Вінницький національний медичний університет ім. М.І.Пирогова
Кафедра нервових хвороб
з курсом нейрохірургії
НАВЧАЛЬНИЙ МАТЕРІАЛ
для самостійної роботи студентів під час практичного заняття
по учбових темах:
Тема 14. Патологія вегетативної нервової системи.
Анатомо-фізіологічні особливості і функції вегетативної нервової системи. Сегментарний відділ вегетативної нервової системи. Симпатична нервова система: бокові роги спинного мозку, симпатичний стовбур, ганглії. Парасимпатична нервова система: краніобульбарний, сакральний (крижовий) відділи.
Надсегментарний відділ вегетативних функцій: гіпоталамус, лімбічна система, ретикулярна формація стовбуру мозку. Ерготропна і трофотропна діяльність.
Методи дослідження вегетативних функцій. Синдроми ураження надсегментарного відділу вегетативної нервової системи. Синдром вегетативної дистонії. Психо-вегетативний синдром. Перманентний і пароксизмальний перебіг (панічні атаки, синдром нейрогенної гіпервентиляції). Гіпоталамічний синдром.
Синдроми ураження сегментарної вегетативної нервової системи: синдром прогресуючої вегетативної недостатності (первинні та вторинні); при ураженні структур стовбура мозку, бокових рогів спинного мозку, гангліїв пограничного стовбура, сплетінь, нервів. Комплексний реґіонарний больовий синдром (каузалгічний, Пирогова – Вейра Мітчела). Синдром Клода-Бернара-Горнера. Рівні регуляції тазових функцій та їх розлади.
Тема 15. Функціональна діагностика захворювань нервової системи. Ліквородіагностика, менінгеальний та загальномозковий синдроми.
Оболонки головного і спинного мозку. Фізіологія лікворооутворення. Склад ліквору в нормі, його видозміни при менінгітах, пухлинах, геморагічному інсульті, туберкульозі. Клітинно-білкова, білково-клітинна дисоціація. Плеоцитоз. Люмбальна та субокціпітальна пункції: показання та протипоказання, техніка виконання. Ліквородинамічні проби. Методологія клінічного та мікробіологічного дослідження ліквору.
Синдром подразнення мозкових оболонок (менінгеальний) та методика його діагностики, основні складові синдрому. Загальномозковий синдром, його клінічна та пара- клінічна діагностика.
Ренгенологічні (краніо-, спондилографія) та рентгенконтрастні методи обстеження в неврології (мієлографія, ангіографія, вентрикулографія); ультрозвукові (ехоенцефалоскопія, доплерографія) методи дослідження.
Електрофізіологічні (електроенцефалографія, електронейроміографія, викликані потенціали головного мозку та ін.);
Сучасні методи нейровізуалізації (комп”ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія, в тому числі у судинному режимі, ПЄТ- сканування).
Теоретичні положення, що розкривають зміст теми № 14:
Вегетативна (або автономна) нервова система є складовою нервової системи. На відміну від соматичної нервової системи, яка виконує вже відомі чутливі, рухові, рефлекторні функції, що здебільшого усвідомлюються людиною та можуть довільно керуватись нею, функції вегетативної нервової системи виконуються незалежно від нашої свідомості. Вони не менш складні та загадкові, бо забезпечують у будь-яку мить наше існування, контролюючи обмін речовин та енергії, забезпечують всі види нашої діяльності. Така трофічна функція, що начебто однакова і для рослин і для тварин, отримала назву «вегетативна», але одночасно користуються терміном «автономна», що підкреслює її незалежність від волі, свідомості.
Вегетативна нервова система (ВНС) теж має периферичний та центральний відділи і її структури розміщені вздовж всієї нервової системи – в периферичних нервах, спинному та головному мозку. Волокна ВНС поширюються у будь-яку частину тіла, забезпечуючи регуляцію не тільки тканинного кровотоку, але і через медіаторний вплив інтенсивність процесів обміну речовин, захист їх разом з системою імунітету тощо.
ВНС має особливий спосіб діяльності – різноспрямований: з одного боку, її завдання втримувати гомеостаз, тобто підтримувати життєво важливі параметри у нормальних межах (це стосується таких параметрів, як артеріальний тиск, пульс, дихання, температура тіла, рівень цукру крові та основних хімічних елементів, тощо). Але, з другого боку, щоб забезпечити енергетично та матеріально будь-яку діяльність, треба виводити параметри гомеостазу за нормальні межі – підвищити тиск, насиченість крові киснем та глюкозою, збільшити температуру та таке інше. Дві різноспрямовані функції виконуються одночасно!
Периферичний відділ ВНС представлений двома частинами, антагоністичними одна одній по виконавчим функціям та кінцевим фізіологічним ефектам: симпатичною та парасимпатичною.
Нервовий апарат симпатичної нервової системи представлений клітинами бокових рогів спинного мозку на шийному, грудному та, частково, поперековому рівнях. Аксони цих клітин виходять через передній ріг та передній корінець спинного мозку і йдуть (Рис.1) до ланцюга паравертебральних симпатичних гангліїв, що розташовані обабіч хребтового стовбуру (Рис.2). Волокна, що йдуть від спино-мозкового корінця до симпатичного ганглію називають білими (rami communicantes albi), а ті, що повертаються до складу спино-мозкового корінця - сірими (rаmi communicantes grisei). Частина волокон переривається в ганглії, в його клітинах (ті, переважно, що йдуть до шкіри – волосся, потові залози та судини шкіри), а частина проходить наскрізь і тільки далі переривається в так званих превертебральних вузлах – розкиданих по тілу, в безпосередній близькості до виконавчих органів: серця, кишківника, легенів, тазових органів тощо.
Рис. 1.
Хід волокон симпатичної нервової
системи.
В симпатичних гангліях медіатором, що передає збудження, слугує ацетилхолін, а з кінцевих терміналів симпатичних волокон, в робочих органах безпосередньо, виділяється суміш адреналіну та норадреналіну («симпатин»), що і зумовлює ефекти активності цієї ділянки ВНС: прискорення ритму серця, підвищення частоти серцевих скорочень, зниження потовиділення, почащення дихання.
Парасимпатичний відділ периферичної ВНС представлений вздовж нервової системи двома рівнями, розділеними: стовбуровим та нижнє-спинальним. До стовбурових утворень відносяться парасимпатичні ядра окорухового (III пара) нерву, що забезпечує інервацію зіниці – звуження і вегетативне ядро блукаючого нерву (X пара) – nucleus dorsalis nervi vagi – волокна якого поширюються на більшу частину внутрішніх органів (серце, легені, органи травлення) (Рис.2). З кінцевих терміналів парасимпатичних волокон виділяється ацетилхолін і ефекти активності цих волокон прямо протилежні активності симпатичних: зниження частоти серцевих скорочень та падіння тиску, підвищене потовиділення, зниження температури, зниження частоти та поглиблення дихання, підвищена активність травних залоз тощо. Безпосередньо в робочих органах наявні парасимпатичні ганглії.
Нижнє-спинальний рівень парасимпатичної інервації представлений у сакральному відділі спинного мозку (S2 – S5), звідки утворюється мискове сплетення, волокна якого контролюють акти сечовипускання та дефекації, а також статеві функції.
Як видно, всі органи та тканини знаходяться під подвійним контролем симпатичної та парасимпатичної систем, ефекти яких є здебільшого протилежними, антагоністичними. В здоровому стані підтримується певний баланс впливів симпатичної та парасимпатичної частин, хоча під час активної діяльності переважають ефекти симпатичного впливу, а в стані спокою – парасимпатичного.
Рис.2. Анатомія периферичного відділу вегетативної нервової системи.
До типово симпатичних синдромів ураження відноситься синдром Горнера (звуження очної щілини, міоз та енофтальм), який виникає при будь-якому ураженні від ціліо-спинального центру (в бокових рогах сегментів С7 – Th1) і до ока, по ходу волокон симпатичного сплетення сонної та хребцевої артерій). Ураження симпатичних клітин в сегментах спинного мозку чи волокон у складі окремих периферичних корінців чи нервів призводить до вегетативних сегментарних порушень – порушення потовиділення (ангідроз чи пароксизмальний гіпергідроз), зміни кольору шкіри, набряки, трофічні порушення у вигляді виразок, пролежнів, деформацій суглобів (сірінгомієлія), атрофій тощо. Пошкодження волокон крижового парасимпатичного сплетення призводить до периферичних порушень акту сечовипускання та дефекації, імпотенції.
Сегментарний вегетативний аппарат, переважно в своїй симпатичній частині, за рахунок одночасної інервації певними сегментами дермато-міотомів тіла людини та внутрішніх органів, є, вірогідно, відповідальним за формування такого клінічного феномену, як «відбиті» болі при захворюваннях органів грудної та черевної порожнини: больові відчуття виникають у так званих зона Захарьїна-Геда, які співвідносяться з постраждалим органом (Рис.3). Знання цих зон, визначення локалізації спонтанних болів чи болючість при пальпації відповідних ділянок може дати підставу для підозри про те чи інше соматичне страждання.
Рис.3. Зони Захарьїна-Геда.
Особливе клінічне значення мають дифузні ураження клітин бокових рогів, клітин симпатичних паравертебральних гангліїв та вегетативних волокон у складі периферичних нервів, які бувають при гострих та хронічних полінейропатіях (гостра демієлінізуюча запальна полірадікулонейропатія Гійена-Барре, діабетична чи амілоїдна полінейропатія) чи при поширених нейродегенераціях (хвороба Паркінсона, мультисистемна атрофія, синдром Шая-Драйджера). В таких випадках розвивається клінічний синдром, який позначають як прогресуючу периферичну вегетативну недостатність (прогресуюча дизавтономія). Клінічна картина складається з фіксованої тахікардії (незалежно від стану спокою чи навантаження), ортостатичної гіпотензії (падіння артеріального тиску при вставанні, що може супроводжуватись запамороченням, обмороками, падінням), порушень сечовипускання та дефекації (невтримання сечі, закрепи або ж проноси), статевою дисфункцією, порушенням потовиділення тощо.
З пошкодженням симпатичних волокон у складі крупних периферичних нервів (серединного, великогомілкового) пов'язують розвиток специфічного больового синдрому в кінцівках, коли ці нерви охоплюються у пошкодження (травматичне передусім) – так званого комплексного регіонального больового синдрому (КРБС). Раніше його називали каузалгією (синдром Пірогова-Вейр Мітчела) чи симпаталгічним синдромом з трофічними порушеннями. Він відрізняється стійкістю, хронічним перебігом, поєднанням специфічного характеру болю (нейропатичний біль з механічною та динамічною алодинією, коли будь-яке подразнення – дотик, температурне – сприймається як больове і стійко продовжується незважаючи на припинення подразнення, розпливається за локалізацією, вкрай негативно емоційно забарвлене) з місцевими трофічними розладами у тканинах – набряк, почервоніння чи синюшність шкіри, атрофії та остеопороз у кістках та суглобах). Аналгетики зазвичай не допомагають, хоча певне полегшення болю можна досягти застосуванням протиепілептичних засобів (топірамат, габапентін) чи антидепресантів (амітриптілін).
Центральні відділи ВНС, або надсегментарні структури, на відміну від сегментарних (тих, що ми називаємо симпатичним та парасимпатичним відділами), вже не мають такого чіткого поділу анатомічно. Вони представлені у стовбурі мозку (ретикулярна формація, сірі ядра навколо Сільвієвого водогону, блакитна пляма), гіпоталамічній або діенцефальній ділянці та в корі головного мозку (так звана лімбічна система) (Рис.4). Особливістю центральних вегетативних структур є їхня дифузність, білатеральність проекцій, начебто без чіткої латералізації і відповідності соматотопічним принципам інервації (як це спостерігається у соматичній нервовій системі). Насправді ж, як вважають, надсегментарні вегетативні структури мають ще більшу соматотопічну організацію, ніж соматична нервова система. Це проявляється в клініці розладів, коли поряд з загальними симптомами можна вочевидь побачити вузьколокалізовані, в тому числі органні прояви.
Рис.4. Ділянки кори, що відносяться до вищих кіркових вегетативних центрів.
Важливою частиною надсегментарних вегетативних структур є гіпоталамус. Ядра цієї частки розташовані під зоровим горбом і є вищим підкірковим центром регуляції вегетативних функцій. Тут розташовані центри регуляції температури тіла, артеріального тиску, обміну води в організмі, центри гомеостатичних функцій та багато іншого. Більше того, гіпоталамус прямо впливає на активність ендокринної системи організму і є з’єднувальною ланкою між нервовою та ендокринною системами та, більше того – і між цими системами та системою імунітету.
В середині гіпоталамуса виділяють специфічний та неспецифічний відділи. Ядра першого проектуються в гіпофіз, а нейрони мають нейрокринну здатність – вони продукують або самі тропні гормони (антидіуретичний гормон), або фактори, що стимулюють чи тормозять секрецію тропних гормонів гіпофізу. При їх ураженні виникають чіткі та характерні нейроендокринні синдроми. Тут також розташовані клітини, що визначають вміст окремих речовин у крові (хеморецептори, осморецептори, глікорецептори). Інша частина гіпоталамусу, неспецифічна, є продовженням ретикулярної формації і її подразнення призводить до комплексу психо-фізіологічних порушень, тому що вона є об’єднувальною ланкою між вегетативними, ендокринними та емоційними компонентами діяльності організму.
В нюховому мозку розташовані такі частини, як мигдалеподібне тіло, гіпокамп та медіобазальна вискова кора, що включаються в поняття «лімбічна система» і грають виключно важливу роль в емоційно-вегетативній інтеграції, забезпечуючи цілісні форми поведінки. В цілому, цей лімбіко-ретикулярний комплекс відповідає за адаптивну цілеспрямовану поведінку та діяльність. Його ще прийнято називати «розпізнаючим та дозволяючим» апаратом, бо через нього проходять всі аферентні потоки організму – інформація про стан внутрішнього середовища та події у оточуючому середовищі, тут формуються потреби та мотивації, що запускають ті чи інші дії організму, різні форми поведінки, адекватні з точки зору біологічної доцільності (істи чи спати, розважатись та відпочивати чи вступати у двобій, захищаючи власне життя, боронитись чи, навпаки, тікати, бо загроза є непереборною та т.ін.).
В будь-якому випадку, патологія надсегментарних вегетативних структур проявляється в комплексі вегетативних порушень, ендокринних відхилень та в змінах у емоційно-психічній сфері. У вітчизняній клінічній практиці подібні порушення прийнято об’єднувати терміном «синдром вегетативної дистонії» (СВД), з огляду на традиційне уявлення про баланс симпатичного та парасимпатичного тонусу, порушення якого в один чи в інший бік і означає дистонію. В функціях надсегментарних вегетативних структур важко виділити чисто симпатичні чи парасимпатичні впливи (як це можна зробити для сегментарних структур), скоріше їх ефекти можна поділити на ерготропні (ті, що сприяють виділенню, реалізації енергії і дещо подібні до симпатичних впливів) та трофотропні (процеси, що спрямовані на накопичення енергії, спрямовані на відпочинок, подібні до парасимпатичних ефектів). У світовій медичній практиці поняття СВД не є прийнятим і наявні порушення відносять скоріше до психо-вегетативних, а частіше – до психо-соматичних розладів, позначаючи ведучу роль у їх виникненні порушень в психо-емоційній сфері, а вегетативні та соматичні симптоми вже розглядаються як наслідок, супровід, оркестровка дисбалансу в нервовій системі. Слід пам’ятати, що синдром вегетативної дистонії чи психо-вегетативний синдром майже завжди є вторинним, синдромом, який супроводжує щось чи є наслідком чогось.
Окремими факторами, що провокують виникнення психо-вегетативних порушень пароксизмального чи перманентного характеру є такі, як конституційні особливості (стигматизація), психо-фізіологічний стан, гормональна перебудова організму, органічні захворювання соматичної та нервової систем, професійні шкідливості, невротичні розлади та т.ін. Наприклад, є люди, які з дитинства мають нестійкість вегетативної регуляції, що проявляється в частій зміні кольору шкіри, зміні пітливості, синкопальних, обморочних станах, схильності до тахікардії чи брадикардії, до субфебрилитету, до болів в животі та дискінезій шлункового тракту, метеотропності. Така вегетативна конституційна дисфункція може бути спадковою. В ситуаціях стресу навіть здорові люди реагують цілою низкою вегетативних реакцій, які можуть стати надмірними та неадекватними, якщо стрес виснажливий. У періоді пубертату та клімаксу, гормональні перебудови в організмі можуть супроводжуватись надмірними, неадекватними вегетативними реакціями. Такими саме чинниками стійких вегетативних розладів можуть стати хронічні соматичні захворювання (гіпертонічна хвороба, бронхіальна астма, цукровий діабет, виразкова хвороба, коліти, нефропатії тощо) та ураження нервової системи (судинні, інфекційні, травматичні, токсичні), не говорячи вже про неврози, вегетативний супровід яких є найбільш яскравим клінічним проявом.
Яскравим прикладом психо-вегетативного розладу, який проявляється як в пароксизмальній формі, так і в перманентних порушеннях є синдром нейрогенної гіпервентиляції. В основі його лежить формування стійкого патологічного патерну дихання – гіпервентиляції, збільшення газообміну, що веде до низки біохімічних змін в організмі, які проявляються вже клінічними симптомами у різноманітних сферах: вегетативними порушеннями, змінами та порушенням свідомості, м’язово-тонічними, моторними, алогічними та сензорними порушеннями, психічними розладами. Під час гіпервентиляційного кризу, разом з відчуттям тривоги та неспокою, переляку, хворий відчуває утруднення дихання, відчуття, що не хватає повітря, стиснення грудної клітини та «ком» в горлі (насправді ж він дихає більше, ніж це потрібно, гіпервентилює легені). Дихання глибоке, аритмічне, почащене. Разом з тим, виникають вкрай неприємні відчуття з боку серцево-судинної системи – тахікардія, перебої в роботі серця, болі в серці та грудній клітині; як правило, підвищується тиск. Виникає головний біль, шум у вухах, головокружіння. В ділянці живота можуть бути болі, здуття, посилена перистальтика, нудота та блювота. Виникає відчуття втрати свідомості («ось-ось»), «туману в голові», обмороки, хитання при ході, погіршення зору та слуху. Яскраві відчуття оніміння кінцівок та, часто, обличчя та язика з порушенням здатності до чіткої мови, часом – тонічні судоми в кистях та стопах (карпо-педальні спазми), ознобоподібне тремтіння всього тіла. Можуть спостерігатись феномени Рейно. В слабшій формі окремі прояви з перерахованих можуть зустрічатись протягом тривалого часу, перманентно, як відображення скритої гіпервентиляції, що робить життя хворих дуже некомфортним, супроводжується постійною тривогою, очікуванням погіршення тощо. Такі розлади потребують спеціального аналізу для діагностики та тривалого лікування.
Нейроендокринні розлади можуть бути різних чинників – травматичне, судинне, інфекційне чи токсичне пошкодження гіпоталамо-гіпофізарної ділянки, що призводить до стійкого порушення функцій вегетативного та ендокринного забезпечення організму. Серед таких – синдром Іщенко-Кушинга (гіперадренокортицизм: ожиріння лиця, тулуба при тонких кінцівках, багрові розтяжки на шкірі, вугрі, сухість шкіри, остеопороз, гірсутизм, порушення статевої функції, головні болі, гіпертонія, поліурія, слабкість); адипозо-генітальна дистрофія Бабінського-Фреліха, синдром Моргань-Стюарта-Мореля; кахексія Сіммондса; нецукровий діабет (поліурія, полідипсія); гіпергідропесичний синдром ідіоматичних набряків Пархона; синдром персистуючої галактореї-аменореї та інші. Ендокринні та вегетативні порушення часто супроводжуються емоційними – тривога, депресія, тому в лікуванні застосовують антидепресанти і інші психотропні засоби.
Рис. 7. Схематичне зображення нейро- та аденогіпофізу.