24. Синдромы поражения пирамидного пути на разных уровнях. Исследование. Диагностическое значение.

• Поражение двигательной зоны коры большого полушария. Двигательная зона коры занимает предцентральную (переднюю центральную) извилину, главным образом поля 4 и 6, по Бродману, ее продолжение на медиальной поверхности полушария — парацентральную дольку, а также прилежащие территории лобной доли — так называемую предцентральную область (поле 8) и участок теменной доли (поля 5 и 7), а также поля 23с и 24с коры поясной извилины. Ввиду больших размеров площади двигательной зоны коры тотальное ее разрушение встречается редко. Обычно имеет место ее частичное поражение, что ведет к развитию двигательных рас­стройств в той части противоположной половины тела, которая проеци­руется на пораженный участок коры. Поэтому при корковой локализации патологического очага характерно развитие двигательных расстройств в ограниченной части противоположной половины тела: обычно они про­являются в форме монопареза или моноплегии. Поскольку на двигательную зону коры противоположная половина тела проецируется в перевернутом виде, расстройство функции, например верхних отделов правой предцен-тральной извилины, ведет к возникновению двигательных расстройств в левой ноге, а поражение нижних отделов левой двигательной зоны коры приводит к центральному парезу мышц правой половины лица и языка. Если патологический очаг расположен на уровне центральных извилин в межполушарной щели, например опухоль, растущая из большого серповид­ного отростка (фалькс-менингиома), пораженными могут оказаться примы­кающие к серповидному отростку парацентральные дольки обоих полушарий, что ведет к развитию центрального нижнего парапареза, обычно в сочетании с нарушением контроля за тазовыми функциями.

В случаях раздражения двигательной зоны коры большого полушария в мышцах соответствующей ей части противоположной половины тела могут

возникать судорожные пароксизмы, что характерно для фокальной эпилепсии джексоновского типа. Судороги эти обычно не сопровождаются расстройством сознания, но они могут распространяться на прилежащие части тела, иногда переходя во вторичный генерализованный судорожный припадок, который, начинаясь как очаговый, трансформируется в большой судорожный припадок с нарушением сознания. Если в патологический процесс вовлекается и при­лежащая к пораженному участку передней центральной извилины зона задней центральной извилины, в части противоположной половины тела — мышцы которой находятся в состоянии пареза или паралича, возможны приступы па­рестезии — сенситивные джексоновские припадки, часто — гипестезия, при этом в большей степени нарушается проприоцептивная чувствительность и сложные виды чувствительности. При джексоновской эпилепсии во время припадка возможно сочетание локальных судорог и парестезии в определен­ной части тела на стороне, противоположной патологическому очагу.

Поражение дополнительной двигательной зоны в верхней теменной дольке (поля 5 и 7, по Бродману) может обусловить так называемый теменной па­рез на ограниченной территории противоположной половины тела, который обычно не сопровождается значительным повышением мышечного тонуса.

•  Поражение лучистого венца. Лучистый венец представляет собой подкор­ковое белое вещество мозга, состоящее из аксонов нервных клеток, не­сущих импульсы в афферентном и эфферентном направлениях. При ло­кализации патологического очага в лучистом венце на противоположной стороне обычно возникает центральный гемипарез, иногда в сочетании с гемигипестезией. Нарушения функции в различных участках противопо­ложной половины тела выражены в разной степени, что зависит от того, какая часть лучистого венца оказалась вовлеченной в патологический процесс.

•  Поражение внутренней капсулы. Во внутренней капсуле нервные волок­на располагаются компактно, поэтому небольшой патологический очаг в зоне колена и двух передних третей переднего бедра внутренней капсулы может обусловить развитие центральной гемиплегии или центрального гемипареза на противоположной стороне. При более обширном патоло­гическом процессе, распространяющемся на все заднее бедро внутренней капсулы, гемиплегия или гемипарез может сочетаться с возникающими на той же стороне гемианестезией и гемианопсией (выпадение гомоним-ных половин полей зрения), т.е. развивается так называемый синдром трех «геми». Остро возникающее поражение внутренней капсулы часто развивается при геморрагическом инсульте, проявляющемся медиальной внутримозговой гематомой.

При центральном гемипарезе на руке обычно в большей степени страдают мышцы, отводящие плечо, разгибатели и супинаторы предплечья, разгибатели кисти и пальцев, а на ноге — сгибатели бедра, разгибатели стопы и пальцев, что ведет к развитию у больных в период восстановительной фазы своеобраз­ной позы, известной как поза Вернике—Манна (рис. 4.16). В связи с тем что в руке преобладает тонус мышц-сгибателей, а в ноге — разгибателей, рука, нахо­дящаяся в состоянии пареза, оказывается приведенной к туловищу и согнутой в локтевом суставе, кисть ее пронирована, а паретичная нога выпрямлена и кажется несколько длиннее здоровой ноги. Походка больных с центральным гемипарезом при этом оказывается своеобразной. При ходьбе выпрямленная паретичная нога больного совершает движения по дуге, рука на стороне ге-

мипареза остается согнутой и прижатой к туловищу. В таких случаях иногда говорят, что больной «рукой просит, а ногой косит».

•  Поражение ствола мозга. При одностороннем поражении различных от­делов ствола мозга (средний мозг, мост, продолговатый мозг) характерно развитие альтернирующих (перекрестных) синдромов, при которых на сто­роне патологического очага возникают признаки поражения отдельных черепных нервов, а на противоположной стороне — гемипарез или ге-миплегия по центральному типу, иногда — гемигипестезия. Вариант аль­тернирующего синдрома в таких случаях определяется уровнем и распро­страненностью поражения ствола. При двустороннем поражении ствола мозга функции черепных нервов могут быть нарушены с обеих сторон, при этом характерны псевдобульбарный или бульбарный синдромы, тет-рапарез, расстройства чувствительности по проводниковому типу.

•  Поперечное поражение половины спинного мозга — синдром Броун—Сека-ра. При поражении половины поперечника спинного мозга латеральный пирамидный путь вовлекается в патологический процесс ниже уровня его перекреста. В связи с этим центральный парез или паралич, возникаю­щий ниже уровня поражения спинного мозга, развивается на стороне па­тологического очага. Двигательные расстройства при этом обычно соче­таются с нарушением чувствительности по проводниковому типу. В таких случаях на стороне патологического процесса оказывается нарушенной проприоцептивная чувствительность, а на противоположной стороне — поверхностная (болевая и температурная).

•  Полное поперечное поражение спинного мозга в верхнем шейном отделе (С1— С4). При двустороннем поражении спинного мозга в верхнем шейном от­деле возникает центральная тетраплегия, при этом сочетанное поражение с обеих сторон перекрещенных и неперекрещенных пирамидных путей ведет к тому, что страдают и мышцы туловища, включая дыхательную мускулатуру. Кроме того, в таких случаях ниже уровня расположения па­тологического очага обычно имеют место нарушения всех видов чувс­твительности по проводниковому типу, а также тазовые и трофические расстройства.

•  Поражение шейного утолщения спинного мозга (C5—Th2). Поражение шей­ного утолщения спинного мозга также ведет к развитию тетраплегии в со­четании с нарушениями всех видов чувствительности по проводниковому типу ниже уровня патологического очага с тазовыми и трофическими рас­стройствами. Однако в связи с поражением шейного утолщения спинного мозга паралич или парез рук развивается по периферическому типу, тогда как паралич туловища и ног — по центральному.

•  Поражение грудного отдела спинного мозга (Th3—Th12). Следствием попе­речного поражения грудного отдела спинного мозга является спастичес­кая нижняя параплегия в сочетании с утратой ниже уровня локализации патологического очага всех видов чувствительности, нарушением тазовых функций и расстройством трофики тканей.

•  Поражение поясничного утолщения спинного мозга (L2—S2). При поражении поясничного утолщения спинного мозга развивается нижняя параплегия по периферическому типу в сочетании с нарушением чувствительности и трофики тканей на ногах и в аногенитальной зоне, а также с тазовыми расстройствами обычно в виде недержания мочи и кала.