75. Миопатический синдром при соматических заболеваниях. Этиология, патоморфология, патогенез, диагностика, лечение.

Миопатические синдромы - фенокопии наследственных миопатии или симптоматические формы. По клиническим признакам они напоминают миодистрофии наследственного характера, однако, лишь являются симптомами основного заболевания. Миопатические синдромы могут формироваться при эндокринных заболеваниях, болезнях инфекционно-аллергической природы, при ряде болезней наследственного и ненаследственного происхождения, в том числе при злокачественных опухолях, а также интоксикациях.

Причины:

1. Наследственные причины: 1.1. Мышечные дистрофии, 1.2. Метаболические миопатии

2. Инфекционные заболевания: газовая гангрена, стафилококковый миозит, вирусы( Коксаки, гриппа ECHO), паразиты( цистицеркоз, трихинеллез)

3. Воспалительные процессы: полимиозит, дерматомиозит, саркоидоз

4. Новообразования : неврологические нарушения на фоне паранеопластического синдрома

5. Гормональные причины( см. ниже)

6. Интоксикация ЛС: кортикостероиды, галотан- злокачественная гипертермия.

Чаще всего миопатии возникают при поражении эндокринной системы. Миопатический синдром может возникать при гипертиреозе.

Клиника

Он дебютирует поражением мышц преимущественно проксимальных отделов ног, часто в сочетании с болью и мышечными спазмами в руках и ногах (крампи). Затем вовлекаются мышцы кистей, шеи, краниальной мускулатуры (дисфония, «смазанная» речь, фасцикуляции в языке). Характерна в большинстве случаев сохранность или даже оживление глубоких рефлексов. Своеобразно нарушается также моторика, в особенности походка: ноги широко расставлены, отсутствуют содружественные движения рук (ахейрокинез), затруднен подъем по лестнице, вставание, отмечается усталость при ходьбе даже на короткие расстояния. В отличие от случаев прогрессирующей мышечной дистрофии уровень креатинфосфокиназы в сыворотке крови нормален.

Миопатический синдром характерен для гиперкортицизма (болезнь Иценко — Кушинга, длительное применение глюкокортикоидов — стероидная миопатия), возможен при злокачественных новообразованиях. Миастенический синдром встречается при эндокринопатиях. Известен миастенический синдром Ламберта — Итона при бронхогенном раке, особенно част миастенический синдром у больных с тиреотоксикозом (в несколько десятков раз чаще, чем в популяции). При этом у 1\3 больных миастенические проявления возникают до развития тиреотоксикоза. Чаще страдают женщины. Прозериновый тест положителен, ЭМГ типична для миастении — прогрессирующее снижение потенциала действия при супрамаксимальной стимуляции двигательного нерва. Имеется ряд характерных для эндокринопатии паттернов поражения ЦНС вне описанных выше признаков соответствующих синдромов. Это прежде всего злокачественный экзофтальм при гипертиреозе: офтальмоплегия, отек век, хемоз, боль в глазах, рейсе — изъязвления роговицы, нарушение зрения (невропатия зрительного нерва) — проявления эндокринной орбитопатии. Эхоорби-тография, КТ и МРТ выявляют характерную картину — утолщение наружных мышц глаза. Тиреотоксический криз другое, притом достаточно острое проявление тиреотоксикоза в виде двигательного беспокойства, сердечно-сосудистых нарушений (аритмия, сердечная недостаточность), диареи, рвоты, гипертермии, делирия. Часто возникает кома с летальным исходом. Коме может предшествовать другое проявление декомпенсации тиреотоксикоза — «апатический» криз (апатический синдром в сочетании с мышечной гипотонией, тахиаритмией и сердечной недостаточностью). Болезненные тетанические судороги мышц, и не только дистальных отделов конечностей (карпопедальный спазм, рука акушера), но и других — живота (абдоми-налгия вплоть до проявлений симптоматики «острого живота»), грудной клетки (кардиалгия), мимической мускулатуры и т. д., характерны для гипопаратиреоза с выраженной гипокальциемией.

Диагностика

Обследование больного с миопатией: анализ крови: СОЭ, аутоантитела (при приобретенных заболеваниях) креатинкиназа — уровень резко повышен вследствие высвобождения из поврежденных мышечных клеток ЭМГ биопсия мышц.