I.Рассенный склероз

Рассе́янный склеро́з— хроническое проградиентное заболевание, проявляющееся многоочаговой нервной симптоматикой, дебют которого проявляется ремитирующим течением.

Этиология и патогенез. Причина возникновения рассеянного склероза точно не выяснена. На сегодняшний день наиболее общепринятым является мнение, что рассеянный склероз может возникнуть в результате случайного сочетания у данного человека ряда неблагоприятных внешних и внутренних факторов. К неблагоприятным внешним факторам относятся частые вирусные и бактериальные инфекции; влияние токсических веществ и радиация (в том числе солнечная); особенности питания; геоэкологическое место проживания, особенно велико его влияние на организм детей; травмы; частые стрессовые ситуации.Генетическая предрасположенностьк рассеянному склерозу, вероятно, связана с сочетанием у данного индивидуума нескольких генов, обусловливающих нарушения прежде всего в системе иммунорегуляции.

Наибольшее распространение получила аутоиммунная теория возникновения рассеянного склероза:

1. Дисбаланс Т-клеток и цитокинов

2. Увеличенная экспрессия молекул адгезии

3. Включение клеточных и гуморальных механизмов

4. Генерализованная аутоиммунная реакция

Предполагаемый механизм отражает схема:

Клиника.

1. Поражения пирамидного тракта: чаще нижний спастический парапарез, усиление рефлексов, гипертонус, патологические рефлексы, клонусы, ослабление брюшных рефлексов.

2. Поражение мозжечка

3. Поражения черепных нервов

4. Ретробульбарный неврит

5. Нарушения глубокой или поверхностной чувствительности

6. Нарушения функций тазовых органов

7. Психические нарушения

Течение.

1. Ремиттирующее – на начальных стадиях

2. Первично-проградиентное

3. Вторично-проградиентное (после ремитирующего)

4. Прогрессирующее с обострениями (самое тяжелое – обострения на фоне медленного прогрессирования)

Диагностика.

1. Клиника: не менее двух обострений в течение 24 часов и отражающих 2 и более очага поражения, появление их должно быть разделено периодом более 1 месяца (критерии Позера)

2. МРТ: более 3 областей с большой интенсивностью сигнала, причем 2 из них – в перивентрикулярном пространстве.

3. Глазное дно: побледнение височных половин дисков зрительных нервов.

4. Может быть лимфоцитарный плеоцитоз в церебро-спинальной жидкости.

5. Дисбаланс в иммунной системе.

Лечение.

1. Купирование обострений (глюкокортикостероиды, адренокортикотропные гормоны, плазмаферез, цитостатики)

2. Превентивное (интерферон-β, иммуноглобулины, рибонуклеаза, дибазон (улучшает проводимость по нерву))

3. Симптоматическое (тремор – β-адреноблокаторы, барбитураты; спастичность – баклофен, сирдалуд; антидепрессанты, анальгетики, карбамазепин, ноотропные, витамины и другие лекарственны средства, медико-социальная реабилитация)

II. Ретробульбарный неврит

Диагностика.Неврит зрительного нерва характеризуется быстрой (в течение 2—3 сут) потерей зрения, обусловленной демиелинизацией зрительного нерва. Если у больных с невритом зрительного нерва при офтальмоскопии находят отек или воспаление диска зрительного нерва, то диагностируют папиллит. В отсутствие этих признаков ставится диагноз ретробульбарного неврита. Для последнего характерно снижение остроты зрения. Иногда отмечаются центральная скотома и нарушение цветового зрения (ахроматопсия). Характерна боль в глазу.

Дифференциальный диагноз включает:

а. Сосудистые заболевания (гигантоклеточный артериит, ишемическая ретинопатия, окклюзия центральной артерии сетчатки, ишемическая нейропатия зрительного нерва).

б. Новообразования (опухоли самого зрительного нерва или опухоли, вызывающие его сдавление, например аденома гипофиза).

в. Наследственные заболевания (синдром Лебера).

г. Нарушения питания (авитаминоз B₁и B₁₂).

д. Воспалительные заболевания (ретинит, менингит, энцефалит, хориоидит).

е. Токсические и лекарственные нейропатии зрительного нерва.

ж. Отек зрительного нерва при идиопатической внутричерепной гипертензии.

з. Псевдоотек зрительного нерва при опухолях, сосудистых, воспалительных, метаболических заболеваниях или поражениях сетчатки.

При неясном диагнозе проводят дополнительные лабораторные и инструментальные исследования — МРТ головного мозга и глазниц с гадолинием, церебральную ангиографию, исследование СМЖ (для исключения инфекционных, воспалительных заболеваний и новообразований), КТ глазницы с контрастированием, флюоресцентную ангиографию сосудов сетчатки.

При подозрении на истерию или симуляцию важное значение имеет исследование зрительных вызванных потенциалов с тестом контрастной чувствительности (отклонение от нормы свидетельствует в пользу неврита зрительного нерва).

Прогноз.Обычно зрение спонтанно восстанавливается — у 50% больных в течение первого месяца, у 75% — в течение 6 мес. На вероятность восстановления зрения не влияет наличие боли в глазнице (наблюдается у 70% больных) или папиллита (у 20%).

Лечение

1. По последним данным, прием преднизона внутрь, ретробульбарные инъекции кортикостероидов и введениекортикотропинанеэффективны. В одном из исследований лишь в/в введениеметилпреднизолонас последующим переходом на приемпреднизонавнутрь способствовало более быстрому по сравнению с плацебо восстановлению зрения, однако спустя 6 мес различий с контрольной группой почти не было.

2. Показания.Несмотря на то что зрение обычно восстанавливается спонтанно, некоторые при неврите зрительного нерва назначаютметилпреднизолонв/в. Другие применяют этот препарат только при двустороннем неврите зрительного нерва, а при одностороннем поражении — лишь при низкой остроте зрения на другом глазу.Метилпреднизолонвводят в/в по 250 мг каждые 6 ч в течение 3 сут с последующим переходом напреднизонвнутрь в дозе 1 мг/кг в течение 11 сут.

3. Ввиду опасности осложнений необходимо тщательное наблюдение. Могут возникать желудочно-кишечные кровотечения, инфекции, артериальная гипертония, задержка жидкости, гипокалиемия и психозы. Одновременно с кортикостероидами назначают антацидные средства.

Неврит зрительного нерва и рассеянный склероз.По данным проспективного исследования, у 34% мужчин и 75% женщин, перенесших неврит зрительного нерва, в течение последующих 15 лет диагностируется рассеянный склероз. Риск рассеянного склероза выше при возникновении неврита зрительного нерва в молодом возрасте, однако он не увеличивается при многократных приступах неврита зрительного нерва. 40% больных рассеянным склерозом перенесли по крайней мере один приступ неврита зрительного нерва, а у 10—15% больных рассеянным склерозом неврит зрительного нерва был первым проявлением заболевания. При неврите зрительного нерва в СМЖ иногда находят цитоз и увеличение IgG, но реже, чем при рассеянном склерозе.