97. Гидроцефалия.Открытые и закрытые форма. Этиология, патогенез,клиника,диагностика и хир.Лечение.Неотложная помощь при окклюзионносгидроцефальном приступе

Гидроцефалия – патологическое отклонение, характеризующееся избыточным накоплением цереброспинальной жидкости в мозговых ликворных пространствах (цистернах, желудочках, субарахноидальных щелях) и ведущее к их расширению и атрофии головного мозга. Развитие гидроцефалии происходит в результате нарушений продукции, циркуляции и резорбции цереброспинальной жидкости. Это преимущественно детское заболевание, которое диагностируется у 1-10 детей на тысячу новорожденных.

Этиология и патогенез

Причинами гидроцефалии могут быть:

• инфекционные заболевания головного мозга и его оболочек – менингиты, энцефалиты, вентрикулиты;

• опухоли головного мозга стволовой или околостволовой локализации, а также желудочков мозга);

• сосудистая патология головного мозга, в том числе и субарахноидальные и внутрижелудочковые кровоизлияния в результате разрыва аневризм, артериовенозных мальформаций;

• энцефалопатии (алкогольные, токсические и др.);

• травмы головного мозга и посттравматические состояния;

• пороки развития нервной системы (например, синдром Денди-Уокера, стеноз Сильвиевого водопровода).

Виды гидроцефалии

Гидроцефалия может быть врожденной и приобретенной. Врожденная, как правило, проявляется в детском возрасте.

В зависимости от механизма развития выделяют:

• закрытую (окклюзионную, несообщающуюся) гидроцефалию – когда причиной является нарушение тока ликвора из-за перекрытия (блока) ликворопроводящих путей. Чаще нормальному току спинномозговой жидкости мешает сгусток крови (из-за внутрижелудочкового кровоизлияния), часть опухоли или спайка;

• открытую (сообщающуюся, дизрезорбтивную) гидроцефалию – в основе лежит нарушение всасывания в венозную систему головного мозга на уровне арахноидальных ворсин, ячеек, пахионовых грануляций, венозных синусов;

• гиперсекреторную гидроцефалию – при избыточной продукции ликвора сосудистыми сплетениями желудочков;

• наружную (смешанную, ex vacuo) гидроцефалию – когда увеличено содержание ликвора и в желудочках мозга, и в субарахноидальном пространстве. В последние годы эту форму перестали относить к гидроцефалии, так как причина повышения содержания ликвора состоит в атрофии мозговой ткани и уменьшении самого мозга, а не в нарушении циркуляции спинномозговой жидкости.

В зависимости от уровня внутричерепного давления гидроцефалия может быть:

• гипертензивной – при повышении давления спинномозговой жидкости;

• нормотензивной — при нормальном давлении;

• гипотензивной – при пониженном давлении ликвора.

По времени возникновения выделяют:

• острую гидроцефалию – срок развития процесса составляет до 3 суток;

• подострую прогредиентную – развивается в течении месяца (некоторые авторы считают срок в 21 день);

• хроническую – от 3 недель до 6 месяцев и выше.

Клиника

Клиническая картина зависит от срока формирования гидроцефалии и уровня давления спинномозговой жидкости, механизма развития.

При острой и подострой окклюзионной гидроцефалии человек жалуется на головную боль, более выраженную в утренние часы (особенно после сна), сопровождающуюся тошнотой и иногда рвотой, приносящими облегчение. Возникает ощущение давления на глазные яблоки изнутри, появляется чувство жжения, «песка» в глазах, боль носит распирающий характер. Возможна инъекция сосудов склер.

По мере увеличения давления ликвора присоединяется сонливость, что служит плохим прогностическим признаком, так как свидетельствует о нарастании симптоматики и угрожает потерей сознания. Возможно ухудшение зрения, ощущение «тумана» перед глазами. На глазном дне выявляются застойные диски зрительных нервов. Если больной вовремя не обратится за медицинской помощью, то продолжающееся увеличение содержания ликвора и внутричерепного давления приведет к развитию дислокационного синдрома – угрожающего жизни состояния. Он проявляет себя быстрым угнетением сознания вплоть до комы, парезом взора вверх, расходящимся косоглазием, угнетением рефлексов. Эти симптомы характерны для сдавления среднего мозга. Когда происходит компрессия продолговатого мозга, то появляются симптомы нарушения глотания, изменяется голос (до потери сознания), а затем угнетается сердечная деятельность и дыхание, что приводит к смерти больного.

Хроническая гидроцефалия чаще бывает сообщающейся и с нормальным или слегка повышенным внутричерепным давлением. Развивается постепенно, через месяцы после причинного фактора. Вначале нарушается цикличность сна, появляется или бессонница, или сонливость. Ухудшается память, появляется вялость, быстрая утомляемость. Характерна общая астенизация. По мере прогрессирования заболевания мнестические (когнитивные) нарушения усугубляются вплоть до деменции в запущенных случаях. Больные не могут себя самостоятельно обслуживать и ведут себя неадекватно.

Вторым типичным симптомом хронической гидроцефалии является нарушение ходьбы. Вначале изменяется походка – становится замедленной, неустойчивой. Затем присоединяется неуверенность при стоянии, затруднение начала движения. В положении лежа или сидя больной может имитировать ходьбу, езду на велосипеде, однако в вертикальном положении эта способность мгновенно теряется. Походка становится «магнитной» — больной как бы приклеен к полу, а, сдвинувшись с места, делает мелкие шаркающие шаги на широко расставленных ногах, топчется на месте. Эти изменения именуют «апраксией ходьбы». Повышается мышечный тонус, в запущенных случаях снижается мышечная сила, и появляются парезы в ногах. Расстройства равновесия также имеют тенденцию к прогрессированию, вплоть до невозможности самостоятельно стоять или сидеть.

Часто больные с хронической гидроцефалией предъявляют жалобы на учащенное мочеиспускание, особенно по ночам. Постепенно присоединяются повелительные позывы к мочеиспусканию, требующие немедленного опорожнения, а затем и вовсе недержание мочи.