А. Альбінізм

B. тирозиноз

*C. „кленового сиропу”

D. фенілкетонурія

E. цистінурія

301. Попередником вітаміну РР (нікотинаміду) в організмі є амінокислота :

А. треонін

B .аргінін

*C. триптофан

D. серин

E. цистеїн

302. Додають гідрофобних властивостей білкам та ферментам амінокислоти:

А. аспаранінова та глютамінова

*B. валін та лейцин

C. аргінін та гістидин

D. треонін та серин

E. цистеїн та лізин

303. Слугує джерелом синтезу вазодилятатора -оксиду азоту амінокислота :

А. цистеїн

B. пролін

*C. аргінін

D. треонін

E. гістидин

304. Спільним метаболітом при розпаді амінокислот валіну, метіоніну, ізолейцину є:

А. піровиноградна кислота

B. -кетоглутарат

*C. сукциніл-КоА

D. цитрат

E. ацетат

305. Формуванню просторової будови білків сприяють дисульфідні зв’язки, які утворює амінокислота:

А. серин

B. аргінін

*C.цистеїн

D. триптофан

E. метіонін

306. Входить до складу фолієвої кислоти (віт В₉) амінокислота :

А. цистеїн

B. гістидин

C. пролін

* D. глутамінова

E. аргінін

307. Ліпотропну дію мають амінокислоти:

А. валін, пролін

*B. серин, метіонін

C. гістидин, треонін

D. гліцин, ізолейцин

E. Аргінін, аспарагін

308. Ферменти - протеїнкінази активуються шляхом фосфорилювання. Фосфат приєднується за допомогою ОН-груп амінокислоти:

А. триптофан

*B. серин

C. пролін

D. валін

E. аргінін

309. Хворому 65 років з ожирінням та жировим переродженням печінки рекомендована дієта, збагачена ліпотропними речовинами, а саме:

А. глюкоза

*B. метіонін

C. холестерол

D. вітамін С

E. ізолейцин

310. При інтенсивній роботі в м’язах утворюється значна кількість аміаку. Яка амінокислота відіграє основну роль в транспортуванні його в печінку?

А.пролін

B. аргінін

C. лізин

*D. аланін

E. метіонін

311. Кінцевим продуктом білкового та азотистого обміну є

А. ацетил-КоА

B. аспарагін

*C. сечовина

D. антранілова кислота

E. оксалоацетат

312. Універсальним регулятором біологічних ритмів в – є мелатонін який синтезується з амінокислоти:

А. тирозин

B. гістидин

C. фенілаланін

*D. триптофан

E. метіоніну

313. Під дією УФ-променів у людини темніє шкіра, що є наслідком синтезу з тирозину пігменту:

А. тироксину

*B. меланіну

C. метіоніну

D. фенілаланіну

E. мелатоніну

314. Фенілпіровиноградна олігофренія виникає внаслідок спадкового дефекту ферменту::

А. оксидази

B. амінотрансферази

*C. фенілаланінгідроксилази

D. аргінінліази

E. ізомерази

315. У ліквідатора аварії на ЧАЕС з діагнозом променева хвороба зафіксовано різке зменшення серотоніну в тромбоцитах, що є наслідком порушення процесу декарбоксилування:

А. оксипроліну

B. аланіну

C. оксилізину

D. гістидину

*E. 5-окситриптофану

316. Захворювання алкаптонурія – це є вроджений дефект обміну амінокислоти:

А. аргініну

B. лейцину

C. триптофану.

*D. тирозину

E. проліну

317. Реакція гідроксилювання проліну при синтезі білка колагену потребує участі кофактору:

А. ТДФ

B. біоптерину

C. тетрагідрофолату

D. глутатіону

*E. аскорбату

318. Йодвмісним похідним тирозину є:

А. треонін

B. тропонін

*C. тироксин

D. триптофан

E. тимозин

319. В лікарню потрапила дитина з алергічним шоком після укусу оси. В крові підвищена концентрація гістаміну, який синтезується з гістидину в реакції:

А. відновлення

B. дегідрування

C. дезамінування

D. гідролізу

*E. декарбоксилування

320. Серотонін є продуктом перетворення амінокислоти:

А. серин

*B. триптофан

C. тирозин

D. треонін

E. валін

321. Джерелом метильних груп для синтезу креатину слугує амінокислота:

А. аланін

B. валін

C. лейцин

D. ізолейцин

*E.метіонін

322. Досягти позитивного ефекту при фенілкетонурії можна виключенням з раціону:

А. триптофану

B. гістидину

C. треоніну

D. аргініну

*E. фенілаланіну

323. Катаболізм циклічних амінокислот та їх похідних супроводжується утворенням аміаку, який виводиться з організму переважно у вигляді:

А.аденіну

B. алантоїну

*C. сечовини

D. уробіліну

E. індикану

324. Хвороба Хартнупа пов`язана з порушення обміну амінокислоти:

А. валіну

B. гістидину

C. фенілаланіну

*D триптофану

E. ізолейцину

325. Педіатр зазначив відставання в фізичному і розумовому розвитку дитини. При дослідженні в сечі виявлено підвищений вміст метаболіту, що дає якісну кольорову реакцію (фіолетове забарвлення) з FeCl₃. Яку ензимопатію виявлено?

А. альбінізм

B. алкаптонурія

C. тирозинемія

D. цистінурія

*E. фенілкетонурія

326. У хворого - алкаптонурія. Вкажіть фермент, дефект якого є причиною цієї патології:

А. глутаматдегідрогеназа

B. фенілаланінгідроксилаза

*C. оксидаза гомогентизинової кислоти

D. піруватдегідрогеназа

E. ДОФА-декарбоксилаза

327. У новонародженої дитини в сечі виявлено фенілпіруват. Вкажіть патологію, з якою пов’язана поява ії в сечі?

А. альбінізм

B. алкаптонурія

*C. фенілкетонурія

D. тирозиноз

E. подагра

328. У дитини - болі в суглобах, пігментація склери і вушних раковин, сеча на повітрі чорніє. Найбільш ймовірним діагнозом є:

А. альбінізм

B. цистиноз

*C. алкаптонурія

D. фенілкетонурія

E. тирозиноз

329. Через 5 місяців після народження у дитини стали помічати сповільнення психічного розвитку. Періодично з’являються судоми. Проба сечі з хлоридом залізом позитивна. Яке спадкове захворювання виявлено у дитини?

*А. фенілкетонурія

B. алкаптонурія

C. хвороба Дауна

D. галактоземія

E. альбінізм

330. У хворого порушений сон, послаблення активності гальмівних процесів у ЦНС, що пов’язано з порушенням утворення γ-аміномасляної кислоти. Яка речовина є попередником ГАМК?

А. триптофан

*В. глутамат

С.метіонін

D.валін

E.гистидін

331. Амінотрасферази - це ферменти, які переносять аміногрупу з однієї сполуки на іншу. Найчастише акцептором аміногруп є речовина:

А янтарна кислота

B.ацетон

C.молочна кислота

*D.-кетоглутарова кислота

E.масляна кислота

332. Біогенний амін - гістамін утворюється в легенях, травній системі, шкірі, також проявляє себе як вазодилятатор. Він синтезується з амінокислоти:

А треоніну

B.валіну

C.аланіну

D.серину

*E. .гістидину

333. У хворого спостерігається алергічна реакція, яка супроводжується свербінням, набряками та почервонінням шкіри. Причиною стану є підвищення в тканинах біогенного аміну:

А. аланіну

*B. гістаміну

C.триптаміну

D.дофаміну

E.γ- аміномасляної кислоти

334. Дослідній тварині з метою психічної стимуляції введено іпроніазид, який є інгібітором ферменту, що каталізує знешкодження біогенних амінів. Цим ферментом є:

А аспартатамінотрансфераза

B.декарбоксилаза

C.діамінооксидаза

*D.моноамінооксидаза

E.оксидаза амінокислот

335. У людини відчуття страху супроводжується синтезом у лімбічній системі мозку ДОФА (диоксіфенілаланіну), який синтезується з:

А лізину

B.глутаміну

C.триптофану

*D.тирозину

E. серину

336. У хворої на гомоцистинурію відмічено остеопороз, ураження серцево-судинної системи, затримка розумового розвитку. З порушенням катаболізму якої амінокислоти можна пов’язати даний патологічний стан?

А. валіну

*B. метіоніну

C.гістидину

D.фенілаланіну

E.лізину

337. У юнака 19 років явні ознаки депігментації шкіри, очей, волосся, що обумовлене нестачею меланіну. Це ознаки спадового захворювання:

А. глікогенозу

B. хвороби Дауна

*C. альбінізма

D. алкаптонурії

Е. гемофілії

338. У 7-річної дитини спостерігаються блювота, судоми, особливо після прийму білкової їжі. В крові та сечі визначаються цитрулін та високий рівень аміаку. Порушення синтезу якої речовини є причиною цього стану?

А креатину

B. етанолу

C. глюкози

D. цитрату

*Е.сечовини