Варианты Эпистатуса: Эпилептический статус (развернутых судорожных припадков)

Это регулярно повторяющиеся припадки с тонической и клонической фазами и полным выключением сознания или неполностью генерализованных судорожных припадков. Но могут быть и регулярно повторяющиеся припадки с атипичной мышечной активностью (например, изолированные сокращения отдельных мышечных групп, только тонические судороги или только клонические судороги) и полным выключением сознания. Патологическая ситуация угрожает жизни, когда тонико-клонические судороги вызывают гипертермию и ацидоз (из-за длительной мышечной активности) или, реже, когда гипоксия и повреждение мозга возникают вследствие дыхательной или сердечно-сосудистой недостаточности. В данном случае речь идет об непрекращающейся активности судорожного очага на фоне высокой судорожной готовности мозга. «Генерализованные», «судорожные» формы статуса указывают лишь на вовлечение в эпиактивность коры премоторных зон мозга, отвечающих за движения мышц. Проявления пароксизмальной активности других зон мозга нам просто не видны без ЭЭГ.

Эпилептический статус абсансов «petit mal» (малых припадков)

Статус абсансов, (регулярно повторяющиеся припадки без мышечной активности, но с полным выключением сознания) может длиться часами незаметно для окружающих (у больных имеется некоторая спутанность сознания, невнимательность, реже — кома, но без судорог. В этом случае создается впечатление, что у больного (обычно это ребенок) сумеречное состояние сознания. В данном случае речь идет о высокой судорожной готовности мозга при отсутствии судорожного очага. На ЭЭГ регистрируются непрерывные комплексы, характерные для малого приступа, либо сочетания множественных комплексов пик-волна.

Сложный парциальный «эпилептический статус»

Статус парциальных эпилептических припадков (обычно двигательных, реже — чувствительных) еще принято называть epilepsia partialis continua. Сложный парциальный эпилептический статус (статус «фокальных» или «джексоновских» (то есть соматомоторных) припадков) с изолированными непрекращающимися судорогами в определенной группе мышц (лицо, одна конечность, судороги геми-типа), протекает без выключения сознания. В данном случае речь идет о не прекращающейся высокой активности судорожного очага на фоне полного отсутствия судорожной готовности мозга. Это делает неправомочным включение этого состояния в понятие «Эпилептический статус», так как бессознательное состояние в промежутке между приступами является ключевым компонентом в постановке этого диагноза. Но, тем не менее, обычно это состояние рассматривается вместе с эпилептическим статусом или даже в его рамках, так как в данном случае имеется не прекращающаяся активность судорожного очага, хотя и на фоне полного отсутствия судорожной готовности мозга.

3. Дополнительные методы исследования при миастении и миопатии.

Миопатии (миодистрофия, мышечная дистрофия) - группа наследственных болезней, проявляющихся постепенной атрофией и дегенерацией мышц.

Для многих заболеваний мышц, нервно-мышечных синапсов, периферических нервов и мотонейронов разработано этиологическое и патогенетическое лечение. В остальных случаях терапия направлена на то, чтобы облегчить симптомы, замедлить прогрессирование заболевания, продлить ремиссию и повысить качество жизни больного.

Поэтому важным элементом ведения больного является точная и своевременная диагностика.

1. Выявление в анамнезе и при осмотре у детей и подростков прогрессирующей слабости и похудания мышц позволяет заподозрить миопатию. Однако по клиническим данным невозможно полностью отличить миопатию от амиотрофии. Различные типы миопатий отличаются друг от друга преимущественным поражением тех или иных мышечных групп, скоростью прогрессирования и другими клиническими проявлениями

2. Биопсия мышц подтверждает диагноз миопатии и позволяет отличить тяжелые прогрессирующие миопатии от доброкачественных непрогрессирующих (например, от болезни центрального стержня или немалиновой миопатии). Биоптат берут из пораженной, но не наиболее ослабленной мышцы. Чаще всего при миопатиях исследуют дельтовидную и икроножную мышцы, хотя целесообразней проводить биопсию прямой мышцы живота - это не нарушает двигательную активность больного и не приводит к дальнейшему нарастанию слабости вследствие бездействия.

3. ИсследованиеДНКлейкоцитов с помощьюПЦРвыявляет дефект у 70% больных с миопатией Дюшенна и Беккера. Данным методом можно также исследовать культуру ткани плода. Исследование дистрофина в мышечном биоптате позволяет отличить миопатии Дюшенна и Беккера друг от друга и от других миопатий, при которых содержание и структура дистрофина не меняются. Хотя сочетание этих двух методов значительно повышает точность диагноза, в большинстве случаев биопсию не проводят, если при исследованииДНКлейкоцитов обнаружена характерная делеция.

Помимо указанных методов для постановки диагноза используют следующие: генеалогический анализ, особенность клинических проявлений, данных биохимических исследований(значительное повышение активности КФК при дистрофии Дюшена, Беккера(также повышена активность ЛДГ)), игольчатой электромиографии и морфологических результатов, позволяющих выявить первично-мышечный тип изменений.

Миастения, астенический бульбарный паралич характеризуется выраженной слабостью и утомляемостью мышц. При этом заболевании поражаются холинорецепторы постсинаптических мембран. В процесс может вовлекаться любая мышца тела, однако имеется тенденция к преимущественному поражению мышц лица, губ, глаз, языка, глотки и шеи.

Этиология окончательно не выяснена. Возможны семейные случаи, но наследственный характер заболевания не доказан. Нередко имеется сочетание миастении с гиперплазией или опухолью вилочковой железы. Иногда наблюдаются миастенические синдромы при органических заболеваниях нервной системы (боковой амиотрофический склероз и др.), полии дерматомиозите, а также раке легкого, молочной железы, яичника, предстательной железы. Женщины заболевают чаще, чем мужчины. Наиболее часто болезнь начинается в возрасте 20—30 лет. Миастения – аутоиммунное заболевание, поскольку множественные аутоантитела, антитела к рецепторам постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса найдены в сыворотке таких больных.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Миастения диагностируется на основании жалоб на утомляемость, усиление имеющихся расстройств к вечеру и при физической нагрузке. Важное значение имеет прозериновая проба: резкое уменьшение симптомов через 30—60 мин после введения 1—2 мл 0,05 % раствора прозерина подкожно. Типично изменение электровозбудимости мышц: быстрое истощение их сокращения при повторных раздражениях током с восстановлением возбудимости после отдыха. Весьма ценным методом в диагностике миастении является электромиографическое исследование. При стимуляционной электромиографии регистрируется нормальный суммарный вызванный потенциал действия мышцы, амплитуда которого уменьшается при ритмической стимуляции частотой 3—5 и 50 импульсов в 1 с.