59. Болезнь Альцгеймера . Этиология, классификация, патоморфология, патогенез, клиника , диагностика, лечение, профилактика.
60. Рассеянный склероз. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника , диагностика, лечение, профилактика.
Рассеянный склероз – это неврологическая патология, характеризующаяся прогредиентным течением с множественными очагами поражения в ЦНС и с меньшим количеством очагов поражения в периферической нервной системе. В неврологии можно встретить термины «множественный склероз», «пятнистый склероз», «бляшечный склероз», «рассеянный склерозирующий энцефаломиелит», все они являются обозначением одного и того же заболевания.
Течение патологии волнообразное, характер – хронический.
Чаще всего болеют женщины, хотя около трети случаев рассеянного склероза приходится на долю мужского населения планеты. Манифестирует патология чаще в молодом возрасте, поражая активных людей от 20 до 45 лет – это практически 60% всех заболевших. Чаще всего рассеянный склероз диагностируется у людей, занимающихся интеллектуальным трудом.
Кроме того, на данный момент времени пересматриваются возрастные границы дебюта болезни в сторону их расширения. Так, в медицине описаны случаи развития рассеянного склероза в двухлетнем возрасте, а также в возрасте 10-15 лет. Количество больных в детском возрасте варьируется о разным данным от 2 до 8% из общего числа заболевших. В группу риски теперь входят лица старше 50 лет.
Этиология
Влияние вирусов на возникновение заболевания. Это ретровирусы, вирусы герпеса, вирус кори и краснухи, инфекционного мононуклеоза, особенно в сочетании с эндогенными ретровирусами. Негативно сказываются перенесенные бактериальные инфекции – стрептококковые, стафилококковые и пр. Тем не менее, ученые пришли к выводу, что нет ни одного вируса, который бы напрямую приводил к развитию болезни. Однако, они являются триггерными факторами, поддерживающими и индуцирующими развитие воспалительного и аутоиммунного процесса, тем самым стимулируя нейродегенеративные изменения.
Влияние хронических интоксикаций на организм человека. Особую опасность представляют отравления химикатами, органическими растворителями, металлами, бензином и пр. Негативным фактором считается проживание в экологически неблагоприятной зоне, особенно в детском возрасте.
Особенности рациона. В этом плане опасность представляют животные жиры и белки, их чрезмерное употребление в возрасте до 15 лет. Если человек страдает от ожирения с 20 летнего возраста, то риск развития болезни у него повышается в 2 раза. Также доказано, что чрезмерное употребление поваренной соли приводит патологической активности иммунной системы.
Частые психоэмоциональные перенапряжения, хронические стрессы.
Физическое перенапряжение.
Травмы головы и спины, хирургические операции.
Генетическая предрасположенность к развитию болезни. Это особенно отчетливо проявляется в семейном анамнезе рассеянного склероза. Риски заболевания у кровных родственников составляют от 3 до 10%.
Прием оральных контрацептивов увеличивает риск развития болезни на 35%.
Повышенный уровень сахара в крови приводит к быстрому прогрессированию заболевания.
Также выделены эпидемиологические факторы риска развития заболевания:
Принадлежность к европейской расе. Так, например, среди эскимосов, коренных индейцев, майори и некоторых других рас заболевание встречается крайне редко.
Наличие семейного рассеянного склероза
Принадлежность женскому полу, во всех популяциях больных превалируют именно женщины, однако, неблагоприятное течение болезни характерно именно для мужчин.
Смена зоны проживания влияет на изменение частоты встречаемости болезни среди мигрировавшего населения.
Известны случаи резкого увеличения заболеваемости на ограниченной территории в определенный временной промежуток.
Патогенез
В результате влияния ряда факторов, происходит увеличение пропускаемой способности гематоэнцефалического барьера (его основная функция – защита антигенов мозга от разрушительного воздействия собственных клеток иммунной системы). В итоге, в ткани мозга поступает большее число Т-лимфоцитов и запускается процесс воспаления. Результатом такого воспаления является разрушение миелиновой оболочки нерва, так как иммунная система воспринимает антигены миелина, как чужеродные. Передача нервных импульсов в прежнем объеме становится невозможной и человек начинает страдать от симптомов заболевания.
Клиника
Симптомами рассеянного склероза в 40 % случаев заболевания становятся нарушения в двигательных функциях – такие, например, как слабость в мышцах, нарушение координации движения. Также в 40 % случаев возникают нарушения в чувствительности конечностей – например, онемение, ощущение колик в кистях и стопах.
В 20 % случаев рассеянного склероза встречаются нарушения зрения, нарушения движений при ходьбе, произвольное мочеиспускание, быстрая утомляемость, нарушение работы половых функций. При длительном течении болезни наблюдается снижение интеллекта.
Признаки развития рассеянного склероза зависят от того, в каком месте локализован очаг демиелинизации. Поэтому симптоматика у разных пациентов отличается разнообразием и часто бывает непредсказуемой. Никогда невозможно одновременно обнаружить у одного больного весь комплекс симптомов одномоментно.
Первые признаки болезни являются результатом демиелинизации, которая становится причиной нарушения проходимости электрических импульсов по нервным волокнам. Они чаще всего проявляются бурно, незаметное, скрытое течение болезни врачи наблюдают редко.
Нарушение обоняния – еще один редкий, но встречающийся симптом болезни. Причинами аносмии могут выступать повреждения слизистых оболочек носа, костные деформации.
Эпилептические припадки встречаются у 2-3% больных. Что может быть связано с периодически возникающим избыточным возбуждением нейронов в результате воздействия на них находящегося рядом очага демиелинизации.
Эмоциональная лабильность, которая проявляется в неожиданных сменах настроения.
Кроме того, на фоне имеющейся симптоматики могут возникнуть вторичные симптомы болезни. Так, увеличивается риск инфекции мочевыводящих путей по причине дисфункции мочеполовой системы, возможно развитие пневмонии и пролежней, что становится результатом малоподвижного образа жизни и пр.
Последствия
Если рассеянный склероз изначально характеризуется тяжелым течением, то не исключен риск развития летального исхода с нарушением функции дыхания и сердечной деятельности.
Нередко причинами гибели пациентов становятся пневмонии, которые характеризуются тяжелым течением, и сменяют одна другую.
Возникновение пролежней – еще одно последствие рассеянного склероза. Они в свою очередь способны приводить к тяжелому сепсису, который вызывает гибель больного. Пролежням и опрелостям подвержены тяжелобольные люди, которые длительное время находятся в обездвиженном состоянии.
Инвалидизация ждет всех больных с рассеянным склерозом, однако, при грамотно проводимой терапии ее можно избежать на протяжении длительного времени.
Диагностика
Присутствие признаков множественных очаговых поражений ЦНС – белого вещества головного и спинного мозга;
Прогредиентное развитие заболевание с постепенным присоединением различных симптомов;
Нестабильность симптоматики;
Прогрессирующий характер болезни.
Выполнение МРТ головного мозга и некоторых отделов позвоночного столба позволяют выявить наличие очагов димиелинизации и обнаружить их распределение. Чаще всего они локализуются рядом с желудочками головного мозга, где расположено его белое вещество. Приоритет отдается выполнению МРТ с введением контрастного вещества, которое позволяет с большей точностью выявлять очаги, в которых гематоэнцефалический барьер нарушен. Это позволяет определить активность воспалительного процесса на момент проведения исследования.
Иногда для подтверждения диагноза требуется забор спинальной пункции и ее биохимическое, а также микроскопическое исследование. Состав жидкости при заболевании меняется в ней наблюдается умеренное повышение числа лимфоцитов, количество эритроцитов при этом остается в норме – это видно из микроскопического исследования.
Ключевым моментом в биохимическом анализе жидкости является определение миелина и степени его активности. Его количество при обострении рассеянного склероза в цереброспинальной жидкости будет увеличено, особенно в первые 2 недели с момента начала острой фазы болезни.
Возможно потребуется исследование биоэлектрической активности головного мозга, исследования ЗВП, ССВП, слуховых вызванных потенциалов, проведения аудиометрии и стабилографии.
Офтальмологическое исследование является обязательным к проведению на ранних этапах развития болезни.
Лечение
Рассеянный склероз считается на данный момент времени не излечимым. Однако, людям показана симптоматическая терапия, которая способна улучшить качество жизни больного. Ему назначают гормональные препараты, средства для повышения иммунитета. Положительно на состоянии таких людей сказывается санаторно-курортное лечение. Все эти меры позволяют увеличить время ремиссии.
Лечение гормональными препаратами производится по схеме пульс-терапии. То есть пациенту назначают высокие дозировки лекарственных средств на срок до 5 дней.
Прием кортикостероидов обуславливается назначение препаратов магния и калия. Это может быть Панангин и Аспаркам.
Для защиты ЖКТ назначают Омепразол, Омез, Ортанол, Лосек, Ультоп.
Возможно использование иммуносупрессора – Митоксантрона, который назначается при рецидивирующей и интенсивно прогрессирующей форме заболевания.
Для устранения депрессии назначают Иксел, Паксил, Ципрамил, Флуоксетин, а также транквилизаторы, например, Феноземап.
Справиться с тазовыми расстройствами помогают Детрузитол, Прозерин, Амириптилин.
К вспомогательным средствам, позволяющим уменьшить симптоматику болезни относят ноотропные препараты, витамины крупы В и Е, энтеросорбенты, антиоксиданты.
Способствует уменьшению числа обострений препарат из группы иммуномодуляторов – Копаксон.
Справиться с болями помогают препараты – Лирика, Габапентин, Финлепсин.