Показания к пункции: абсолютное показаниеналичие менингиального синдрома; травматическое или нетравматическое субарахноидальное кровоизлияние; водянка головного мозга (характерно разведение ликвора); острая демиелинизирующая полирадикулоневропатия Гийена– Барре).

Противопоказание: любой объемный процесс в ГМ( опухоль, гематома, абсцесс), инфекция в месте предполагаемой пункции.

Ликворные синдромы:

Состав жидкости, типичный для некоторых заболеваний нервной системы, называется ликворным синдромом. В клинической практике отмечаются следующие наиболее распространенные ликворные синдромы.

1. Клеточно-белковая диссоциация

Значительное увеличение количества белка при нормальном или умеренно-повышенном содержании белка, повышение давления ликвора, помутнение. – при воспалительных процессах мозговых оболочек

2. Белково-клеточная диссоциация

Повышение содержания белка при неизмененном или незначительно увеличенном цитозе. Нередко ксантохромная окраска ликвора(при субарахноидальном кровоизлияниикогда кровь лолгое время находится в ликворе) .Данный тип ликворных нарушений отмечается при опухолях нервной системы и 51 острой демиелинизирующей полирадикулоневропатии Гийена–Барре и других заболеваниях. Синдром клеточно

Синдром глобулиново-коллоиднойдиссоциации- при относительно нормальном или небольшом увеличении содержания белка выявляются отчетливые коллоидные реакции со сдвигом кривой влево. Характерно для рассеянного склероза.

3.Синдром внутричерепной гипертензии проявляется сильной диффузной головной болью(увеличивается при горизонтальном положении), рвотой, головокружением, брадикардией, менингизмом, повышением ликворного давления на фоне снижения уровня белка (при гиперпродуктивной форме) или его увеличения (при арезорбтивной форме); застойными изменениями на глазное дно со снижением остроты зрения; оглушенностью; заторможенностью; вялостью; нарушением памяти и мышления; снижением интенсивности роговичных рефлексов; уплощением основания черепа; истончением спинки турецкого седла и расширением входа в него; усилением сосудистого рисунка; расширением каналов вен диплоэ; пальцевыми вдавлениями; уплощением блюменбахова ската; симптомом Копылова (отклонение кзади клиновидных отростков основной кости).

Основные причины внутричерепной гипертензии: объемные поражения мозга (опухоль, гематома, абсцесс, эхинококк, туберкулома и др.), гидроцефалия, инфаркт мозга и кровоизлияние в мозг, менингиты, энцефалиты, черепно-мозговая травма и другие заболевания, вызывающие отек мозга.

4.Синдром внутричерепной гипотензии- головная боль в вертикальном положении.

5.Менингеальный синдром

При менингитах, субарахноидальных кровоизлияниях, реже при гематомах, опухолях и интоксикациях развивается клиническая картина, называемая менингеальным синдромом.

Менингит- обобщенное название генерализованного воспаления мозговых оболочек, точнее - мягкой мозговой оболочки (генерализованный лептоменингит).

Менингизм – наличие менингиальных симптомов без изменений в ликворе.Проявления менингизма обычно обусловлены эндогенной или экзогенной интоксикацией и могут наблюдаться при общих инфекциях, отравлениях, некоторых формах тяжелых метаболических расстройств; отдельные проявления менингеального синдрома возможны при внутричерепной гипертензии, в частности вследствие отека головного мозга

Для менингиального синдрома характерны:

•Общеинфекционные симптомы: лихорадка, лейкоцитоз крови, увеличение СОЭ, слабость..

•общемозговые симптомы: головная боль, рвота, возможны нарушения сознания и некоторые психические расстройства;

•менингиальные(оболочечные) симптомы:

a.общая гиперестезия,

b.поза легавой собаки-больной лежит с запрокинутой назад головой и подтянутыми к животу ногами. Признаком резко выраженного менингеального синдрома может быть и опистотонус - напряжение мышц-разгибателей позвоночника, ведущее к запрокидыванию головы и тенденции к переразгибанию позвоночного столба ,

c.реактивные болевые феномены (болезненность при перкуссии черепа(с/м Пулатова), скуловой дуги(с/м Бехтерева), при надавливании на глазные яблоки(с/м Мандонеси), усиление головной боли при открывании глаз и при движениях глазных яблок, светобоязнь, шум в ушах, свидетельствующие о раздражении мозговых оболочек(с/мМанна-Гуревича)

Проявлением общей гиперестезии, характерной для раздражения мозговых оболочек, можно признать иногда наблюдаемое при менингите расширение зрачков при любом умеренном болевом воздействии (симптом Перро), а также при пассивном

сгибании головы (зрачковый симптом Флатау).

d.Регидность мышц затылка-следствие рефлекторного повышения тонуса мышц-разгибателей головы. в положении лежа сгибают голову пациента к подбородку. Ощущается сопротивление. Измеряется количеством попречных пальцев, вмещающихся между подбородком и грудной клеткой пациента.

e.симптом Кернига- Проверяется этот симптом следующим образом: нога больного, лежащего на спине, пассивно сгибается под углом 900 в тазобедренном и коленном суставах (первая фаза проводимого исследования), после чего обследующий делает попытку разогнуть эту ногу в коленном суставе (вторая фаза). При наличии у больного менингеального синдрома разогнуть его ногу в коленном суставе оказывается невозможным в связи с рефлекторным повышением тонуса мышц-сгибателей голени

f.с/мы Брудзинского: верхнийпри сгибании головы – ноги приводятся к туловищу,

средний – при надаливании на лобок ноги приводятся к туловищу, нижнийпри выполнении симптома Кернига на олну ногувторая нога сгибается.

с/м Лессажа- с/м подвешивания, у грудничков. При поднятии детей за подмышкиЮ ноги притягиваются к животу.

• изменение ликвора. ( давление увелично, цвет изменен ( если бактериальный гнойный менингит – цвет зеленовато-желтый, если серозный менингитпрозрачный опалесцирующший ликвор), плеоцитоз(увеличение клеток. При бакт.м.- нейтрофилов, при серозномлимфоцитов))

При туберкулезном менингите в начале заболевания в жидкости отмечается повышение давления (не выше 300 мм вод. ст.), она бесцветна, прозрачна, иногда отмечается опалесценция. Часто бактериологическое исследование дает отрицательные результаты. Через некоторое время после отстаивания в пробирке на поверхности прозрачной, бесцветной жидкости появляется тонкая нежная сетка или пленочка фибрина, реже грубые хлопья. При окраске в ней часто обнаруживают туберкулезные бактерии. Количество форменных элементов жидкости колеблется в широких пределах — от 50 до 3000 клеток в 1 мм3, среди которых преобладают лимфоциты, а количество белка не превышает 50—90 мг%. Глобулиповые реакции и особенно реакция Панди положительны. Количество сахара и хлоридов прогрессивно уменьшается. Ни при одной форме менингита нет такого резкого падения их, как при туберкулезном.

3. Синдромы поражения нервов ноги (седалищного, большеберцового, малоберцового, бедренного). Методы исследования.

Поясничное сплетение образуется передними ветвями спинномозговых нервов LI-LIII и частично DXII, LIV. От них начинаются два основных нерва: запирательный и бедренный. Первый из них иннервирует приводящие мышцы бедра. При поражении этого нерва больной не может положить одну ногу на другую (лежа или сидя), затрудняется ротация ноги к наружи, расстраивается чувствительность на внутренней поверхности бедра. Бедренный нерв формируется из корешков LII-LIV. Двигательная его порция иннервирует

мышцы: подвздошно-поясничную, четырёхглавую бедра, портняжную, гребешковую и др. Чувствительные волокна этого нерва снабжают кожу передней поверхности бедра и медиальную голени. При повреждении нерва утрачивается разгибание голени, сгибание бедра (при ведение ноги к животу), атрофируются передняя группа мышц бедра. Исчезает коленный рефлекс. В зоне кожного снабжения нерва появляются расстройства чувствительности. При раздражении бедренного нерва выявляют симптом Вассермана: больной лежит на животе, в момент пассивного поднимания выпрямленной ноги кверху возникает боль в паховой области и передней поверхности бедра.

Крестцовое сплетение слагается из корешков LV, SI, SII и частично LIV, SIII; непосредственным продолжением этого сплетения является самый крупный нерв человеческого тела - седалищный (n.ishiadicus), который на уровне верхней части подколенной ямки, иногда и выше, разделяется на две ветви: малоберцовый нерв (n.peroneus s.fibularis) и большеберцовый (n.tibialis).

В клинике нередко наблюдают поражение не только всего седалищного нерва, но и одной из его ветвей. Приведём сначала симптомы поражения отдельных ветвей.

Малоберцовый нерв (волокна корешков LIV, LV, SI), снабжают следующие мышцы: переднюю большеберцовую, длинный разгибатель пальцев и малоберцовые. При повреждении этого нерва невозможно тыльное сгибание стопы и пальцев, а также поворот стопы кнаружи. Стопа свисает и слегка приведена кнутри (pes equinovarus). Характерна походка больного: чтобы не задевать носком о землю, нога высоко поднимается, при опускании касается почвы сначала носком, затем наружным краем стопы и только потом подошвой (степаж). Больной не может стоять и ходить на пятках, а также отбивать стопой музыкальный такт. Чувствительные расстройства локализуются на наружной поверхности голени и тыле стопы. Суставно-мышечное чувство обычно не нарушается.

Большеберцовый нерв (волокна корешков LIV-SIII) обеспечивает: трехглавую мышцу голени, сгибатели пальцев ноги, заднюю большеберцовую и некоторые другие. При повреждении этого нерва становится невозможным подошвенное сгибание стопы и пальцев, поворачивание стопы кнутри. Стопа несколько разогнута, углублен её свод, пальцы согнуты в средних и концевых фалангах, пятка выступает (pes calcaneus); хождение на носке больной ноги невозможно. Исчезает ахиллов рефлекс. Чувствительность расстраивается на задней поверхности голени, подошве и пальцах ноги. Подобно срединному при частичном повреждении этого нерва нередко возникает интенсивная, мучительная боль - каузальзия.

Поврежнение общего ствола седалищного нерва сопровождается параличом стопы и пальцев, парезом сгибателей голени. Исчезает ахиллов рефлекс, утрачиваются все виды чувствительности на стопе и голени, т.е. одновременно выпадает функция n.peroneus и n.tibialis. Характерны боли по задней поверхности бедра, в голени и стопе. Вызывается симптом Ласега.

При поражении крестцового сплетения, кроме симптомов выпадения функции n.ishiadicus, присоединяется парез и ягодичных мышц (затруднено разгибание и отведение бедра).

Методы исследования:

Электронейромиография нижних конечностей (ЭНМГ) – это диагностический способ исследования активности мышц и скорости прохождения нервного импульса по периферическим нервным стволам. Метод имеет много различных показаний, основными из которых являются заболевания периферических отделов нервной системы (невриты, корешковый синдром) и мышечной ткани (расстройство движения).

Признаками компрессии нерва являются боли в нижних конечностях в пределах иннервации седалищного нерва, мышечная слабость и чувствительные нарушения. Осмотр и анамнез являются надежными диагностическими инструментами, но для точной диагностики необходима МРТ и исследование нервной проводимости. К консервативным методам лечения относятся физиотерапия и лечение инъекциями. Если опухоль или другие внешние факторы компримирующие нерв не поддаются терапии, необходима хирургическая декомпрессия.

4. Синдромы агнозии и апраксии. Методы исследования. Диагностическая значимость. Гнозис и его расстройства

Способность узнавать предметы по чувственным восприятиям называют гнозисом. Узнавание - сложная функция отдельных анализаторов; вырабатывается в процессе индивидуального опыта, после чего полученная информация закрепляется (функция памяти).

Агнозия

Расстройства узнавания (агнозии) развиваются при поражении вторичных зон в пределах какого-либо одного анализатора.

1)■ Зрительная агнозия (так называемая душевная слепота) возникает при поражении наружных участков коры затылочных долей. При этом больной не может узнавать предметы и их изображение.

2)■ Слуховая агнозия («душевная глухота») - нарушение способности узнавать предметы, не видя их, по характерным звукам (например, собаку - по лаю, часы - по тиканью, связку ключей - по звуку при их встряхивании). Возникает при поражении вторичных зон височной доли доминантного полушария головного мозга.

3)■ Сенситивная агнозия - неспособность узнавать предметы при их воздействии на рецепторы поверхностной и глубокой чувствительности (например, астереогноз - утрата способности узнавать предметы при ощупывании их с закрытыми глазами или в кармане); сопровождает поражение теменной доли доминантного полушария головного мозга.

4)■ Обонятельная и вкусовая агнозии - утрата способности идентифицировать запахи и вкусовые ощущения; появляется при поражении медиобазальных участков коры височной доли.

Праксис и его расстройства

Способность выполнять последовательные комплексы движений и совершать целенаправленные действия по выработанному плану называют праксисом.

Апраксия

Апраксия - утрата навыков, выработанных в процессе индивидуального опыта сложных целенаправленных действий (например, бытовых, производственных, а также символической жестикуляции), без выраженных признаков центрального пареза или нарушений координации движений. Выделяют несколько видов апраксий.

■ Идеаторная апраксия обусловлена утратой плана или замысла сложных действий; при этом нарушена последовательность отдельных движений (например, по просьбе показать, как закуривают сигарету, больной чиркает этой сигаретой по коробке, потом достает спичку и протягивает её ко рту). Она возникает при поражении надкраевой извилины теменной доли доминантного полушария. Эта апраксия всегда двусторонняя.

■При конструктивной апраксии страдает правильное направление действий, больным трудно конструировать целое из частей, например, сложить из спичек заданную геометрическую фигуру (ромб, квадрат, треугольник). Конструктивная апраксия встречается при поражении угловой извилины теменной доли доминантного полушария. Эта апраксия также двусторонняя.

■Моторная апраксия - нарушение не только спонтанных действий и действий по заданию, но и действий по подражанию. Она часто односторонняя; при поражении лобной доли,при поражении мозолистого тела может возникнуть только в левой руке.

■Кинестетическая апраксия - способность выполнять произвольные движения только при постоянном зрительном контроле; возникает при поражении теменной доли вблизи постцентральной извилины.

■При оральной апраксии смешиваются близкие по артикуляции звуки. Она часто сочетается с моторной афазией при поражении нижних участков постцентральной извилины доминантного полушария.

Методы исследования:

1)Проверка функции лексии: чтение вслух и про себя, при этом отмечаются ошибки (паралексии), которые больной либо замечает, либо нет.

2)Проверка графииписьмо под диктовку, или письменные ответы на вопросы. Наблюдаются параграфии.

3)Проверка гностических функций: предлагается узнавать предметы по зрительным, слуховым, осязательным, вкусовым и обонятельным восприятиям.

4)Исследуется способность выполнять задания врача по показу символических жестов, по конструированию целого из частей, выясняется способность подражать действиям врача.

5.Гипофизарно-гипоталамическая область. Строение. Основные проявления диэнцефального

синдрома.

Гипофиз – ЖВС, расположенная в гипофизарной ямке турецкого седла клиновидной кости. В гипофизе различают две доли: переднюю (аденогипофиз) и заднюю (нейрогипофиз).

Аденогипофиз состоит из трех типов клеток: ацидофильных, базофильных и клеток хромофобов. Ацидофильные вырабатывают гормон роста и пролактин. Базофильные – ТТГ, АКТГ, гонадотропин,

ФСГ, ЛГ. Хромофобные клетки являются источником, из которого дифференцируются хромофилы (ацидофильные и базофильные).

В нейрогипофизе оканчиваются волокна гипоталамо-гипофизарного тракта, идущие от СОЯ и ПВЯ гипоталамуса. По волокнам поступают окситоцин и АДГ.

Гипоталамус расположен на основании мозга и ограничен спереди перекрестом зрительных нервов, сзади маммилярными телами, по бокам – зрительными нервами. Сверху в гипоталамическую область внедряется 3 желудочек.

Отделы гипоталамуса – передний (центры парасимпатической НС), средний (центры обмена веществ и иммунной системы) и задний (центры симпатической НС).

Гипоталамический (диэнцефальный) синдром – комплекс расстройств, возникающий при поражении гипоталамической области межуточного мозга.

Диэнцефальный синдром — сложный симптомокомплекс, указывающий на развитие серьезных нарушений в организме и проявляющийся признаками расстройства вегетатики, трофики и эндокринопатий. Недуг развивается в результате поражения структур гипоталамо-гипофизарной зоны: таламуса, гипоталамуса, эпиталамуса, гипофиза. Эти органы активно взаимодействуют друг с другом, находятся в тесной нервногуморальной связи и регулируют работу всего организма. При повреждении диэнцефальных структур развивается синдром, проявляющийся признаками эндокринной и нервной дисфункции.

Гипоталамические синдромы:

1)Нейроэндокринный (несахарный диабет, синдром Иценко-Кушинга, адипозогенитальный синдром, тиреотоксикоз, кахексия, бесплодие)

2)Вегето-сосудистый синдром ( а) симпато-адреналовый кризувеличено АД, тахткардия, сухость кожи, мидриаз, бледность кожных покровов, тревога, беспокойство.

б) вагоинсулярный криз – низкое АД, брадикардия, парез кишечника, красное лицо, гиергидроз; трофические нарушения кожи – экзема, нейродермит, пролежни, сухая себорея, зуд; язвы, эрозии

ЖКТ, остеопороз и остеосклероз)

3)Нейромышечный синдром (миастения, миотония, пароксизмальные парезы)

4)Невротический синдром

5)Синдром нарушения терморегуляции (гипо-, гипертермия)

6)Синдром нарушения сна и бодрствования (бессонница или патологическая сонливость)

7)Психастенический синдром (слабость коры ГМ из-за слабости гипоталамуса.

Факторы, оказывающие негативное воздействие на работу гипофиза и гипоталамуса:

закрытая ЧМТ,

сосудистые заболевания, при которых снижается скорость кровотока, и развивается гипоксия

мозга,

дегенеративно-дистрофические процессы в шейном отделе позвоночника,

стрессовые и конфликтные ситуации, психотравмы, шок, чрезмерное психоэмоциональное перенапряжение,

новообразования в головном мозге – глиома, менингиома, краниофарингиома,

хроническая интоксикация алкоголем, наркотиками, никотином,

профессиональные вредности — загазованность, запыленность, химикаты, токсины, летучие

соединения,

влияние экологически вредных компонентов,

длительное кислородное голодание, как при удушье или утоплении,

инфекция из хронических очагов – кариес, тонзиллит, гайморит,

вирусные и бактериальные инфекции — грипп, малярия,

беременность,

гормональный сбой,

большая кровопотеря,

хронические соматические болезни – гипертония, язвенная болезнь, бронхиальная астма,

родовая травма у детей, внутриутробная гипоксия и гипотрофия плода, патология второй половины беременности, ФПН.

Основным фактором патогенности при синдроме является повышенная проницаемость сосудов. Она обеспечивает проникновение в мозговую ткань микробов и их токсинов, циркулирующих в крови. У больных развиваются менингоэнцефалиты или кистозные арахноидиты. Последствием травм и инфекций часто становится водянка головного мозга, сдавливающая гипоталамус со всех сторон. Кроме органического поражения гипоталамической области новообразованием или воспалением возможно функциональное расстройство органа, обусловленное эндокринопатиями или психической травмой.

7. Основные неврологические типы нарушения походки и их диагностическое значение.

Нарушения походки наблюдаются при многих поражениях нервной системы. Различают следующие виды нарушения походки:

гемиплегическую походку, или "косящую", за счет повышенного тонуса в разгибателях ноги в случаях одностороннего поражения пирамидного пути в головном мозге с позой ВернякеМанна;

спастическую походку - при нижнем спастическом парапарезе, обычно в картине спинального поражения;

паретическую (вялую) - при слабости в ногах со сниженным в них мышечным тонусом;

паретическиспастическую походку, когда к спастичности в ногах примешивается и большая в них слабость, атактическую ("заднестолбовую"), ухудшающуюся при закрывании глаз (сухотка спинного мозга, болезнь Фридрейха);

мозжечковую (походка пьяного), некоординированную, при которой закрывание глаз существенно не усиливает атаксии;

спастико-атактическую, или спастико-мозжечковую, характерную для больных с рассеянным склерозом;

скованную, заторможенную, или паркинсоническую, походку;

лобную апраксическую походку вплоть до полной астазии-абазии;

истерически вычурную походку (истерическая астазия-абазия);

походку Тодда, когда истерик с "параличом" ноги ходит подтаскивая ее, как неживую;

утиную походку при миопатии с атрофией мышц тазового пояса (сходная походка наблюдается при анкилозах в тазобедренных суставах);

перонеальную походку, или степпаж при поражении малоберцовых мышц, когда больной, идя по ровному полу, поднимает ногу как бы взбираясь по ступенькам отвисающая при этом стопа при опускании ноги шлепает по полу;

торсионно-дистоническую походку, при которой туловище больного производит тонические вращательные движения вокруг своей оси;

атетозно-хореическую походку при хорее Гентингтона и хореическую ("кидающую") при малой хорее;

своеобразные приспособительные изменения походки при избирательном поражении той или другой мышцы ног или спины, анкилозах, сухожильных ретракций (например, "кланяющаяся" походка при пояснично-крестцовом радикулите).

5.Менингеальный синдром. Клинические симптомы раздражения мозговых оболочек. Диагностическое значение.

Раздражение мозговых оболочек, особенно выраженное при их воспалении (менингите) или при субарахноидальном кровоизлиянии, ведет к развитию менингеального синдрома, который характеризуется интенсивной диффузной головной болью, нередко тошнотой, повторяющейся рвотой, другими признаками внутричерепной гипертензии, а также общей гиперестезией и менингеальными симптомами. Уточнение клинического диагноза в таком случае диктует необходимость поясничного прокола с определением при этом ликворного давления и с последующим анализом ЦСЖ. Только таким путем можно диагностировать менингит, а зачастую и уточнить его форму, по крайней мере, отдифференцировать гнойный менингит от серозного, а также установить наличие субарахноидального кровоизлияния.

Менингизм Следует иметь в виду, что признаки менингеального синдрома возможны и при нормальном составе

ЦСЖ. В таких случаях принято говорить о менингизме. Проявления менингизма обычно обусловлены эндогенной или экзогенной интоксикацией и могут наблюдаться при общих инфекциях, отравлениях, некоторых формах тяжелых метаболических расстройств; отдельные проявления менингеального синдрома возможны при внутричерепной гипертензии, в частности вследствие отека головного мозга.

Менингиты Менингит - обобщенное название генерализованного воспаления мозговых оболочек, точнее - мягкой

мозговой оболочки (генерализованный лептоменингит).

Ригидность затылочных мышц - следствие рефлекторного повышения тонуса мышц-разгибателей головы. При проверке этого симптома обследующий осуществляет пассивное сгибание головы больного, лежащего на спине, приближая его подбородок к грудине. В случае ригидности затылочных мышц действие это выполнить не удается из-за выраженного напряжения разгибателей головы. Попытка согнуть голову пациента может привести к тому, что вместе с головой приподнимается верхняя часть туловища, при этом не провоцируются боли, как это бывает при проверке корешкового симптома Нери. Кроме того, надо иметь в виду, что ригидность мышц-разгибателей головы может быть и при выраженных проявлениях акинетикоригидного синдрома, тогда ему сопутствуют и другие характерные для паркинсонизма признаки.

Симптом Кернига. Проверяется этот симптом следующим образом: нога больного, лежащего на спине, пассивно сгибается под углом 900в тазобедренном и коленном суставах (первая фаза проводимого исследования), после чего обследующий делает попытку разогнуть эту ногу в коленном суставе (вторая фаза). При наличии у больного менингеального синдрома разогнуть его ногу в коленном суставе оказывается невозможным в связи с рефлекторным повышением тонуса мышц-сгибателей голени; при менингите этот симптом в равной степени положителен с обеих сторон. Вместе с тем надо иметь в виду, что при наличии у больного гемипареза на стороне пареза в связи с изменением мышечного тонуса симптом Кернига может

быть отрицательным. Однако у пожилых людей, особенно при наличии у них мышечной ригидности, может возникнуть ложное представление о положительном симптоме Кернига.

Кроме упомянутых двух основных менингеальных симптомов, имеется значительное количество других симптомов этой же группы, которые могут способствовать уточнению синдроматического диагноза.

Так, возможным проявлением менингеального синдрома является симптом Лафоры (заострившиеся черты лица больного), как ранний признак менингита. Он может сочетаться стоническим напряжением жевательных мышц (тризмом), который характерен для тяжелых форм менингита, а также для столбняка и некоторыхдругих инфекционных болезней, сопровождающихся выраженной общей интоксикацией. Проявлением тяжело протекающего менингита является и своеобразная поза больного, известная как поза «легавой собаки» или поза «взведенного курка»: больной лежит с запрокинутой назад головой и подтянутыми к животу ногами. Признаком резко выраженного менингеального синдрома может быть и опистотонус - напряжение мышц-разгибателей позвоночника, ведущее к запрокидыванию головы и тенденции к переразгибанию позвоночного столба. При раздражении мозговых оболочек возможны симптом Биккеля, для которого характерно почти перманентное пребывание больного с согнутыми в локтевых суставах предплечьями, а также симптом одеяла - тенденция к удержанию больным стягиваемого с него одеяла, который проявляется у некоторых больных менингитом даже при наличии измененного сознания. Немецкий врач O. Leichtenstern (1845-1900) в свое время обратил внимание на то, что при менингите перкуссия лобной кости вызывает усиление головной боли и общее вздрагивание (симптом

Лихтенштерна).

Возможными признаками менингита, субарахноидального кровоизлияния или сосудисто-мозговой недостаточности в вертебрально-базилярной системе являются усиление головной боли при открывании глаз и при движениях глазных яблок, светобоязнь, шум в ушах, свидетельствующие о раздражении мозговых оболочек. Это менингеальный синдром Манна-Гуревича.

Давление на глазные яблоки, а также надавливание введенными в наружные слуховые проходы пальцами на переднюю их стенку сопровождается выраженной болезненностью и болевой гримасой, обусловленными рефлекторным тоническим сокращением мышц лица. В первом случае речь идет о бульбофасциальном тоническом симптоме, описанном при раздражении мозговых оболочек G. Mandonesi, во втором - о менингеальном симптоме Менделя (описал как проявление менингита, немецкий невропатолог K. Mendel (1874-1946).

Широко известен менингеальный скуловой симптом Бехтерева (В.М. Бехтерев, 1857-1927): перкуссия скуловой кости сопровождается усилением головной боли и тоническим напряжением мышц лица (болевой гримасой) преимущественно на той же стороне.

Возможным признаком раздражения мозговых оболочек может быть и выраженная болезненность при глубокой пальпации ретромандибулярных точек (симптом Синьорелли). Признаком раздражения мозговых оболочек может быть и болезненность точек Керера, соответствующих местам выхода основных ветвей тройничного нерва - надглазничные, в области клыковой ямки (fossa canina) и подбородочные точки, а также точки в подзатылочной области шеи, соответствующие местам выхода больших затылочных нервов. По той же причине возможна и болезненность при давлении на атлантозатылочную мембрану, обычно сопровождающаяся страдальческой мимикой (симптомКулленкампфа).

Проявлением общей гиперестезии, характерной для раздражения мозговых оболочек, можно признать иногда наблюдаемое при менингите расширение зрачков при любом умеренном болевом воздействии (симптом Перро), а также при пассивном

сгибании головы (зрачковый симптом Флатау).

Попытка больного менингитом по заданию согнуть голову так, чтобы подбородок коснулся грудины, иногда сопровождается раскрытием рта (менингеальный симптом Левинсона).

Польский невропатолог Е. Герман описал два менингеальных симптома: 1) пассивное сгибание головы больного, лежащего на спине с вытянутыми ногами, вызывает разгибание больших пальцев стоп; 2) сгибание в тазобедренном суставе выпрямленной в коленном суставе ноги сопровождается спонтанным разгибанием большого пальца стопы.

Широкую известность получили четыре менингеальных симптома Брудзинского,описанные также польским врачом педиатром J. Brudzinski (1874-1917):

1)щечный симптом - при надавливании на щеку под скуловой дугой на той же стороне приподнимается надплечье, рука сгибается в локтевом суставе;

2)верхний симптом - при попытке согнуть голову лежащего на спине больного, т.е. при попытке выявления ригидности затылочных мышц, ноги его непроизвольно сгибаются в тазобедренных и коленных суставах, подтягиваясь к животу;

3)средний, или лобковый, симптом - при давлении кулаком на лобок лежащего на спине больного ноги его сгибаются в тазобедренных и коленных суставах и подтягиваются к животу;

4)нижний симптом - попытка разогнуть в коленном суставе ногу больного, согнутую до этого в тазобедренном и коленном суставах, т.е. проверка симптома Кернига, сопровождается подтягиванием к животу и другой ноги.

Непроизвольное сгибание ног в коленных суставах при попытке обследующего приподнять верхнюю часть тела больного, лежащего на спине со скрещенными на груди руками, известен как менингеальный

симптом Холоденко

Австрийский врач Н. Вайсс заметил, что в случаях менингита при вызывании симптомов Брудзинского и Кернига происходит спонтанное разгибание I-го пальца стоп (симптом Вайсса). Спонтанное разгибание большого пальца стопы и иногда веерообразное расхождение остальных ее пальцев может быть также при надавливании на коленный сустав лежащего на спине с вытянутыми ногами больного менингитом - это

менингеальный симптом Штрюмпля.

Французский невролог G. Guillain (1876-1961) установил, что при давлении на переднюю поверхность бедра или сжатии передних мышц бедра у лежащего на спине больного менингитом непроизвольно сгибается в тазобедренном и коленном суставах нога на другой стороне (менингеальный симптом Гийена).Отечественный невролог Н.К. Боголепов (1900-1980) обратил внимание на то, что при вызывании симптома Гийена, а иногда и симптома Кернига у больного возникает болевая гримаса (менингеальный симптом Боголепова). Разгибание большого пальца стопы при проверке симптома Кернига как проявление раздражения мозговых оболочек (симптом Эдельмана).

Надавливание на коленный сустав больного, сидящего в постели с вытянутыми ногами, вызывает спонтанное сгибание в коленном суставе другой ноги – этосимптом Неттера - возможный признак раздражения мозговых оболочек. При фиксации к постели коленных суставов лежащего на спине больного он не может сесть, так как при попытке к этому спина откидывается

назад и между нею и выпрямленными ногами образуется тупой угол -менингеальный симптом

Мейтуса.

Американский хирург G. Simon (1866-1927) обратил внимание на возможное у больных менингитом нарушение корреляции между дыхательными движениями грудной клетки и диафрагмы (менингеальный

симптом Саймона).

У больных менингитом иногда после раздражения кожи тупым предметом возникают выраженные проявления красного дермографизма, ведущие к формированию красных пятен (пятна Труссо). Этот признак как проявление туберкулезного менингита описал французский врач A. Trousseau (18011867). Нередко в тех же случаях у больных наблюдается напряжение брюшных мышц, обусловливающее втянутость живота (симптом «ладьевидного» живота). В ранней стадии туберкулезного менингита отечественный врач Сырнев описал увеличение лимфатических узлов брюшной полости и обусловленное этим высокое стояние диафрагмы и проявления спастичности восходящего отдела толстой кишки(симптом Сырнева).

Когда больной менингитом ребенок садится на горшок, он стремится опереться руками о пол позади спины (менингеальный симптом горшка). Положителен в таких случаях бывает и феномен «поцелуя колена»: при раздражении мозговых оболочек больной ребенок не может коснуться губами колена.

При менингите у детей первого года жизни французский врач A. Lesage описалсимптом «подвешивания» : если здорового ребенка первых лет жизни взять под мышки и приподнять над постелью, то при этом он «семенит» ногами, как бы ища опору. Ребенок, больной менингитом, оказавшись в таком положении, подтягивает ноги к животу и фиксирует их в этой позиции.

Французский врач P. Lesage-Abrami обратил внимание, что у детей, больных менингитом, нередко наблюдаются сонливость, прогрессирующее исхудание и нарушение ритма сердечной деятельности (синдром Лесажа-Абрами).

8. Синдром половинного поражения спинного мозга (синдром Бройн-Секара). Методы исследования. (см. исследование чувствительности 1 вопрос). Диагностическое значение.

Особенности этого синдрома связаны с анатомическим строением и функциями спиноталамического тракта. Он проводит из пораженной половины спинного мозга волокна болевой и температурной чувствительности, но также и волокна тактильной чувствительности из противоположной половины тела.

Клинические особенности синдрома Броун-Секара вместе с элементами анатомии приведены на рисунке. Для него характерны следующие симптомы, наблюдаемые ниже уровня поражения:

•Гомолатеральный спастический (на поздних стадиях) парез с гиперрефлексией и пирамидными знаками (связанный с поражением бокового кортико-спинального пути).

•Гомолатеральное нарушение вибрационной чувствительности, ощущения положения в пространстве

идискриминационного чувства (повреждение заднего канатика); тактильная чувствительность и ощущение давления остаются сохранными (контралатеральный спиноталамический путь не поврежден).

•На противоположной стороне тела (контралатерально) нарушена болевая и температурная чувствительность, так как волокна этих видов чувствительности пересекаются, проходя в боковом спиноталамическом пути.

•На противоположной стороне тела наблюдается незначительное снижение тактильной чувствительности (повреждение перекрещенных волокон, проходящих в переднем спиноталамическом тракте).

•На стороне поражения вначале часто наблюдается гиперестезия (возможно, из-за «перегрузки» контралатерального спиноталамического тракта, который остается единственным путем, проводящим тактильные импульсы от гомолатеральной половины тела).

•На стороне поражения вначале наблюдается расширение сосудов с повышением температуры и покраснением, затем кожа становится холодной и цианотичной (повреждение центрального симпатического тракта, проходящего в боковом канатике). • На стороне поражения нарушено «эмоциональное» потоотделение (по тем же причинам, что приведены в предыдущем пункте).

•На гомолатеральной стороне на уровне пораженных сегментов развивается нарушение всех видов чувствительности и периферический вялый парез с атрофией мышц (повреждение входящих и выходящих корешков спинномозговых нервов, а также передних рогов в пораженном сегменте).

Синдром Броун-Секара в чистом виде встречается в практике очень редко (например, при колотых ранениях спинного мозга), поэтому в большинстве случаев наблюдаются неполные его формы с различной выраженностью вышеупомянутых симптомов, свидетельствующих о вовлечении в патологический процесс другой половины спинного мозга. Примером могут служить ишемические поражения спинного мозга.

К наиболее частым причинам полного или половинного поперечного поражения спинного мозга относятся:

• травма с сотрясением спинного мозга, которая может сопровождаться изменениями позвонков, выявляемыми при визуализирующих исследованиях, а также прямые колотые или резаные ранения спинного мозга;

•опухоли, происходящие как из костной ткани или мягких тканей (например, саркома, метастазы), так

инепосредственно из нервной ткани и ее оболочек (глиома, эпендимома, менингеома, невринома);

•сдавление спинного мозга неопухолевого происхождения (эпидуральная гематома или абсцесс);

•сосудистое поражение (спинальная ангиома, интрамедуллярная спонтанная или травматическая гематома, ишемия);

•миелиты в рамках вирусного или параинфекционного процесса, у героиновых наркоманов или после прививок;

•демиелинизирующие заболевания (прежде всего рассеянный склероз);

•миелопатия после лучевого лечения.

8. Синдром поражения теменной доли головного мозга.

Теменная доля отделена от лобной центральной бороздой, от височной – латеральной бороздой, от затылочной – теменно-затылочной бороздой (на медиальной поверхности полушария) На наружной поверхности теменной доли различают вертикальную постцентральную извилину и две горизонтальные извилины (дольки) – верхнетеменную и нижнетеменную. Часть нижней теменной дольки, огибающая латеральную борозду, называется надкраевой извилиной; другая часть, которая огибает верхнюю височную борозду – угловой извилиной. Функция теменных долей связана с соматической чувствительностью – восприятием поверхности тела и состояния (положения) опорно-двигательного аппарата. При поражении различных отделов доли возникают следующие нарушения. При поражении постцентральной извилины отмечается выпадение на противоположной стороне поверхностной и глубокой чувствительности (анестезия или гипестезия). Так как часто наблюдается поражение только определенного отдела указанной извилины, более характерными являются не геми-, а моноанестезии с преимущественной выраженностью в дистальных отделах (на кисти, на стопе). Раздражение постцентральной извилины вызывает появление приступов парестезий в противоположной очагу поражения половине тела в соответствующей зоне с последующим распространением в соседние области (сенсорная джексоновская эпилепсия) и возможным общим эпилептическим припадком. Расстройство глубокой чувствительности может проявляться в виде афферентного пареза. Под этим термином понимают расстройство двигательных функций (чаще руки), которые обусловлены нарушением мышечно-суставного чувства. Афферентный парез характеризуется расстройством координации движений, неловкостью при выполнении произвольного двигательного акта, гиперметрией, замедленностью. К числу симптомов поражения рассматриваемой доли относится астереогноз

– нарушение восприятия предметов при ощупывании. В одном случае неузнавание предмета будет полным из-за утраты всех видов чувствительности, даже отдельные свойства и качества предмета не могут быть установлены. В другом случае больной может воспринять вес, форму, величину, температуру предмета, но не может создать его общий суммированный чувствительный образ, узнать предмет. Последний вариант «чистого» астереогноза по классификации нарушений восприятия относится к тактильной агнозии и наблюдается при поражении вторичных корковых полей теменной области. Очаги в области верхней теменной дольки правого полушария будут вызывать появление соматоагнозий — нарушений образного восприятия своего тела в виде аутотопоагнозии, псевдомелии (ощущение наличия ложных конечностей), анозогнозии. Очаги в области нижней теменной дольки кроме тактильной агнозии обусловливают развитие агнозии пальцев (ошибки при показывании отдельных пальцев, синдром Герстмана), кинестетической апраксии и афферентной моторной афазии (при поражении левого полушария) с соответствующими вариантами аграфии и алексии. При очагах на границе с затылочной и височной долей (угловая извилина) правого полушария могут возникать нарушения пространственного восприятия и действий в реальном пространстве (пространственная апрактоагнозия). Левополушарные очаги той же локализации могут вызвать появление акалькулии и семантической афазии.

9. Синдром поражения внутренней капсулы головного мозга. Методы исследования.

Диагностическое значение.

Внутренняя капсула представляет собой слой белого вещества между чечевицеобразным ядром, с одной стороны, и головкой хвостатого ядра и таламусом – с другой. Во внутренней сумке различают переднюю и заднюю ножки и колено. Переднюю ножку составляют аксоны клеток в основном лобной доли, идущие к ядрам моста мозга и к мозжечку (tractus fronto-ponto-cerebellaris). При их выключении наблюдаются расстройства координации и позы, больной не может стоять и ходить (астазия-абазия) – лобная атаксия. Передние 2/3 задней ножки внутренней сумки образованы пирамидным трактом, в колене проходит tractus cortico-nuclearis. Разрушение этих проводников приводит к центральному параличу противоположных конечностей, нижней мимической мускулатуры и половины языка (центральная гемиплегия).

Задняя треть задней ножки внутренней капсулы состоит из аксонов клеток таламуса, проводящих все виды чувствительности к коре мозга и подкорковым образованиям. При выключении этих проводников утрачивается чувствительность на противоположной стороне тела (гемианестезия).

Итак, при разрушении внутренней сумки одномоментно возникает гемиплегия и гемианестезия. К этим двум синдромам иногда может происоединиться и и гемианопсия из-за разрушения пучка Грасиоле(radiatiooptica), примыкающего к задненижним отделам внутренней сумки.

Таким образом, поражение внутренней капсулы дает симптомокомплекс «трех геми» :

1)Гемианестезия

2)Гемиплегия

3)Гемианопсия (только при разрушении пучка Грасиоле)

Капсулярная гемиплегия (или гемипарез) имеет все признаки поражения центрального двигательного нейрона: спастичность мышц, повышение глубоких рефлексов, исчезновение поверхностных (брюшных и других), появление стопных и кистевых патологических рефлексов, патологических синкинезий и защитных рефлексов.

Весьма характерна поза Вернике-Манна. Существует несколько трактовок, объясняющих возникновение этой характерной позы. Возможно, что возникновение спастичности сгибателей рук и разгибателей ноги – проявление повышенного тонуса антигравитацонной мускулатуры, сокращения который направлены на преодоление влияния сил поля тяжести на организм. Эти автоматические регуляции связаны с рефлексами мозгового ствола (особенно вестибулярных систем), и они растормаживаются при капсулярных поражениях.

Описанные типичные симптомы капсулярных двигательных расстройств бывают несколько иными в остром периоде заболеваний (особенно в первые дни при мозговых инсультах). Мышечный тонус и глубокие рефлексы оказываются не повышенными, а наоборот, снижаются. Это используется в диагностике для выявления гемиплегии у тяжелобольных, находящихся в коматозном или глубоком сопорозном состоянии. Если у лежащего на спине больного согнуть руки в локтевых суставах и одновременно отпустить их, то первым упадет предплечье на стороне гемиплегии (из-за более низкого мышечного тонуса). По этой же причине на стороне паралича нога больше ротирована кнаружи.

Капсулярная гемианестезия касается всех видов кожной и глубокой чувствительности, при этом, в отличие от корковых локализаций, поражения расстройств чувствительности захватывают всю половину тела, так как проводники во внутренней сумке расположены весьма компактно.

Гемианопсия при поражении самых задних отделов внутренней сумки и начала пучка Грасиоле (radiatio optica) отличается от трактусовой сохранностью гемиопической реакции на свет. В этом случае могут выпадать центральные поля зрения, что не наблюдается при поражении коры затылочных долей (проекционной зоны зрительного анализатора). Поражения надкапсулярной зоны, полуовального центра могут давать сходную картину, но часто это не симптомокомплекс «трех геми», а препобладание

двигательных расстройств (при поражении передних отделов) или чувствительных и зрительных (при вовлечении средних и задних).

10. Синдромы поражения экстрапирамидной системы. Методы исследования. Диагностическое

значение.

К экстрапирамидной системе относятся многочисленные клеточные структуры, расположенные в головном и спинном мозге, а также их афферентные и эфферентные пути.

Вэкстрапирамидной системе можно выделить четыре уровня:

корковые образования - премоторные зоны полушарий головного мозга;

подкорковые (базальные) ядра: хвостатое ядро и чечевицеобразное ядро, состоящее из скорлупы, медиального и латерального бледного шара;

основные стволовые структуры: черное вещество, красные ядра, ретикулярная формация, субталамическое ядро Льюиса, ядро медиального продольного пучка (Даркшевича), вестибулярные ядра, крыша среднего мозга;

спинальный уровень представлен нисходящими проводящими путями, заканчивающимися около клеток передних рогов спинного мозга. Далее экстрапирамидные влияния направляются к мышцам через систему альфа-и гамма-мотонейронов.

Вэволюционном плане по морфологическим и функциональным особенностям экстрапирамидную систему разделяют на две части - неостриарную и паллеостриарную (или паллидонигральную). К неостриарной системе (неостриатум) относятся корковые структуры, хвостатое ядро и скорлупа. Паллеостриарную систему составляют латеральный и медиальный бледный шар, черное вещество, субталамическое ядро, ядро медиального продольного пучка, вестибулярные ядра, крыша среднего мозга и некоторые другие структуры. Неостриарную и паллеостриарную системы, функционирующих согласованно и уравновешивающих друг друга, условно объединяют в стриопаллидарную систему. Неостриарная система является более молодой, чем паллеостриарная, как в филогенетическом, так и в онтогенетическом отношении. Ее считают высшим подкорковым регуляторно-координационным центром организации движений, могучим тормозным регулятором моторной системы. Она тормозит паллеостриарную систему, которая активирует двигательную функцию.

Базальные ядра являются основными структурами экстрапирамидной системы. Они имеют большое количество связей с другими отделами нервной системы, обеспечивающими включение экстрапирамидных аппаратов в систему произвольных движений. Афферентные волокна несут информацию от таламуса, мозжечка, сетчатого образования. К неостриарной системе поступают афферентные связи от многих отделов коры большого мозга, особенно от двигательных зон лобной доли. Нисходящие импульсы от экстрапирамидной системы через структуры среднего и продолговатого мозга (красные ядра, вестибулярные ядра, сетчатое образование, пластинку четверохолмия, двигательные ядра черепных нервов) поступают на сегментарные аппараты, координируя тонус и двигательную активность мышц.

Функции экстрапирамидной системы осуществляются благодаря наличию в ее структурах нейротрансмиттеров. В черном веществе содержатся нейроны, вырабатывающие дофамин, который здесь формируется в гранулы. Дофамин по допаминергическому нигростриарному пути поступает в хвостатое ядро, где высвобождается в синаптических аппаратах. Дофамин тормозит функцию хвостатого ядра, блокируя выработку стриарными холинергическими нейронами медиатора возбуждения ацетилхолина. Таким образом, дофамин уменьшает тормозное влияние хвостатого ядра на моторику. Дофамин поступает и в лимбические структуры, гипоталамус, лобную долю головного мозга, обеспечивая контроль за настроением,

поведением, началом двигательных актов. Уменьшение его содержания в этих структурах приводит к усилению тормозных влияний хвостатого ядра на двигательную активность с возникновением гипоили акинезии, эмоциональных расстройств. Кроме того, в хвостатом ядре вырабатывается тормозной медиатор гамма-аминомасляная кислота (ГАМК), которая по гамкергическому стрионигральному пути передается в черное вещество и контролирует синтез дофамина. В структурах экстрапирамидной системы есть и другие нейротрансмиттеры - норадреналин, серотонин, глутаминовая кислота, нейропептиды. Функция всех медиаторных систем в норме сбалансирована, между ними существует равновесие. При его нарушении возникают различные патологические клинические синдромы.

ГИПЕРТОНИЧЕСКИ-ГИПОКИНЕТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Поражение черного вещества и дегенерация нигростриарного пути приводят к уменьшению синтеза и

количества дофамина, что клинически проявляется картиной гипертонически-гипокинетического синдрома, или паркинсонизма. Такое название синдром получил от имени английского врача Джеймса Паркинсона (J. Parkinson, 1755-1824), который в 1817 г. описал наследственную болезнь с ригидностью мышц, акинезией и тремором, в дальнейшем получившую название болезни Паркинсона. Подобная симптоматика возникает также после черепно-мозговой травмы, отравления угарным газом, марганцем, после перенесенного летаргического энцефалита и по другим причинам. В таких случаях ее называют паркинсонизмом, указывая этиологию (токсический, постэнцефалитический, посттравматический и др.). При развитии паркинсонизма уменьшается действие дофамина на хвостатое ядро, которое в результате нарастания холинергической активности растормаживается и усиливает свое тормозное влияние на моторную деятельность. Возникают гипокинезия, ригидность мышц и статическое дрожание (тремор). Гипокинезия или акинезия (бедность движений) проявляются совокупностью симптомов - гипомимией, редким миганием, монотонностью речи (брадилалия), микрографией, исчезновением содружественных движений, особенно в руках во время ходьбы (ахейрокинез), снижением общей двигательной активности, инициативы движения, нарушением процесса включения в движение. В таких случаях больные во время движений будто замирают, не могут сразу начать ходьбу, топчутся на месте. При ходьбе не могут сразу остановиться. Походка замедленная, мелкими шагами, шаркающая, со склонностью к ускорению. Во время ходьбы вперед больной не может внезапно остановиться, туловище как будто опережает нижние конечности (всегда – вперед, назад, в сторону), нарушается равновесие и больной может упасть. Такое явление носит название пропульсии. Так же больной не может внезапно остановиться во время ходьбы назад (ретропульсия) или в сторону (латеропульсия).

Ригидность мышц, возникающая при паркинсонизме, характеризуется повышением мышечного тонуса равномерно во всех группах мышц, по типу воскообразной или пластической ригидности. При проведении пассивных движений в конечностях иногда наблюдается своеобразная прерывистость, ступенчатость растягивания мышц, получившая название симптома "зубчатого колеса". Общая скованность, повышение мышечного тонуса обусловливают характерную позу больного: голова наклонена вперед, туловище согнуто, руки согнуты в локтевых суставах (поза просителя).

Дрожание имеет мелкоритмичный характер, с частотой 4-5 колебаний в 1 с, возникает в покое, усиливается при волнении, уменьшается или исчезает во время сна и произвольных движений. Сначала дрожание появляется в кисти одной руки (типа "счета монет" или "скатывания пилюль", "флексия-экстензия" пальцев). При прогрессировании болезни оно распространяется по гемитипу, охватывает голову (типа "дада") или приобретает генерализованный характер. Часто возникают вегетативные нарушения в виде повышенного слюноотделения, сальности кожи, избыточной потливости, задержки опорожнения кишечника. У большинства больных с паркинсонизмом наблюдаются нарушение психики по типу безынициативности, вялости, характерная своеобразная вязкость, назойливость, склонность к повторению одних и тех же вопросов, депрессия, на поздних стадиях болезни может возникать деменция (слабоумие).

Иногда у больных с паркинсонизмом отмечаются парадоксальные кинезии, когда они временно благодаря непродолжительному снижению мышечного тонуса могут быстро выполнять произвольные движения (танцевать, кататься на коньках и т. д.). Такой феномен, еще не нашедший окончательного объяснения, может наблюдаться после пробуждения, во время стрессовых ситуаций. Для больных с паркинсонизмом характерно возникновение так называемой фиксационной ригидности, которая приводит к усилению тонических постуральных рефлексов (рефлексов положения). Суть их заключается в том, что нарушается возвращение к исходной позиции части тела после выполненного движения. Так, в результате повышения пластического тонуса в мышцах шеи и проксимальных отделах верхних конечностей, поднятая врачом голова больного, лежащего на спине, будто застывает в таком положении, а потом медленно опускается (симптом «воздушной подушки»). Пассивно согнутая в коленном суставе нога больного, лежащего на животе, остается в таком положении и после прекращения раздражения, и медленно опускается. После резкого пассивного тыльного сгибания стопы, она некоторое время сохраняет это положение.

Для выявления скрытой экстрапирамидной мышечной гипертонии используют пробу Нойка-Ганева. При проверке мышечного тонуса в верхней конечности путем пассивных движений в локтевом суставе предлагают больному поднять ногу. Одновременное поднятие нижней конечности приводит к повышению тонуса в мышцах руки.

Коррекция медиаторных сдвигов при паркинсонизме проводится с использованием антихолинергических препаратов (циклодол, паркопан, амизил) и средств, стимулирующих дофаминергическую передачу (L-Dopa, синемет, наком, мадопар, парлодел, юмекс, мидантан, симетрел и др.).

ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКИ-ГИПОТОНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Симптомокомплекс поражения неостриарной системы и ее связей приводит к чрезмерному

"облегчению" движений, вследствие чего возникает гиперкинетически-гипотонический синдром. Основными ^проявлениями этого синдрома являются эктрапирамидные гиперкинезы - разнообразные непроизвольные, насильственные движения, диффузные или в определенном участке тела, которые сочетаются с гипотонией или атонией мышц.

Разновидностями экстрапирамидных гиперкинезов являются хорея, атетоз, торсионная дистония, гемибаллизм, миоклония, тик.

Хорея характеризуется полиморфными, быстрыми, неритмичными, беспорядочными насильственными движениями в различных группах мышц, которые усиливаются при волнении и исчезают во сне. Подергивание мышц лица приводит к появлению гримас, конечностей - к жестикуляции. Возникает нарушение походки (больной будто танцует), речи, письма. Пациент не может удержать высунутый язык из-за гиперкинезов языка, иногда его прикусывает, особенно при одновременном плотном закрывании глаз. При значительной мышечной гипотонии (chorea mollis) не вызываются рефлексы, возникают псевдопарезы. Если мышечный тонус в конечностях снижен незначительно, сухожильные рефлексы сохраняются. Можно наблюдать симптом Гордона-2. При вызывании коленного рефлекса из-за тонического напряжения четырехглавой мышцы бедра разогнутая голень на какой-то миг будто застывает в разогнутом положении, а также может выполнять несколько маятникообразных, постепенно затухающих движений (симптом маятника). Хореические гиперкинезы наблюдаются при хорее Гентингтона, малой хорее (хорея Сиденгама), хорее беременных.

Атетоз возникает в результате тонической судороги в мышцах и характеризуется насильственными медленными, червеобразными движениями в дистальных отделах конечностей с тенденцией к их переразгибанию, а также в мышцах лица, языка. Типичный атетоз пальцев рук, когда каждый палец осуществляет медленные вычурные движения самостоятельно, независимо от других. Атетоз в мышцах лица приводит к появлению разнообразных гримас, в языке - к неразборчивой речи. Атетоз возникает вследствие перенесенной в пренатальном периоде нейроинфекции, при асфиксии плода или несоответствии резусфактора матери и плода.

Торсионная дистония - это тонические спазмы различных мышечных групп, преимущественно туловища, проявляющиеся во время ходьбы. Гиперкинезы вычурные, нередко вращательные вокруг продольной оси тела (штопорообразные). У таких больных из-за неравномерного напряжения мышц возникает искривление позвоночника. Начало торсионной дистонии может проявиться в виде кривошеи, так как раньше всего поражаются шейные мышцы.

Гемибаллизм - это, как правило, неритмичные, односторонние, грубые, крупноразмашистые движения конечностей, чаще верхней. Напоминают взмах крыла птицы. Возникает чаще при сосудистой патологии в субталамическом ядре (тело Льюиса).

Миоклония - короткие молниеносные клонические подергивания отдельных мышц или их групп, настолько быстрые, что при этом может не происходить перемещения конечностей в пространстве. Иногда у больных с миоклонией возникают генерализованные судорожные приступы, сопровождающиеся деменцией (миоклонус-эпилепсия). Миоклония возникает при патологии мозжечково-красноядерных связей нижней оливы, неостриатума. Если миоклония постоянная, стереотипная, имеет четкую локализацию, ее называют миоритмией. Чаще возникает в мышцах лица, языка, глотки, мягкого нёба, диафрагмы.

Тик - быстрое сокращение отдельных мышечных групп, создающее различные, как правило, стереотипные движения. Страдают мышцы шеи и лица. Больной подергивает шеей, будто поправляет воротничок; отбрасывает назад голову, словно поправляет волосы, поднимает плечо, осуществляет мигательные движения, морщит лоб, поднимает и опускает брови. В отличие от невротического, функционального непостоянного тика экстрапирамидный тик отличается постоянством и стереотипностью.

Большинство гиперкинезов, обусловленных поражением экстрапирамидной системы, во время сна исчезают, а при волнении и произвольных движениях усиливаются.

По клинике гиперкинетически-гипотонический синдром как будто противоположный синдрому паркинсонизма. Этот антагонизм является результатом возникновения противоположных медиаторных сдвигов. Так, при наследственном заболевании - хорее Гентингтона - в неостриарной системе выявлено уменьшение количества ацетилхолина и ГАМК, а также ферментов, отвечающих за их синтез. Количество дофамина при этом увеличено. Поэтому для лечения больных с хореей Гентингтона используют средства, подавляющие дофаминергическую передачу - резерпин, аминазин, галоперидол, препараты лития.

При исследовании функций экстрапирамидной системы оценивают движения и позу больного, мимику, выразительность речи, проверяют мышечный тонус, выявляют гиперкинезы, нарушение психоэмоциональной сферы и вегетативные расстройства.

Висследование экстрапирамидной системы входит оценка состояния ее паллидарного и стриарного отделов, а также мозжечка. При исследовании паллидарного отдела экстрапирамидной системы обращают внимание на речь, активность движений, позу больного, походку, состояние мышечного тонуса, наличие дрожания (тремор) рук, головы.

Впроцессе исследования стриарного отдела экстрапирамидной системы прежде всего выявляются насильственные движения — гиперкинезы. Необходимо учитывать, что они могут распространяться и на речедвигательный аппарат: возникают запинки в речи, непроизвольные вскрикивания, нарушения артикуляции (четкости произношения).

При исследовании движений большое значение имеет оценка функций мозжечка. Мозжечок обеспечивает точность целенаправленных движений, согласованность действий мышц-сгибателей и разгибателей, контролирует равновесие тела, принимает участие в регуляции мышечного тонуса.

Поражение мозжечка и нарушение его связей с другими отделами нервной системы сопровождаются расстройствами координации движений, мышечного тонуса и равновесия. С целью оценки функций мозжечка исследуют координацию движений, равновесие и состояние мышечного тонуса.

В патологических случаях можно выявить нарушение равновесия при стоянии -статическую атаксию. Равновесие исследуют проводя пробу Ррмберга. Для этого больного ставят так, чтобы носки и пятки обеих ног были сближены. Больной стоит в этой позе с открытыми, а затем с закрытыми глазами с вытянутыми вперед руками и раздвинутыми пальцами. При поражении мозжечка больной теряет равновесие и пошатывается.

Нарушения равновесия и координации при движении проявляются в виде особого расстройства походки (атактическая походка). Она характеризуется тем, что больной ходит, широко расставляя ноги и пошатываясь (так называемая пьяная походка). Пошатывание особенно заметно при поворотах. Атаксию конечностей, или интенционное дрожание, выявляют специальными пробами.

Проба заключается в том, что больного просят с закрытыми глазами указательным пальцем дотронуться до кончика своего носа. При поражении мозжечка у больного появляется тремор, или дрожание, кисти и всей руки по мере приближения пальца к носу. В тяжелых случаях наблюдается грубое промахивание.

Другую пробу производят в положении больного лежа на спине. Его просят поднять ногу, а затем, опуская ее, попасть пяткойл в колено другой ноги; после этого ему предлагают провести пяткой по передней поверхности голени. При поражении мозжечка, больной не может попасть пяткой в колено и провести ею по голени или делает это движение неточно. Исследуют также координацию движений при помощи специальных проб. Обращают внимание на речь, почерк, мышечный тонус.

11. Симптомы поражения сегментарного отдела вегетативной нервной системы. Методы исследования. Синдром Горнера.

При поражении сегментарного отдела вегетативной нервной системы возникают следующие нарушения.

Симпаталгический синдром - характеризуется вегетативной болью (симпаталгия). Отличительной особенностью его является жгучая, распирающая боль, постепенное ее распространение и диффузность. Интенсивность боли может быть разной: от легкого покалывания до острой, невыносимой, но чаще всего боль носит жгучий характер. Симпаталгии могут проявляться постоянной болью или возникать в виде приступов (пароксизмов).

Вегетативно-сосудистый синдром проявляется сосудистыми расстройствами, обусловленными спазмом или расширением сосудов. В основном изменения возникают в конечностях, характеризуются изменением цвета кожи (побледнение, покраснение, синюшность, мраморность), изменением кожной температуры, отеком тканей в зоне поражения.

Вегетативно-трофический синдром проявляется изменением потоотделения (гипергидроз или сухость, шелушение кожи), депигментацией, местным гипертрихозом или облысением, образованием язв с их продолжительным заживлением. Возможны трофические нарушения ногтей (гиперкератоз, ломкость), а

также изменение формы пальцев. При поражении боковых рогов на уровне шейного утолщения могут возникать артропатии, спонтанные, безболезненные переломы верхних конечностей.

Синдром Бернара-Горнера, или синдром Горнера. Симпатическая иннервация гладкой мускулатуры глаза и его придатков обеспечивается нервными импульсами, идущими из ядерных структур задней части гипоталамического отдела мозга, которые по нисходящим проводящим путям проходят через ствол и шейный отдел спинного мозга и заканчиваются в клетках Якобсона, формирующих в боковых рогах CVIII-DI сегментов спинного мозга цилиоспинальный центр Будже-Веллера. От него они по аксонам клеток Якобсона, проходящим через соответствующие передние корешки, спинальные нервы и белые соединительные ветви, попадают в шейный отдел паравертебральной симпатической цепочки, достигая при этом верхнего шейного симпатического узла. Далее импульсы продолжают путь по постганглионарным волокнам, принимающим участие в формировании симпатического сплетения общей и внутренней сонной артерий, и достигают пещеристого синуса. Отсюда они вместе с глазной артерией проникают в глазницу ииннервируют следующие гладкие мышцы: мышцу, расширяющую зрачок, глазничную мышцу и мышцу хряща верхнего века (m. dilatator pupillae, m. orbitalis и m. tarsalis superior).

Нарушение иннервации этих мышц, возникающее при поражении любого участка пути следования к ним симпатических импульсов, идущих от заднего отдела гипоталамуса, ведет к их парезу или параличу. В связи с этим на стороне патологического процесса возникает синдром Горнера, или Клода БернараГорнера, проявляющийся сужением зрачка (паралитический миоз), небольшим энофтальмом и так называемым псевдоптозом (приспущенностью верхнего века), обусловливающим некоторое сужение глазной щели. Ввиду сохранности парасимпатической иннервации сфинктера зрачка на стороне синдрома Горнера реакция зрачка на свет остается сохранной.

В связи с нарушением на гомолатеральной половине лица сосудосуживающих реакций синдром Горнера обычно сопровождается гиперемией конъюнктивы, кожи, возможны также гетерохромия радужки и нарушение потоотделения. Изменение потоотделения на лице может способствовать уточнению топики поражения симпатических структур при синдроме Горнера. При постганглионарной локализации процесса нарушение потоотделения на лице ограничено одной стороной носа и парамедиальным участком лба. Если же потоотделение расстроено на всей половине лица - поражение симпатических структур преганглионарное.

Поскольку птоз верхнего века и сужение зрачка могут иметь различное происхождение, для того чтобы убедиться в том, что в данном случае имеются проявления именно синдрома Горнера, можно проверить реакцию зрачков на закапывание в оба глаза раствора М-холиноблокатора. После этого при синдроме Горнера проявится выраженная анизокория, так как на стороне проявлений этого синдрома расширение зрачка будет отсутствовать или проявится незначительно.

Таким образом, синдром Горнера указывает на нарушение симпатической иннервации гладких мышц глаза и соответствующей половины лица. Он может быть следствием поражения ядер задней части гипоталамуса, центрального симпатического пути на уровне ствола мозга или шейного отдела спинного мозга, цилиоспинального центра, отходящих от него преганглионарных волокон, верхнего шейного узла и идущих от него постганглионарных симпатических волокон, формирующих симпатическое сплетение наружной сонной артерии и ее ветвей. Причиной синдрома Горнера могут быть поражения гипоталамуса, ствола мозга, шейного отдела спинного мозга, симпатических структур на шее, сплетения наружной сонной артерии и ее ветвей. Такие поражения могут быть обусловлены травмой указанных структур ЦНС и периферической нервной системы, объемным патологическим процессом, цереброваскулярными заболеваниями, иногда демиелинизацией при рассеянном склерозе. Онкологическим процессом, сопровождающимся развитием синдрома Горнера, может быть рак верхней доли легкого, прорастающий в плевру (рак Панкоста).

12 Синдромы чувствительных расстройств при поражении задних и боковых канатиков спинного

мозга. Методы исследования. Диагностическое значение.

При поражении белого вещества спинного мозга в области задних канатиковнаблюдаются расстройства глубокой чувствительности (мышечно-суставного чувства, вибрационной, частично тактильной чувствительности) по проводниковому типу на стороне очага, на всем протяжении ниже уровня его локализации. Одновременно развивается так называемая заднестолбовая, или сенситивная, атаксия - нарушение координации движений, связанное с потерей проприоцептивного контроля над движениями. Походка у таких больных неустойчивая, координация движений нарушена. Эти явления особенно усиливаются при закрывании глаз, поскольку контроль органа зрения позволяет компенсировать дефицит информации о совершаемых движениях - «больной ходит не ногами, а глазами». Также наблюдается своеобразная «штампующая походка»: больной с силой ступает на землю, как бы «печатая» шаг, так как утрачено чувство положения конечностей в пространстве. При более легких нарушениях мышечно-суставного чувства больной не может распознавать лишь характер пассивных движений в пальцах.

При поражении спинного мозга в области бокового канатика наблюдается расстройство поверхностной чувствительности (болевой и температурной) по проводниковому типу на противоположной очагу стороне, ниже места поражения. Верхняя граница нарушения чувствительности определяется на 2-3 сегмента ниже места поражения в грудном отделе, поскольку латеральный спиноталамический путь совершает перекрест на 2-3 сегмента выше соответствующих чувствительных клеток в заднем роге. При частичном поражении латерального спиноталамического пути следует помнить, что волокна от нижних частей тела расположены в нем более латерально.

13. Синдромы поражения зрительного анализатора на различных уровнях. Методы исследования. Диагностическое значение.

II нерв - зрительный, является периферическим отделом зрительного анализатора, функция которого состоит в передаче световых раздражений. В сетчатке глаза расположен рецепторный аппарат в виде цепочки из трех периферических нейронов зрительного пути. Первый нейрон - колбочки (цветовое зрение) и палочки (черно-белое зрение), второй нейрон – биполярные клетки, третий нейрон – ганглиозные клетки, центральные их отростки составляют зрительный нерв. Основная часть колбочек сконцентрирована в области желтого пятна. Благодаря оптической среде глаза медиальные половины сетчатки воспринимают раздражение от наружной части поля зрения и наоборот.

Зрительный нерв, который через зрительное отверстие входит в полость черепа, идет по основанию мозга и кпереди от турецкого седла совершает зрительныйперекрест. Перекрещиваются только внутренние волокна, начинающиеся от медиальной (носовой) половины сетчатки. Наружные, или височные, волокна проходят зрительный перекрест неперекрещенными. После перекреста образуется правый и левый зрительные тракты, каждый из которых содержит волокна от внутренней половины сетчатки глаза противоположной стороны и наружной половины сетчатки глаза своей стороны (рис. 5.4 а).

Таким образом, зрительный путь включает волокна от гомолатеральных половин сетчатки обоих глаз - левых или правых. Следовательно, правый зрительный путь проводит раздражение от левых половин полей зрения обоих глаз, а левый - от правых.

Зрительные пути направляются кверху и, огибая снаружи ножки мозга, входят в первичные зрительные центры (четвертый нейрон) -подушку зрительного бугра, латеральные коленчатые тела, верхние бугры четверохолмия.

Верхние холмики являются рефлекторным центром и участвуют в осуществлении реакции зрачка на свет. При прямой реакции сужение зрачка возникает в том глазу, сетчатка которого получила световое

раздражение. При содружественной реакции световое раздражение одного глаза вызывает сужение зрачка с обеих сторон.

Рефлекторная дуга зрачкового рефлекса выглядит следующим образом. Афферентные нейроны представляют собой зрительные клетки всей сетчатки. Их аксоны по зрительному нерву, а затем по зрительному тракту направляются в верхние холмики. От верхних холмиков начинаются вставочные нейроны к парасимпатическим ядрам глазодвигательных нервов - добавочным ядрам глазодвигательных нервов (Якубовича-Эдингера-Вестфаля) своей и противоположной стороны. Эфферентные волокна начинаются в этих ядрах и в составе глазодвигательного нерва идут к ресничному узлу, который регулирует ширину зрачка, иннервируя мышцу, суживающую зрачок.

Нейрон, лежащий в наружных коленчатых телах и подушке, образует центральный зрительный пучок Грациоле, или зрительную лучистость. Пучок Грациоле проходит через заднюю ножку внутренней капсулы и идет в толще височной доли по направлению к корковому центру зрения, расположенному на внутренней поверхности затылочной доли вокруг шпорной борозды и получающему информацию от одноименных половин сетчатки обоих глаз. Пути от верхнего квадранта сетчатки лежат в верхней части зрительного тракта и в верхней части пучка Грациоле, проецируясь в область, расположенную над шпорной бороздой (клин). Пути от нижних квадрантов проецируются в язычную извилину, расположенную книзу от шпорной борозды.Верхний квадрант сетчатки получает раздражение от нижней части противоположного поля зрения (оптический перекрест в хрусталике), верхний левый квадрант - от нижнего правого квадранта поля зрения.

•Снижение остроты зрения называется амблиопией, полная потеря - амаврозом. В клинике особое значение имеет нарастающее снижение остроты зрения. Если применение линз повышает остроту зрения, то причина амблиопии заключается в аномалии оптических сред. Если же коррекция не удается, то снижение зрения может быть связано с поражением зрительного нерва или сетчатки.

•Нарушение цветоощущения чаще бывает врожденным. Встречается полная цветовая слепота, которая называется ахроматопсией, но чаще наблюдаются дисхроматопсии, т.е. нарушенное восприятие отдельных цветов. Среди дисхроматопсии наиболее распространен дальтонизм - неспособность различать зеленый и красный цвета. Этот вид цветовой слепоты генетически обусловлен и встречается значительно чаще у лиц мужского пола.

Приобретенные расстройства цветоощущения встречаются значительно реже. Своеобразным видом таких расстройств является видение всего окружающего в одном цвете. Например, видение окружающего в желтом цвете (ксантопсия) наблюдается при отравлении акрихином, сантонином.

-Гомонимная гемианопсия - это выпадение одноименных половин полей зрения (правых или левых) каждого глаза.

-Гетеронимная гемианопсия - выпадение разноименных половин полей зрения (обеих внутренних или наружных). Гетеронимная гемианопсия бывает двух видов: битемпоральная - выпадение височных (наружных) полей зрения ибиназальная - выпадение внутренних (назальных) половин. Кроме того, встречается квадрантная гомонимная гемианопсия - выпадение квадрантов зрительного поля (верхних или нижних).

•Изменения на глазном дне. Офтальмоскопия позволяет выявить гипоплазию зрительного нерва (если диски вполовину меньше нормального размера), первичную и вторичную атрофию диска зрительного нерва, застойные явления на глазном дне с расширением вен и сужением артерий, стушеванность границ диска зрительного нерва и др. Кровоизлияния в сетчатку описаны у каждого третьего новорожденного, появившегося на свет естественным путем. Они обычно мелкие и множественные, и их наличие - не обязательный признак внутричерепных геморрагий. Хориоретинит предполагает внутриутробную инфекцию.

Топический диагноз поражения

•При поражении сетчатки или зрительного нерва на стороне очага возникают: слепота, снижение остроты зрения, концентрическое сужение поля зрения, скотома (при поражении отдельных волокон зрительного нерва), исчезает только прямая реакция зрачка на свет (поскольку выпадает афферентная часть зрачкового рефлекса и сохранна эфферентная).

При локализации очага в области зрительного перекреста наблюдаются гетеронимные гемианопсии:

-битемпоральная гемианопсия (выпадение наружных половин полей зрения с обеих сторон) - при расположении очага в медиальной части перекреста, т.е. в области перекрещивающихся его частей. Подобная картина может отмечаться, например, при краниофарингиоме, опухоли гипофиза;

-биназальная гемианопсия (выпадение внутренних половин полей зрения с обеих сторон) - при расположении очага в латеральных отделах перекреста с двух сторон, т.е. в области неперекрещивающихся его частей. В клинике чаще выявляется наличие подобного очага с одной стороны и соответственно выпадение внутренней половины поля зрения на стороне локализации очага.

•При поражении зрительных путей после перекреста на любом их участке возникают одноименные, т.е. гомонимные, выпадения полей зрения:

-при поражении зрительного пути, где волокна проходят компактно, наблюдается гомонимная гемианопсия;

-при частичном поражении пучка Грациоле или зрительной коры возникает квадрантная гомонимная гемианопсия;

-при глубоком поражении височной доли или язычной извилины наблюдается верхнеквадрантная гомонимная гемианопсия; при поражении теменной доли или клина - нижнеквадрантная. Так, при локализации поражения в области cuneus слева наблюдается правосторонняя нижняя квадрантная гомонимная гемианопсия.

Синдром поражения наружных и внутренних коленчатых тел характеризуется нарушением слуха,

гомонимной (центральной и периферической) гемианопсией.

Синдром поражения коркового центра зрительного анализатора (18, 19 поля) приводит к сложным зрительным расстройствам, когда больной видит предметы, но не узнает их. Такие расстройства называются зрительной агнозией.

Исследование зрительного анализатора. Диагностическое значение.

Острота зрения по таблицам Сивцева, состоящим из 12 строк букв (для неграмотных — незамкнутые кольца, для детей — контурные рисунки). Нормально видящий глаз на расстоянии 5 м от хорошо освещенной таблицы четко дифференцирует буквы, составляющие ее 10-ю строку. В таком случае зрение признается нормальным и условно принимается за 1,0 (visus = 1,0). Если пациент различает на расстоянии 5 м лишь 5-ю строку, то visus = 0,5; если он читает только 1-ю строку таблицы, то visus = 0,1 и т.д. Если пациент на расстоянии 5 м не дифференцирует входящие в состав 1-й строки изображения, то можно приближать его к таблице до тех пор, пока он не станет различать составляющие ее буквы или рисунки. В связи с тем, что штрихи, которыми нарисованы буквы первой строки, имеют толщину, приблизительно равную толщине пальца, врач нередко при проверке зрения у слабовидящих показывает им пальцы своей руки. Если больной различает пальцы врача и может сосчитать их на расстоянии 1 м, то visus исследуемого глаза считается равным 0,02, при возможности считать пальцы лишь на расстоянии 0,5 м visus = 0,01. Если visus еще ниже, то больной различает пальцы обследующего лишь при еще большем приближении пальцев, тогда обычно говорят, что он «считает пальцы у лица». Если же больной не различает пальцы и на очень близком расстоянии, но указывает на источник света, говорят о наличии у него правильной или неправильной проекции света. В таких случаях visus обычно обозначается дробью '/бесконечность* чт0 означает: visus бесконечно мал.

При оценке остроты зрения, если почему-либо visus определяется не с расстояния 5 м, можно пользоваться формулой Снеленна: V = d/D, где V — visus, d — расстояние от исследуемого глаза до таблицы, a

D — расстояние, с которого штрихи, составляющие буквы, различимы под углом в Г, — этот показатель указан в начале каждой строки таблицы Сивцева.

Visus всегда должен определяться для каждого глаза в отдельности, другой глаз при этом прикрывается. Если при обследовании выявлено снижение остроты зрения, то необходимо выяснить, не является ли оно следствием чисто офтальмологической патологии, в частности аномалии рефракции. В процессе проверки остроты зрения в случае наличия у больного аномалии рефракции (миопия, гиперметропия, астигматизм) необходима ее коррекция с помощью очковых стекол. В связи с этим пациент, который обычно пользуется очками, при проверке остроты зрения должен надеть их. Снижение зрения обозначается термином «амблиопия», слепота — «амавроз».

Поле зрения. Видимую глазом часть пространства, или поле зрения, можно очертить на осях координат и дополнительных диагональных осях, переводя при этом угловые градусы в линейные единицы измерения. В норме наружная граница поля зрения составляет 90°, верхняя и внутренняя — 50—60°, нижняя

— до 70°. В связи с этим изображенное на графике поле зрения имеет форму неправильного эллипса, вытянутого кнаружи.Поле зрения, как и visus, проверяется для каждого глаза отдельно. Второй глаз во время обследования прикрывается. Для исследования поля зрения пользуются периметром. Существуют различные его варианты, но в большинстве случаев каждый из них имеет вращающуюся вокруг центра градуированную дугу с двумя метками, одна из которых неподвижна и находится в центре дуги, другая перемещается по дуге. Первая метка служит для фиксации на ней обследуемого глаза, вторая, подвижная, — для определения границ его поля зрения.

При неврологической патологии могут быть различные формы сужения полей зрения, в частности по концентрическому типу и по типу гемианопсии (выпадение половины поля зрения), или квадрантной гемианопсии (выпадение верхней или нижней части половины поля зрения). Кроме того, в процессе периметрии или кампиметрии могут выявляться скотомы — невидимые больным участки поля зрения. Надо иметь в виду обязательное наличие в поле зрения здорового глаза небольшой физиологической скотомы (слепого пятна) в 10-15° латеральнее от центра поля, представляющей собой проекцию участка глазного дна, занятого диском зрительного нерва и потому лишенного фоторецепторов.

Ориентировочное представление о состоянии полей зрения можно получить и предложив пациенту фиксировать исследуемый глаз на расположенной перед ним определенной точке, после чего вводить в поле зрения или выводить из него какой-либо предмет, выявляя при этом момент, когда этот предмет становится видимым или исчезающим. Границы поля зрения в таких случаях, конечно же, определяются приблизительно.

Выпадение одноименных (правых или левых) половин полей зрения (гомонимная гемианопсия) можно выявить, попросив больного, смотрящего перед собой, разделить пополам развернутое перед ним в горизонтальной плоскости полотенце (проба с полотенцем). Больной в случае наличия у него гемианопсии делит пополам лишь видимую им часть полотенца и в связи с этим оно разделяется на неравные отрезки (при полной гомонимной геминанопсии их соотношение равно 1:3). Проба с полотенцем может быть проверена, в частности, и у больного, находящегося в горизонтальном положении.

Диск зрительного нерва. Состояние глазного дна, в частности диска зрительного нерва, выявляется при его осмотре с помощью офтальмоскопа. В норме диск зрительного нерва круглый, розовый, имеет четкие границы. От центра диска зрительного нерва в радиальном направлении расходятся артерии (ветви центральной артерии сетчатки), к центру диска сходятся вены сетчатки. Диаметры артерий и вен в норме соотносятся между собой как 2:3.

Волокна, идущие от желтого пятна и обеспечивающие центральное зрение, вступают в зрительный нерв с височной стороны и, лишь пройдя некоторое расстояние, смещаются в центральную часть нерва. Атрофия макулярных, т.е. идущих от желтого пятна, волокон вызывает характерное побледнение височной половины диска зрительного нерва, которое может сочетаться с ухудшением центрального зрения, тогда как периферическое зрение при этом остается сохранным (возможный вариант нарушения зрения, в частности,

при обострении рассеянного склероза). При повреждении периферических волокон зрительного нерва в экстраорбитальной зоне характерно концентрическое сужение зрительного ноля.

Метод выявления скотом; заключается в регистрации восприятия фиксированным глазом объектов, перемещающихся по черной поверхности, расположенной во фронтальной плоскости на расстоянии 1 м от исследуемого глаза.

При поражении аксонов ганглиозных клеток на любом участке их следования до хиазмы (зрительный нерв) со временем наступает дегенерация диска зрительного нерва, называющаяся в таких случаях первичной атрофией диска зрительного нерва. Диск зрительного нерва сохраняет свои размеры и форму, но цвет его бледнеет и может стать серебристо-белым, сосуды его при этом запустевают.

При поражении проксимальных отделов зрительных нервов и особенно хиазмы признаки первичной атрофии дисков развиваются позднее, при этом атрофический процесс постепенно распространяется в проксимальном направлении — нисходящая первичная атрофия. Поражение хиазмы и зрительного тракта может вести к сужению полей зрения, при этом поражение хиазмы в большинстве случаев сопровождается частичной или полной гетеронимной гемианопсией. При полном поражении хиазмы или двустороннем тотальном поражении зрительных трактов со временем должны развиться слепота и первичная атрофия дисков зрительных нервов.

Если же у больного повышается внутричерепное давление, то нарушается венозный и лимфатический отток из диска зрительного нерва, что ведет к развитию в нем признаков застоя (застойного диска зрительного нерва). Диск при этом отекает, увеличивается в размере, границы его становятся размытыми, отечная ткань диска может выстоять в стекловидное тело. Артерии диска зрительного нерва сужаются, вены же оказываются расширенными и переполненными кровью, извитыми. При резко выраженных явлениях застоя возможны кровоизлияния в ткань диска зрительного нерва. Развитию застойных дисков зрительных нервов при внутричерепной гипертензии предшествует выявляемое при кампиметрии увеличение слепого пятна.

Застойные диски зрительных нервов, если не устраняется причина внутричерепной гипертензии, со временем могут переходить в состояние вторичной атрофии, при этом размеры их постепенно уменьшаются, приближаясь к нормальным, границы становятся более четкими, цвет — бледным. В таких случаях говорят о развитии атрофии дисков зрительных нервов после застоя или о вторичной атрофии дисков зрительных нервов. Развитие вторичной атрофии дисков зрительных нервов у больного с выраженной внутричерепной гипертензией иногда сопровождается уменьшением гипертензионной головной боли, что можно объяснить параллельным развитием дегенеративных изменений в рецепторном аппарате мозговых оболочек и других тканей, находящихся в полости черепа.

Офтальмоскопическая картина застоя на глазном дне и неврита зрительного нерва имеет много общих черт, но при застое острота зрения длительно (в течение нескольких месяцев) может оставаться нормальной или близкой к норме и снижается лишь при развитии вторичной атрофии зрительных нервов, а при неврите зрительного нерва острота зрения падает остро или подостро и весьма значительно, вплоть до слепоты.

14. Синдромы поражения спинного мозга на различных уровнях (шейный, грудной поясничный,

крестцовый).

Шейный отдел.

Повреждение верхнешейного отдела спинного мозга опасно для жизни: при тетраплегии дыхание полностью прекращается, а при параличе диафрагмы (иннервируетсядиафрагмальным нервом , сегменты СЗС5) дыхание может осуществляться только за счет межреберных и вспомогательных дыхательных мышц. Распространенное повреждение на границепродолговатого и спинного мозга обычно несовместимо с жизнью

появляется боль в подзатылочной области, иррадиирующая в шею и надплечья. Поражение сегментов С4-С5 сопровождается тетраплегией без нарушения дыхания. При повреждении сегментов С5-С6 относительно сохранной остается сила мышц плечевого пояса, исчезают бицепс-рефлекс илучевой рефлекс . При поражении сегмента С7 сила двуглавой мышцы плеча не снижается, развивается слабость разгибателей

поражения шейного отдела позвоночника легче определить на основании двигательных , а не чувствительных

Грудной отдел.

Локализацию поражения грудного отдела позвоночника определяют по уровнюрасстройств чувствительности на туловище . Распределение дерматомов представлено на рис. 23.2 . Полезно знать, что на уровне сосков находится дерматом Th4, а на уровне пупка - Th10. Повреждение грудного отдела позвоночника сопровождается слабостью в ногах , нарушением функции тазовых органов и нарушением половой функции . Мышцы брюшной стенки иннервируются нижнегрудными сегментами. Силу этих мышц оценивают по их участию в дыхании, кашле или просят больного из положения лежа сесть с руками за головой. Поражение сегментов Th9-Th10 приводит к парезу мышц нижней части брюшной стенки . За счет того, что мышцы верхней части брюшной стенки в этом случае остаются сохранными, при напряжении брюшного пресса пупок смещается вверх (симптом Бивора ). Исчезает нижний брюшной рефлекс . При одностороннем поражении напряжение мышц брюшной стенки сопровождается смещением пупка в здоровую сторону; на пораженной стороне исчезают брюшные рефлексы . Для поражения грудных сегментов характерна также боль в середине спины .

Поясничный отдел.

Размеры поясничных и крестцовых сегментов постепенно уменьшаются в каудальном направлении, поэтому определить точную локализацию поражения этих отделов труднее, чем шейного или грудного. Повреждение на уровне сегментов L2-L4 сопровождаетсяпарезом мышц, приводящих и сгибающих бедро , парезом мышц, разгибающих ногу в коленном суставе . Исчезает коленный рефлекс . Поражение сегментов L5-S1 ведет к парезу стопы , а также к парезу мышц, сгибающих ногу в коленном суставе и к парезу мышц, разгибающих бедро. Исчезает ахиллов рефлекс (S1). Среди поверхностных рефлексов, помогающих установить локализацию повреждения поясничного отдела спинного мозга, выделяют кремастерный рефлекс. Он замыкается на уровне сегментов L1-L2.

Крестцовый отдел и мозговой конус.

Мозговой конус - конечный отдел спинного мозга. Он состоит из нижних крестцовых и единственного копчикового сегментов. Расстройств движений и рефлексов в ногах при изолированном повреждении мозгового конуса нет. Поражение мозгового конуса проявляется седловидной анестезией (S3-S5), выраженным нарушением функции тазовых органов ( задержкой мочи или недержанием мочи , снижением тонуса наружного сфинктера заднего прохода ) и нарушением половой функции . Исчезает бульбокавернозный рефлекс (S2-S4) и анальный рефлекс (S4-S5). Поражение мозгового конуса необходимо отличать от повреждения конского хвоста - пучка спинномозговых корешков, начинающихся от нижних сегментов спинного мозга и направляющихся к межпозвоночным отверстиям. Поражение конского хвоста характеризуется сильной болью в пояснице или в зоне иннервации корешков,асимметричными парезами ног или нарушениями чувствительности в ногах , исчезновением сухожильных рефлексов на ногах и минимальными расстройствами функции тазовых органов . Объемные образования в нижней части

позвоночного канала могут разрушать как конский хвост, так и мозговой конус , вызывая смешанные нарушения.

15. Синдромы речевых расстройств (афазии, алалии, дизартрия, мутизм). Методы исследования.

Диагностическое значение.

Афазия (от греч. a - отрицание + phasis - речь) - обобщающее обозначение расстройств речи, возникающих у людей с сохранным артикуляторным аппаратом и достаточным слухом, при которых частично или полностью утрачивается возможность активно пользоваться речью для выражения мыслей и чувств или (и) понимать слышимую речь. При афазии нарушается грамматическая и лексическая структура речи.

В 60-70-х годах XX в. А.Р. Лурия разработал классификацию афазии, в основу которой положены результаты синтеза морфологических, синдромологических и лингвистических понятий. Классификация формировалась в процессе постоянного общения с нейрохирургическими больными и, таким образом, проходила клиническую апробацию. А.Р. Лурия выделял 3 формы нарушения экспрессивной речи (моторной афазии):афферентную (кинестетическую), эфферентную (кинетическую) и динамическую, а также 2 формы нарушения импрессивной речи: сенсорную и семантическую афазии; кроме того, он признавал существование амнестической афазии.

Афферентная моторная афазиявозникает при повреждении постцентральных отделов доминантного полушария (нижняя часть корковых полей 1, 2, 5, 7, частично 40), получающих информацию от проприорецепторов речедвигательного аппарата и обеспечивающих кинестетическую основу артикуляции. При поражении указанного отдела мозга возникает нарушение координации работы мышц, участвующих в формировании речи, и появляются ошибки при произнесении отдельных речевых звуков, прежде всего гомоорганных, т.е. со сходными фонетическими особенностями (например, переднеязычные «т», «д», «н»;

щелевые «ш», «щ», «з», «х»; губные «п», «б», «м»).

В связи с этим экспрессивная речь оказывается невнятной, в ней возникают многочисленные замены звуков, что делает ее непонятной для окружающих, сам же больной не в состоянии ее контролировать ввиду своеобразной сенситивной атаксии в структурах, обеспечивающих формирование речи. Афферентная моторная афазия обычно сочетается с оральной (щечно-язычной) апраксией (неспособностью воспроизводить по заданию движения языком и губами, требующие значительной точности - поместить язык между верхней губой и зубами и т.п.) и характеризуется нарушением всех видов речевой продукции (речи спонтанной, автоматизированной, повторной, называния).

Эфферентная моторная афазия–следствие повреждения нижних отделов премоторной зоны в задней части нижней лобной извилины (зона Брока: корковые поля 44 и 45). Артикуляция отдельных звуков возможна, однако затруднено переключение с одной речевой единицы на другую. Речь больного замедленная, он немногословен, отмечается плохая артикуляция, требующая от него значительных усилий, речь изобилует многочисленными литеральными и вербальными персеверациями (повторениями), что проявляется, например, расстройством способности к чередованию отдельных слогов (ма-па-ма-па). Из-за пропуска вспомогательных слов и падежных окончаний речь больного иногда становится «телеграфной». При выраженных проявлениях этой формы афазии возможно формирование у больных «речевых эмболов» - повторение некоторых слов (нередко бранных), которые больной проговаривает «не к месту», передавая при этом интонацией свое отношение к ситуации. Иногда больному удается повторение вслед за обследующим отдельных слов, однако он не может повторить фразу, особенно необычную, лишенную смысла. Номинативная функция речи (называние предметов), активное чтение и письмо нарушены. Вместе с тем относительно сохранно понимание устной и письменной речи. Возможна сохранность фрагментарной автоматизированной речи, пения (больной может напеть мелодию).

Больные, как правило, осознают наличие расстройстваречии подчас тяжело переживают наличие этого дефекта, проявляя склонность к депрессии. При эфферентной моторной афазии Брока на стороне

субдоминантного полушария обычно имеется гемипарез,при этом выраженность пареза значительнее в руке и на лице (по брахиофациальному типу).

Динамическая моторная афазиявозникает при поражении префронтальной области кпереди от зон Брока (поля 9, 10, 11, 46), характеризуется снижением речевой активности, инициативы. Значительно меньше страдают репродуктивная (повторение вслед за обследующим слова, фразы) и автоматизированная речь. Больной в состоянии артикулировать все звуки, произносить слова, но у него снижена мотивация к речи. Это особенно отчетливо проявляется в спонтанной повествовательной речи. Больные как бы неохотно вступают в речевой контакт, речь у них упрощенная, редуцированная, истощающаяся в связи с затруднением поддержания в процессе речевого общения достаточного уровня психической активности. Активация речи в таких случаях возможна путем стимулирующего воздействия на больного, в частности разговора на тему, имеющую для больного высокую степень личностной значимости. Эта форма афазии описана А.Р. Лурия. Она может быть объяснена как следствие снижения влияний на корковые структуры со стороны активирующих систем ретикулярной формации оральных отделов ствола мозга.

Сенсорная афазия,или акустико-гностическая афазия,возникает при повреждении зоны Вернике,

расположенной рядом с корковым концом слухового анализатора в задней части верхней височной извилины (поле 22). В основе сенсорной афазии - расстройство распознания речи в общем звуковом потоке вследствие нарушения фонематического слуха (фонемы - единицы языка, с помощью которых дифференцируются и отождествляются его составляющие; в русской речи к ним, в частности, относятся звонкость и глухость, ударность и безударность), при этом возникает и нарушение звуко-буквенного анализа

иотчуждение смысла слов.

Врезультате при сенсорной афазии больной теряет способность дифференцировать фонемы и не в состоянии уловить различие между такими словами, как «башня» и «пашня»; «пыл», «пыль», «быль»; «замок» и «замок» и т.п., не может повторять такие сочетания слогов, как «са-за», «та-да» и т.п., так как не замечает между ними различий. Не понимая речи окружающих, больной в то же время не может отслеживать собственную речь. Вместе с тем он говорит бегло, многословен, при этом речь его изобилует аграмматизмами в связи с множественными литеральными и вербальными парафазиями (подменой нужных звуков, слов другими звуками и словами); таким образом, экспрессивная речь больного засорена неточностями, парафазиями, неологизмами, словами-паразитами и превращается в «словесный салат», в котором окружающим трудно обнаружить смысл.

При сенсорной афазии утеряна и способность к повторению слов. Больной не может правильно называть знакомые предметы. Наряду с нарушением устной речи больного нарушена и возможность к пониманию речи письменной, к чтению. В связи с расстройством фонематического слуха больной с сенсорной афазией делает ошибки при письме, особенно при письме под диктовку, при этом прежде всего характерны замены букв, отражающих ударные и безударные, твердые и мягкие звуки. В результате собственная письменная речь больного, как и устная, представляется бессмысленной, однако почерк при этом может быть неизмененным.

При типичной, изолированной сенсорной афазии проявления гемипареза на стороне, противоположной доминантному полушарию, могут отсутствовать или быть слабо выраженными. Однако возможна верхнеквадрантная гемианопсия в связи с вовлечением в патологический процесс, проходящий через височную долю мозга, нижней части зрительной лучистости (пучок Грасиоле).

Семантическая афазиявозникает при повреждении нижней теменной дольки (поля 39 и 40). Она проявляется трудностями понимания сколько-нибудь сложных по построению фраз, сравнений, возвратных и атрибутивных логикограмматических оборотов, выражающих пространственные отношения. Больной не ориентируется в смысловом значении предлогов, наречий, окончаний: под, над, перед, за, сверху, снизу, светлее, темнее и т.п. Ему трудно понять, чем различаются фразы: «Солнце освещается Землей» и «Земля

освещается Солнцем», «Брат отца» и «Отец брата», дать правильный ответ на вопрос: «Если Ваня идет за Петей, то кто идет впереди?», нарисовать по заданию треугольник в круге, крест над квадратом и т.п.

Амнестическая (аномическая) афазиянаблюдается при повреждении задних отделов теменной и височной долей левого полушария, главным образом угловой извилины (поля 37 и 40),и проявляется невозможностью называть предметы; при этом больной может правильно высказаться об их назначении(например, когда обследующий просит назвать демонстрируемый карандаш, больной заявляет: «Ну, это то, чем пишут», и обычно стремится показать, как это делается). Подсказка помогает ему вспомнить нужное слово, обозначающее название предмета, при этом он может повторить это слово. В речи больного с амнестической афазией мало существительных и много глаголов, при этом активная речь беглая, сохранено понимание как устной, так и письменной речи.

Тотальная афазия- сочетание моторной и сенсорной афазии: больной не понимает обращенной к нему речи и сам в то же время оказывается неспособным к активному произнесению слов и фраз. Развивается чаще при обширных инфарктах мозга в бассейне левой средней мозговой артерии и обычно сочетается с выраженным гемипарезом на стороне субдоминантного полушария.

Один из ведущих современных афазиологов М. Кричли (Critchley M., 1974) предложил учитывать нередко встречающиеся в клинике проявления минимальной дисфазии,или преафазии,при которой речевой дефект проявляется настолько легко, что во время обычной беседы может остаться незамеченным как для говорящего, так и для его собеседника. Преафазия возможна как при нарастающей патологии мозга (атеросклеротическая энцефалопатия, опухоль мозга и пр.), так и в процессе восстановления нарушенных функций после инсульта, травмы мозга и т.п. (резидуальная дисфазия). Ее выявление требует особенно тщательного исследования. Она может проявляться в форме речевой инертности, аспонтанности, импульсивности, снижения способности быстро и легко подбирать нужные слова, применения преимущественно слов, встречающихся в словаре больного с большой частотой. Более редкие слова припоминаются с трудом и с промедлением и больной часто замещает их чаще встречающимися, хотя и менее подходящими в данном контексте словами.В речи больных становятся обильными «избитые» слова и словосочетания, речевые «штампы», привычные речевые обороты. Не найдя своевременно точных слов и словосочетаний, больной стремится к подмене слов («ну вот эта штука, как ее») и таким образом компенсировать недостаточность качества своей речи избыточным количеством речевой продукции, в связи с чем проявляется чрезмерная многоречивость. Если отдельные задания при этом больной выполняет верно, то осуществление серийного задания (например, указательным пальцем правой руки коснуться переносицы, левой рукой взять себя за правое ухо и закрыть левый глаз) затруднено. Словесно предъявленный материал больным неудачно интерпретируется и неточно повторяется, возникают трудности при объяснении смысла таких общепринятых выражений и пословиц, как «золотые руки», «взять быка за рога», «в тихом омуте черти водятся» и т.п. Возможны трудности при перечислении предметов, относящихся к определенному классу (животных, цветов и т.п.). Речевые расстройства зачастую выявляются при составлении больным устного или письменного рассказа по картинке или на заданную тему. Помимо прочих трудностей, в процессе общения с больным может быть отмечена неуверенность восприятия словесного задания и обусловленная этим замедленность реакций на него.

Методики выявления.

Экспрессивная речь: спонтанная речь(участие в диалоге, способность давать конкретные ответы), автоматизированная речь(перечисление времен года), название предметов и их изображений, повторная речь. Импрессивная речь: понимание больным смысла слов, фраз. Понимание больным простых и сложных заданий. Проверка фонематического слуха. Проверка чтения, письма.

Алалия (от др.-греч. ἀ- — отрицательная частица и др.-греч. lalia — речь) — отсутствие или недоразвитие речи у детей при нормальном слухе и первично сохранном интеллекте; причиной алалии, чаще всего является повреждение речевых областей больших полушарий головного мозга при родах, а также

мозговые заболевания или травмы, перенесенные ребенком в доречевой период жизни; тяжелые степени алалии выражаются у детей полным отсутствием речи или наличием лепетных отрывков слов; в более легких случаях наблюдаются зачатки речи, характеризующиеся ограниченностью запаса слов, аграмматизмом, затруднениями в усвоении чтения и письма.

В строгом смысле слова алалия. — полное отсутствие или достаточно выраженная дефицитарность речи (продуцирования речи или ее восприятия), не обусловленные дефектами интеллекта и слуха. Принятому разделению алалии на моторную и сенсорную вМКБ-10 соответствуют расстройства экспрессивной (F80.1) и рецептивной речи (F80.2) . Алалию следует отличать отспецифического расстройства речи, которое представляет собой нарушения языка и речи при адекватном уровне интеллекта и отсутствии каких-либо других расстройств, в том числе мозговых повреждений.

Мутизм (лат. mutus — немой, безгласный) — в психиатрии и неврологии состояние, когда больной не отвечает на вопросы и даже знаками не даёт понять, что он согласен вступить в контакт с окружающими. Является симптомом психомоторного расстройства, может наблюдаться после сотрясения и ушиба мозга, тяжёлой психической травмы, пожара, гибели близких, как одно из поздних проявлений синдромокомплекса «СПИД-деменция» и т. п. При мутизме отсутствует как ответная, так и спонтанная речь. При этом способность разговаривать и понимать чужую речь сохраняется. Может перетекать в логофобию и логоневроз.

16. Синдромы поражения червя и полушарий мозжечка. Методы исследования. Диагностика.

Синдром поражения полушария мозжечка

Динамическая атаксия

Мышечная гипотония, промахивание и мимопопадание на стороне поражения

Атактическая походка и отклонение в сторону поражения

Интенционный тремор

Нистагм, адиадохокинез, дисметрия и асинергия

"Скандированная" речь

Синдром поражения червя мозжечка

Статическая атаксия

Диффузная мышечная гипотония

Атактическая походка с широко расставленными ногами (нарушение контроля центра тяжести), при поражении передней части червя - больной отклоняется и падает вперед, при поражении задней части червя - больной отклоняется и падает назад, при обширных поражениях червя больной не может сидеть или стоять, плохо держит голову (контроль зрения не помогает)

При поражении мозжечка характерны расстройства статики и координации движений, мышечная гипотония и нистагм.

Поражение мозжечка, прежде всего его червя, ведет к нарушениям статики - возможности поддержания стабильного положения центра тяжести тела человека, равновесия, устойчивости.

При расстройстве указанной функции возникает статическая атаксия(от греч. ataxia - беспорядок, неустойчивость). Отмечается неустойчивость больного. Поэтому в положении стоя он широко расставляет ноги, балансирует руками. Особенно четко статическая атаксия выявляется при искусственном уменьшении площади опоры, в частности в позе Ромберга. Больному предлагается встать, плотно сдвинув ступни и слегка приподняв голову. При наличии мозжечковых расстройств отмечается неустойчивость больного в этой позе, тело его раскачивается, иногда его «тянет» в какую-то определенную сторону, при этом, если больного не поддержать, он может упасть. В случае поражения червя мозжечка больной обычно раскачивается из стороны в сторону и чаще падает назад. При патологии полушария мозжечка возникает тенденция к падению

преимущественно в сторону патологического очага. Если расстройство статики выражено умеренно, его легче выявить в так называемой усложненной или сенсибилизированной позе Ромберга. Больному предлагается поставить ступни на одну линию, чтобы носок одной ступни упирался в пятку другой. Оценка устойчивости та же, что и в обычной позе Ромберга.

В норме, когда человек стоит, мышцы его ног напряжены (реакция опоры), при угрозе падения в сторону нога его на этой стороне перемещается в том же направлении, а другая нога отрывается от пола (реакция прыжка). При поражении мозжечка (главным образом червя) у больного нарушаются реакцииопоры и прыжка. Нарушение реакции опоры проявляется неустойчивостью больного в положении стоя, особенно в позе Ромберга. Нарушение реакции прыжка приводит к тому, что если врач, встав позади больного и подстраховывая его, толкает больного в ту или иную сторону, то больной падает при небольшом толчке (симптом толкания).

пьяного человека, поэтому ее иногда называют «походкой пьяного». Больной из-за неустойчивости идет неуверенно, широко расставляя ноги, при этом его «бросает» из стороны в сторону. А при поражении полушария мозжечка он отклоняется при ходьбе от заданного направления в сторону патологического очага. Особенно отчетлива неустойчивость при поворотах. Если атаксия оказывается резко выраженной, то больные полностью теряют способность владеть своим телом и не могут не только стоять и ходить, но даже сидеть.

Преимущественное поражение полушарий мозжечка ведет к расстройству его противоинерционных влияний, в частности к возникновению кинетической атаксии. Она проявляется неловкостью движений и особенно выражена при движениях, требующих точности. Для выявления кинетической атаксии проводятся пробы на координацию движений. Далее приводится описание некоторых из них.

Проба на диадохокинез (от греч. diadochos - последовательность). Больному предлагается закрыть глаза, вытянуть вперед руки и быстро, ритмично супинировать и пронировать кисти рук. В случае поражения полушария мозжечка движения кисти на стороне патологического процесса оказываются более размашистыми (следствие дисметрии, точнее - гиперметрии), в результате кисть начинает отставать. Это свидетельствует о наличии адиадохокинеза.

Пальценосовая проба. Больной с закрытыми глазами должен отвести руку, а затем, не торопясь, указательным пальцем дотронуться до кончика носа. В случае мозжечковой патологии рука на стороне патологического очага совершает избыточное по объему движение (гиперметрия), в результате чего больной промахивается. При пальценосовой пробе выявляется характерный для мозжечковой патологии мозжечковый (интенционный) тремор, амплитуда которого нарастает по мере приближения пальца к цели. Эта проба позволяет выявить и так называемую брадителекинезию (симптом узды): недалеко от цели движение пальца замедляется, иногда даже приостанавливается, а затем возобновляется вновь.

Пальце-пальцевая проба. Больному с закрытыми глазами предлагается широко развести руки и затем сближать указательные пальцы, стремясь попасть пальцем в палец, при этом, как и при пальценосовой пробе, выявляются интенционное дрожание и симптом узды.

Пяточно-коленная проба (рис. 7.3). Больному, лежащему на спине с закрытыми глазами, предлагают высоко поднять одну ногу и затем ее пяткой попасть в колено другой ноги. При мозжечковой патологии больной не может или ему трудно попасть пяткой в колено другой ноги, особенно выполняя пробу ногой, гомолатеральной пораженному полушарию мозжечка. Если все-таки пятка достигает колена, то предлагается

провести ею, слегка касаясь передней поверхности голени, вниз, к голеностопному суставу, при этом в случае мозжечковой патологии пятка все время соскальзывает с голени то в одну, то в другую сторону.

Указательная проба: Больному предлагается несколько раз указательным пальцем попасть в резиновый наконечник молоточка, находящегося в руке обследующего. В случае мозжечковой патологии в руке пациента на стороне пораженного полушария мозжечка отмечается мимопопадание вследствие дисметрии.

Симптом Тома-Жюменти: Если пациент берет предмет, например стакан, он при этом чрезмерно раздвигает пальцы.

Мозжечковый нистагм. Подергивание глазных яблок при взгляде в стороны (горизонтальный нистагм) рассматривается как следствие интенционного дрожания глазных яблок (см. главу 30).

Расстройство речи: Речь теряет плавность, становится взрывчатой, фрагментированной, скандированной по типу мозжечковой дизартрии (см. главу 25).

Изменение почерка: В связи с расстройством координации движений руки почерк становится неровным, буквы деформированы, чрезмерно крупные (мегалография).

Пронаторный феномен: Больному предлагается удерживать вытянутые вперед руки в положении супинации, при этом на стороне пораженного полушария мозжечка вскоре происходит спонтанная пронация.

Симптом Гоффа-Шильдера: Если больной держит руки вытянутыми вперед, то на стороне пораженного полушария рука вскоре отводится кнаружи.

Имитационный феномен. Больной с закрытыми глазами должен быстро придать руке положение, аналогичное тому, которое обследующий перед этим придал другой его руке. При поражении полушария мозжечка гомолатеральная ему рука совершает движение, избыточное по амплитуде.

Феномен Дойникова. Пальцевой феномен. Сидящему пациенту предлагается супинированные кисти с разведенными пальцами положить на свои бедра и закрыть глаза. В случае поражения мозжечка на стороне патологического очага вскоре возникает спонтанное сгибание пальцев и пронация кисти и предплечья.

Симптом Стюарта-Холмса. Исследующий просит сидящего на стуле пациента сгибать супинированные предплечья и в то же время, взяв его руки за запястья, оказывает ему сопротивление. Если при этом неожиданно отпустить руки пациента, то рука на стороне поражения, сгибаясь по инерции, с силой ударит его в грудь.

Гипотония мышц. Поражение червя мозжечка ведет обычно к диффузной мышечной гипотонии. При поражении полушария мозжечка пассивные движения выявляют снижение мышечного тонуса на стороне патологического процесса. Гипотония мышц ведет к возможности переразгибания предплечья и голени (симптом Ольшанского) при пассивных движениях, к появлению симптомов «болтающейся» кисти или стопы при их пассивном встряхивании.

Патологические мозжечковые асинергии. Нарушения физиологических синергий при сложных двигательных актах выявляются, в частности, при следующих пробах (рис. 7.4).

Асинергия по Бабинскому в положении стоя. Если стоящий со сдвинутыми ногами пациент пытается прогнуться назад, запрокинув при этом голову, то в норме в таком случае происходит сгибание коленных суставов. При мозжечковой патологии в связи с асинергией это содружественное движение отсутствует, и больной, теряя равновесие, падает назад.

17. Синдромы поражения периферических нервов и сплетений. Методы исследования диагностическая значимость.

Передние корешки спинного мозга

Периферический паралич в зоне иннервации сегмента

Задние корешки спинного мозга

Опоясывающие боли в зоне иннервации сегмента

Нарушение всех видов чувствительности по сегментарному типу

Снижение рефлексов и болезненность в точках выхода корешков

Симптомы натяжения

Конский хвост

Периферический паралич нижних конечностей

Периферический тип нарушений функции тазовых органов

Анестезия нижних конечностей и промежности

Жестокие нестерпимые боли в ногах, крестце, ягодицах, промежности.

Частая асимметрия симптомов

Паралич диафрагмы

Плечевое сплетение

Боли, иррадиирующие в руку и усиливающиеся при движении

Периферический паралич мышц руки

Снижение сухожильных и надкостничных рефлексов в пораженной конечности

Нарушение всех видов чувствительности в зоне иннервации плечевого сплетения Верхняя ветвь плечевого сплетения (паралич Дюшенна-Эрба, уровень иннервации C5-C6 сегментов

спинного мозга)

Периферический паралич проксимальных мышц руки

Расстройство чувствительности по наружному краю руки

Снижение рефлекса с m.biceps

Нижняя ветвь плечевого сплетения (паралич Дежерин-Клюмпке, уровень иннервации C7-Th1 сегментов спинного мозга)

Периферический паралич дистальных мышц руки

Расстройство чувствительности на внутренней поверхности руки

Дистальные вегетативно-трофические нарушения

Снижение карпорадиального рефлекса

Частое развитие синдрома Бернара-Горнера

Синдром поражения лучевого нерва

"Свисающая кисть"

Паралич разгибателей предплечья, кисти и пальцев

Расстройство чувствительности на дорсальной поверхности плеча, предплечья, тыльной поверхности первого, второго и половины третьего пальца кисти

Снижение рефлексов с m.triceps и карпорадиального рефлекса

Дистальные вегетативно-трофические нарушения

Синдром поражения локтевого нерва

"Когтистая лапа"

Атрофия мышц кисти, гипотенара, четвертого и пятого пальцев и части предплечья

Снижение чувствительности на ладонной поверхности пятого пальца кисти, тыльной поверхности четвертого и пятого пальцев, ульнарной части кисти и третьего пальца

Невозможность сжатия кисти в кулак, ограничение ладонного сгибания кисти, приведения и разведения пальцев

Разгибательная контрактура в фалангах пальцев

Дистальные вегетативно-трофические нарушения

Синдром поражения срединного нерва

"Обезьянья лапа"

Нарушение ладонного сгибания 1-3 пальцев кисти

Затруднение оппозиции большого пальца кисти, пронации и разгибания фаланг 2 и 3

пальцев

Атрофии мышц тенара и предплечья

Расстройство чувствительности на кисти и ладонной поверхности 1-3 пальцев, лучевой поверхности 4 пальца кисти

Дистальные вегетативно-трофические нарушения

Поясничное сплетение Синдром поражения бедренного нерва

Нарушение сгибания бедра и разгибания голени

Атрофия передней поверхности бедра

Расстройство чувствительности на нижних 2 передней поверхности бедра и переднеВнутренней поверхности голени

Выпадение коленного рефлекса

Положительные симптомы натяжения

Синдром поражения запирательного нерва

Нарушение приведения бедра, скрещивания ног и поворота бедра кнаружи

Атрофия аддукторов бедра

Расстройство чувствительности на внутренней поверхности бедра

Синдром поражения наружного кожного нерва бедра

Расстройство чувствительности на наружной поверхности бедра

Парестезии и приступообразные боли по передней поверхности бедра

Крестцовое сплетение Синдром поражения седалищного нерва

Выпадение функции сгибателей голени

Атрофия задней поверхности бедра, всей голени и стопы

Расстройство чувствительности на передней, задней и наружной поверхности голени, на тыльной и подошвенной поверхности стопы и пальцев

Снижение ахиллова рефлекса

Боли по ходу нервных стволов сплетения, положительные симптомы натяжения, анталгический сколиоз Вегетативно-трофические нарушения

Синдром поражения большеберцового нерва

"Пяточная стопа"

Нарушение подошвенного сгибания стопы и пальцев

Ротация стопы кнаружи

Невозможность стоять на носках

Атрофия икроножных мышц и мышц стопы

Расстройство чувствительности на задней поверхности голени, подошве, подошвенной поверхности пальцев

Снижение ахиллова рефлекса

Частые вегетативно-трофические нарушения и каузалгии

Синдром поражения малоберцового нерва

"Конская стопа"

Ограничение тыльного сгибания стопы и пальцев

Невозможность стоять на пятках

Свисание стопы книзу и ротация внутрь

"Петушиная" походка (больной высоко поднимает ногу при ходьбе, чтобы не задевать

ею об пол)

Атрофия мышц передне-наружной поверхности голени

Расстройство чувствительности на наружной поверхности голени и тыльной поверхности стопы, иногда сопровождающееся нерезким болевым синдромом

Расстройство чувствительности на задней поверхности бедра и нижних отделах ягодиц

Полиневритический синдром

(множественное симметричное поражение нервных стволов)

Периферические параличи преимущественно дистальных отделов конечностей Нарушение чувствительности по "полиневритическому типу" - по типу "носков", "перчаток" и пр.

Нарушение трофики, потливость, похолодание и отек дистальных отделов пораженных конечностей

Невралгический синдром

Спонтанные боли (усиливающиеся при движении)

Болезненность в точках выхода нервных корешков

Боли и гипестезии по ходу нервных стволов

18.Синдром повышения внутричерепного давления.

Внутричерепная гипертензия возникает при увеличении суммарного объемв расположенных в полости черепа тканей (отек мозга, венозный застой, скопление избыточного количества ЦСЖ, новообразование, абсцесс мозга), а также при патологической недостаточности либо уменьшении объема относительно замкнутой полости мозгового черепа (краниостеноз, вдавленный перелом костей свода черепа).

Патогенез

Стадия компенсации – гипертензия компенсируется за счет уменьшения в полост черепа крови и ЦСЖ. Кровь из сосудов полости черепа перемещается в резервные сосудистые пространства, а ЦСЖ уменьшается за счет повышения реабсорбции.

Истощение – декомпенсация внутричерепной гипертензии. Снижение перфузионного давления в сосудах. Если перфузионное давление меньше 50 мм.рт.ст., механизм саморегуляции АД в мозговых сосудах истощается, развивается недостаточность артериального кровотока в мозге.

Симптомы

-головная боль

-тошнота, рвота (ранняя при опухолях задней черепной ямки)

-стойкая икота

-сонливость, угнетение сознания

-двоение (поражение VI ЧН)

-застойные диски зрительных нервов

-преходящие эпизоды нарушения зрения

-увеличение систолического АД, брадикардия (до50 уд./мин), урежение дыхания (триада Кушинга)

При острой ВЧД наиболее надежным диагностическим признаком является угнетение сознания

основные причины:

-объемные поражения

-гидроцефалия

-инсульты

-менингиты, энцефалиты

-нарушения водно-электролитного баланса (гипонатриемия)

-ЧМТ

-эклампсия

-острая гипертоническая энцефалопатия

-гипоксическая энцефалопатия

-метаболические нарушения

другие причины:

-застойная сердечная недостаточность

-хронические обструктиваные заболевания легких

-гиперкапния

-нарушение оттока по яремным венам

-перикардиальный выпот

-заболевания с увеличеним белка в СМЖ (опухоли, с. Гийена-Барре)

-комбинации причин (например, застойная сердечная недостаточность + последствия ЧМТ )

опасности:

-сдавление вещества мозга с диффузной ишемией

-вклинение:

-в большое затылочное отверстие

-под мозговой серп

-транстенториальное:

1/латеральное (динамика):расширение зрачка --> смещение глазного яблока кнаружи, гемиплегия на другой стороне --> признаки двусторонней дисфункции ствола - расширение зрачков, двусторонний с.Бабинского, центральная нейрогенная гипервентиляция, двусторонняя децеребрационная поза ---> отсутствие феномена кукольных глаз, р-ции глазных яблок на ледяную воду в ушах, атактическое дыхание-->летальный исход

2/центральное: нарушение диэнцефальной области (сонливость, изменения поведения), иногда нарушения дыхания (частые глубокие вздохи, рвота, дыхание Чейн-Стокса, сужение зрачка (с сохранением р-ции на свет),

ограничение движений глаз кверху, плавающие движения, двусторонее оживление сухожильных р-сов, с.Бабинского, повышение тонуса мышц, иногда контралатеральная гемиплегия ---> стволовые с-мы

при объемных образованиях задней черепной ямки

ранние признаки связаны со сдавлением ствола:

-средний мозг - парез взора вверх, нарушение зрачковых р-ций

-мост - нарушение горизонтальных движений глаз

-миндалин мозжечка - менингизм, глубокое угнетение сознания, остановка дыхания

предупреждение при острых повреждениях головного мозга

1/восстановление проходимости дыхательных путей, достаточная оксигенация, предупреждение и лечение легочных осложнений 2/приподнятое изголовье на 15-30 град 3/ограничение жидкости до 1,5л/сут

4/не вводить р-ры с обилием свободной воды (5%глюкозу и т.п.) 5/поддержка электролитного баланса и КЩР

6/своевременное купирование артериальной гипертензии, гипертермии, эпи-припадков, психомоторного возбуждения 7/избегать сосудорасширяющих средств (антагонистов кальция, нитроглицерина, амиодарона, гидралазина,

аминазина, резерпина, дибазола, дроперидола)

8/перед интубацией трахеи, туалетом бронхов - в/в до 50 мг лидокаина (или 1мг/кг тиопентала) с 1мл 0,1% атропина

снижение ВЧД

1/введение осмотических диуретиков

-маннитол (0,25-1г/кг в/в капельно 10-20 мин далее каждые 6 час (начало действия через 10-20мин, по окончании - эффект отдачи с усилением отека мозга, целесообразен лишь при явных признаках вклинения)

-глицерол 0,5-1,0 г/кг внутрь с фруктовым соком или 250мл 10% р-ра в/в 1-2 ч, затем через каждые 6 час 2448 час (начало действия через 12 час, без эффекта отдачи).

Осмолярность крови поддерживать на уровне 300-310 мОсм/л

побочные эффекты:

Из-за увеличения ОЦК возможны:

-усиление сердечной недостаточности и отек легких, а после стимуляции диуреза

-дегидратация и гипокалиемия

маннитол :

-увеличивает деформируемость эритроцитов

-повышает оксигенацию тканей

-уменьшает вязкость крови (особенно - реоглюман)

2/петлевые диуретики (фуросемид, лазикс) 20-40мг в/в или в/м 3 раза в день (возможна комбинация с осмотическими диуретиками, альбумином), профилактическое назначение бесполезно при менее острых случаях - диакарб 250-500 внутрь 2-4 раза в день 3/кортикостероиды

дексаметазон 8-12 мг в/в, повторно через каждые 6 час по 4мг в/в или в/м (в тяжелых случаях - до 100мг/сут).Действие через 12 часов эффективны при вазогенном отеке и при опухолях (при ЧМТ, кровоизлиянии в мозг, цитотоксическом отеке, при ишемии, гипоксии -неэффективны)

4/интубация и ИВЛ в режиме гипервентиляции (снижение ВЧД через 15-30мин, продолжать гипервентиляцию несколько часов, Ра СО2 до 25-30 мм.рт.ст. особая осторожность при ишемии мозга, менингите, тяжелой ЧМТ

5/барбитуратовая кома и церебральная гипотермия (в отделении интенсивной терапии) при острой гидроцефалии (при менингите, субарахноидальном кровоизлиянии) - пункция желудочков.

19. Синдромы поражения чувствительной и двигательной частей тройничного нерва. Методы

исследования. Диагностическое значение.

Тройничный нерв - главный чувствительный нерв лица и ротовой полости; кроме того, в его составе имеются двигательные волокна, иннервирующие жевательные мышцы. Чувствительная часть системы тройничного нерва образована цепью, состоящей из трех нейронов. Клетки первых нейронов находятся в полулунном узле тройничного нерва, расположенном на передней поверхности пирамиды височной кости между листками твердой мозговой оболочки. Дендриты этих клеток направляются к рецепторам кожи лица, а также слизистой оболочке полости рта, а аксоны в виде общего корешка входят в мост и подходят к клеткам, образующим ядро спинномозгового пути тройничного нерва (n. tractus spinalis), обеспечивающее поверхностную чувствительность.

Это ядро проходит через мост мозга, продолговатый мозг и два верхних шейных сегмента спинного мозга. В ядре имеется соматотопическое представительство, его оральные отделы связаны с периоральной зоной лица, а каудальные - с латерально расположенными областями. Нейроны, проводящие импульсы глубокой и тактильной чувствительности, также расположены в полулунном узле. Их аксоны направляются к стволу мозга и заканчиваются в ядре среднемозгового пути тройничного нерва (nucl. sensibilis n. trigemini), расположенном в покрышке моста мозга.

Волокна вторых нейронов от обоих чувствительных ядер переходят на противоположную сторону и в составе медиальной петли(lemniscus medialis) направляются в таламус. От клеток таламуса начинаются третьи нейроны системы тройничного нерва, аксоны которых проходят через внутреннюю капсулу, лучистый венец и направляются к клеткам коры больших полушарий мозга в нижних отделах постцентральной извилины.

Чувствительные волокна V пары черепных нервов группируются в три ветви: I и II ветви - чисто чувствительные, III ветвь содержит двигательные и чувствительные волокна. Все ветви отдают пучки волокон, иннервирующие твердую мозговую оболочку (rr. meningeus).

I ветвь - глазной нерв (n. ophthalmicus). После выхода из полулунного узла поднимается кпереди и кверху и прободает наружную стенку пещеристой пазухи, выходит из полости черепа через верхнюю глазничную щель, располагаясь в надглазничной вырезке(incisura supraorbitalis) у медиального края верхней части глазницы. Глазной нерв разделяется на три ветви: носоресничный, слезный и лобный нервы. Обеспечивает чувствительность в области кожи лба, передней волосистой части головы, верхнего века, внутреннего угла глаза и спинки носа, слизистой оболочки верхней части носовой полости, глаза, решетчатой пазухи, слезной железы, конъюнктивы и роговицы, твердой мозговой оболочки, мозжечкового намета, лобной кости и надкостницы.

II ветвь тройничного нерва - верхнечелюстной нерв (n. maxillaris) также прободает наружную стенку пещеристой пазухи, выходит из полости черепа через круглое отверстие (f. rotundum) и вступает в крылонёбную ямку, где отдает три ветви - подглазничный (n.infraorbitalis), скуловой (n. zygomaticus) и крылонёбные нервы (nn. pterygopalatini. Основная ветвь - подглазничный нерв, пройдя в подглазничном канале, выходит на поверхность лица через подглазничное отверстие (f. infraorbitalis), иннервирует кожу височной и скуловой областей, нижнего века и угла глаза, слизистую оболочку задних решетчатых ячеек и клиновидной пазухи, полости носа, свода глотки, мягкого и твердого нёба, миндалин, зубы и верхнюю челюсть. Наружные ветви подглазничного нерва имеют связи с ветвями лицевого нерва.

III ветвь - нижнечелюстной нерв (n. mandibularis). Смешанная ветвь формируется ветвями чувствительного и двигательного корешков. Из полости черепа выходит через овальное отверстие (f. ovale) и вступает в крылонёбную ямку. Одна из конечных ветвей - подбородочный нерв (n. mentalis) выходит на

поверхность лица через соответствующее отверстие нижней челюсти (f. mentalis).Нижнечелюстной нерв обеспечивает чувствительную иннервацию нижней части щеки, подбородка, кожи нижней губы, передней части ушной раковины, наружного слухового прохода, части внешней поверхности барабанной перепонки, слизистой оболочки щеки, дна полости рта, передних 2/3 языка, нижней челюсти, твердой мозговой оболочки, а также двигательную иннервацию жевательных мышц:mm. masseter, temporalis, pterygoideus medialis и lateralis, mylohyoideus, переднее брюшко m. digastricus, m. tensor tympani и m. tensor veli palatini.

постганглионарные парасимпатические секреторные волокна к слюнным железам. Совместно с барабанной струной (chorda tympani) обеспечивает вкусовую и поверхностную чувствительность языка.

Методика исследования. Выясняют у больного, не испытывает ли он болевых или других ощущений (онемение, ползание мурашек) в области лица. При пальпации точек выхода ветвей тройничного нерва определяется их болезненность. Болевую и тактильную чувствительность исследуют в симметричных точках лица в зоне иннервации всех трех ветвей, а также в зонах Зельдера. Для оценки функционального состояния тройничного нерва имеет значение состояние конъюнктивального, корнеального, надбровного и нижнечелюстного рефлексов. Конъюнктивальный и корнеальный рефлексы исследуют путем легкого прикосновения полоской бумаги или кусочком ваты к конъюнктиве или роговице (рис. 5.15). В норме при этом веки смыкаются (дуга рефлекса замыкается через V и VII нервы), хотя конъюнктивальный рефлекс может отсутствовать у здоровых людей. Надбровный рефлекс вызывают ударом молоточка по переносице или надбровной дуге, при этом происходит смыкание век. Нижнечелюстной рефлекс исследуют постукиванием молоточком по подбородку при слегка приоткрытом рте: в норме происходит смыкание челюстей в результате сокращения жевательных мышц (дуга рефлекса включает чувствительные и двигательные волокна V нерва).

Для исследования двигательной функции определяют, не происходит ли смещения нижней челюсти при открывании рта. Затем исследующий накладывает ладони на височные и жевательные мышцы последовательно и просит больного несколько раз стиснуть и разжать зубы, отмечая степень напряжения мышц с обеих сторон.

Симптомы поражения.

Поражение ядра спинномозгового пути тройничного нерва проявляется расстройством поверхностной чувствительности по сегментарному типу (в зонах Зельдера) при сохранении глубокой (чувство давления) вибрации. Если поражаются каудальные отделы ядра, возникает анестезия на боковой поверхности лица, проходящей ото лба к ушной раковине и подбородку, а при поражении орального отдела полоса анестезии захватывает участок лица, расположенный вблизи средней линии (лоб, нос, губы).

При поражении корешка тройничного нерва (на участке от выхода из моста до полулунного узла) возникает нарушение поверхностной и глубокой чувствительности в зоне иннервации всех трех ветвей тройничного нерва (периферический или невритический тип поражения). Сходная симптоматика наблюдается и при поражении полулунного узла, при этом могут появляться герпетические высыпания.

Вовлечение в патологический процесс отдельных ветвей тройничного нерва проявляется рас стройством чувствительности в зоне их иннервации. Если страдает I ветвь, выпадают конъюнктивальный, корнеальный и надбровный рефлексы. При поражении III ветви выпадает нижнечелюстной рефлекс, возможно снижение вкусовой чувствительности на передних2/3 языка соответствующей стороны.

Раздражение тройничного нерва или его ветвей сопровождается интенсивными пароксизмальными болями в соответствующей зоне иннервации (невралгия тройничного нерва). На коже лица, слизистых оболочках носовой и ротовой полостей выявляются пусковые (триггерные) точки, прикосновение к которым вызывает болевой разряд. Пальпация точек выхода нерва на поверхность лица болезненна.

Ветви тройничного нерва анастомозируют с лицевым, языкоглоточным и блуждающим нервами и содержат симпатические волокна. При воспалительных процессах в лицевом нерве возникают боли в соответствующей половине лица, чаще всего в области уха, за сосцевидным отростком, реже в области лба, в верхней и нижней губах, нижней челюсти. При раздражении языкоглоточного нерва боль распространяется от корня языка до его кончика.

Поражение двигательных волокон III ветви или двигательного ядра ведет к развитию пареза или паралича мышц на стороне очага. Возникают атрофия жевательных и височных мышц, их слабость, отклонение нижней челюсти при открывании рта в сторону паретичных мышц. При двустороннем поражении отвисает нижняя челюсть. При раздражении двигательных нейронов тройничного нерва развивается тоническое напряжение жевательной мускулатуры (тризм). Жевательные мышцы настолько напряжены, что разжать челюсти невозможно. Тризм может возникать при раздражении центров жевательных мышц в коре большого мозга и идущих от них путей. При этом нарушается или совсем невозможен прием пищи, нарушена речь, имеются расстройства дыхания. Вследствие двусторонней корковой иннервации двигательных ядер тройничного нерва при одностороннем поражении центральных нейронов нарушения жевания не возникает.

20. Альтернирующие параличи. Их характеристика на отдельных примерах (Джексона, МийарГублера, Вебера)12-7-3

Альтернирующие синдромы — симптомокомплексы, характеризующиеся сочетанием поражения черепных нервов на стороне очага с проводниковыми нарушениями движения и чувствительности на противоположной стороне. Возникают при поражении одной половины ствола головного мозга, спинного мозга, а также при одностороннем комбинированном поражении структур головного мозга и органов чувств. Различные А. с. могут быть вызваны нарушением мозгового кровообращения, опухолью, черепно-мозговой травмой и др.

Наиболее распространены А. с., связанные с поражением ствола головного мозга, проявляющиеся на стороне очага нарушением функции черепных нервов по периферическому типу (вследствие поражения их ядер или корешков) и проводниковыми расстройствами на противоположной стороне (гемиплегия, гемипарез, гемианестезия, гемиатаксия и др. вследствие поражения волокон пирамидного пути, медиальной петли, спиноталамического пути, мозжечковых связей и др.). К стволовым А. с. относится также перекрестная гемиплегия (паралич одной руки и противоположной ноги), возникающая при поражении в области перекреста пирамидных путей на границе продолговатого и спинного мозга. В зависимости от локализации очага поражения в стволе мозга различают бульбарные (очаг в продолговатом мозге), понтинные (поражение моста головного мозга), педункулярные (очаг в ножке мозга) А. с. Существуют А. с., связанные с повреждением нескольких отделов ствола мозга и экстрацеребральные А. с.

Синдром Джексона обусловлен поражением ядра подъязычного нерва и волокон пирамидного пути. На стороне патологического очага развивается периферический паралич мышц языка (отклонение языка в сторону поражения, атрофия половины языка, иногда фибриллярные подергивания в языке, реакция перерождения при исследовании электропроводимости мышц языка), на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез конечностей.

Синдром Мийяра — Гюблера определяется при поражении ядра или корешка лицевого нерва и пирамидного пути. На стороне поражения — односторонний периферический паралич мимической мускулатуры, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.

Синдром Вебера возникает при поражении ядра или корешка глазодвигательного нерва и волокон пирамидною пути. На стороне патологического очага — птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне — центральная гемиплегия; возможен также центральный паралич мышц лица и языка.

21. Симптомы поражения III, IV,VI пар ЧМН. Параличи и парезы взоры. Методы исследования.

Диагностическое значение.

Глазодвигательный нерв является смешанным нервом, ядра состоят из пяти клеточных групп: два наружных двигательных крупноклеточных ядра, два мелкоклеточных ядра и одно внутреннее непарное мелкоклеточное ядро (рис. 5.6, 5.7).

Двигательные ядра глазодвигательных нервов располагаются кпереди от центрального окружающего водопровод серого вещества, а вегетативные ядра - в пределах центрального серого вещества. Ядра получают импульсы от коры нижнего отдела прецентральной извилины, которые передаются через корково-ядерные пути, проходящие в колене внутренней капсулы.

Двигательные ядра иннервируют наружные мышцы глаза: верхнюю прямую мышцу (движение глазного яблока вверх и кнутри); нижнюю прямую мышцу (движение глазного яблока вниз и кнутри); медиальную прямую мышцу (движение глазного яблока кнутри); нижнюю косую мышцу (движение глазного яблока кверху и кнаружи); мышцу, поднимающую верхнее веко. В каждом ядре нейроны, ответственные за определенные мышцы, формируют колонки.

Два мелкоклеточных добавочных ядра Якубовича-Эдингера-Вест- фаля дают начало парасимпатическим волокнам, которые иннервируют внутреннюю мышцу глаза - мышцу, суживающую зрачок (m. sphincter pupillae). Заднее центральное непарное ядро Перлиа является общим для обоих глазодвигательных нервов и осуществляет конвергенцию глазных осей и аккомодацию.

Рефлекторная дуга зрачкового рефлекса на свет: афферентные волокна в составе зрительного нерва и зрительного тракта, направляющегося к верхним бугоркам крыши среднего мозга и заканчивающегося в ядре претектальной области. Вставочные нейроны, связанные с обоими добавочными ядрами, обеспечивают синхронность зрачковых рефлексов на свет: освещение сетчатки одного глаза вызывает сужение зрачка и другого, не освещенного глаза. Эфферентные волокна из добавочного ядра вместе с глазодвигательным нервом входят в глазницу и прерываются в ресничном узле, постганглионарные волокна которого иннервируют мышцу, сужива-

ющуюзрачок (m. sphincter pupillae). Этот рефлекс не вовлекает кору полушарий большого мозга.

Часть аксонов двигательных нейронов перекрещивается на уровне ядер. Вместе с неперекрещенными аксонами и парасимпатическими волокнами они минуют красные ядра и направляются в медиальные отделы ножки мозга, где объединяются в глазодвигательный нерв. Нерв проходит между задней мозговой и верхней мозжечковой артериями. На пути к глазнице он проходит через субарахноидальное пространство базальной цистерны, прободает верхнюю стенку пещеристого синуса и далее следует между листками наружной стенки пещеристого синуса, выходя из полости черепа через верхнюю глазничную щель.

Проникая в глазницу, глазодвигательный нерв делится на две ветви. Верхняя ветвь иннервирует верхнюю прямую мышцу и мышцу, поднимающую верхнее веко. Нижняя ветвь иннервирует медиальную прямую, нижнюю прямую и нижнюю косую мышцы. От нижней ветви к ресничному узлу отходит парасимпатический корешок, преганглионарные волокна которого переключаются внутри узла на короткие постганглионарные волокна, иннервирующие ресничную мышцу и сфинктер зрачка.

Симптомы поражения.

Птоз (опущение века) обусловлен параличом мышцы, поднимающей верхнее веко.

Расходящееся косоглазие (strabismus divergens) - установка глазного яблока кнаружи и слегка вниз в связи с действием не встречающих сопротивления латеральной прямой (иннервируется VI парой черепных нервов) и верхней косой (иннервируется IV парой черепных нервов) мышц.

Диплопия (двоение в глазах) - субъективный феномен, отмечаемый при взгляде обоими глазами (бинокулярное зрение), при этом изображение фокусируемого предмета в обоих глазах получается не на соответствующих, а на различных зонах сетчатки. Двоение возникает вследствие отклонения зрительной оси одного глаза относительно другого, при монокулярном зрении оно обусловлено, как правило, изменением свойств преломляющих сред глаза (катаракта, помутнение хрусталика), психическими расстройствами.

Ядра отводящих нервов расположены по обеим сторонам от средней линии в покрышке нижней части моста вблизи продолговатого мозга и под дном IV желудочка. Внутреннее колено лицевого нерва проходит между ядром отводящего нерва и IV желудочком. Волокна отводящего нерва направляются от ядра к основанию мозга и выходят стволиком на границе моста и продолговатого мозга на уровне пирамид. Отсюда оба нерва направляются кверху через субарахноидальное пространство по обеим сторонам от базилярной артерии. Далее они проходят через субдуральное пространство кпереди от ската, прободают оболочку и присоединяются в пещеристом синусе к другим глазодвигательным нервам. Здесь они находятся в тесном контакте с I и II ветвями тройничного нерва и с внутренней сонной артерией, которые также проходят через пещеристый синус. Нервы расположены неподалеку от верхних латеральных частей клиновидной и решетчатой пазух. Далее отводящий нерв направляется вперед и через верхнюю глазничную щель входит в глазницу и иннервирует латеральную мышцу глаза, поворачивающую глазное яблоко кнаружи.

Симптомы поражения. При поражении отводящего нерва нарушается движение глазного яблока кнаружи. Это происходит потому, что медиальная прямая мышца остается без антагониста и глазное яблоко отклоняется в сторону носа (сходящееся косоглазие -strabismus convergens). Кроме того, возникает двоение в глазах, особенно при взгляде в сторону пораженной мышцы.

Повреждение любого из нервов, обеспечивающих движения глазных яблок, сопровождается двоением в глазах, так как изображение объекта проецируется на различные зоны сетчатки глаза. Движения глазных яблок во всех направлениях осуществляются благодаря содружественному действию шести глазных мышц с каждой стороны. Эти движения всегда очень точно согласованы, потому что изображение проецируется в основном только на две центральные ямки сетчатки (место наилучшего видения). Ни одна из мышц глаза не иннервируется независимо от других.

При повреждении всех трех двигательных нервов глаз лишен всех движений, смотрит прямо, его зрачок широкий и не реагирует на свет (тотальная офтальмоплегия). Двусторонний паралич глазных мышц обычно является следствием поражения ядер нервов.

Наиболее часто к повреждению ядер ведут энцефалиты, нейросифилис, рассеянный склероз, нарушения кровообращения и опухоли. Основными причинами поражения нервов являются менингиты, синуситы, аневризма внутренней сонной артерии, тромбоз пещеристого синуса и соединительной артерии, переломы и опухоли основания черепа, сахарный диабет, дифтерия, ботулизм. Следует иметь в виду, что преходящие птоз и диплопия могут развиться вследствие миастении.

Только при двусторонних и обширных надъядерных процессах, распространяющихся на центральные нейроны и идущие от обоих полушарий к ядрам, может возникать двусторонняя офтальмоплегия центрального типа, так как по аналогии с большинством двигательных ядер черепных нервов ядра III, IV и VI

нервов имеют двустороннюю корковую иннервацию.

Иннервация взора. Изолированные движения одного глаза независимо от другого у здорового человека невозможны: оба глаза всегда двигаются

одновременно, т.е. всегда сокращается пара глазных мышц. Так, например, во взгляде вправо участвуют латеральная прямая мышца правого глаза (отводящий нерв) и медиальная прямая мышца левого глаза (глазодвигательный нерв). Сочетанные произвольные движения глаз в различных направлениях - функция взора - обеспечиваются системой медиального продольного пучка (fasciculus longitudinalis medialis). Волокна медиального продольного пучка начинаются в ядре Даркшевича и в промежуточном ядре, расположенных в покрышке среднего мозга выше ядер глазодвигательного нерва. От этих ядер медиальный продольный пучок идет с обеих сторон параллельно средней линии вниз к шейным сегментам спинного мозга. Он объединяет ядра двигательных нервов глазных мышц и получает импульсы из шейной части спинного мозга (обеспечивающей иннервацию задних и передних мышц шеи), от вестибулярных ядер, ретикулярной формации, базальных ядер и коры больших полушарий.

Установка глазных яблок на объект осуществляется произвольно, но все же большинство движений глаз происходит рефлекторно. Если в поле зрения попадает какой-нибудь предмет, на нем непроизвольно

фиксируется взгляд. При движении предмета глаза непроизвольно следуют за ним, при этом изображение предмета фокусируется в точке наилучшего видения на сетчатке. Когда мы произвольно рассматриваем интересующий нас предмет, взгляд автоматически задерживается на нем, даже если движемся мы сами или движется предмет. Таким образом, произвольные движения глазных яблок основаны на непроизвольных рефлекторных движениях.

Афферентная часть дуги этого рефлекса представляет собой путь от сетчатки, зрительного пути к зрительной области коры (поле 17), откуда импульсы поступают в поля 18 и 19. С этих полей начинаются эфферентные волокна, которые в височной области присоединяются к зрительной лучистости, следуя к контралатеральным глазодвигательным центрам среднего мозга и моста. Отсюда волокна идут к соответствующим ядрам двигательных нервов глаз, одна часть эфферентных волокон направляется непосредственно к глазодвигательным центрам, другая - делает петлю вокруг поля 8.

В переднем отделе среднего мозга находятся структуры ретикулярной формации, регулирующие определенные направления взгляда. Интерстициальное ядро, располагающееся в задней стенке III желудочка, регулирует движения глазных яблок вверх, ядро в задней спайке - вниз; интерстициальные ядро Кахала и ядро Даркшевича - вращательные движения. Горизонтальные движения глаз обеспечиваются областью задней части моста мозга, близкой к ядру отводящего нерва (мостовой центр взора).

Иннервация произвольных движений глазных яблок осуществляется корковым центром взора, расположенным в поле 8 в заднем отделе средней лобной извилины. От него идут волокна в составе корковоядерного тракта к внутренней капсуле и ножкам мозга, совершают перекрест и через нейроны ретикулярной формации и медиальный продольный пучок передают импульсы к ядрам III, IV, VI пар черепных нервов. Благодаря этой содружественной иннервации осуществляются сочетанные движения глазных яблок вверх, в стороны, вниз.

При поражении коркового центра взора или лобного корково-ядерного тракта (в лучистом венце, передней ножке внутренней капсулы, ножке мозга, передней части покрышки моста) больной не может произвольно отвести глазные яблоки в сторону, противоположную очагу поражения при этом они оказываются повернутыми в сторону патологического очага (больной «смотрит» на очаг и «отворачивается» от парализованных конечностей). Это происходит вследствие доминирования коркового центра взора на противоположной стороне. При его двустороннем поражении резко ограничиваются произвольные движения глазных яблок в обе стороны. Раздражение коркового центра взора проявляется содружественным движением глазных яблок в противоположную сторону (больной «отворачивается» от очага раздражения).

Поражение мостового центра взора в области задней части покрышки моста, близкой к ядру отводящего нерва, ведет к развитию пареза (паралича) взора в сторону патологического очага. При этом глазные яблоки установлены в сторону, противоположную очагу (больной «отворачивается» от очага, а в случае вовлечения в процесс пирамидного пути взор направлен на парализованные конечности). Так, например, при разрушении правого мостового центра взора преобладают влияния левого мостового центра взора и глазные яблоки больного поворачиваются влево. Поражение покрышки среднего мозга на уровне верхнего двухолмия сопровождается параличом взора вверх, реже наблюдается паралич взора вниз.

При поражении затылочных областей исчезают рефлекторные движения глаз. Больной может совершать произвольные движения глазами в любых направлениях, но не способен следить за предметом. Предмет немедленно исчезает из области наилучшего видения и отыскивается с помощью произвольных движений глаз.

При поражении медиального продольного пучка возникает межъядерная офтальмоплегия. При одностороннем повреждении медиального продольного пучка нарушается иннервация ипсилатеральной (расположенной на той же стороне) медиальной прямой мышцы, а в контралатеральном глазном яблоке возникает монокулярный нистагм. Сокращение мышцы в ответ на конвергенцию сохраняется. Медиальные продольные пучки располагаются близко друг от друга, поэтому возможно их одновременное поражение. В таком случае глазные яблоки не могут быть приведены кнутри при горизонтальном отведении взора. В ведущем глазу возникает монокулярный нистагм. Остальные движения глазных яблок и реакция зрачков на свет сохраняются.

Методика исследования. Необходимо установить наличие или отсутствие двоения (диплопии). Истинная диплопия, возникающая при бинокулярном зрении, обусловлена нарушением движений глазных яблок в отличие от диплопии ложной, наблюдающейся при монокулярном зрении и связанной с изменением свойств преломляющих сред глаза, психогенными расстройствами восприятия. Диплопия - признак иногда более тонкий, чем объективно устанавливаемая недостаточность функции той или иной наружной мышцы глаза. Диплопия возникает или усиливается при взгляде в сторону пораженной мышцы. Недостаточность латеральных и медиальных прямых мышц вызывает двоение в горизонтальной плоскости, а других мышц - в вертикальной или косых плоскостях.

Определяются ширина глазных щелей: сужение при птозе верхнего века (одно-, двустороннее, симметричное, несимметричное); расширение глазной щели вследствие невозможности сомкнуть веки. Оценивают возможные изменения положения глазных яблок: экзофтальм (одно-, двусторонний, симметричный, несимметричный), энофтальм, косоглазие (одно-, двустороннее, сходящееся или расходящееся по горизонтали, расходящееся по вертикали - симптом Гертвига-Мажанди).

Оценивают форму зрачков (правильная - округлая, неправильная - овальная, неравномерно вытянутая, многогранная или фестончатая «изъеденность» контуров); величину зрачков: миоз умеренный (сужение до 2 мм), выраженный (до 1 мм); мидриаз незначительный (расширение до 4-5 мм); умеренный (6-7 мм), выраженный (более 8 мм), разницу в величине зрачков (анизокория). Заметные иногда сразу анизокория и деформация зрачков не всегда связаны с поражением n. oculomotorius (возможны врожденные особенности, последствия травмы глаза или воспалительного процесса, асимметрия симпатической иннервации и др.).

Важно исследовать реакцию зрачков на свет. Проверяют как прямую, так и содружественную реакцию каждого зрачка в отдельности. Лицо больного обращено к источнику света, глаза открыты; исследующий, закрывая сначала плотно своими ладонями оба глаза обследуемого, быстро отнима-

ет одну из своих рук, наблюдая прямую реакцию зрачка на свет; так же исследуют другой глаз. В норме реакция зрачков на свет живая: при физиологической величине 3-3,5 мм затемнение приводит к расширению зрачка до 4-5 мм, а освещение - к сужению до 1,5-2 мм. Для обнаружения содружественной реакции один глаз обследуемого закрывают ладонью; в другом открытом глазу наблюдается расширение зрачка; при отнятии руки от закрытого глаза в обоих происходит одновременное содружественное сужение зрачков. То же производится в отношении другого глаза. Для исследования световых реакций удобно использовать карманный фонарик.

С целью исследования конвергенции врач просит больного посмотреть на молоточек, отодвинутый на 50 см и расположенный посередине. При приближении молоточка к носу больного происходят схождение глазных яблок и удержание их в положении сведения при точке фиксации на расстоянии 3-5 см от носа. Реакцию зрачков на конвергенцию оценивают по изменению их величины по мере сближения глазных яблок. В норме наблюдается сужение зрачков, достигающее достаточной степени на расстоянии точки фиксации 1015 см. Для исследования аккомодации закрывают один глаз, а другим просят поочередно фиксировать взгляд на далеко и близко расположенных предметах, оценивая изменение величины зрачка. В норме при взгляде вдаль зрачок расширяется, при переводе взгляда на близко расположенный предмет суживается.

22. Симптомы поражения двигательных порций IX,X,XI порций ЧМН. Бульбарный и псевдобульбарный синдромы. Сходство и различие.Исследование. Диагностическое значение.

Двигательный путь IX пары состоит из двух нейронов. Первый нейрон представлен клетками нижней части прецентральной извилины, аксоны которых проходят в составе корково-ядерных путей и заканчиваются у двойного ядра своей и противоположной сторон. От двойного ядра (второй нейрон), общего с блуждающим нервом, отходят волокна, которые иннервируют шилоглоточную мышцу, поднимающую верхнюю часть глотки при глотании.

Симптомы поражения. Нарушения двигательной функции клинически не выражены ввиду незначительной функциональной роли шилоглоточной мышцы.

Двигательные волокна вагуса (первый нейрон) идут от коры прецентральной извилины к двойному ядру (n. ambiguous) обеих сторон. В ядре находятся клетки вторых нейронов, аксоны которых направляются к поперечнополосатой мускулатуре глотки, мягкого нёба, гортани, надгортанника и верхней части пищевода.

Симптомы поражения. При поражении периферического двигательного нейрона нерва нарушается глотание вследствие паралича мышц глотки и пищевода. Жидкая пища попадает в нос в результате паралича нёбных мышц (дисфагия), главное действие которых в норме сводится к разобщению носовой полости и полости рта и зева. Осмотр глотки позволяет установить свисание мягкого нёба на пораженной стороне, что обусловливает носовой оттенок голоса. Не менее частым симптомом следует считать паралич голосовых связок, вызывающий дисфонию, - голос становится хриплым. При двустороннем поражении возможны афония и удушье. Речь становиться невнятной, неразборчивой (дизартрия).

К симптомам поражения блуждающего нерва относится расстройство деятельности сердца: ускорение пульса (тахикардия) и, наоборот, при его раздражении - замедление пульса (брадикардия). Следует отметить, что при одностороннем поражении блуждающего нерва эти нарушения нередко выражены незначительно. Двустороннее поражение блуждающего нерва ведет к выраженным расстройствам глотания, фонации, дыхания и сердечной деятельности. Если в процесс вовлекаются чувствительные ветви блуждающего нерва, возникает расстройство чувствительности слизистой оболочки гортани и боль в ней, а также боль в ухе.

Методика исследования. IX и X пары черепных нервов имеют отдельные общие ядра, которые заложены в продолговатом мозге, поэтому они исследуются одновременно.

Определяют звучность голоса (фонация), которая может быть ослабленной (дисфония) или совсем отсутствовать (афония); одновременно проверяется чистота произношения звуков (артикуляция). Осматривают нёбо и язычок, определяют, нет ли свисания мягкого нёба, симметрично ли расположен язычок. Для выяснения сокращения мягкого нёба обследуемого просят произнести звук «э» при широко открытом рте. Прикасаясь шпателем к нёбной занавеске и задней стенке глотки, можно исследовать нёбный и глоточный рефлексы. Следует иметь в виду, что двустороннее снижение рефлексов может встречаться в норме. Их снижение или отсутствие, с одной стороны, является показателем поражения IX и X пар. Для оценки функции глотания просят сделать глоток воды. При нарушении глотания (дисфагия) больной поперхивается при первом же глотке. Исследуют ощущение вкуса на задней трети языка. При поражении IX пары утрачивается ощущение горького и соленого на задней трети языка, а также чувствительность слизистой оболочки верхней части глотки. Для выяснения состояния голосовых связок применяют ларингоскопию.

Добавочный нерв является двигательным, слагается из блуждающей и спинномозговой частей. Двигательный путь состоит из двух нейронов - центрального и периферического. Клетки центрального нейрона располагаются в нижней части прецентральной извилины. Их аксоны проходят через заднее бедро внутренней капсулы вблизи колена, вступают в ножку мозга, мост, продолговатый мозг, где меньшая часть волокон заканчивается в каудальной части двигательного двойного ядра блуждающего нерва. Большинство волокон спускается в спинной мозг, оканчивается в дорсолатеральной части передних рогов на уровне CI- CV своей и противоположной сторон, т.е. ядра добавочного нерва имеют двустороннюю корковую иннервацию. Периферический нейрон состоит из спинномозговой части, выходящей из спинного мозга, и блуждающей части, выходящей из продолговатого мозга. Волокна спинномозговой части выходят из клеток передних рогов на уровне сегментов CI-CIV, слагаются в общий ствол, который через большое затылочное отверстие проникает в полость черепа, где соединяется с черепными корешками от каудальной части двойного ядра блуждающего нерва, вместе составляя ствол добавочного нерва. После выхода из полости черепа через яремное отверстие добавочный нерв делится на две ветви: внутреннюю, которая переходит в

ствол блуждающего нерва, а затем в нижний гортанный нерв и наружную, иннервирующую грудинноключично-сосцевидную и трапециевидную мышцы.

Методика исследования. После осмотра и пальпации мышц, иннервируемых добавочным нервом, больному предлагают повернуть голову сначала в одну, а затем в другую сторону, поднять плечи и руку выше горизонтального уровня, сблизить лопатки. Для выявления парезов мышц обследующий оказывает сопротивление в выполнении этих движений. С этой целью голову больного удерживают за подбородок, а на его плечи обследующий кладет свои руки. Во время поднимания плеч обследующий с усилием удерживает их.

Симптомы поражения. При одностороннем поражении добавочного нерва голова отклонена в пораженную сторону. Поворот головы в здоровую сторону резко ограничен, поднимание плеч (пожимание плечами) затруднено. Кроме того, наблюдается атрофия грудинно-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц. При двустороннем поражении добавочного нерва голова отклонена назад, при этом поворот головы вправо или влево невозможен. Одностороннее надъядерное поражение клинически, как правило, не проявляется из-за двусторонних кортико-нуклеарных связей. В случае раздражения XI пары возникает тоническая судорога мышц, иннервируемых этим нервом. Развивается спастическая кривошея: голова повернута в сторону пораженной мышцы. При двусторонней клонической судороге грудинноключичнососцевидной мышцы появляется гиперкинез с кивательными движениями головы.

Подъязычный нерв преимущественно двигательный . В его составе идут веточки от язычного нерва, которые имеют чувствительные волокна. Двигательный путь состоит из двух нейронов. Центральный нейрон начинается в клетках нижней трети прецентральной извилины. Отходящие от этих клеток волокна проходят через колено внутренней капсулы, мост и продолговатый мозг, где заканчиваются в ядре противоположной стороны. Периферический нейрон берет начало от ядра подъязычного нерва, которое находится в продолговатом мозге дорсально по обеим сторонам от средней линии, в дне ромбовидной ямки. Волокна из клеток этого ядра направляются в толщу продолговатого мозга в вентральном направлении и выходят из продолговатого мозга между пирамидой и оливой. Из полости черепа выходит через отверстие подъязычного нерва (f. nervi hypoglossi). Функция подъязычного нерва - иннервация мышц самого языка и мышц, двигающих язык вперед и вниз, вверх и назад. Из всех этих мышц для клинической практики особое значение имеет подбородочно-язычная, выдвигающая язык вперед и вниз. Подъязычный нерв имеет связь с верхним симпатическим узлом и нижним узлом блуждающего нерва.

Методика исследования. Больному предлагают высунуть язык и при этом следят, не отклоняется ли он в сторону, отмечают, нет ли атрофии, фибриллярных подергиваний, тремора. У ядра XII пары располагаются клетки, от которых идут волокна, иннервирующие круговую мышцу рта, поэтому при ядерном поражении XII пары возникают истончение, складчатость губ; больной не может свистеть.

Симптомы поражения. При поражении ядра или исходящих из него волокон возникает периферический паралич или парез соответствующей половины языка . Тонус и трофика мышц снижаются, поверхность языка становится неровной, морщинистой. Если повреждены клетки ядра, появляются фибриллярные подергивания. При высовывании язык отклоняется в сторону пораженной мышцы вследствие того, то подбородочно-язычная мышца здоровой стороны выталкивает язык вперед и медиально. При двустороннем поражении подъязычного нерва развивается паралич языка (глоссоплегия), при этом язык неподвижен, речь неотчетливая (дизартрия) или становится невозможной (анартрия). Затрудняются формирование и передвижение пищевого комка, что нарушает прием пищи.

Очень важно дифференцировать центральный и периферический паралич мышц языка. Центральный паралич мышц языка возникает при поражении корково-ядерного пути. При центральном параличе язык отклоняется в сторону, противоположную очагу поражения. Обычно при этом имеется парез (паралич) мышц

конечностей, также противоположный очагу поражения. При периферическом параличе язык отклоняется в сторону очага поражения, имеются атрофия мышц половины языка и фибриллярные подергивания в случае ядерного поражения.

Бульбарный и псевдобульбарный синдромы

Сочетанное поражение периферических двигательных нейронов языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов по периферическому типу приводит к развитию так называемого бульбарного паралича. Он возникает при поражении ядер IX, X и XII пар черепных нервов в области продолговатого мозга или их корешков на основании мозга либо самих нервов. Поражение может быть как односторонним, так и двусторонним. Возникает паралич мягкого нёба, надгортанника, гортани. Голос приобретает носовой оттенок, становится глухим и хриплым (дисфония), речь - невнятной (дизартрия) или невозможной (анартрия), нарушается глотание: жидкая пища попадает в нос, гортань (дисфагия). При осмотре выявляются неподвижность нёбных дужек и голосовых связок, фибриллярные подергивания мышц языка, их атрофия; подвижность языка ограничена вплоть до глоссоплегии. В тяжелых случаях наблюдаются нарушения жизненно важных функций организма, отсутствуют глоточный и нёбный рефлексы (дыхания и сердечной деятельности). Наблюдается при боковом амиотрофическом склерозе, нарушении кровообращения в области продолговатого мозга, опухолях ствола, стволовых энцефалитах, сирингобульбии, полиоэнцефаломиелите, полиневрите, аномалии большого затылочного отверстия, переломе основания черепа.

Двустороннее поражение корково-ядерных путей, соединяющих кору больших полушарий мозга с соответствующими ядрами черепных нервов, носит название псевдобульбарного синдрома и сопровождается расстройствами глотания, фонации и артикуляции. При одностороннем поражении надъядерных путей никаких расстройств функции языкоглоточного и блуждающего нервов не наступает вследствие двусторонней корковой связи их ядер. Псевдобульбарный синдром, будучи центральным параличом, не ведет к выпадению стволовых рефлексов, связанных с продолговатым мозгом, в отличие от бульбарного синдрома.

Как и при любом центральном параличе, атрофии мышц и изменения электровозбудимости при этом не бывает. Кроме дисфагии, дизартрии выражены рефлексы орального автоматизма: назолабиальный, губной , хоботковый, ладонно-подбородочный Маринеску-Радовичи, а также насильственные плач и смех. Отмечается повышение подбородочного и глоточного рефлексов.

23. Синдромы поражения лобной доли головного мозга.

Поражение лобной доли (области, расположенной кпереди от передней центральной извилины) в правом полушарии (у правшей) может не давать отчетливых явлений выпадения или раздражения функций. Часто ориентирующим в этом отношении является поражение области «произвольного» поворота глаз и головы. Разрушение ее вызывает паралич взора в противоположную очагу сторону. этот симптом бывает нестойким и появляется при остро возникающих процессах в лобной доле. Вследствие сохранности симметричной зоны в другом полушарии возникает отклонение глазных яблок (часто и головы) в сторону очага. При раздражении же этой области возникают судорожные подергивания глаз и головы в противоположную пораженному полушарию сторону. Такого рода припадки также относятся к корковой,

или джексоновской эпилепсии.

К числу лобных симптомов, также наблюдающихся одинаково при поражении как левого, так и правого полушария, относится лобная атаксия, резче всего проявляющаяся в отношении туловища и вызывающая расстройства стояния и ходьбы. больной, не имея параличей, не в состоянии сохранять вертикальное положение тела и, будучи поставлен на ноги, падает (астазия) или, с трудом удерживаясь на ногах, не может ходить(абазия). В более легких случаях лобных расстройств походки больной обнаруживает при ходьбе неустойчивость на поворотах и тенденцию к отклонению, чаще в сторону, противоположную пораженному полушарию. Таким же проявлением лобной атаксии является наблюдающаяся иногда при «пробе показания» наклонность к промахиванию, обычно в сторону, противоположную пораженному

полушарию. Изредка при поражении лобных долей наблюдается своеобразное расстройство —

хватательные феномены:

«Автоматическим хватанием» называется непроизвольное схватывание рукой предмета при прикосновении им к ладони больного;

«навязчивым хватанием» является непроизвольное стремление захватывать окружающие предметы или следовать рукой за приближаемым и отдаляемым от руки больного предметом с тенденцией к его захвату.

«феномен сопротивления» («противодержания»); при попытке исследующего вывести ту или иную часть тела больного из существующего положения автоматически напрягаются антагонистические мышцы, в силу чего исследующий испытывает определенное сопротивление.

«симптом смыкания век»: при попытке приподнять верхнее веко больного ощущается определенное непроизвольное сопротивление.

Отмечаются апатия, торпидность психики, ослабление памяти и внимания, отсутствие критического отношения к своему состоянию, недооценка тяжести заболевания. Чаще, чем депрессивные, наблюдаются состояния эйфории, склонность к шутливости, остротам, иногда довольно плоским и грубым. Типична неряшливость, неопрятность больного (мочеиспускание в палате на пол, в постель). Эти изменения двигательной активности, а также изменения поведения могут быть объяснены и как лобная (или «акинетическая») апраксия. Как известно, больные иногда встают с постели, идут в уборную, но, не завершая свои действия до конца, мочатся в одежду; в других случаях, доходя до уборной, выпускают мочу на дверь последней; иногда, не отходя от кровати, мочатся на пол; лишь в крайних степенях расстройств больные неопрятны в постели. Это является свидетельством не столько отсутствия плана действий, сколько недовершения, недоведения его до конца.

При поражении лобной доли наблюдается изолированный (без других пирамидных расстройств) центральный парез противоположной очагу лицевой мускулатуры.

Переходим к рассмотрению симптомов, возникающих при процессах только в левой лобной доле (или в правой у левшей).

Моторная афазия возникает при поражении области Брока, т.е. заднего отдела третьей лобной извилины. При этом расстройстве больной теряет способность говорить, но сохраняет в основном способность понимания речи. с утратой речи возникает и аграфия; потеряв навыки звуковой речи, больной не может объясниться и письменно, что вполне имеет возможность сделать больной не с афазией, а с анартрией, т.е. параличом языка. При неполной моторной афазии (частичное поражение области Брока или в стадии восстановления функции) речь больного возможна, но запас слов ограничен, больной говорит медленно, с трудом, допуская ошибки (аграмматизм), которые сразу же замечает. В еще более легких случаях больной владеет всем запасом слов, но говорит с задержкой, «спотыкаясь» на слогах. Речь такого больного имеет только черты дизартрии или заикания.

Изолированная (не обусловленная поражением области Брока и не сопряженная с моторной афазией) аграфия является результатом поражения участка коры, расположенного в заднем отделе средней (второй) лобной извилины, левого полушария (у правшей). Больной теряет способность письма, сохраняя остальные речевые функции (звуковую речь, понимание ее и способность понимания написанного).

24. Синдромы поражения пирамидного пути на разных уровнях. Исследование. Диагностическое значение.

• Поражение двигательной зоны коры большого полушария. Двигательная зона коры занимает предцентральную (переднюю центральную) извилину, главным образом поля 4 и 6, по Бродману, ее продолжение на медиальной поверхности полушария — парацентральную дольку, а также прилежащие территории лобной доли — так называемую предцентральную область (поле 8) и участок теменной доли

(поля 5 и 7), а также поля 23с и 24с коры поясной извилины. Ввиду больших размеров площади двигательной зоны коры тотальное ее разрушение встречается редко. Обычно имеет место ее частичное поражение, что ведет к развитию двигательных расстройств в той части противоположной половины тела, которая проецируется на пораженный участок коры. Поэтому при корковой локализации патологического очага характерно развитие двигательных расстройств в ограниченной части противоположной половины тела: обычно они проявляются в форме монопареза или моноплегии. Поскольку на двигательную зону коры противоположная половина тела проецируется в перевернутом виде, расстройство функции, например верхних отделов правой предцен-тральной извилины, ведет к возникновению двигательных расстройств в левой ноге, а поражение нижних отделов левой двигательной зоны коры приводит к центральному парезу мышц правой половины лица и языка. Если патологический очаг расположен на уровне центральных извилин в межполушарной щели, например опухоль, растущая из большого серповидного отростка (фалькс-менингиома), пораженными могут оказаться примыкающие к серповидному отростку парацентральные дольки обоих полушарий, что ведет к развитию центрального нижнего парапареза, обычно в сочетании с нарушением контроля за тазовыми функциями.

В случаях раздражения двигательной зоны коры большого полушария в мышцах соответствующей ей части противоположной половины тела могут

возникать судорожные пароксизмы, что характерно для фокальной эпилепсии джексоновского типа. Судороги эти обычно не сопровождаются расстройством сознания, но они могут распространяться на прилежащие части тела, иногда переходя во вторичный генерализованный судорожный припадок, который, начинаясь как очаговый, трансформируется в большой судорожный припадок с нарушением сознания. Если в патологический процесс вовлекается и прилежащая к пораженному участку передней центральной извилины зона задней центральной извилины, в части противоположной половины тела — мышцы которой находятся в состоянии пареза или паралича, возможны приступы парестезии — сенситивные джексоновские припадки, часто — гипестезия, при этом в большей степени нарушается проприоцептивная чувствительность и сложные виды чувствительности. При джексоновской эпилепсии во время припадка возможно сочетание локальных судорог и парестезии в определенной части тела на стороне, противоположной патологическому очагу.

Поражение дополнительной двигательной зоны в верхней теменной дольке (поля 5 и 7, по Бродману) может обусловить так называемый теменной парез на ограниченной территории противоположной половины тела, который обычно не сопровождается значительным повышением мышечного тонуса.

•Поражение лучистого венца. Лучистый венец представляет собой подкорковое белое вещество мозга, состоящее из аксонов нервных клеток, несущих импульсы в афферентном и эфферентном направлениях. При локализации патологического очага в лучистом венце на противоположной стороне обычно возникает центральный гемипарез, иногда в сочетании с гемигипестезией. Нарушения функции в различных участках противоположной половины тела выражены в разной степени, что зависит от того, какая часть лучистого венца оказалась вовлеченной в патологический процесс.

•Поражение внутренней капсулы. Во внутренней капсуле нервные волокна располагаются компактно, поэтому небольшой патологический очаг в зоне колена и двух передних третей переднего бедра внутренней капсулы может обусловить развитие центральной гемиплегии или центрального гемипареза на противоположной стороне. При более обширном патологическом процессе, распространяющемся на все заднее бедро внутренней капсулы, гемиплегия или гемипарез может сочетаться с возникающими на той же стороне гемианестезией и гемианопсией (выпадение гомоним-ных половин полей зрения), т.е. развивается так называемый синдром трех «геми». Остро возникающее поражение внутренней капсулы часто развивается при геморрагическом инсульте, проявляющемся медиальной внутримозговой гематомой.

При центральном гемипарезе на руке обычно в большей степени страдают мышцы, отводящие плечо, разгибатели и супинаторы предплечья, разгибатели кисти и пальцев, а на ноге — сгибатели бедра, разгибатели стопы и пальцев, что ведет к развитию у больных в период восстановительной фазы своеобразной позы, известной как поза Вернике—Манна (рис. 4.16). В связи с тем что в руке преобладает тонус мышц-

сгибателей, а в ноге — разгибателей, рука, находящаяся в состоянии пареза, оказывается приведенной к туловищу и согнутой в локтевом суставе, кисть ее пронирована, а паретичная нога выпрямлена и кажется несколько длиннее здоровой ноги. Походка больных с центральным гемипарезом при этом оказывается своеобразной. При ходьбе выпрямленная паретичная нога больного совершает движения по дуге, рука на стороне ге-

мипареза остается согнутой и прижатой к туловищу. В таких случаях иногда говорят, что больной «рукой просит, а ногой косит».

•Поражение ствола мозга. При одностороннем поражении различных отделов ствола мозга (средний мозг, мост, продолговатый мозг) характерно развитие альтернирующих (перекрестных) синдромов, при которых на стороне патологического очага возникают признаки поражения отдельных черепных нервов, а на противоположной стороне — гемипарез или ге-миплегия по центральному типу, иногда — гемигипестезия. Вариант альтернирующего синдрома в таких случаях определяется уровнем и распространенностью поражения ствола. При двустороннем поражении ствола мозга функции черепных нервов могут быть нарушены с обеих сторон, при этом характерны псевдобульбарный или бульбарный синдромы, тет-рапарез, расстройства чувствительности по проводниковому типу.

•Поперечное поражение половины спинного мозга — синдром Броун—Сека-ра. При поражении половины поперечника спинного мозга латеральный пирамидный путь вовлекается в патологический процесс ниже уровня его перекреста. В связи с этим центральный парез или паралич, возникающий ниже уровня поражения спинного мозга, развивается на стороне патологического очага. Двигательные расстройства при этом обычно сочетаются с нарушением чувствительности по проводниковому типу. В таких случаях на стороне патологического процесса оказывается нарушенной проприоцептивная чувствительность, а на противоположной стороне — поверхностная (болевая и температурная).

•Полное поперечное поражение спинного мозга в верхнем шейном отделе (С1— С4). При двустороннем поражении спинного мозга в верхнем шейном отделе возникает центральная тетраплегия, при этом сочетанное поражение с обеих сторон перекрещенных и неперекрещенных пирамидных путей ведет к тому, что страдают и мышцы туловища, включая дыхательную мускулатуру. Кроме того, в таких случаях ниже уровня расположения патологического очага обычно имеют место нарушения всех видов чувствительности по проводниковому типу, а также тазовые и трофические расстройства.

•Поражение шейного утолщения спинного мозга (C5—Th2). Поражение шейного утолщения спинного мозга также ведет к развитию тетраплегии в сочетании с нарушениями всех видов чувствительности по проводниковому типу ниже уровня патологического очага с тазовыми и трофическими расстройствами. Однако в связи с поражением шейного утолщения спинного мозга паралич или парез рук развивается по периферическому типу, тогда как паралич туловища и ног — по центральному.

•Поражение грудного отдела спинного мозга (Th3—Th12). Следствием поперечного поражения грудного отдела спинного мозга является спастическая нижняя параплегия в сочетании с утратой ниже уровня локализации патологического очага всех видов чувствительности, нарушением тазовых функций и расстройством трофики тканей.

•Поражение поясничного утолщения спинного мозга (L2—S2). При поражении поясничного утолщения спинного мозга развивается нижняя параплегия по периферическому типу в сочетании с нарушением чувствительности и трофики тканей на ногах и в аногенитальной зоне, а также с тазовыми расстройствами обычно в виде недержания мочи и кала.

25.Синдром атаксии,еёвиды. Отличия при поражении мозжечка, задних канатиков, вестибулярного аппарата и коры. Методы исследования. Диагностическое значение.

Атаксия - нарушение согласованности движений в разных группах мышц, не сопровождаемое развитием

По пораженному участку мозга:

Сенситивная. Развивается при нарушении кинестетической (мышечно-суставной) чувствительности. Распространённость зависит от места повреждения.При поражении задних канатиков на уровне грудных и пояснично-крестцовых сегментов – страдают только движения ног;при поражении выше шейного утолщения – руки и ноги. Одностороннее поражение ядер Голля и Бурдаха

– гомолатеральнаягемиатаксия;поражение медиальной петли выше перекреста – гемиатаксия на противоположной стороне.При поражении зрительного бугра – так же гетеролатеральнаягемиатаксия. Затруднены даже простые бытовые навыки,при пальценосовой пробе – не может точно попасть в кончик носа.В покое может быть подёргивание рук и ног, напоминает атетоз.Ходьбабеспорядочная,стопы порывисто поднимаются и со стуком опускаются на землю,больной всё время смотрит под ноги.Ходьба резко ухудшается в темноте. При пяточноколенной пробе: при попытке попасть пяткой одной ноги в колено другой голень описывает зигзаги.В положении стоя – пошатывание, особенно при смыкании стоп и одновременном закрытии глаз(симптом Ромберга) . Могут исчезать глубокие рефлексы нижних конечностей ( при других атаксиях нет нарушения глубоких рефлексов).Отличительной особенностью является то, что при закрытии глаз симптомы значительно усиливаются.

Мозжечковая – нарушение проприоцептивныхрефлексов,дуги которых замыкаются в сегментах спинного мозга и находятся под непрерывным влиянием мозжечковых импульсов. Соматотопическая локализация в мозжечке: червь – мускулатура туловища,кора полушарий – дистальный отдел конечностей.Подразделяется на два типа, в зависимости от локализации поражения. Динамическая атаксия развивается при поражении полушарий мозжечка, а проявляется в нарушении контроля над произвольными движениями конечностей.При пальценосовой пробе – промахивание и появление дрожания руки при приближении к цели,как при открытых,так и при закрытых глазах.Пяточно-коленная проба – больной промахивается, попадая пяткой в колено и соскальзывая в стороны при проведении пяткой по голени.Проба на диадохокинез – рука согнута в локте под прямым углом,в таком положении производят быструю пронацию и супинацию(вкручивание лампочки) – наблюдается адиадохокинез(размашистые и несинхронные движения).Расстройство речи – речь замедленная(брадилалия),скандированная речь.Почерк становится неровным,крупным(мегалография).Нистагм – плоскость нистагма совпадает с направлением движения глаз.Отличие врожденного от приобретённого – приобретённый совпадёт с движением глаз, врождённый всё время в одной плоскости. Возможна мышечная гипотония. Статиколокомоторная нарушены стояние и ходьба.Больной стоит с широко расставленными ногами,покачивается.При ходьбе уклоняется в стороны,походка напоминает пьяного.Отклонение при ходьбе в сторону поражения.В позе Ромберга покачивание в сторону поражения,либо вообще не стоит со сдвинутыми стопами.Возможно падение вперёд или назад.При закрытых глазах не изменяется.Проверяют фланговую походку – шаговые движения в стороны.Наблюдается атаксическая походка – ноги чрезмерно разгибаются и выбрасываются вперед,больной как бы пританцовывает.Асинергия – нарушение последовательных цепей простых движений.Проверяется пробой Бабинского – больной лежит на жёсткой постели без подушек,руки скрещены на груди,из такого положения он должен сесть,у пациента поднимаются ноги,а не туловище,как должно быть в

норме.Асинергия верхних конечностей – отведённую до горизонтали руку больной с силой сгибает в локтевой суставе,врач пытается разогнуть предплечье больного,при внезапном прекращении сопротивления рука исследуемого с силой ударяется о грудь – симптом отсутствия «обратного толчка» Стюарта – Холмса. Подобные изменения происходят при опухолях головного мозга, рассеянном склерозе, дегенеративных и сосудистых заболеваниях мозжечковых структур. Зрительный контроль мало влияет на неустойчивость.

Вестибулярная. Развивается при поражениях вестибулярного аппарата и проявляется

частыми головокружениями, шаткостью, тошнотой, иногда рвотой, а также горизонтальным нистагмом. Отклонение при шатании происходит в сторону поражения. Этот вид атаксии характерен для некоторых заболеваний уха, в частности болезни Меньера. Особенностью вестибулярной атаксии является прямая зависимость от движений головы – при резких поворотах она усиливается.

Корковая. Возникает при опухолевых поражениях лобных долей, абсцессах, при острых

ихронических нарушениях мозгового кровообращения, энцефалитах. Проявляется дискоординацией движений и нарушениями походки вплоть до полной невозможности стоять или ходить. Также возможно отклонение корпуса назад, проявление «лисьей походки»(Больной при ходьбе несколько перекрещивает ноги, ставя ступни на одну и ту же прямую), заплетание ног. Зрение не влияет на проявление атаксии. Сопровождается нарушениями памяти обоняния, слуха. Возможно появление

галлюцинаций и изменений в психическом статусе. Диагностика всех видов атаксий основывается на данных анамнеза, общего осмотра, данных лабораторно-инструментальных исследований.При сборе анамнеза отмечают время появления первых симптомов, наследственную предрасположенность, перенесённые заболевания в течение жизни. Во время общего осмотра оценивают рефлексы, тонус мышц, зрение, слух, выполняют координационные пробы.

26.Синдромы полинейропатии и полирадикулонейропатии.Методы исследования.

Полинейропатия (ПНП) – это одновременное поражение различных периферических нервов. Заболевание может иметь как острое, так и хроническое течение.

Ксимптомам раздражения относят:

•тремор (дрожание конечностей);

•болезненные судороги в мышцах (крампи);

•фасцикуляции (непроизвольные сокращения отдельных мышечных пучков, которые видны невооруженным взглядом);

•парестезии (ощущение ползания мурашек по коже);

•боль в мышцах, кожи;

•повышение артериального давления

•тахикардия

Ксимптомам выпадения относят:

•мышечную слабость

•снижение мышечного тонуса;

•атрофия мышц (их истончение);

•гипестезия — снижение чувствительности кожи (чаще конечностей). В классическом варианте чувствительность снижается в дистальных частях конечностей в виде “ носков и перчаток”;

•шаткость походки при ходьбе с закрытыми глазами

•головокружение,

• склонность к запорам — из нарушения функции нервов, обеспечивающих работу желудочнокишечного тракта;

• гипогидроз — сухость кожи из-за недостаточного потоотделения. По преобладающему механизму повреждения нервов выделяют следующие формы полинейропатии:

•демиелинизирующие - Этот вид полинейропатии имеет более благоприятный прогноз при соответствующем лечении;

•аксональные

По преобладанию поражения нервов с той или иной функцией выделяют следующие формы полинейропатии:

•сенсорную - в клинической картине преобладают признаки вовлечения в процесс чувствительных нервов (онемение, жжение, боль);

•моторную - преобладают признаки поражения двигательных волокон (мышечная слабость, атрофия мышц);

•сенсомоторную - имеются симптомы поражения одновременно чувствительных и двигательных волокон;

•вегетативную - в клинической картине преобладают признаки вовлечения в процесс вегетативных нервов, например, потоотделение (учащенное сердцебиение, склонность к запорам, сухость кожи);

•смешанную

Взависимости от причины, вызвавшей развитие полинейропатии, выделяют следующие ее формы:

•идиопатические - причина развития этих полинейропатий до конца не известна, хотя предполагается роль нарушений иммунитета;

•наследственные

•дисметаболические - являются следствием нарушения обмена веществ;

•токсические - развиваются при воздействии токсических веществ (соли тяжелых металлов, органические растворители);

•постинфекционные

•паранеопластические - развиваются параллельно с онкологическими (опухолевыми) заболеваниями;

при системных заболеваниях - развиваются в составе системных заболеваний соединительной

ткани

Диагностика

•Анализ жалоб и анамнеза заболевания:

•как давно появились симптомы полинейропатии (онемение кожи, мышечная слабость и т.п.);

•не злоупотребляет ли пациент алкоголем;

•связана ли его профессиональная деятельность с какими-либо химическими веществами (бензин, соли тяжелых металлов);

•имеет ли пациент сахарный диабет (заболевание, характеризующееся периодическим или постоянным подъемом уровня глюкозы в крови, что токсически сказывается на всех органах и тканях);

•не было ли подобных симптомов у кого-то из ближайших родственников.

•Неврологический осмотр: поиск признаков неврологической патологии (зоны онемения кожи, мышечная слабость, нарушение трофики (совокупность процессов клеточного питания, обеспечивающих жизнедеятельность клеток) кожи, выражающееся в выпадении волос и истончении кожи).

•Анализ крови: определение уровня глюкозы, продуктов обмена белка (мочевина, креатинин).

•Анализ крови на возможные токсины: соли тяжелых металлов.

•Электронейромиография: метод позволяет оценить скорость проведения импульса по нервным волокнам и определить признаки повреждения нервов.

•Биопсия нервов

Острая воспалительная демиелинизирующаяполирадикулонейропатия – наиболее часто (синдром Гийена-Барре) характеризуется нарушением чувствительности и слабостью, которые обычно начинаются со стоп. Нередко заболевание развивается через несколько недель после острой вирусной или Других типов инфекций. Иногда в анамнезе нет провоцирующих факторов. В течение нескольких дней или недель симптоматика нарастает. Двигательные и сенсорные нарушения распространяются вверх и захватывают верхние конечности. Почти всегда пациент обращается за врачебной помощью с жалобами на слабость. Диагноз устанавливают на основании наличия прогрессирующих нарушений чувствительности и слабости, распространяющихся снизу вверх (по «восходящему» типу), которые обычно более выражены в дистальных отделах конечностей; угасания или полной утраты проприоцептивных рефлексов; повышения уровня белка в цереброспинальной жидкости. В периферической крови может наблюдаться чуть повышенное количество лейкоцитов. Электромиографическое исследование выявляет значительное уменьшение скорости проведения по нервным волокнам. Больные с подозрением на острую воспалительную демиелинизирующуюнейропатию должны быть обязательно госпитализированы. В легких случаях требуется только внимательное врачебное наблюдение за характером и степенью прогрессирования слабости.

27.Синдромы чувствительных расстройств при поражении задних корешков, рогов и серой спайки спинного мозга.

При наличии очага в сером веществе в заднем роге , в его основании пострадает какой-то небольшой участок колонки чувствительных клеток.Они составляют второе звенопути

болевой и температурной чувствительности.Ккаждому нейрону этой колонки подходит аксон клетки спинномозгового ганглия , а сам этот нейрон посылаетсвой аксон на другую сторону спинного мозга, где он участвует в построении спинно-таламического пучка . Очаг в заднем роге повреждает группу клеток,проекция которых на коже соответствует одному или нескольким дерматомам. В итоге при заданной локализации поражения пострадает болевая и температурная чувствительность на одноименной с очагом стороне в указанной зоне (сегментарныйтип расстройства чувствительности).

Проводники глубокой и тактильной чувствительности не заходят в основание заднего рога, этот вид чувствительности остается неизмененным. Изолированное выпадение болевой и температурной чувствительности называют диссоциированнойанестезией.Афферентная часть дуги глубоких рефлексов, проходящая через задний рог, пострадает, и замыкающиеся на этом уровне

глубокие рефлексы обычно угасают.

Клетки, расположенные выше и ниже очага, продолжают функционировать. Нарушается функция соответствующих дерматомов, миотомов, иногда вегетативных аппаратов отдельных сегментов. Могут пострадать не один , а несколько сегментов.

Синдром задних канатиков: утрачивается суставно-мышечное чувство, частично понижается тактильная и вибрационная чувствительность, появляются сенситивная атаксия и парестезии на стороне очага ниже уровня поражения (при поражении тонкого пучка эти расстройства обнаруживают в нижней конечности, клиновидного пучка - в верхней). Такой синдром встречается при сифилисе нервной системы, фуникулярноммиелозе и др.

Синдром поражения половины поперечника спинного мозга (синдром Броун-Секара): на стороне поражения развивается центральный паралич и происходит выключение глубокой чувствительности (поражение пирамидного тракта в боковом канатике и тонкого и клиновидного пучков - в заднем); расстройство всех видов чувствительности по сегментарному типу; периферический парез мышц соответствующего миотома; вегетативно-трофические расстройства на стороне очага; проводниковая

диссоциированная анестезия на противоположной стороне (разрушение спинно-таламического пучка в боковом канатике) на 2-3 сегмента ниже очага поражения. Синдром Броун-Секара встречается при частичных ранениях спинного мозга, экстрамедуллярных опухолях, изредка - при ишемических спинальных инсультах (нарушение кровообращения в сулько-комиссуральной артерии, снабжающей одну половину поперечного среза спинного мозга; задний канатик остается незатронутым - ишемичесхий синдром Броун-Секара).

Поражение передней серой спайки спинногомозга проявляется двусторонним

симметричнымнарушением чувствительностидиссоциированного типа с сегментарнымраспределением. Глубокие рефлексы приэтом сохраняются.

Поражение заднего чувствительного корешка спинного мозга дает также утрату или понижение всех видов чувствительности, но зоны чувствительных расстройств носят уженной, а именно сегментарный характер: круговой на туловище и полосково-продольный на конечностях. Поражение корешковтакже сопровождается болями. При одновременном вовлечении в процесс межпозвоночного ганглия (ганглионит или ганглионеврит) возможно высыпание herpeszoster в области соответствующих сегментов.

В височных долях находятся корковые отделы (проекционные зоны) анализаторов: слухового (первая височная извилина и извилины Гешля), вестибулярно-пространственного (на стыке височной, затылочной и теменной долей),вкусового (кора вокруг островка Рейля ), обонятельного (парагиппокампова извилина). В глубине височной доли проходят часть проводников зрительного пути (пучок Грасиоле) . Эфферентные пути от височных долей идут к подбугорной области , а также к мосту мозга (tr. temporo-pontocerebellaris).Поражения височных долей проявляются нарушениями функций перечисленных анализаторов и эфферентных систем, а расстройства высшей мозговой деятельности связаны с ориентировкой во внешней среде и пониманием речевых сигналов.Двигательные расстройства мало выражены или отсутствуют.

Очаги в глубине височныхдолей вызывают появление верхнеквадрантной гемианопсии ( выпадение верхнего квандранта в поле зрения).

Частыми симптомами височной патологииявляются эпилептические припадки с различными аурами: обонятельной , вкусовой , слуховой, вестибулярной. При поражении медио-

базальных отделов часто наблюдаютсявисцеральные ауры (эпигастральные, кардиальные и др . ) . Очаги в глубине височнойдоли могут вызывать зрительные галлюцинацииили ауры . Эпиприпадкиразнообразны.

Общие судорожные припадки с потерейсознания чаще наблюдаются при локализацииочагов в полюсах височных долей . Раздражение нижних отделов центральных извилин сопровождается такиминепроизвольнымидвижениями, как чмокание, жевание, глотание (оперкулярные приступы).Раздражение из этой зоны нередко иррадиируетв височную зону, что вызывает психические расстройства, к их числу относят такие изменения сознания ,как сноподобныесостояния. Во время приступа окружающеепредставляется больным совершеннонезнакомым или , наоборот, давно виденным, давно слышанным .

Височный автоматизм- нарушение ориентировки во внешней среде.Больные не узнают улицу, свой дом , расположениекомнат в квартире . Поэтому онисовершают много внешне совершенно бесцельныхдействий.

Связи височных долей с глубиннымиструктурами мозга(сетевидные образования) объясняют возникновениемалых эпилептических припадковпри поражении этих зон . Припадки ограничиваютсякратковременными выключениями сознания без двигательных нарушений(в отличие о т малых припадков лобногопроисхождени).

Височные доли (особенно их медио-базальныеотделы) тесно связаны с подбугорнымотделом диэнцефальноrо мозга и сетевиднымобразованием, поэтому при пораженияхвисочных долей весьма часто возникаютвегетативно-висцеральные расстройства.Поражения височной доли, заднего отдела

верхней височной извилины (зона Вернике) вызывают возникновение сенсорной афазии(нарушение понимания речи)или ее разновидностей (амнестической, семантической афазии).

Нередки расстройства в эмоциональной сфере(депрессия , тревога, лабильность эмоций). Памятьпри поражении височных долей расстраивается особеннозаметно потому, что, вопервых, эти

долисвязаны с работой многих анализатороввнешней среды, а во-вторых, потому, чтопамять человека во многом является словесной.

Этот отдел полушарий головного мозгацеликом связан со зрительными функциями . На внутренней поверхности затылочнойдоли, в зоне шпорной борозды и по ее берегам - в клинеи язычной борозде заканчиваются проводники зрительного анализатора.

Разрушение проекционной зоны анализатора влечет за собой появление одноименной гемианопсии. Более легкие степени поражения вызывают не полную гемианопсию, а лишь расстройства восприятия на отдельные цвета -гемихроматопсию.Гемиопические расстройства могут быть частичными.При поражении cuneus выпадают нижние квадранты в полях зрения , а очаги в gyrus

lingualis обусловливают верхнюю квадрантную гемианопсию. При корковых (затылочных) поражениях обычно сохраняются центральные поля зрения, что отличает их от поражений зрительных путей .

Поражения наружных поверхностей к зрительной агнозии, к неузнаваниюпредметов по их зрительным образам.

Очаги на стыке затылочной доли с теменнойвызывают алексию(непонимание письменной речи) и акалькулию(нарушениесчета).Раздражение внутренней поверхности затылочной

доли влечет за собой возникновениепростых зрительных ощущений (фотомы)- вспышки света, зигзаги, цветные

искры и др. Более сложные зрительныеощущения (типа кинематографических картин) появляются при раздражении наружныхповерхностей затылочных долей.

Метаморфопсия - искаженное восприятие формывидимых предметов (контуры их кажутсяизломанными, искривленными , они представляютсяслишком маленькими –микропсияили , наоборот, слишком большими - макропсия) .

Возникновение этого явления зависит от нарушения совместной работызрительного и вестибулярно-

постцентральной извилине, обонятельного и слухового в височной доле, зрительного в затылочнойполя, которые не могут обеспечить интегративную функцию восприятия, они лишь реагируют на определенные раздражения одной модальности и не отвечают на раздражение другой. В первичных проекционных полях самыми развитыми являются нейроны IV афферентного слоя. Вторичные поля – взаимодействие различных анализаторных зон – вокруг первичных - они непосредственно

не связаны со специфическими проводящими путями. Во вторичных корковых полях преобладают нейроны второго и третьего слоев коры; здесь имеется большое количество мультисенсорных нейронов,формируются сложные сенсорные образы. Вторичные проекционные поля вместе с первичными составляют центральную часть анализатора, или его ядро. Взаимодействие нейронов этих зон носит сложный, неоднозначный характер, и в условиях нормальной деятельности мозга оно основывается на последовательном изменении возбудительных и тормозных процессов в соответствии с характером конечного результата. Это и обеспечивает динамические свойства локализации.

Третичные поля – сложные виды психической деятельности - это ассоциативные зоны, которые размещены в местах перекрывания отдельных анализаторов. Различают две основных ассоциативных зоны: в лобной доле перед прецентральной извилиной и на границе между вторичными проекционными полями теменной, затылочной и височной долей.Большинство отдельных зон мозга полифункциональны(но есть и

Каждая отдельно взятая психическая функция обеспечивается согласованной работой всех трёх блоков, при

Третий функциональный блок – цели, планирование, контроль произвольной деятельности – в основном лобная доля.

Нейропластичность — это свойство человеческого мозга, заключающееся в возможности изменяться под действием опыта, а также восстанавливать утраченные связи после повреждения или в качестве ответа на внешние воздействия. При поражении возможна активация функционально гомологичных структур противоположного полушария или структур,изначально не связанных с данными конкретными функциями ( сенсорное замещение).

Поля Бродмана — отделы коры больших полушарий головного мозга, отличающиеся по своей цитоархитектонике (строению на клеточном уровне). Выделяется 52 цитоархитектонических поля Бродмана. Моторное представительство-лобная доля Передняя центральная ивилина,задние отделы верхней и средней лобных извилины(4 и 6 поля )- произвольные движения.Нижняя 1/3 передней центральной извилины –мимика,жевание,язык, мягкое нёбо,гортань.Задние отделы средней лобной извилины – взор,отклонение головы и глаз в противоположную сторону.

Общая чувствительность – теменная доля.Задняя центральная извилина (поля 1,2,3, верхняя теменная долька

– 7) – поверхностная и глубокая чувствительность.Нижняя теменная долька – стереогноз(узнавание

Слух – височная доля – средняя часть верхней височной извилины и извилины Гешля – поля 52,42,41.Рядом –

31.Клещевой энцефалит. Этиология, эпидемиология, патоморфология, клиника,диагностика,лечение,профилактика.

Эпидемиология: Вызывается фильтрующимся нейротропным вирусом клещевого энцефалита.Вирус хорошо сохраняетсяпри низких температурах и легко разрушается при нагревании. Передатчиками вируса и резервуаром его

в природе являются иксодовые клещи (lxodespersulcatus).Сезонность-весенне-летний период. Вирус попадает в организм человека двумя путями: через укус клеща и алиментарно. Алиментарное заражение происходит при употреблении сырого молока, молочных продуктов, приготовленных из молока зараженных коров и коз.При обоих способах заражения вирус проникает в нервную систему гематогенно и по периневральным пространствам.

Инкубационный период при укусе клеща длится 8-20 дней, при алиментарном способе заражения -4-7 дней. Длительность инкубационного периода и тяжесть течения заболевания зависят от количества и вирулентности вируса, а также от реактивности организма.

Патоморфология.Гиперемия и отек, инфильтраты из монополинуклеарных клеток, мезодермальная и глиозная реакции . Дегенеративные изменения нейронов локализуются преимущественно в переднихрогах шейных сегментов спинногомозга, ядрах продолговатого мозга, мостамозга, коре большого мозга. Характерныдеструктивные васкулиты с некротическимиочажками и точечными геморрагиями. Самые тяжелые, необратимые поражения возникаютв клетках передних рогов шейных сегментовспинного мозга.

Клиника:Начало острое, с подъема температуры до 39-40и выше, озноба, сильной головной боли, повторной рвоты . Ломящиеболи в пояснице, икрах, мышечные и корешковыеболи . Редко удается выявитьпродромальный период, во время которогобольные жалуются на недомогание , общуюслабость, умеренную головную боль.

Впервые дни заболевания обычно отмечаютсягиперемия кожных покровов, инъекция склер, возможны желудочно-кишечныерасстройства (жидкий стул , боли

в животе ) , реже боль в горле. Самая высокаятемпература отмечается на 2-е сутки заболеванияи может оставаться высокой ещев течение 5-8 дней . Однако в большинствеслучаев температурная кривая носит двугорбыйхарактер, с интервалом 2-5 сут. между первым и вторым подъемом , с последующимбыстрым снижением и длительнымсубфебрилитетом. Второй подъемтемпературы соответствует проникновениювирусов в нервную систему и развитиюневрологических симптомов . С первых дней выражены общемозговые симптомы (головнаяболь, рвота, эпилептические припадки), расстройства сознания различнойглубины вплоть до комы , менингеальные симптомы . У многих больных отмечаются выраженные психические расстройства - бред, зрительные и слуховые галлюцинации, возбуждение или депрессия .

Всоответствии с преобладанием и выраженностью симптомов выделяют

следующие клинические формы: полиоэнцефаломиелитическую, полиомиелитическую , менингеальную , менингоэнцефалитическую, энцефалитическую, стертую , полирадикулоневритическую.

Полиоэнцефаломиелитическая (полиомиелитическая) форма клещевого энцефалита – чаще. У таких пациентовна 3-4-й день болезни развиваютсявялые парезы или параличи мышц шеи,плечевого пояса, проксимальных отделовверхних конечностей. Развивается типичная картина «свисающей головы»( Больной не может удерживать голову в разогнутом положении из-за вялого паралича). Часто вялым параличам сопутствуют бульбарные нарушения из-за поражения ядер черепных нервов в стволе мозга. Иногда наблюдается восходящий паралич Ландрис распространением слабости с нижних наверхние конечности, мышцы туловища, дыхательную мускулатуру, мышцы гортании дыхательный центр .

Менингеальная форма- острого серозногоменингита с выраженными общемозговымии менингеальными симптомами. В ликворе-характерное повышение давления (до500 мм вод.ст. ) , смешанный лимфоцитарнонейтрофильныйплеоцитоз (до 300 клетокв 1 мкл).

Энцефалитическая формахарактеризуетсясочетанием общемозговых и очаговыхсимптомов. В зависимости от преимущественнойлокализации патологического процессавозникают бульбарные, понтинные,мезэнцефалические, подкорковые, капсулярные, полушарные синдромы . Возможнынарушения сознания, часты эпилептическиеприпадки .

Стертая формахарактеризуется развитиемобщеинфекционных симптомов без симптомов органического поражения нервнойсистемы. У части таких больных возможнопоявление

менингеальных симптомов.Ликвор чаще без изменений. Стертая формаклещевого энцефалита симулирует легкоеинтеркуррентное(дополнительное заболевание, развивающееся на фоне основной болезни и отягощающее ее течение) заболевание с катаральнымиявлениями и общим недомоганием .

Полирадикулоневритическая формапротекаетс признаками поражения корешкови нервов.

Для клещевого энцефалита характерноналичие хронических протекающих с нарастанием симптоматики форм заболевания. Среди такихвариантов энцефалита изредка встречаетсякожевниковская эпилепсия. Клиническаякартина ее характеризуется постояннымимиоклоническими подергиваниями в определенныхгруппах мышц; на этом фоне периодическивозникают развернутые эпилептическиеприпадки с клонико-тоническимисудорогами и потерей сознания. Кожевниковская эпилепсия может сочетатьсяс другими очаговыми симптомами клещевогоэнцефалита (вялые парезы мышц верхнихконечностей и шеи) . Течение кожевниковскойэпилепсии может быть прогрессирующим, ремиттирующими стабильным (без выраженной прогредиентности). Основные деструктивные изменения вIII-IV слоях двигательной зонкоры большого мозга.

Прогредиентное течение может иметьполиомиелитическая форма клещевого энцефалита. Клиническая картинаэтого варианта напоминает боковойамиотрофический склероз.

Симптомы болезни нарастаютв течение 7 – 10дней. Затем очаговыесимптомы начинают ослабевать, постепенноисчезают общемозговые и менингеальныесимптомы. Применингеальной форме выздоровление наступает через 2-3 нед. без последствий. Может оставаться в течение нескольких месяцев астенический

сиyдром. При полиомиелитической форме полного выздоровления ,не бывает, сохраняются атрофические парезы и параличи . При энцефалитической форме нарушенные функции восстанавливаются медленно.Период восстановления может протекать от нескольких месяцев до 2-3 лет. Наиболее тяжелое течение наблюдается при менингоэнцефалитической форме с бурным началом, быстро наступаюшим

Диагностика: анамнестическиеданные: пребывание в эндемическом очаге ,профессия больного , заболевание в весенне-летний период, укус клеща. Точная диагностика заболевания возможна с помощью РСК, РН и РТГА. Выделение вируса из крови и цереброспинальной жидкости. РСК дает положительный результат со 2-й недели болезни, РН - с 8-9-й недели. Важно также обнаружение нарастания титра противовирусных антител на 3-4-й неделе заболевания . Иммунитет после перенесенного клещевого энцефалита стойкий, вируснейтрализующие антитела выявляются в крови в течение многих лет. В крови отмечаются лейкоцитоз, увеличение СОЭ. В цереброспинальной жидкости – увеличение белка до 1 г/л , лимфоцитарныйплеоцитоз.

Следует обратить внимание на локализацию процесса, которая при энцефалите соответствует шейным сегментам спинного мозга , а при полиомиелите - поясничным сегментам (вирус размножается в кишечнике) с соответствующей локализацией парезов . При клещевом энцефалите отсутствует типичная для

полиомиелита «мозаичность» клинической симптоматики .

Лечение. Этиотропного лечения нет. В первые дни болезни вводят противоклещевой у-глобулин или сыворотку переболевших клещевым энцефалитом, специфический иммуноглобулин IV, иммунорегулирующий белок интерферона-а, противовирусный препарат рибавирин. Назначают детоксикационнуютерапию, средства, поддерживающиеводно-электролитный баланс, при необходимостидегидратацию и другие симптоматическиепрепараты.

Профилактика: Мероприятия по борьбе с клещами , иммунизация населения, уничтожение грызунов в эндемических очагах, применяется специальная одежда для предупреждения укусов клещей. Иммунизация

патоморфология,патогенез,классификация,клиника,диагностика,лечение,профилактика.

Полиомиелит (детский паралич, болезнь Гейне-Медина) - острое инфекционное заболевание, вызванное вирусом, обладающим тропностью к двигательным

нейронам передних рогов спинного мозга и ствола мозга (ядра черепных нервов) , деструкция которых приводит к параличу мышц и их атрофии.

Этиология.Здоровые носители и абортивные случаи – основныераспространители заболевания, но можнозаразиться и от больного в паралитическойстадии. Основные пути передачи инфекции-личные контакты и фекальное загрязнениепиши. Этим объясняется сезонностьс максимальной заболеваемостью позднимлетом и ранней осенью. Инкубационныйпериод 7- 14 дней, но может длиться до 5 нед.

Выделено триштамма вируса: типы I , II и III . Вирус можетбыть выделен из слизистой оболочкиносоглотки больных в острой стадии, здоровыхвирусоносителей, выздоравливающих, а также из испражнений. У человека

наиболее распространенный путь заражениячерез пищеварительный тракт. Вирусдостигает нервной системы по вегетативнымволокнам.Возможно распространение его черезкровь и лимфатическую систему. Местомвнедрения вируса может быть глотка, особенно ложе миндалин после тонзиллэктомии.

Патоморфология. Спинной мозг гиперемирован, отечен, мягок, в сером веществе - мелкие участки геморрагий. Сущность воспалительных измененийсостоит в образовании

периваскулярныхмуфт, преимущественно из лимфоцитов.

Восстановление характеризуется возвращениемк норме тех ганглиозных клеток, которые были не очень грубо повреждены. Другие клетки исчезают полностью.

инфекции без вовлечения в процесснервной системы ( абортивные случаи ) ; 3) наличие у многих больных (до 75 % в период эпидемии) лихорадки, головной боли,недомогания ;

могут быть менингеальныеявления, плеоцитоз в ликворе. Параличинеразвиваются

4) развитие параличей(в редких случаях) .

При субклинической форме симптомыотсутствуют. При абортивной форме проявлениянеотличимы от любой общей инфекции.

Серологические тесты положительны, можно выделить вирус. У остальных пациентов (не субклин. Или абортивное течение) выделяют две стадии

клинической картины: препаралитическуюи паралитическую.

Препаралитическая стадия. В течениеэтой стадии различают две фазы. В первой фазе наблюдаются лихорадка, недомогание, головная боль, сонливость или бессонница,потливость,

гиперемия глотки, желудочно-кишечные нарушения (анорексия, рвота,диарея). Эта фаза «малой болезни»длится1 -2 дня . Иногда вслед за ней наступаетвременное улучшение со снижением температурына 48 ч или болезнь переходит вовторую фазу - <<большую болезнь», при которойголовная боль более выражена и сопровождаетсяболями в спине, конечностях,

повышенной утомляемостью мышц. Симптомынапоминают другие формы вирусныхменингитов. При

лимфоциты.Умеренно повышается уровеньбелков и глобулинов. Содержание глюкозыв норме. В течение 2-й

Паралитическая стадия. Спинальная форма.

Развитию паралича предшествуют выраженныефасцикуляции. Отмечаются боли в конечностях, повышенная чувствительностьмышц к давлению. Параличи могутбыть

распространенными или локализованными. В тяжелых случаях невозможны движения, за исключением очень слабых(в шее, туловище, конечностях) . В менее тяжелыхслучаях привлекают внимание асимметричностьпараличей: мышцы могут бытьсильно поражены на одной стороне телаи сохранены на другой. Обычно параличи достигают максимума в течение первых 24 ч,

реже болезнь прогрессирует. При «восходящем» варианте параличи от ног распространяются вверх и угрожают жизни из-за присоединения расстройства дыхания. Есть и нисходящие варианты развития параличей.

Тест для выявления дыхательных парезов – громкий счет на одном дыхании. Если больной не способен досчитать до 1215 , имеется выраженная дыхательная недостаточность и следует измерить форсированный объем дыхания для выяснения необходимости вспомогательного дыхания.

Улучшение обычно начинается к концу 1 -й недели с момента развития параличей. Отмечается утрата или снижение глубоких и кожных рефлексов.

Нарушений чувствительности нет, редко расстраивается функция сфинктеров тазовых органов.

Стволовая форма (полиоэнцефалит). Наблюдаются параличи мимических мышц, языка, глотки, гортани и реже – глазодвигательных мышц. Возможны головокружение, нистагм. Возможно вовлечения жизненно важных центров (дыхательного , сердечно-сосудистого ) .

Диагностика:анамнез (контакт с больным,жалобы),серологические пробы,посев фекалий .

Лечение. При подозрении на полиомиелитнеобходимо немедленно создать больному полный покой, так как физическая активностьв препаралитической стадии повышаетриск развития тяжелых параличей.При наличии параличей лечебная тактиказависит от их распространенности на дыхательныеи бульбарные мышцы. При лечениибольных без дыхательных нарушенийпоказано внутримышечное введение рибонуклеазы, а также сыворотки реконвалесцентов.

В острой стадии дают достаточноеколичество жидкости . Люмбальная пункция необходима для диагностических целей, а также может уменьшить головную боль

и боли в спине. Анальrетики и седативныепрепараты (диазепам) используются для облегченияболи и уменьшения беспокойства.

Единственно допустимая форма активностилегкие пассивные движения. Антибиотикиназначают только для профилактикипневмонии у больных с дыхательными расстройствами. Иммуноглобулины бесполезны, так как вирус после соединения с нервнойтканью недостижим для антител. Лечение после развития параличей подразделяетсяна этапы.

Вострой стадии при болях и повышеннойчувствительности мышц(3-4 нед.) важно недопустить растяжения пораженных мышц и контрактуры антагонистов, что может потребоватьболее длительного лечения. Больнойдолжен лежать в мягкой постели, конечности должны находиться в таком положении,

чтобы парализованные мышцыбылирасслаблены (а не растянуты).

Встадии выздоровления при продолжающемсянаращивании мышечной силы

(6 мес. - 2 года) важны физические упражнения, которые больной выполняет с постороннейпомощью, в ванне или в аппаратахс поддержкой лямками и ремнями.

При угрозе дыхательной недостаточностииногда в течение недель и даже месяцевнеобходима ИВЛ. При бульбарном параличе основнаяопасность - попадание жидкости и секретав гортань, засасывание их при вдохе. Трудности

кормления больных усугубляютсядисфагией . Важно правильное положениебольного (на боку), причем каждые несколькочасов его следует поворачивать на

другой бок; ножной конец кровати поднимают. Эту позу можно менять для ухода или других целей, но ненадолго. Секретудаляют отсосом . Через 24 ч голоданияследует кормить

Всегда вторичный,осложнение туберкулёза другого органа с последующей гематогенной диссеминацией и поражением оболочек головного мозга. Лептопахименингит.В острых случаях туберкулезного менингита головной мозг обычно бледен и извилины несколько уплощены. В начале болезни поражаются оболочки преимущественно основания мозга, эпендима III и IV желудочков и сосудистые

сплетения. Экссудат покрывает мягкие мозговые оболочки обычно в основании черепа. В оболочках видны ми бугорки. В веществе головного мозга имеется небольшая

воспалительная реакция, выражена токсическая дегенерация нейронов.

Рубцово-спаечный процесс вызывает гидроцефалию или блок спинального субарахноидального пространства.

Клиника:Начало подострое , часто имеется продромальный период с повышенной утомляемостью,слабостью, головной болью,анорексией, потливостью, изменением характера в виде обидчивости, плаксивости , снижения психической активности , сонливости. Температура

тела субфебрильная . На фоне головной боли нередко возникает беспричинная рвота.Продромальный период - 2-3 нед. Затем постепенно появляются слабо выраженные оболочечные симптомы (ригидность шейных мышц, симптом Кернига и др. ) . Иногда больные предъявляют жалобы на неясность зрения или его снижение. Рано появляются признаки поражения III и VI пар черепных нервов (незначительное двоение , небольшой птоз верхних век, косоглазие). В поздние сроки, если заболевание не распознано и не начато специфическое лечение, могут присоединяться парезы конечностей, афазия и другие симптомы очагового поражения головногомозга.Наиболее типично подострое течение заболевания . При этом переход от продромальныхявлений к периоду появления оболочечных симптомов - постепенно. Острое начало встречается редко (чаще у детей).

Хроническое течение возможно у больных, ранее лечившихся специфическими препаратами по поводу туберкулеза внутренних органов.

Диагностика:На основании анамнеза (контакт с больными туберкулезом) , данных о наличии туберкулеза внутренних органов и развитии неврологических симптомов. Решающим является исследование цереброспинальной жидкости:давление ликвора повышено. Жидкость прозрачная или слегка опалесцирующая. Лимфоцитарныйплеоцитоз до 600-800 · 1 061 л, повышено содержание белка до 2-3 r/л.

Этиология. Возбудитель –фильтрующийсявирус.Основной резервуар вирусасерые домовые мыши, выделяющиевозбудитель с носовой слизью, мочой и калом.Заражение человека происходитвследствие употребления пищевых продуктов, загрязненных мышами. Заболеваниечаще бывает спорадическим, но возможныи эпидемические вспышки.

Клиника: Инкубационныйпериод - от 6 до 13 дней. Возможен продромальный период (разбитость, слабость, катаральное воспаление верхних дыхательныхпутей), после которого

температура телавнезапно повышается до 39-40С и в течениенескольких часов развивается выраженныйоболочечный синдром с сильнойголовной болью, повторной рвотой и нередкопомрачением сознания.

Температурная кривая двухволновая; начало второй волны совпадает с появлениемменингеальных симптомов.

Иногда обнаруживаются застойные измененияна глазном дне. В первые дни болезнимогут наблюдаться преходящие парезыглазных и мимических мышц.

Диагностика:Цереброспинальнаяжидкость прозрачная . .Давлениезначительно повышено, плеоцитозв пределах нескольких сотен клетокв 1 мкл, обычно смешанный (преобладаютлимфоциты).

Содержание белка, сахара и хлоридовв ликворе в пределах нормы.

Дифф.диагностика с туберкулёзным менингитом: отличия при туберкулёзе : наличие туберкулёза в анамнезе или контакта с туб.больными;начало постепенное, с общих симптомов;сознаниесохраняется;субфебрилитет; в ликворе снижены хлорид и глюкоза,при стоянии ликвора

Нейрогенный мочевой пузырь – любое нарушение функции мочеиспускания, обусловенное поражением нервной системы. Мочевой пузырь получает симпатические волокна из первого и второгопоясничных узлов. Парасимпатическая иннервация - крестцовые корешки S2-4. Наружный сфинктер пузыря получает импульсы из сегментов S1-2. Формирование контроля над опорожнением мочевого пузыря связано сразвитием способности тормозить рефлекс опорожнения; тормозные импульсыобеспечиваются симпатической частью нервной системы, котораяудерживает в сокращенном состоянии сфинктер и подавляет сокращениемышцы, выталкивающей мочу. Таким образом, функцию мочевого пузыря контролируют три нервных механизма: крестцовая рефлекторная дуга, обеспечивающая опорожнение, тормозной симпатический механизм и произвольный контроль, подавляющий симпатический механизми, таким образом, инициирующий акт мочеиспускания. Произвольное начало мочеиспускания обычно начинается в ответ на осознание факта наполнения мочевого пузыря. Сенсорные импульсы отмочевого пузыря, на основании которых формируется чувство наполнения и позыв к мочеиспусканию, распространяется по спиноталамическим путям. Супраспинальный контроль включает мостовой центр (центр Баррингтона в ретикулярной формации). Второй блок — преоптическая зона среднего мозга. Верхняя часть постцентральной извилины является корковымчувствительным центром мочевого пузыря, а соответствующая областьпрецентральной извилины является источником двигательных импульсов, инициирующих акт мочеиспускания. Обычно для уточнения природы нейрогенного пузыря необходимо количественно оценить функцию мочевого пузыря. Цистометрия — метод измерения величины внутрипузырного давления, вызываемого нарастающими объемами жидкости, которую вводят впузырь через катетер; внутрипузырное давление измеряют манометром непрерывно или после вливания каждых 50 мл жидкости.

Гиперрефлекторный мочевой пузырь–недержание мочи,обычно очаг выше Этиология: рассеянный склероз,паркинсонизм, нормотензивнаягидроцефалия,цереброваскулярная болезнь. Клиника:снижение функциональной ёмкости(количество жидкости, которое человек может удержать без излития в мочевом пузыре до того момента, когда появится нестерпимое желание помочиться.),частые сокращения детрузора,сильнаяструя,остаточный объём(в норме – нет),императивные позывы. Перемежающееся недержание мочи – непроизвольное сокращение детрузора без расслабления сфинктера мочеиспукательного канала. Недержание мочи при напряжении:ургентное недержание мочи(позыв,который нельзя стерпеть),

напряжении,чихании,смехе,кашле.Чаще у женщин.При этом активность детрузора в норме,а активность

Клиника: нет или сниженное ощущение наполнения,низкое пузырное давление,невозможность начать

Лечение : должно быть направлено на саму причину, а затем на улучшение качества жизни.При задержке – снижение диссенергии между детрузором и сфинктером, снижение пузырномочеточникового

Тактика при острой задержке: внешнее давление на МП,опорожнениекатетором, питьевой режим ,выработка

1.Увеличить тонус детрузора – М-холиномиметики(ацеклидин,бетанехол, метахолина хлорид) 2. ↓ тонуса сфинктера α1 адреноблокеры (празозин), в т.ч. селективные (альфузозин,

теразозин, феноксибензамин)

При неэффективности медикаментозной терапии хирургическое лечение (электростимуляция S2 S4, резекция шейки МП)

Основные задачи при недержании мочи:

1. ↓ активность детрузора М холинолитики (атропин, метантелин, пропантелин,

оксибутинин(дриптан), пропиверина гидрохлорид (миктонорм), толтеродин

(детрузитол), спазмекс), ТАД, БКК, α2 адреномиметики, миорелаксанты. 2. ↑ тонуса сфинктера α2 адреномиметики (эфедрин), β блокеры (пропранолол)

Хирургическое лечение при недержании мочи алкоголизация конского хвоста, передняя и

задняя ризотомия

Стрессовое недержание мочи Упражнения для укрепления мышц тазового дна, β блокеры, антихолинергические препараты, у

женщин в менопаузе эстрогены, исключить кофеин и алкоголь Борьба с инфекцией МВП

1.Не допускать пузырно мочеточникового рефлюкса

2.Поддерживать кислую реакцию мочи (метенамин, сульфизоксазол)

3.При острой инфекции антибактериальная терапия (гентос, свечи вибуркол) Профилактика образования камней клюквенный сок, витамин С, обильное питье Энурез Ночной энурез недержание мочи у ребенка старше 5 лет не менее 3 месяцев. Частота

эпизодов у ребенка до 7 лет не реже 2 раз в месяц, старше 7 лет не реже 1 раза в месяц Этиология: инфицирование, стрессы, пороки развития Обязательно участие родителей и психолога

Главная причина первичного энуреза недостаток выработки АДГ (вазопрессина) в ночное время Энурез может пройти самостоятельно Методы лечения - Иглорефлексотерапия

- Гипноз, музыкотерапия

диабете.Патогенез,патоморфология,клиника,диагностика,лечение,профилактика

Различные варианты диабетической невропатии выявляются клинически у 15 % больных сахарным диабетом, электрофизиологически — не менее чем у половины больных.Если продолжительность диабета превышает 20 лет, клинические признаки невропатии выявляются более чем у половины больных. В некоторых случаях невропатия предшествует появлению признаков сахарного диабета.

Патогенез.ПоражениеПНС при сахарном диабете - микроангиопатии, вызывающие ишемические повреждения нервов и являющейся основной причиной остро развивающихся асимметричных невропатий, и/или с метаболическими нарушениями в нейронах и леммоцитах, характеризующимися

накоплением сорбитола или дефицитом миоинозитола в результате активации полиольного пути утилизации глюкозы. Выраженность диабетической невропатии нарастает с увеличением степени и длительности гипергликемии. Возможно, определенную роль играют снижение синтеза и нарушение аксонального транспорта белков в периферических нейронах, снижение активности ионных каналов, нарушение синтеза белка миелина, неферментное гликозилирование белков периферических нервов.

Клиника. Различные варианты диабетической невропатии отличаются по клинике, патогенезу, гистологическим изменениям, течению, реакции на лечение, прогнозу.

Некоторые невропатии развиваются медленно. Протекают латентно, другие проявляются остро. Различные варианты невропатии нередко сочетаются друг с другом.

Симметричная дистальная сенсорная полиневропатия. Наиболее частая.Преимущественно поражающая аксоны тонких немиелинизированных или маломиелинизированных чувствительных и вегетативных волокон. Этот тип – при длительной и тяжёлой гипергликемии, иногда бывает первым проявлением скрыто протекавшего диабета или при легком течении заболевания. Обычно сочетание

невропатии и ретинопатии. В большинстве случаев этот вариант невропатии протекает легко. Клинические проявления зависят от типа поражаемых волокон. При преимущественном поражении тонких волокон - нарушения болевой и температурной чувствительности. Полиневропатия обычно начинается исподволь, иногда асимметрично, и медленно прогрессирует, со временем всегда становясь симметричной. В клинической картине доминируют нарушения чувствительности: онемение, жжение, боли и дизестезии в стопах. Боли нередко стихают после хождения - отличие их от болей при поражении периферических сосудов. Постепенно чувствительные нарушения распространяются от дистальных отделов ног к проксимальным,позже вовлекаются кисти.Двигательные и чувствительные нарушения на руках слабее,чем на ногах. При осмотре : снижение болевой и тактильнойчувствительности по типу носков и перчаток, снижение или выпадение сухожильных рефлексов, вначале ахилловых, затем коленных. Если полиневропатия вовлекает только мелкие волокна, сухожильные рефлексы могут длительное время оставаться сохранными, несмотря на выраженные расстройства чувствительности. В тяжелых случаях нарушения чувствительности захватывают передние отделы грудной клетки и живота.

При преимущественном поражении толстых волокон обнаруживают нарушения глубокой чувствительности, раннее выпадение рефлексов, сенситивную атаксию, ощущение стягивания конечностей, электрических разрядов,раннее выпадение рефлексов.Возможно сочетанное поражение толстых и тонких волокон.

Двигательные нарушения выражены минимально : легкая слабость и атрофия мышц стопы. Изредка развивается паралич разгибателей стоп, в результате чего больной не может встать на пятки.

В местах давления (например, в области головок плюсневых костей)могут образовываться безболезненные язвы, чему способствуют нарушениякровообращения и трофики в конечности. Иногда возникает нейроартропатия (сустав Шарко), проявляющаяся прогрессирующей деформацией голеностопного сустава или суставов стопы.

Вследствие атрофии мышц стопы происходит увеличение площади контакта подошвы с опорой, что приводит к травмам. Мелкие травмы из-за нарушения болевой чувствительности остаются незамеченными и нередко инфицируются.

Боль - гипергликемия может снижать болевой порог и уменьшать эффект анальгетиков, поэтому нормализация содержания глюкозы в крови может привести к существенному уменьшению боли.

Несколько чаще этот вариант невропатии встречается у мужчин.Боль интенсивна, симметрична, имеет жгучий характер и чаще начинается с дистальных отделов, постепенно распространяясь на проксимальные.

Полное восстановление происходит в течение 6—24 мес

Вегетативная полиневропатия. Обычно сопутствует сенсомоторным нарушениям. В клинической картине доминируют признаки дисфункции сердечно-сосудистой системы (ортостатическая гипотензия, фиксированный пульс), мочеполовой системы(импотенция, ретроградная эякуляция, нарушение мочеиспускания), желудочно-кишечного тракта (запоры, поносы, парез желудка). Ортостатическаягипотензия может провоцироваться введением инсулина, обладающего сосудорасширяющим действием. При вегетативной невропатии встречаются безболевые инфаркты миокарда, случаи внезапной смерти.

Симметричная проксимальная моторная невропатия.

Редкий вариант диабетической полирадикулоневропатии, обычно возникающий у больных с инсулиннезависимым диабетом. Она развивается подостро, на протяжении нескольких недель или месяцев, характеризуетсянарастающей слабостью и атрофией проксимальных мышц ног , иногда — мышц плечевого пояса и плеча. У части больных возникает и слабость в дистальных отделах конечностей. Нарушения чувствительности выражены минимально. Сухожильные и периостальные рефлексы выпадают. Нафоне нормогликемии обычно наблюдается хорошее восстановление в течение нескольких месяцев, но иногда оно бывает неполным.

Асимметричная проксимальная моторная невропатия(диабетическая амиотрофия). Может быть обусловлена верхнепоясничных корешков и/или поясничного сплетения (радикулоплексопатия). Она

вызывает подчас тяжелые неврологические расстройства, но имеет, тем не менее, хороший прогноз. В основе диабетической амиотрофии лежит аксональное поражение,вызванное микроангиопатией, приводящей к ишемии и инфаркту нерва.

Чаще возникает при длительно существующем заболевании, у больных после 60 лет, чаще со сравнительно легким инсулиннезависимым сахарным диабетом.

Начинается она с остро или подостро развивающихся интенсивных болей по передней поверхности бедра или пояснице.Боль имеет жгучий характер, но может быть также глубинной и тупой.Иногда выявляется гиперестезия. На фоне болевого синдрома возникают парез и атрофия передних мышц бедра. Боль обычно проходит в течение нескольких недель, но иногда продолжается несколько месяцев. Парез и атрофия сохраняются много месяцев.

При осмотре выявляют атрофию передних мышц бедра и выпадение коленного рефлекса, слабость сгибателей бедра, разгибателей голени, мышц,отводящих бедро. Даже в тяжёлых случаях прогноз благоприятный,но восстановление длительное.

Множественная мононевропатия. Проявляется острым ишемическим поражением отдельных нервов, одновременным или последовательным.

Краниальная невропатия. При этом особенно часто вовлекаетсяглазодвигательный (III)нерв, реже отводящий (VI) и блоковый (IV) нервы(острая диабетическая офтальмоплегия). Обычно поражаются лица старше59 лет. Заболевание начинается остро с интенсивной боли в периорбитальной области, которая опережает слабость на несколько дней. При осмотревыявляются ограничение подвижности глазного яблока при сохраненныхзрачковых реакциях. Это объясняется тем, что при ишемии страдают центральные волокна нерва, тогда как парасимпатические волокна, расположенные по периферии, остаются сохранными.Прогноз благоприятный, полное восстановление.

Диагностика.у любого больного споражением ПНС – обязательно исследовать глюкозу крови.Многие неврологические осложнениясахарного диабета относительно неспецифичны.

Поэтому диабетическую невропатию следует диагностировать только в том случае, когдаисключены другие заболевания, способные вызвать сходную симптоматику.

Лечение. Нормализация уровня сахара в крови — основное условие стабилизации и регресса проявлений диабетической невропатии. Улучшение регистрируется не ранее 6 мес после стабилизации гликемии. Важное значение имеет нормализация массы тела,коррекция уровня липидов в крови. На практике часто применяют витамины группы В, пентоксифиллин. В последние годы используют тиоктовую кислоту (тиоктацид, эспа-липон).При постоянных жгучих болях, помимо анальгетиков и НПВС,применяют трициклические или тетрациклические антидепрессанты .Пристреляющих болях иногда эффективны противосудорожные средства, прежде всего карбамазепин. Возможно добавление к антидепрессантам нейролептиков, однако следует вспомнить о риске развития

нейролептического синдрома.Особенно трудно лечение проявлений периферической вегетативнойнедостаточности. Для уменьшения ортостатической гипотензии рекомендуют спать на высокой подушке, использовать эластичные чулки, подсаливать пищу, не менять резко положение тела, снизить дозу или отменитьсосудорасширяющие средства, уменьшить потребление алкоголя.

37. Нейропатия лицевого нерва. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Неврит лицевого нерва (паралич Белла)

Этиология и патогенез.Наиболее частой причиной развития является инфекция. Провоцирующим фактором может быть охлаждение (езда в автомобиле с открытым окном, сон вблизи открытой форточки и т. п.). Имеют значение травмы, нарушения артериального кровообращения при гипертонической болезни,

атеросклерозе сосудов мозга и др. Отмечено избирательное поражение лицевого нерва при расстройстве кровообращения в позвоночной артерии. Иногда поражение лицевого нерва возникает как осложнение отита, паротита, воспалительных, неопластических и других процессов на основании мозга. Понтинная форма полиомиелита проявляется клиникой неврита лицевого нерва. В стоматологической практике может остро возникнуть паралич лицевого нерва при обезболивании нижнего альвеолярного нерва.

Клиническая картинапоражения лицевого нерва в основном характеризуется остро развившимся параличом (парезом) мимической мускулатуры. Редко (около 2% случаев) встречаются двусторонние поражения нерва. В начале заболевания могут появляться легкие или умеренные боли и парестезии в области уха и сосцевидного отростка. Обычно боли возникают одновременно с парезом или за 1-2 дня до его развития. Боли характерны для поражения лицевого нерва до отхождения барабанной струны. Особенно сильные боли отмечаются при пораженин лицевого нерва на уровне расположения узла коленца.

Клиническая картина зависит от уровня поражения лицевого нерва. При патологии в зоне ядра

(понтинная форма полиомиелита) - явления паралича мимических мьшщ. При поражении корешка лицевого нерва в мосту мозга вблизи ядра отводящего нерва - парез + слабость прямой наружной мышцы глаза. Если лицевой нерв нарушается в области выхода его из ствола мозга - симптомы нарушения функции VII и VIII пар черепных нервов. Особенно часто эти два нерва выключаются при шванноме VIII пары в зоне внутреннего слухового входа, клиническая картина сочетается с гомолатеральной глухотой. Поражение лицевого нерва в костном канале пирамиды височной кости до отхождения большого поверхностного каменистого нерва – паралич + уменьшение слезоотделения вплоть до сухости глаза (ксерофтальмия) и расстройства вкуса, слюноотделения и гиперакузия. Патология этого нерва до отхождения стремянного нерва дает те же симптомы, но вместо сухости глаза имеется слезотечение. При поражении ниже отхождения стремянного нерва гиперакузии не наблюдается. В случаях выключения проводимости нерва в зоне выхода его из шилососцевидного отверстия преобладают двигательные расстройства.

Диагностика.Клиническая картина неврита лицевого нерва настолько яркая, что диагноз не вызывает затруднений. Дополнительные обследования (МРТ или КТ головного мозга) назначаются для исключения вторичной природы неврита, например опухолевых или воспалительных процессов (абсцесс, энцефалит). Применяется электронейрография, электромиография и вызванные потенциалы лицевого нерва для определения места расположения патологического процесса, степени поражения нерва и динамики его восстановления в ходе лечения.

Лечение. При острых невритах назначают противовоспалительные, противоотечные, спазмолитические и сосудорасширяющие средства. При болевом синдроме используют анальгетики. Из противовоспалительных средств применяют глюкокортикоиды (преднизолон). Замечено, что в случаях введения глюкокортикоидов обычно не развиваются контрактуры мышц лица. Дальнейшие лечебные мероприятия должны быть направлены на ускорение регенерации пораженных нервных волокон и восстановление проводимости сохранившихся, предупреждение атрофии мимических мышц, профилактику контрактур. С 5-7-го дня заболевания назначают тепловые процедуры: парафиновые, озокеритовые и грязевые аппликации на здоровую и пораженную стороны лица. Хороший эффект дает иглорефлексотерапия, а также ультразвук с гидрокортизоном на область сосцевидного отростка. При медленном регрессе пареза назначают вещества, влияющие на тканевый обмен (перобол или нероболил), улучшающие обмен веществ (преимушественно белковый и кальциевый) и снижающие катаболические процессы. Применяют также витамины группы В, антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин), дибазол, стрихнин. В подостром периоде назначают лечебную гимнастику и массаж мимической мускулатуры. При отсутствии эффекта от медикаментозной терапии спустя 8- 10 мес. и выявлении электрофизиологической реакции перерождения лицевого нерва целесообразно обсуждать с нейрохирургом вопрос о хирургическом лечении, включая аутатрансплантацию нервов.

Течение и прогноз.Полное выздоровление наступает примерно у 7 5 % больных. Считают, что если паралич сохраняется более 3 мес., то шансы на полное восстановление значительно уменьшаются. Более благоприятен прогноз в случаях поражения нерва после выхода из шилососцевидного отверстия у пациентов с отсутствием отогенных факторов, хронических воспалений околоушной слюнной железы, располагающихся в этой области лимфатических узлов. При отогенных и травматических невритах восстановление может не наступить. Относительно благоприятно течение рецидивирующих невритов лицевого нерва, однако каждый последующий рецидив протекает тяжелее предыдущего, а восстановление функций затягивается.

Профилактика.В качестве профилактики неврита лицевого нерва следует недопускать переохлаждения соответствующих участков тела, своевременно лечить воспалительные и инфекционные заболевания ушей и носоглотки, которые могут провоцировать неврит лицевого нерва.

В особую группу выделяют синдром Рамсея Ханта(герпетическое поражение узла коленца). Заболевание вызывается вирусом herpes zoster. Начинается с достаточно интенсивной боли в области уха, иррадиирующей в затылок, лицо, шею. Одной из характерных особенностей синдрома являются высыпания, которые определяются зоной иннервации коленчатого узла (барабанная полость, барабанная перепонка, наружный слуховой проход, ушная раковина, трагус, антитрагус, область слуховой трубы, язычок, небо, миндалины, нередко лицо и волосистая часть головы). Так как рядом с коленчатым узлом проходят двигательные волокна лицевого нерва, синдром включает все признаки нарушения функции и лицевого нерва. Кроме нарушения вкуса в области передних 2/3 языка, у больных отмечается гиперестезия, а в дальнейшем гипестезия в области наружного слухового прохода, передней трети языка и, реже, всей половины лица. Иногда снижается слух, возникает звон в ушах, горизонтальный нистагм и головокружение. Заболевание может длиться несколько недель, но чаще бывает более продолжительным. В большинстве случаев прогноз в отношении выздоровления благоприятный, хотя и бывают рецидивы.

Лечение.Назначают анальгетики, противовирусные препараты (зовиракс, ацикловир), витамины группы В. В тяжелых случаях рекомендуется тот же курс лечения, что и при опоясывающем герпесе.

38. Неврологические расстройства при заболеваниях дыхательной системы. Патогенез, патоморфология, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

При хронических бронхитахиз-за гипоксии мозга нередко наблюдается постоянная головная боль, усиливающаяся после сна. Больные сонливы днем и беспокойны ночью.

Вслучае развития дыхательной недостаточностивозникают неврастенический синдром, энцефалопатия, эпилептические припадки, беттолепсин (на высоте приступа кашля потеря сознания, иногда в сочетании с судорогами).

Вострый период воспаления легкихмогут наблюдаться явления менингизма без изменений цереброспинальной жидкости вследствие токсического поражения мозговых оболочек, возможно развитие пневмококкового менингита.

При злокачественных и гнойных процессах в легких иногда возникают метастазы в головной мозг.

При эмболии и тромбозе легочной артерииневрологические симптомы зависят от калибра пораженного легочного сосуда, скорости его закрытия и исходного состояния мозгового кровотока. В случае закупорки основного ствола артерии происходит внезапная потеря сознания и быстро (в течение нескольких секунд) наступает летальный исход. Если закупорка сосуда происходит постепенно, развиваются выраженная