Добавил:

girl Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.

Вуз:

Тихоокеанский Государственный Медицинский Университет

Предмет:

Гематология

Файл:

Учебник_по_Гематологии_Н_И_Стуклов_2018г_

.pdf

Скачиваний:

173

Добавлен:

21.09.2023

Размер:

6.71 Mб

Скачать

☆

1 / 331 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 > Следующая >>>

Больше книг на канале Медицинские книги t.me/medknigi

Н. И. Стуклов

Г. И. Козинец,

Н. Г. Тюрина

У Ч Е Б Н И К

по ГЕМАТОЛОГИИ

Книга посвящена отечественным гематологам

Москва • 2018

Больше книг на канале Медицинские книги t.me/medknigi

УДК 616.1(075.8) ББК 54.11я73

С88

АВТОРЫ Николай Игоревич Стуклов — д-р мед. наук, профессор кафедры госпитальной тера-

пии с курсами эндокринологии, гематологии и клинической лабораторной диагностики медицинского института РУДН Минобрнауки РФ, руководитель курса гематологии.

Геннадий Иванович Козинец — д-р мед. наук, профессор, заслуженный деятель науки РФ. Наталья Геннадьевна Тюрина — канд. мед. наук, руководитель отделения высокодозной химиотерапии с блоком трансплантации костного мозга МНИОИ им. П.А. Герцена — филиала НМИЦ радиологии Минздрава РФ.

РЕЦЕНЗЕНТЫ Александр Васильевич Пивник — д-р мед. наук, профессор, заслуженный врач РФ, ру-

ководитель отдела гематологии и иммунодефицитных заболеваний ГБУЗ МКНЦ им. А.С. Логинова ДЗМ.

Олег Анатольевич Рукавицын — д-р мед. наук, профессор, начальник гематологического центра ГВГК им Н.Н. Бурденко, главный внештатный гематолог Минобороны РФ.

Стуклов Н.И.

С88 Учебник по гематологии / Н.И. Стуклов, Г.И. Козинец, Н.Г. Тюрина. — М.: Практическая медицина, 2018. — 336 с.

ISBN 978-5-98811-492-5

В учебнике представлен современный взгляд на кроветворение и его регуляцию, строение и функции клеток крови, описаны изменения при различных патологических состояниях. Приведены характеристики основных гематологических синдромов, наиболее распространенные заболевания кроветворной системы, принципы их диагностики и лечения. Большое место уделяется описанию различных анемий, нарушений системы свертывания. В учебнике рассматриваются наиболее часто встречающиеся опухоли системы кроветворения: острые лейкозы, миело- и лимфопролиферативные заболевания. Описаны особенности их классификации, диагностики и лечения с учетом последних международных и отечественных рекомендаций. Отражены принципы трансфузионной терапии, характеристики компонентов и препаратов крови, основные показания к их применению.

Для студентов медицинских вузов, специалистов общей врачебной практики, ординаторов и врачей, обучающихся по специальностям: гематология, трансфузиология, терапия, клиническая лабораторная диагностика.

УДК 616.1(075.8) ББК 54.11я73

ISBN 978-5-98811-492-5

©Стуклов Н.И., Козинец Г.И., Тюрина Н.Г., 2018

©Оформление. , 2018

Больше книг на канале Медицинские книги t.me/medknigi

	СО Д Е РЖ А Н И Е
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ.....................................................		7
ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ГЕМАТОЛОГИИ ........................................		11
1.	Кроветворение...........................................................	13
	1.1. Кроветворная система.......................................................	13
	1.2. Органы иммунной системы ................................................	20
2.	Методы исследования костного мозга..........................	24
3.	Клетки крови ...............................................................	28
	3.1. Эритроцитарные показатели крови.....................................	28
	3.2. Тромбоциты......................................................................	34
	3.3. Нейтрофилы ....................................................................	36
	3.4. Эозинофилы ....................................................................	38
	3.5. Базофилы ........................................................................	40
	3.6. Лимфоциты ......................................................................	41
	3.7. Моноциты ........................................................................	41
4.	Группы крови, резус-фактор...........................................	43
5.	Обмен железа ...................................................................	46
6.	Синтез гема ........................................................................	55
7.	Обмен витамина В12 и фолиевой кислоты.....................	57
8.	Система свертывания крови...........................................	60
	8.1. Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз ..................................	60
	8.2. Коагуляционный гемостаз ..................................................	62
	8.3. Система антикоагулянтов...................................................	65
	8.4. Система фибринолиза......................................................	68
	8.5. Интегральная система свертывания крови ...........................	68
	8.6. Лабораторная диагностика системы свертывания крови ........	71
9.	Основные гематологические синдромы......................	78
	9.1. Анемия ............................................................................	78
	9.2. Эритроцитоз.....................................................................	81
	9.3. Гемолиз............................................................................	82
	9.4. Лейкопения ......................................................................	85
	3
	Больше книг на канале Медицинские книги

t.me/medknigi

9.5. Лейкоцитоз ....................................................................	88
9.6. Тромбоцитопения ...........................................................	89
9.7. Тромбоцитоз..................................................................	92
9.8. Лимфаденопатия ...........................................................	93
9.9. Спленомегалия ..............................................................	94
9.10. Тромбоз........................................................................	95
9.11. Геморрагический синдром..............................................	97

ОБЩАЯ ГЕМАТОЛОГИЯ..........................................................	103
10. Анемии............................................................................	105
10.1. Классификация анемий...............................................	105
10.2. Апластическая анемия.................................................	110
10.3. Парциальная красноклеточная аплазия.........................	118
10.4. Миелодиспластический синдром...................................	122
10.5. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
(болезнь Маркиафавы—Микели) .................................	130
10.6. Мегалобластные анемии: витамин В12-,	137
фолиеводефицитная анемия........................................	137
10.7. Железодефицитная анемия..........................................	142
10.8. Анемия хронической болезни.......................................	153
10.9. Многофакторные анемии............................................	156
10.10. Аутоиммунная гемолитическая анемия..........................	162
10.11. Наследственный сфероцитоз........................................	171
10.12. Гемолитическая анемия вследствие дефицита
глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы ................................	173
10.13. Серповидноклеточная анемия ......................................	177
10.14. Талассемия ................................................................	182
10.15. Гемолитические анемии, связанные
с неэритроцитарными факторами ...............................	188
10.16. Острая постгеморрагическая анемия ...........................	193
11. Порфирии........................................................................	195
12. Геморрагические диатезы ..........................................	201
12.1. Патология сосудистого гемостаза ..................................	201
12.2. Геморрагический васкулит
(болезнь Шенлейна—Геноха) ........................................	202
12.3. Тромбоцитопатия .........................................................	205
12.4. Иммунная тромбоцитопения .........................................	206
12.5. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура............	208
12.6. Гемофилия..................................................................	210
4
Больше книг на канале Медицинские книги

t.me/medknigi

12.7. Дефицит K-зависимых факторов свертывания ................	213
12.8. Болезнь Виллебранда ..................................................	213
12.9. Синдром диссеминированного внутрисосудистого
свертывания................................................................	215
13. Тромбофилии...................................................................	219
13.1. Синдром вязких или липких тромбоцитов........................	219
13.2. Аномалия факторов свертывания I, II, V, VII, VIII .............	220
13.3. Дефицит естественных антикоагулянтов
(антитромбина III, протеинов C и S) ...............................	224
13.4. Гипергомоцистеинемия .................................................	226
13.5. Антифосфолипидный синдром......................................	228
ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ (ГЕМОБЛАСТОЗЫ)..............................	233

14.Классификация и основные характеристики опухолевых заболеваний системы

кроветворения.................................................................	235
15. Острые лейкозы..............................................................	240
16. Хронические миелопролиферативные
заболевания.....................................................................	252
16.1. Классификация и основные характеристики
хронических миелопролиферативных заболеваний.........	252
16.2. Хронический миелолейкоз ............................................	255
16.3. Истинная полицитемия (эритремия) ................................	260
16.4. Первичный миелофиброз .............................................	263
16.5. Эссенциальная тромбоцитемия......................................	268
17. Лимфопролиферативные заболевания.....................	271
17.1. Классификация и основные характеристики
лимфопролиферативных заболеваний...........................	271
17.2. Лимфома Ходжкина.....................................................	274
17.3. Хронический лимфолейкоз ...........................................	282
17.4. Фолликулярная лимфома .............................................	288
17.5. Лимфома из клеток зоны мантии...................................	292
17.6. Лимфома из клеток маргинальной зоны.........................	296
17.7. Диффузная В-крупноклеточная лимфома.......................	302
17.8. Лимфома Беркитта ......................................................	304
17.9. Множественная миелома ..............................................	309
17.10. Макроглобулинемия Вальденстрема ..............................	318
17.11. Т-клеточные лимфомы...................................................	321
5
Больше книг на канале Медицинские книги

t.me/medknigi

ТРАНСФУЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ПОМОЩЬ
ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ КРОВИ................................................		323
18.	Основные принципы трансфузионной терапии .......	325
19.	Компоненты крови..........................................................	326
	19.1. Классификация компонентов и препаратов крови..........	326
	19.2. Характеристика компонентов крови..............................	326
	19.3. Характеристика препаратов крови ...............................	328
20.	Показания к трансфузии донорских
	тромбоцитов, свежезамороженной
	плазмы..............................................................................	331
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ ...........................................................		332

Больше книг на канале Медицинские книги t.me/medknigi

СП И СО К СО К РА Щ Е Н И Й

ATRA — полностью транс-ретиноевая кислота BCR — В-клеточный рецептор

ECOG — Восточная объединенная группа онкологов

EORTC — Европейская организация по изучению и лечению рака FAB — Франко-американо-британская группа

FDA — Управление по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарственных средств США

FISH — флюоресцентная гибридизация in situ

FLIPI — международный прогностический индекс фолликулярной лимфомы

GHSG — Германская группа по изучению лимфомы Ходжкина HbА — гемоглобин взрослого человека

HbF — фетальный гемоглобин HbH — β4-тетрамер гемоглобина

HbS — гемоглобин, содержащий S-цепь глобина HIF — фактор, индуцированный гипоксией HLA — человеческий лейкоцитарный антиген

IPI — международный прогностический индекс

MALT — опухоль из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками

MCH — среднее содержание гемоглобина в отдельном эритроците MCHC — средняя концентрация гемоглобина в эритроците

MCV — средний объем эритроцита

PAI — ингибитор активации плазминогена TCR — Т-клеточный рецептор

TFPI — ингибитор пути тканевого фактора vWF — фактор Виллебранда

АА — апластическая анемия АДФ — аденозиндифосфат

АЗН — анемия злокачественного заболевания АИГА — аутоиммунная гемолитическая анемия

АКЛК — анапластическая крупноклеточная лимфома кожи АЛГ — антилимфоцитарный глобулин АЛК — аминолевулиновая кислота

АТIII — антитромбин III

Больше книг на канале Медицинские книги t.me/medknigi

АТГ — антитимоцитарный глобулин АТФ — аденозинтрифосфат АФС — антифосфолипидный синдром

АХБ — анемия хронической болезни АЧТВ — активированное частичное тромбопластиновое время

БК — бластный криз БОЕ-Э — бурстобразующая единица эритропоэза

ВДХТ — высокодозная химиотерапия ВОЗ — Всемирная организация здравоохранения ВЭБ — вирус Эпштейна—Барр

Г-6-ФДГ — глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназа Г-КСФ — гранулоцитарный колониестимулирующий фактор ДВКЛ — диффузная В-крупноклеточная лимфома

ДВС — диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови ДМТ — транспортер двухвалентных металлов ЖДА — железодефицитная анемия

ИЛ — интерлейкин ИП — истинная полицитемия

ИТК — ингибитор тирозинкиназы ИТП — иммунная тромбоцитопения ИФН — интерферон

КАФС — катастрофический антифосфолипидный синдром КОЕ-Э — колониеобразующая единица эритропоэза

КСФ — колониестимулирующий фактор КТ — компьютерная томография ЛБ — лимфома Беркитта ЛДГ — лактатдегидрогеназа

ЛЖСС — латентная железосвязывающая способность ЛКЗМ — лимфома из клеток зоны мантии ЛКМЗ — лимфома из клеток маргинальной зоны

ЛХ — лимфома Ходжкина М-КСФ — макрофагальный колониестимулирующий фактор

МАГА — микроангиопатическая гемолитическая анемия МВ — макроглобулинемия Вальденстрема

МДС — миелодиспластический синдром ММ — множественная миелома

МНО — международное нормализованное отношение МПЗ — миелопролиферативное заболевание

МТГФР — метилтетрагидрофолатредуктаза НМГ — низкомолекулярный гепарин

НПВС — нестероидные противовоспалительные средства НТА — неполные тепловые агглютинины НТЖ — насыщение трансферрина железом

Больше книг на канале Медицинские книги t.me/medknigi

НХЛ — неходжкинские лимфомы ОЖСС — общая железосвязывающая способность

ОЛ — острый лейкоз ОЛЛ — острый лимфобластный лейкоз

ОМЛ — острый миелоидный лейкоз ОПЛ — острый промиелоцитарный лейкоз ОЦК — объем циркулирующей крови ПДФ — продукты деградации фибрина

ПККА — парциальная красноклеточная аплазия ПМФ — первичный миелофиброз

ПНГ — пароксизмальная ночная гемоглобинурия ПТВ — протромбиновое время ПТИ — протромбиновый индекс

ПХГ — пароксизмальная холодовая гемоглобинурия ПХТ — полихимиотерапия ПЦР — полимеразная цепная реакция

ПЭТ — позитронно-эмиссионная томография РА — рефрактерная анемия

РАИБ — рефрактерная анемия с избытком бластов РАКС — рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами РОД — разовая очаговая доза РФМК — растворимые фибрин-мономерные комплексы

РЦМД — рефрактерная цитопения с многоростковой дисплазией рчЭПО — рекомбинантный человеческий эритропоэтин

РЭС — ретикулоэндотелиальная система СЖ — сывороточное железо СЗП — свежезамороженная плазма

СКА — серповидноклеточная анемия СКВ — системная красная волчанка СОД — суммарная очаговая доза

ТВ — тромбиновое время ТГ — тепловые гемолизины

ТГСК — трансплантация гемопоэтических клеток ТКМ — трансплантация костного мозга

ТТП — тромботическая тромбоцитопеническая пурпура ТФ — тканевой фактор

ТЭЛА — тромбоэмболия легочной артерии УЗИ — ультразвуковое исследование ФА — фаза акселерации ФЛ — фолликулярная лимфома ФС — ферритин сыворотки

ХАБ — холодовая агглютининовая болезнь ХЛЛ — хронический лимфолейкоз

Больше книг на канале Медицинские книги t.me/medknigi

1 / 331 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 > Следующая >>>