и распространение пароксизма в соответствии с проекцией частей тела на кору передней центральной извилины.

3) При «джексоновском марше» нередко наблюдается утрата сознания. В случае генерализации пароксизма судороги переходят на другую сторону, сознание утрачивается.

4) При расположении эпилептического очага в доминантном полушарии возможна моторная афазия

5) Джексоновкие пароксизмы могут быть сенсомоторными, только двигательными (моторными) или только чувствительными (сенсорными)

• Моторный джексон: проявляется судорогами, начинающимися обычно в мышцах большого пальца руки и постепенно распространяющимися на всю верхнюю конечность, лицо, а затем ногу. При начале пароксизма с мышц лица, его распространение идет на руку (от кисти до плеча), затем на ногу от бедра вниз. В редких случаях судороги начинаются с 1-го пальца ноги и распространяются вверх на всю ногу, руку и лицо. Судороги носят клонический характер с предшествующей короткой тонической фазой. Они могут прекращаться внезапно, но чаще проходят в порядке, обратном своему возникновению

• Сенсорный джексон: имеет аналогичную моторному последовательность распространения, но связан с чувствительными нарушениями (парестезиями, выпадением чувствительности).

Диагностика:

1) Тщательно исследуется анамнез заболевания, проводится неврологическое обследование, анализируется психический статус пациента

2) Электроэнцефалография может регистрировать фокальные корковые разряды эпиактивности, провоцируемые световыми и звуковыми раздражителями

3) МРТ или КТ головного мозга – для диагностики основного заболевания (позволяют диагностировать/исключить опухоль головного мозга, кисту, абсцесс, последствия ЧМТ, признаки энцефалита)

НЕЙРОИНФЕКЦИИ

42. Поражение нервной системы при вич-инфекции. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Этиология: ретровирус ВИЧ

Причиной развития неврологической симптоматики является:

•прямой цитопатический эффект

•нарушения взаимодействия между клетками нервной системы по типу дисбаланса в иммунной системе

Патогенез: ВИЧ тропен к клеткам иммунной и нервной систем. Вирус направленно поражает клетки, имеющие на своей мембране молекулу СD4-рецептора. Среди клеток иммунной системы этот рецептор имеют в основном Т-лимфоциты, выполняющие функции хелперных клеток. В меньшей степени этот белок представлен на мембранах других клеток, в частности клеток нервной системы, особенно микроглии, клеток сосудистой стенки и др. ВИЧ связывается с СD4-рецептором клетки при участии своего поверхностного белка, который в последующем может экспрессироваться на поверхности инфицированной клетки. Поражение иммунной системы при ВИЧ-инфекции связано не только с прямым или непрямым (при участии иммунных механизмов) цитотоксическим влиянием вируса на Т-хелперы, но и нарушением регуляции иммунного ответа.

Недостаток и/или изменения активности хелперов приводят к нарушению иммунного ответа на многие вирусы, бактерии, простейшие, многие из которых при отсутствии иммунодефицита имеют условно-патогенное значение. Дисрегуляция в работе иммунной системы проявляется и тем, что наряду с иммунодефицитом у больных СПИДом отмечаются аутоиммунные реакции, т.е. неконтролируемые реакции на собственные антигены. Некоторые неврологические проявления СПИДа также связаны с аутоиммунными реакциями, например, полиневропатия и асептический менингит. Непосредственное воздействие вируса на нервную ткань является следствием биохимических изменений в пораженных клетках и развитием аутоиммунных реакций на антигены мозга. Среди хранителей ВИЧ в ткани мозга большинство составляют астроциты. Изменение окружения клетки, в частности повышение содержания цитокинов (ФНО-α, ИЛ-1Р), может реактивировать клетку и перевести ее из хранителя в продуцента.

Патоморфология: морфологически прямое поражение головного мозга ВИЧ приводит к развитию подострого гигантоклеточного энцефалита с участками демиелинизации. В ткани головного мозга выявляются макрофаги с большим содержанием вируса. Наличие гигантских многоядерных клеток (синцития) и стало причиной обозначения данного энцефалита как гигантоклеточного. Для него характерно наличие в ткани головного мозга микроглиальных узелков, периваскулярных инфильтратов и зон демиелинизации. Очаговые изменения чаще выявляются в белом веществе больших полушарий, мозолистом теле, стволе мозга, подкорковых ядрах.

У многих больных с отчетливыми клиническими проявлениями ВИЧ-ассоциированной деменции патоморфологически могут наблюдаться только побледнение миелина и слабовыраженный центральный астроглиоз. Это позволяет сделать вывод, что нарушения функции нервной системы при прямом поражении ВИЧ связаны с гибелью нейронов, но не столько за счет прямого повреждения, сколько из-за локального действия различных нейротоксических факторов.

Важный дополнительный механизм - повреждение эндотелия сосудов головного мозга как при развитии вторичного васкулита, так и при локализации узлов саркомы Капоши в сосудах головного мозга. Частота геморрагических и ишемических инсультов у ВИЧ-инфицированных и больных СПИДом значительно выше, чем в общей популяции.

Клиника: Выделяют две группы неврологических проявлений, связанных с ВИЧ-инфекцией.

Первая группа - следствие прямого поражения нервной системы ретровирусом.

• ВИЧ-ассоциированный познавательно-двигательный комплекс. В этот комплекс входят три симптомокомплекса –

• ВИЧ-ассоциированная деменция - проявляется забывчивостью, медлительностью, слабостью концентрации внимания, затруднениями при счете и чтении. Это сочетается с эмоционально-поведенческими нарушениями, может наблюдаться депрессия, дисфория, апатия, ограничение мотиваций и заторможенность.

• ВИЧ-ассоциированная миелопатия (значительное снижение силы в ногах, повышение мышечного тонуса по спастическому типу, атаксия, нарушения тазовых функций до недержания мочи и кала)

• ВИЧ-ассоциированные минимальные познавательно-двигательные расстройства (забывчивость, замедление мыслительных процессов, снижение способности концентрировать внимание, нарушение походки, иногда неловкость в руках, изменения личности с ограничением мотивации)

• Другие ассоциированные поражения, связанные с прямым действием ВИЧ. Серозный менингит, проявляющийся симптомами острого воспаления оболочек (умеренно выраженный общемозговой и менингеальный синдромы), иногда с поражением ЧН и транзиторной энцефалопатией. Это может сочетаться с повышением температуры тела, астеническими проявлениями. Клинические проявления обычно регрессируют самостоятельно в течение 1-4 нед.

• ВИЧ-ассоциированные симптомы поражения ПНС. Развиваются дистальные полинейропатии с преобладанием чувствительных нарушений (дистальная сенсорная полинейропатия), обычно в виде жжения, парестезий и дизестезий преимущественно в области стоп и пальцев ног, иногда с легкой слабостью и снижением коленных рефлексов. При сочетании симптомов поражения ЦНС и ПНС может наблюдаться клиника синдрома энцефаломиелополирадикулонейропатии.

Вторая группа включает патологические состояния, являющиеся следствием иммунодефицита (оппортунистические заболевания).

• Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия: проявляется неуклонно нарастающими симптомами многоочагового поражения белого вещества головного мозга в виде гемипарезов, гемигипостезий, гемианопсий, статической и динамической атаксии, которые могут сопровождаться снижением интеллекта и эпилептическими припадками. Реже присоединяются симптомы миелита. Симптоматика медленно и неуклонно прогрессирует до полной обездвиженности больных.

• Церебральный токсоплазмоз: общемозговые и очаговые симптомы в зависимости от локализации очагов. Характерна ГБ, спутанность сознания и сонливость, гемипарезы, эсктрапирамидные симптомы, реже эпилептические припадки. Патология ЦНС иногда сопровождается поражением глаз в виде очагового хориоретинита.

• Криптококковые менингиты: развивается подострый или реже острый серозный менингит с точечными кровоизлияниями в мозговые оболочки. На фоне лихорадки до 38 °С появляются менингеальные и общемозговые симптомы. Нарушение сознания наблюдается редко. У многих больных данное заболевание - первое проявление перехода из стадии латентного вирусоносительства в стадию СПИД. Криптококковое поражение мозговых оболочек может сочетаться с криптококковой пневмонией, поражением мочевыводящих путей, кожи, носоглотки.

• Энцефалиты и полирадикулоневриты, вызванные цитомегаловирусом и вирусами рода Herpes virus

• Туберкулез с поражением мозга: туберкулема чаще всего локализуется в больших полушариях, являясь причиной прогрессирующих очаговых неврологических нарушений на фоне эпилептических приступов и признаков внутричерепной гипертензии.

• Первичная лимфома ЦНС – специфичная для СПИДа опухоль. Первичные очаги локализуются в паренхиме головного мозга, базальных ганглиях, мозжечке. Лимфома головного мозга всегда сопровождается синдромом внутричерепной гипертен-зии и протекает крайне злокачественно. Клинически и по данным КТ первичная лимфома ЦНС напоминает токсоплазмоз.

Диагностика:

1) Нейропсихологические тесты для диагностики когнитивных и поведенческих нарушений, серологические исследования с выделением вируса

2) КТ – атрофия мозга при деменции, МРТ - не только очаговые изменения, но и диффузная атрофия головного мозга, в основном за счет коры. Также регистрируются типичные очаговые поражения, признаки воспаления или кровоизлияния, опухоли мозга.

3) ЭЭГ – изменения биоэлектрической активности мозга, ЭМГ для диагностики поражений ПНС

4) Микроскопия осадка ЦСЖ – при криптококковых менингитах

Лечение:

Стратегия лечения предусматривает борьбу в самой ВИЧ-инфекцией, симптоматическое лечение при поражении нервной системы, лечение оппортунистических инфекций и заболеваний, консультирование, санитарно-просветительную работу. Специфическое лечение включает противовирусную и иммуномодулирующую терапию.

1) Высокоактивная антиретровирусная терапия

• Нуклеозидные ингибиторы обратной транскриптазы: зидовудин, фосфазид, диданозин

• Ненуклеозидные ингибиторы обратной транскриптазы: делавирдин, невирапин, эфавиренз

• Ингибиторы протеазы: саквинавир, индинавир, нелфинавир

2) Иммуномодулирующая терапия: интерферон альфа

3) Цитокины: рекомбинантный ИЛ-2 и эпоэтин-бетта

4) Лечение ПМЛ: цитарабин в/в; лечение больных с герпетическими инфекциями: комбинации иммуномодуляторов и противовирусных препаратов, ацикловир, ганцикловир; лечение криптогенных менингитов: амфотерицин B эндолюмбально; лечение токсоплозмоза: сочетание пириметамина с сульфаниламидами короткого действия; лечение лимфомы ЦНС: радиационная и химиотерапия, при наличии только одного узла возможно хирургическое удаление.

5) Полинейропатии: Ig в высоких дозировках, плазмоферез, ГКС; в лечении дистальной сенсорной ПНП и болезненных ПНП с дизестезиями: препараты тиоктовой кислоты, симптоматические обезболивающие препараты (габапентин, карбамазепин, ламотриджин)

Профилактика: профилактика ВИЧ-инфекции включает в себя исключение всех возможных путей передачи вируса: контроль переливаемой крови и трансплантируемых органов, медицинского инструментария, избежание незащищенных половых актов. Отдельное место занимает профилактика вертикальной трансмиссии.