Patologicheskaya_anatomia_Shlopov_V_G_1

Фиброзирующий альвеолит — это заболевание с невыясненной этиологией, основным признаком которого хронический фиброз легочной ткани. Некоторые авторы острый фиброзирующий альвеолит называют болезнью Хаммена-Рича. Идиопатический фиброзирующий альвеолит составляет 40-60% всех диффузных фиброзов легких. Наиболее часто заболевание развивается в возрасте между 45 и 65 годами. Проявляется оно нарастающей одышкой и сухим кашлем. В течение 5 лет заболевание прогрессирует с развитием легочной недостаточности и, иногда, легочного сердца. Истощение с быстрой потерей веса может привести к неправильной постановке диагноза злокачественной опухоли.

Этиология. Причина возникновения идиопатического фиброзирующего альвеолита не установлена, предполагается его вирусная природа.

Патогенез. Основное значение в патогенезе фиброзирующего альвеолита имеют иммунопатологические процессы. Они представлены иммунокомплексным повреждением капилляров межальвеолярных перегородок и стромы легких, к которому присоединяется клеточный иммунный цитолиз.

Патологическая анатомия. В легких определяются большие с неровными краями полости, содержащие воздух, разделенные толстыми фиброзными перегородками (легкие в виде медовых сот). Наиболее часто поражаются субплевральные отделы нижней доли.

Гистологически выявляется интерстициальный фиброз с гиперплазией пневмоцитов II типа, выстилающих полости. Также в перегородках встречаются клетки хронического воспаления. Данная картина характерна для обычного интерстициального пневмонита. Иногда количество альвеолярных макрофагов может быть необычайно велико, причем интерстициальный фиброз выражен не сильно; этот тип гистологической картины описывается как десквамативный интерстициальный пневмонит. Еще одним типом является лимфоцитарный интерстициальный пневмонит (псевдолимфома). При этом типе наблюдается выраженная инфильтрация интерстициума лимфоцитами и плазматическими клетками. Поражение может быть диффузным и очаговым. При очаговом поражении может образовываться крупный узел, который можно спутать с опухолью (псевдолимфома). Определение типа пневмонита играет роль в правильном назначении лечения кортикостероидами. Маленькие полости могут заполняться грануляциями и рыхлой волокнистой соединительной тканью; в данном случае говорят об облитерирующем бронхиолите. Данные изменения определяются только при гистологическом исследовании и могут обнаруживаться и при других заболеваниях, например, при экзогенном аллергическом альвеолите, аспирационном пневмоните, некоторых вирусных инфекциях и коллагенозах.

Для проверки степени усвоения Вами материала главы «Болезни органов дыхания» просьба ответить на поставленные вопросы, в приведенных ниже тестовых заданиях.

Эталоны ответов на вопросы этих заданий можно найти в конце книги

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №334 Выберите один правильный ответ. У больного с терминальной стадией хронической

почечной недостаточности (мочевина крови - 70 моль/л, креатинин - 1.07 ммоль/л) в клинике появились симптомы затрудненного дыхания, кашель. При бронхоскопии слизистая оболочка бронхов полнокровная, набухшая, с наличием мелких кровоизлияний, изъязвлений. В просвете бронхов обилие слизи. Ваш диагноз:

1.острый бронхит;

2.хронический бронхит;

3.бронхопневмония;

4.долевая пневмония;

5.межуточная пневмония.

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №335 Выберите один правильный ответ. Мужчина 60 лет на протяжении нескольких лет отмечал

приступы кашля, отхождение серовато-желтоватой вязкой мокроты. При исследовании бронхобиоптата установлено наличие воспаления с атрофией слизистой оболочки, кистозным превращением желез, очаговой метаплазией покровного призматического эпителия в многослойный плоский, увеличением числа бокаловидных клеток; местами - в стенке бронха

иособенно в слизистой оболочке резко выраженная клеточная воспалительная инфильтрация

иразрастание грануляционной ткани, которая выбухает в просвет бронха в виде полипа. Ваш диагноз:

1.острый бронхит;

2.хронический бронхит;

3.бронхопневмония;

4.долевая пневмония;

5.межуточная пневмония.

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №336 Выберите один правильный ответ. У мужчины 65 лет на протяжении нескольких лет

отмечались постоянный кашель и отхождение мокроты с неприятным запахом, иногда с прожилками крови. Смерть наступила при явлениях легочно-сердечной недостаточности. На аутопсии в легких определяется расширение бронхов, микроскопически - их воспалительная инфильтрация, особенно полиморфноядерными лейкоцитами. Полость расширенных бронхов выстлана призматическим эпителием с очагами метаплазии в многослойный плоский, в стенке их эластические и мышечные волокна на значительном протяжении разрушены и замещены соединительной тканью, в просвете - гнойное содержимое. Ваш диагноз:

1.острый бронхит;

2.хронический бронхит;

3.бронхоэктазы;

4.бронхопневмония;

5.долевая пневмония;

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №337 Выберите один правильный ответ. Смерть мужчины 65 лет наступила при явлениях

легочно-сердечной недостаточности. На аутопсии в легких определяется расширение бронхов, микроскопически - их воспалительная инфильтрация, особенно полиморфноядерными лейкоцитами. Диагностирована бронхоэктатическая болезнь. Почки плотные, большие, "сальные", при нанесении йода и серной кислоты на поверхность разреза она окрашивается в коричневый цвет. Изменения в почках являются результатом:

1.мукоидного набухания;

2.фибриноидных изменений;

3.склероза;

4.гиалиноза;

5.амилоидоза.

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №338 Выберите один правильный ответ. Смерть мужчины 65 лет наступила при явлениях

легочно-сердечной недостаточности. На аутопсии в легких определяется расширение

бронхов. Полость расширенных бронхов выстлана местами многослойным плоским эпителием, в просвете - гнойное содержимое. Изменения в слизистой бронха это проявление:

1.гипертрофии;

2.гиперплазии;

3.регенерации;

4.метаплазии;

5.организации.

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №339 Выберите один правильный ответ. Мужчина 19 лет умер при явлениях острой легочно-

сердечной недостаточности. В течение двух последних дней жаловался на кашель со скудной "ржавой" мокротой, боль в грудной клетке справа, резко усиливающуюся при дыхании, повышение температуры до 39°С. На аутопсии нижние доли легких красные, плотные и безвоздушные, плевра покрыта нитями и пленками фибрина. Диагностирована двусторонняя нижнедолевая плевропневмония. Какая стадия развития пневмонии имела место?

1.большого пестрого легкого;

2.прилива;

3.красного опеченения;

4.серого опеченения;

5.разрешения.

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №340 Выберите один правильный ответ. У мужчины 35 лет на протяжении 1,5 месяцев

отмечался кашель с большим количеством зловонной мокроты. Умер при нарастающих явлениях легочно-сердечной недостаточности и интоксикации. На аутопсии в левой плевральной полости скопление 800.0 мл густой желтовато-зеленоватого цвета зловонной жидкости. Какое наиболее вероятное осложнение послужило причиной смерти?

1.Гангрена левого легкого.

2.Левосторонняя абсцедирующая пневмония.

3.Осумкованная эмпиема плевры слева.

4.Пиопневмоторакс слева.

5.Эмпиема плевры слева.

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №341 Выберите один правильный ответ. В пульмонологическое отделение поступил больной с

диагнозом хроническое неспецифическое заболевание легких (ХНЗЛ). Каким из нижеперечисленных заболеваний страдал больной?

1.рак легких;

2.гнойно-геморрагическая бронхопневмония;

3.бронхоэктатическая болезнь;

4.перибронхиальная коревая пневмония;

5.респираторный дистресс-синдром взрослых.

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №342 Выберите один правильный ответ. При морфологическом изучении легких диагноз

хронического бронхита может быть поставлен, если в патологический процесс вовлечены:

1.мелкие бронхи и плевральные листки хотя бы одного легкого;

2.отдельные бронхи большого калибра (долевые и сегментарные);

3.все бронхи разного калибра обоих легких;

4.все бронхи разного калибра одного легкого;

5.только мельчайшие бронхи и бронхиолы.

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №343 Выберите один правильный ответ. При хроническом бронхите микроскопически в

слизистой оболочке пораженных бронхов наиболее типичной картиной является:

1.нормальное строение покровного эпителия;

2.десквамация покровного эпителия в месте воспаления;

3.некроз покровного эпителия на большем протяжении;

4.очаговая метаплазия призматического эпителия в многослойный плоский;

5.очаговая "кишечная" метаплазия призматического эпителия.

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №344 Выберите один правильный ответ. При хроническом бронхите микроскопически в стенке

пораженных бронхов наиболее типичной картиной является:

1.тотальный некроз стенки бронха в зоне воспаления;

2.гиперплазия слизепродуцирующих желез, склероз, инфильтрация лимфоцитами и макрофагами;

3.гипоплазия слизепродуцирующих желез;

4.склероз, резко выраженная инфильтрация нейтрофильными полиморфноядерными лейкоцитами;

5.интенсивная плазмоцитарная инфильтрация, атрофия слизепродуцирующих желез.

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №345 Выберите один правильный ответ. У женщины, длительное время страдавшей патологией

органов дыхания, развилось "легочное" сердце с утолщением стенки правого желудочка до 0.7 см. Какое из нижеперечисленных заболеваний является наиболее вероятной причиной развития гипертензии в малом круге кровообращения:

1.крупозная пневмония;

2.центральный рак легкого;

3.острая бронхопневмония;

4.эмфизема легких;

5.гнойный плеврит.

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №346 Выберите один правильный ответ. При вскрытии трупа мужчины, умершего от

хронической легочно-сердечной недостаточности, были обнаружены морфологические признаки гипертензии малого круга кровообращения. Наиболее характерным из них является:

1.наличие атеросклеротических бляшек в бронхиальных артериях;

2.гипертрофия стенки левого желудочка сердца;

3.гипертрофия стенки правого желудочка сердца;

4.гиалиноз стенок мелких артерий и артериол легких;

5.увеличение диаметра левого атрио-вентрикулярного отверстия.

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №347 Выберите один правильный ответ. При вскрытии трупа мужчины 60 лет, который

длительное время болел хроническим бронхитом, обнаружено: легкие увеличены в объеме, не спадаются, повышенной воздушности, бледные, тестоватой консистенции, режутся с

Выберите один правильный ответ. Женщина 38 лет, на протяжении нескольких лет страдавшая атопической бронхиальной астмой, внезапно погибла в автомобильной катастрофе в межприступный период. Какие морфологические изменения были выявлены при микроскопическом исследовании стенки бронхов:

1.спазм бронхиол;

2.истончение базальной мембраны эпителия бронхов;

3.утолщение базальной мембраны эпителия бронхов, отек и воспалительный инфильтрат с преобладанием эозинофилов, увеличение числа желез в подслизистом слое, гипертрофия мышечного слоя;

4.истончение базальной мембраны эпителия бронхов, отек и воспалительный инфильтрат

спреобладанием нейтрофилов и макрофагов;

5.уменьшение числа желез в подслизистом слое, истончение мышечного слоя, гиперсекреция слизи.

Глава 22 ЭНДОКРИННАЯ ПАТОЛОГИЯ

Регуляцию всех жизненно важных функций в организме обеспечивают эндокринная и нервная системы. Ни один процесс в организме совершается без их участия. Эндокринная и нервная системы неразрывно связаны между собой и при нарушении их функций происходят выраженные расстройства в организме.

Эндокринная патология – это область клинической медицины изучающая нарушения развития,

строения и функции желез внутренней секреции под воздействием различных болезнетворных

факоторов. Эти знания необходимы для разработки диагностики, лечения и профилактики

заболеваний эндокринной системы.

САХАРНЫЙ ДИАБЕТ

Актуальность проблемы

В 1922 году канадским ученым F.Banting, C.Best и J.Collip, которые выделили из поджелудочной железы инсулинбыла вручена Нобелевская премия. Открытие инсулина, пригодного для лечения инсулинзависимого сахарного диабета, знаменовало собой фантастический прорыв в познании и лечении сахарного диабета. На тот период казалось, что проблема сахарного диабета решена. Продолжительность жизни больных диабетом возрасла во много раз, а смертность от острых его осложнений не превышает в настоящее время 1%. Однако одновременно с увеличениемпродолжительности жизни больных диабетом возникла новая проблема, обусловленная диабетической патологией – проблема поздних сосудистых осложнений, таких как диабетическая нефропатия, церебропатия, ретинопатия и другие.

Цель обучения – уметь определять основные макро- и микроскопические проявления системной диабетической ангиопатии, объяснить причины и механизм их развития, оценить вероятные осложнения и исход, значение их для организма.

Для этого необходимо уметь: определить морфологические изменения в поджелудочной железе, в почках, объяснить причины и механизм их развития, определить исход и оценить значение.

Сахарный диабет – это хроническое заболевание, характеризующееся относительной или абсолютной недостаточностью инсулина, приводящей к нарушению утилизации глюкозы клетками. Распространенность сахарного диабета достигает 2% среди населения.

Нормальный метаболизм инсулина. Инсулин является полипептидом, состоящим из цепи А из 21 аминокислоты и цепи В из 30 аминокислот. Инсулин выбрасывается из β-клеток под действием различных импульсов, однако самым важным из них является глюкоза. В крови инсулин траспортируется α- и β-глобулинами, однако специфического транспортного белка не существует.

Различают 3 типа секреции инсулина: 1. Базальная секреция, поддерживающая определнный уровень инсулина вне зависимости от поступления глюкозы в организм. 2. Быстрая секреция, которая происходит путем выброса депонированного в β-клетках инсулина через 10 минут после употребления пищи. 3. Медленная (отсроченная) секреция после еды, происходящая в ответ на повышение уровня глюкозы в крови при переваривании пищи.

Инсулин взаимодействует с клетками-мишенями, имеющими на своей поверхности рецепторы к инсулину. Наиболее чувствительны к инсулину клетки печени, поперечно-полосатые миоциты и жировые клетки. Количество рецепторов и их их афинность к инсулиту может значительно варьировать на клетках одной и той же ткани.

Главным биологическим эффектом инсулина является регуляция транспорта глюкозы через клеточные мембраны. После употребления пищи в крови увеличивается уровень глюкозы, в результатае чего инсулин выбрасывается из островковых клеток. Инсулин стимулирует захват клетками глюкозы из крови и повышает гликогенез в печени и скелетных мышцах и липогенез в жировых клетках. Между приемами пищи низкий уровень инсулина приводит к высвобождению глюкозы из депо для обеспечения энергетических нужд организма. Глюкоза образуется в результате гликогенолиза и протеинолиза в печени и скелетных мышцах, в жировой ткани в результате липолиза образуются свободные жирные кислоты, которые переносятся кровью в печень и метаболизируются там до кетоновых тел. Клетки организма, за исключением клеток мозга, используют жирные кислоты и кетоновые тела в синтезе энергии при низком уровне инсулина. Клетки мозга требуют постоянной доставки глюкозы, в случае ее недостатка клетка синтезируют глюкозу из аминокислот (глюконеогенез).

Этиология сахарного диабета. Сахарный диабет возникает при абсолютной или относительнойй недостаточности инсулина. При первичном диабете (95% всех случаев) невозможно определить заболевание, которое привело к недостатку инсулина. Первичный диабет разделяют на два типа: I и II. Вторичный диабет (5% случаев) развивается или в результате резкого уменьшения объема поджелудочной железы (панкреонекроз, сдавление опухолью), или в результате высокого уровня гормонов с антагонистическим действием. При первичном диабете I типа и при вторичном диабете в результате уменьшения объема поджелудочной железы наблюдается абсолютное уменьшение уровня инсулина в крови. При первичном диабете II типа и при вторичном диабете в результате повышенной активности контринсулярных гормонов уровень инсулина в крови может быть нормальным или даже повышенным.

Тип I первичного сахарного диабета

Тип I первичного сахарного диабета (инсулин-зависимого) развивается в результате резкого снижения количества β-клетках в островках Лангерганса. В плазме крови наблюдается очень низкий уровень инсулина. В результате нарушенного обмена веществ у больных развивается кетоацидоз. Заболевание чаще всего развивается в молодом возрасте (ювенильный сахарный диабет), чаще всего до 30 лет. У заболевших обнаружена связь заболевания с некоторыми антигенами гистосовместимости, например, с HLA-B8, -B15, -DR3 и -DR4. Особенно важную роль имеет локус HLA- D, т.к. у 95% больных с первичным сахарным диабетом I типа обнаруживают гомозиготную

экспрессию DR3, DR4 или гетерозиготную экспрессию DR3/DR4. Также обнаружено, что данный тип диабета часто развивается у людей с мутацией в 57 позиции гена DQβ и при наличии антигена DQw8. Кроме того, у больного сахарным диабетом человека 20% потомков первого поколения будут также страдать от данного заболевания.

Причина деструкции β-клеток точно не определена. В некоторых случаях заболевание связывают с перенесенной вирусной инфекцией, особая роль принадлежит коксакивирусу В и вирсу паротита. Предполагается, что данные инфекции приводят к аутоиммунизации организма к антигенам β-клеток. Аутоантитела против них обнаруживаются у 90% больных в начале заболевания. Эти антитела направлены против разных компонентов клетки: цитоплазменных и мембранных белков, а иногда и против самого инсулина (иммуноглобулины класса IgG и IgE). Также у этих пациентов обнаруживают сенсибилизрованный Т-лимфоциты, разрушающие В-клетки.

При микроскопическом исследовании поджелудочной железы у больных с впервые выявленным диабетом обнаруживают лимфоцитарные инфильтраты в островках Лангерганса («инсулит»). Как предполагается, вирусная инфекция, поражающая островковые клетки, приводит к аутоиммунизации, которая обусловлена генетической предрасположенностью. Перечисленные выше антигены гистосовместимости обнаруживается не только при сахарном диабете, но и при болезнях Грейвса, Аддисона и при пернициозной анемии, которые также характеризуются наличием аутоантител.

В редких случаях причиной сахарного диабета может быть отравление нитрофенилмочевиной (содержащейся в ядах, применяемых против крыс) и цианидами.

Тип II первичного сахарного диабета

Этиология первичного сахарного диабета II типа (инсулин-независимого) является еще менее изученной. Установлены следующие факторы, влиящие на его развитие:

1. Нарушение секреции инсулина. Базальная секреция инсулина у пациентов обычно не нарушена, однако быстрая его секреция после употребления пищи резко уменьшена. Это привод к нарушению усвивания углеводов клетками. Медленная (отсроченная) секреция обычно не нарушена в начале заболевания, однако со временем и она нарушается. В результате того, что инсулин хоть и в низких концентрациях, но все же присутствует в крови, нарушения обмена глюкозы обычно выражены не сильно и кетоацидоз развивается редко. У таких пациентов секрецию глюкозы можно стимулировать медикаментозными препаратами (сульфонилмочевина) и введение экзогенного инсулина проводят в редких случаях. В большинстве случаев этого тип диабета развивается у взрослых и пожилиых людей. Иногда встречаются и случаи начала заболевания в детском возрасте, в данном случае обнаружена генетическая обусловленность заболевания, которая передается по аутосомно-доминантному типу наследования, связанному с одним геном. При начале заболевания во взрослом возрасте склонность к заболеванию обусловливается нарушениями в нескольких генах, причем заболевание передается по наследству 50% потомков.

2. Резистентность клеток к инсулину. Дефект в строении рецепторов к инсулину приводит к нарушению захвата инсулина клетками. Чаще всего резистентность к инсулину обнаруживается при ожирении и беременности. При ожирении и беременности в норме наблюдается компенсаторное повышение секреции инсулина. У пациентов с предрасположенностью к диабету в результате нарушения секреции инсулина компенсация не развивается. Поэтому развитие диабета II типа обычно ускоряется при ожирении и беременности. Иногда у пациентов с высокой резистентностью к инсулину обнаруживают в крови антитела против инсулиновых рецепторов. Эти антитела обычно класса IgG и оказывает блокирующий эффект на рецептор. В некоторых случаях резистентность к инсулину может быть обусловлена снижением количества рецепторов на мембране клетки, нарушением строения рецепторов, дефектами в механизме передачи сигнала с рецепторов в клетку. Иногда при лечении диабета I типа инсулином развивается «инсулиновая резистентость» из-за синтеза антител против инсулина коров и свиней.

Морфологические изменения

Морфологические изменения в поджелудочной железе обычно варьируют, специфичеких изменений для сахарного диабета не обнаружено.

При I типе диабета в начальных стадиях заболевания обнаруживают лифоидную инфильтрацию (инсулит), затем развивается резкое снижение количества β-клеток в островках, что приводит к их резкому уменьшению.

При II типе диабета в начальных стадиях заболевания никаких изменений в отровках не обнаруживается. Иногда при длительном течении можно обнаружить фиброз и амилоидоз островков, причем с в состав амилоида может входить инсулин. Однако аналогичные измнения иногда обнаруживают у пожилых людей не страдающих диабетом, поэтому данный признак не является диагностическим.

Вканальцах почек часто обнаруживается гликоген, который образуется из реадсорбированной глюкозы.

Врезультате развития сахарного диабета во многих органах обнаруживаются признаки нарушения обмена веществ. Различают острые и хронические осложнения сахарного диабета.

Острые осложнения сахарного диабета

1. Диабетический кетоацидоз наблюдается при тяжелом течении сахарного диабета, при котором уровень инсулина резко снижен, а уровень глюкагона резко повышен. Чаще он развивается при диабете I типа. При низком уровне инсулина в клетках активируется липолиз, высвобождающиеся при этом жирные кислоты окисляются в печени до ацетилкоэнзима А (ацетилКоА), однако он не вступает в цикл Кребса. Поэтому в печени из него синтезируются ацетоуксусная, β- оксимаслянная кислоты и ацетон (называемые кетоновыми телами). Синтез кетоновых тел активируется глюкагоном. Кетоновые тела попадают в кровь (кетоемия), откуда они захватываются мышечными клетками и используются для извлечения энергии, а также они выводятся с мочой (кетонурия). Кетоновые тела являются сильными кислотами, поэтому они приводят в снижению рН