74. Тики. Синдром Туретта. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Тики – быстрые непроизвольные сокращения мышц (обычно круговой мышцы глаза или мышцы, поднимающей угол рта).

Тики - это быстрые, стереотипные и кратковременные движения. По своей природе они являются не произвольными, а насильственными: побороть или остановить их человек не в состоянии. На короткое время (минуты) больные могут произвольно тормозить тик. Однако, это вызывает у них значительную внутреннюю напряженность. усиливает неприятные телесные ощущения, и неминуемо затем возникает насильственное движение, нередко более интенсивное, чем обычно. В целом, тики выглядят как нормальные, но непроизвольные движения. Чаще они возникают в лицевой мускулатуре - нахмуривание лба, наморщивание носа, зажмуривание глаз или частое мигание, вытягивание губ. Кроме того, возможны многочисленные тики рук, ног, мышц туловища. Интересной разновидностью являются тики голосовых связок, или вокальные тики, которые проявляются непроизвольными звуками, выкриками или даже произнесением отдельных слов вне зависимости от желания больного. Тики усиливаются под влиянием эмоций, уменьшаются при физической деятельности, концентрации внимания и полностью исчезают во сне.

Классификация.

По распространенности: 1. Местные 2. Общие

По сложности движений: 1.Сложные 2. Простые

Сложные тики часто выделяются как отдельный синдром, поскольку представляют собой строго определенное сочетание насильственных движений. Например, синдром Туретта (назван по имени французского психиатра, описавшего это заболевание) представляет собой сочетание лицевых, голосовых тиков и генерализованных тиков рук и ног.

Этиология.

Происхождение многих тиков до конца не ясно. Некоторые из них имеют генетическое наследование и "кодируются" в определенных генных локусах, например синдром Туретта. Другие вторично вызваны какими-либо заболеваниями. Например, тики при менингите, энцефалите, нарушении мозгового кровообращения, интоксикации алкоголем или производственными лаками, или тики при хронических заболеваниях почек и печени. Для третьей группы тиков (которые называются первичными, или идиопатическими) выявить однозначной причины возникновения не удается. Известно, что эта группа идиопатических тиков развивается преимущественно в детском возрасте, чаще у мальчиков. Нередко им предшествуют острые или хронические стрессовые ситуации, например развод родителей, неблагоприятная обстановка в семье или испуг после общения с животными.

Длительность заболевания может быть различной - от нескольких недель. до нескольких лет. Часто с возрастом тики сглаживаются или вовсе проходят. Иногда их исчезновению способствует какой-нибудь неспецифический стресс - перенесенное острое воспалительное заболевание с лихорадкой или сильное эмоциональное переживание.

Патогенез.

В основе всех разновидностей тиков лежит один и тот же физиологический механизм: непроизвольное кратковременное сокращение либо группы мышц, либо какой-то одной, отдельной взятой мышцы - в результате ее одномоментной активации. А вот причины, его запускающие (в том числе и причины лицевого тика) могут быть самыми разными, это и: 1. последствия черепно-мозговой травмы; 2. поражение центральной нервной системы, что бывает, например, при эпидемическом энцефалите и др. острых вирусных инфекциях, иногда даже после гриппа с высокой температурой, перенесённого "на ногах"; 3. длительное раздражение, исходящее из воспалительных очагов расположенных на лице; 4. нехватка в организме магния

5. вегето-сосудистая дистония нередко является причиной лицевого тика; 6.прием некоторых лекарственных препаратов (к примеру, психостимуляторов, нейролептиков и других) тоже может провоцировать лицевой тик; 7. психологическая травма, реакция на стресс (разной степени выраженности: от банального испуга до смерти близкого человека) и пр

Лечение.

В зависимости от причины, вызвавшей тик, и зависит способ его лечения. Все перечисленные причины, кроме последней группы достаточно успешно лечатся медикаментозно под наблюдением врача невропатолога. Если тик вызван органическим процессом в центральной нервной системе или тканях, то лечение должно быть направлено на основное заболевание. В данном случае от человека требуется только большое терпение и чёткое соблюдение предписаний доктора, так как это лечение длительное. Часто не месяц и не два, и если сила воли подведёт, то все старания будут напрасны. Здесь еще необходимо отметить, что врач помимо лекарств может рекомендовать массаж, физиотерапевтические процедуры, если подобные назначения будут пренебрегать ими не стоит.

В лечении тиков нужно сочетать два основных подхода - фармакотерапию и психотерапию. Из лекарственных препаратов используют успокаивающие различных групп - транквилизаторы, нейролептики, седативные антидепрессанты. При слабой выраженности тиков нет необходимости в лекарственных средствах. Бывает достаточным отвлечения внимания и устранения возможных отрицательны психогенных воздействий. В том случае, когда тики развиваются на фоне какого-либо заболевания, необходимо лечения основного расстройства; в этих случаях терапия должна быть направлена на причину поражения мозга.

Синдром Туретта.

Синдром Туретта, как уже было сказано, наследственное отклонение. Он обусловлен неестественной активностью подкорковых узлов. По предположениям учёных, гиперактивность подкорковых узлов вызывает определённый набор генов в сочетании с внешними факторами периода внутриутробного или послеродового развития организма. Также появление синдрома Туретта связывают с избыточным содержанием дофамина.

При синдроме Туретта тики мышц лица сочетаются с непроизвольными насильственными звуками или словами - так называемыми голосовыми, или вокальными тиками. Заболевание обычно начинается в 5-6-летнем возрасте с появления простых насильственных движений (мигание, подергивание отдельных мелких мышц лица. высовывание языка). Со временем происходит распространение тиков на плечевой пояс, туловище и ноги. постепенно тиковые движения усложняются; они напоминают целенаправленные. хотя и остаются непроизвольными. Характерна внезапность возникновения тиков, быстрота их осуществления. Попытки произвольно затормозить их обычно не имеют успеха. Движения однотипны в своих проявлениях (резкие, быстрые, порывистые), иногда больные наносят себе серьезные травмы, поскольку не могут контролировать внезапные движения. Постепенно к двигательным тиками присоединяются звуковые симптомы: произнесение отдельных звуков и нечленораздельных слов является характерной особенностью синдрома. В некоторых случаях может отмечаться так называемая эхолалия, то есть навязчивое повторение слов, слогов или звуков. В половине случаев при синдроме Туретта возможны вокальные тики с неприличными ругательными словами, а так же неприличные жесты. При этом больные прекрасно осознают неприемлемость и неадекватность своего поведения, но никак не могут контролировать свое поведение. Из-за этого возможны вторичные психические расстройства - депрессии с подавленностью и замкнутостью, заниженная самооценка и избегание контактов с людьми. Если учесть тот момент, что тики усиливаются при эмоциональном напряжении, то такие больные особенно дискомфортно чувствуют себя в общественным местах, когда замечают, что окружающие, не догадываясь об их болезни, настроены враждебно.

Одной из важных сторон лечения синдрома Туретта является психологическая работа с такими людьми, эмоциональная их поддержка и участие. Начавшись в детском возрасте, заболевание может проявляться на протяжении всей жизни; с возрастом возможно некоторое сглаживание симптоматики, т.к. больные учатся избегать неприятных ситуаций, сглаживать проявления своей болезни. В лечении синдрома используют психотерапию и лечение психотропными препаратами, особенно нейролептиками. Лечение препаратами позволяет несколько ослабить выраженность тиков, а так же уменьшить раздражительность и эмоциональную напряженность.