67. Сирингомиелия. Сирингобульбия. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника , диагностика, лечение, профилактика. Показания к хирургическому лечению.

Сирингомиелия - хроническое дизэмбриогенетическое заболевание, характеризующееся появлением полостей в сером веществе шейных или грудных сегментов спинного мозга и нередко в продолговатом мозге (сирингобульбия). Болезнь обычно начинает проявляться в юношеском возрасте и продолжается всю оставшуюся жизнь индивидуума.

Эпидемиология: 8-9 на 1 00 000 населения, чаще у мужчин.

Этиология и патогенез.

Является в рож­денным дефектом развития глии, которая патологически размножается (глиоматоз) с последующим ее распадом и формирова­нием полости в сером веществе сегментов спинного мозга. Сохраняющиеся по пери­ферии такой полости клетки глии сецерни­руют жидкость, которая постепенно приво­дит к расширению этой полости и дегенера­тивному разрушению прилежащих к этой полости нейронов (чувствительных нейро­нов заднего рога, мотонейронов переднего рога спинного мозга). Истинная сиринго­миелия нередко сочетается с другими диз­рафическими изменениями скелета и мяг­ких тканей: сколиоз и сглаженность груд­ного кифоза позвоночника, высокое небо, неправильные ряды зубов, диспластическое строение лицевого черепа, ушных раковин, шестипалость, асимметрия сосков молоч­ной железы, добавочные рудиментарные соски, раздвоенные подбородок и кончик языка и т.п. В эмбриогенезе дефектным ока­зывается и спинной мозг, глиозная ткань которого участками недостаточно диффе­ренцировалась. В процессе онтогенеза в результате провоцирующих факторов, таких как травма, инфекционное заболевание и др., эта глиозная ткань подвергается отме­ченному выше патологическому развитию с формированием полостей. Однако такая «истинная» сирингомиелия встречается редко. Гораздо чаще (в 2/3 случаев) сирин­гомиелия сопутствует аномалиям кранио­-вертебрального стыка (аномалия Арноль­да-Киари с опущением миндалины моз­жечка, базилярная импрессия, платибазия, ассимиляция атланта, аномалия Клиппе­ля-Фейля и т.п.). При таких аномалиях обычно расширяется центральный спинномозговой канал (гидромиелия), который на уровне отдельных сегментов спинного моз­га может аневризматически расширяться и разрушать серое вещество этих сегментов с соответствующими клиническими прояв­лениями. Сирингомиелические полости могут формироваться после тяжелой трав­ мы позвоночника и спинного мозга с гема­томиелией, а также при инфаркте спинного мозга (некротическая киста). При истин­ной сирингомиелии болезнь постепенно прогрессирует.

Клиника.

Чаще всего полости формируются в области задних рогов спинного мозга с воздействием на чувствительные нейроны. В неврологическом статусе выявля­ется сегментарная диссоциированная анес­тезия с выпадением болевой и температур­ной чувствительности, сохранностью так­тильного и проприоцептивного чувства. Часто зона нарушенной чувствительности имеет вид симметричной или асимметрич­ной куртки (полукуртки) и захватывает надплечье и верхнюю часть спины. Глубо­кие рефлексы, замыкающиеся на уровне пораженных сегментов спинного мозга, угасают, однако мышечная сила длительно сохраняется. Только в тех случаях, когда полость захватывает и передний рог спин­ного мозга, развиваются вялые парезы и ат­рофии мышц. В нижних конечностях обычно определяется гиперрефлексия и другие знаки поражения пирамидной си­стемы, включая симптом Бабинского. Пирамидная система частично страдает на уровне имеющейся полости в заднем роге спинного мозга или в центромедуллярной области при резком расширении централь­ного спинномозгового канала. Кожа сухая, исчезает ее гладкость. Атрофии распространяются на длинные мышцы спины, что проявляется сколиозом или кифосколиозом. При формировании полости в продол­говатом мозге вначале нарушается болевая и температурная чувствительность в зоне ядра тройничного нерва (сегментарная анестезия в дерматомах Зельдера), затем постепенно присоединяются признаки бульбарного паре за с атрофией мышц язы­ка, мягкого неба и даже одной половины лица.

Диагностика.

Кроме типичной клиники визуализировать сирингомиелическую по­лость удается с помощью МРТ спинного мозга или миелографии. Сирингомиелию следует дифференцировать с интрамедуллярной опухолью, краниовер­тебральной аномалией.

Лечение.

С тем чтобы приостановить увеличение размеров полости при истин­ной сирингомиелии применяется рентге­новское облучение соответствующих сег­ментов спинного мозга. При обширных поражениях спинного мозга и продолго­ватого мозга используют радиоактивный йод с предварительной защитой щито­видной железы приемом раствора Люголя в целях фиксации в клетках щитовидной железы обычного, не радиоактивного, йо­да. При наличии крупных полостей в спин­ ном мозгу и выраженных нарастающих не­врологических расстройствах в виде периферического паралича в руках и централь­ного пареза в ногах обсуждается возмож­ность нейрохирургического вмешательства с целью дренировать сирингомиелическую полость. При гидромиелии в связи с анома­лией Арнольда-Киари лучевая терапия не показана. Нейрохирургические вмешатель­ства проводятся на кранио-вертебральном стыке (декомпрессия задней черепной ям­ки и продолговатого мозга). Проводят курсы медикаментозного ле­чения дегидратирующими препаратами, витаминами, нейропротекторами.