2. Демиелинизирующие заболевания н.С. Этиология, патогенез, клиника.

Виды:

• рассеянный склероз

• острый рассеянный энцефаломиелит

• ретробульбарный неврит

• концентрический склероз Бало

• диффузный склероз Шильдера

• геморрагический лейкоэнцефалит

• демиелин формы полинейропатий – с-м Гийена-Барре.

1---Рассеянный склероз– хроническое прогрессирующее демиелинизирующее заболевание, развивающееся вследствие воздействия внешнего патологического фактора (наиболее вероятно, инфекционного) на генетически предрасположенный организм, проявляющееся многоочаговой неврологической симптоматикой с типично ремитирующим течением на ранних стадиях. При этом заболевании наблюдается многоочаговое поражение белого вещества центральной нервной системы, в редких случаях с вовлечением и периферической нервной системы. Возраст начала заболевания 15-59 лет.

Этиология: 1) внешние факторы: географический фактор, вирусы кори, герпеса, Эпштейна-барра, 2) генетическая предрасположенность: мультигенные заболевания, ассоциация с гаплотипомDR2 поHLA-II

Патогенез. наследств+ внешн фактордейств на инфекционный агентмех-мы молекулярной мимикрии и перекрестного реагированияактивация аутореактивных Т-клпроник ч/з ГЭБатака АГ-представл клеток (мф, микроглия)образование комплекса:HLA-II-молекула+ АГ+Т-кл рецепторразвитие аутоиммунного процесса.

Р-ия глии: - гибель олигодендроглиоцитов, - пролиферация астроцитов, - изменение ф-ии астроцитов (продукция цитокинов, участие в формировании иммунного ответа).

Мех-м: увелич продукции провоспалительных цитокиновувелич экспрессии молекул адгезииувелич проницаемости ГЭБпрохождение через него аутореактивных Т-клогранич. воспалительная р-ияактивация В-кл+ гуморальный иммунитетпродукция АТ к миелинудемиелинизация+формирование бляшек.

Поддержание пат процесса.

• продукты распада миелина стимулируют синтез АТ

• клет и гумор мех-мы подавления аутоиммун р-ий (эндогенные нейротрофич. факторы стимулируют регенеративные мех-мы)

• обострения под влиянием внешних факторов

7 основных групп по клинике: 1) поражение пирамидной системы: часто нижний спастический парапарез, реже гемипарез, ↑ сухожильных рефлексов, ↓ брюшных рефлексов, клонусы, патологические стопные знаки;    2) поражение мозжечка и его путей: статическая и динамическая атаксии, мышечная гипотония, интенционный тремор, скандированная речь и макрография;    3) нарушения чувствительности, вначале глубокой, с развитием сенситивной атаксии и сенситивных парезов, а затем болевой и температурной по проводниковому типу;    4) поражение ЧМН: чаще всего с развитием глазодвигательных симптомов, поражением лицевого нерва (периферический парез мышц лица);    5) невриты зрительного нерва (в том числе ретробульбарные невриты): ↓ или потеря зрения, связанная с первичной демиелинизацией зрительного нерва, нечёткость зрения, появление тумана, центральная скотома, нарушение цветного зрения. Через 2-3 мес возможно самопроизвольное восстановление остроты зрения.

   6) нарушения функции тазовых органов, чаще по типу императивных позывов, задержек мочеиспускания, в последующем до недержания мочи; Урологические осложнения – гидронефроз, ХПН, уросепсис – основная причина летального исхода;    7) нейропсихологические изменения: ослабление памяти, эйфория или депрессия, характерен синдром хронической усталости, ↓ интеллекта;    В большинстве случаев у больных имеются симптомы поражения и головного, и спинного мозга (цереброспинальная форма). В некоторых случаях в клинической картине преобладают симптомы поражения спинного мозга (спиналъная форма) или мозжечка (мозжечковая или гиперкинетическая форма). В последнем случае интенционное дрожание может быть настолько выраженным, что достигает степени гиперкинеза и делает невозможным любое целенаправленное движение. Возникают дисметрия, адиадохокинез, скандированная речь, выраженная атаксия.

Если понадобится Течение. Лечение. – см билет 9 №2.

2--- острый рассеянный энцефаломиелит

острое воспалительное заболевание центральной нервной системы, характеризующееся остро развивающимся диссеминированным демиелинизирующим поражением головного и спинного мозга, в патогенезе которого большое значение имеют аутоиммунные механизмы.

Этиология.Как и при рассеянном склерозе, в основе ОРЭМ лежат аутоиммунные реакции на различные антигены миелина. Эти реакции развиваются у предрасположенных лиц, но в отличие от рассеянного склероза ограничиваются одним обострением, т.е. не имеют хронического течения. Триггером аутоиммунных реакций, по-видимому, является какой-либо известный вирус или вирус с пока еще неизвестными свойствами. Нельзя исключить и сосудисто-воспалительные, токсические факторы, под воздействием которых может развиваться вторичная демиелинизация. В целом ОРЭМ нельзя ни патоморфологически, ни клинически отличить от дебюта рассеянного склероза. Некоторые случаи ОРЭМ очень близки к поствакцинальным и постинфекционным энцефалитам.

Патоморфология.Основу патологического процесса составляют периваскулярные множественные очаги демиелинизации, очаговая сосудисто-воспалительная реакция с участием микроглии. Строение очагов такое же, как и при рассеянном склерозе, но воспалительные изменения, отек выражены в большей степени, чем реактивная пролиферация астро-глии. Меньше поражаются олигодендроциты. Локализация процесса разнообразна; поражается преимущественно белое вещество полушарий, мозгового ствола, спинного мозга. Могут выявляться изменения в корешках и периферических нервах по типу периаксиального демиелинизирующего процесса.

Клинические проявления.Заболевание начинается остро, часто имитируя острую респираторную инфекцию. Появляются головная боль, недомогание, подъем температуры (иногда значительный), озноб, психомоторное возбуждение, парестезии. Могут быть выражены общемозговые симптомы. Обычно имеются умеренные менингеальные знаки. На их фоне через 2—3 дня появляются очаговые симптомы. Очаговая неврологическая симптоматика при остром энцефаломиелите разнообразна вследствие рассеянного множественного поражения полушарий и ствола большого мозга, а также спинного мозга. В некоторых случаях доминируют симптомы поражения того или иного отдела ЦНС. Спинальная симптоматика проявляется пара- и тетрапарезами, обычно центрального характера, однако иногда наблюдаются явления периферического пареза. Часто развивается гемипарез, возникают расстройства чувствительности по проводниковому типу и нарушения функций тазовых органов. Возможен синдром Броун-Секара. Преимущественно стволовая локализация проявляется поражением черепных нервов (IX,X,XIIпары), а также нередко отводящего и лицевого нервов. В процесс вовлекаются и зрительные нервы, появляются симптомы ретробульбарного неврита. Характерны мозжечковые расстройства в виде нистагма, статической и динамической атаксии.

В цереброспинальной жидкости при остром рассеянном энцефаломиелите обнаруживаются небольшое увеличение содержания белка, плеоцитоз лимфоцитарного характера (от 20 до 100 клеток в 1 мкл). В остром периоде заболевания в крови отмечаются умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Лечение.Препаратами выбора остаются пульс-дозы кортикостеро-идов и препараты АКТГ, которые вводят внутривенно или внутримышечно. Назначаются антиагреганты, ангиопротекторы, в некоторых случаях эффективны сеансы плазмафереза. Для восстановления пораженных функций проводятся активная метаболическая терапия (ноотропы, церебролизин, аминокислоты, витамины), симптоматическая терапия. В подостром периоде возможны активная нейрореабилитация с привлечением методов лечебной физкультуры.

Прогноз.Рассеянный энцефаломиелит протекает по типу острого заболевания с быстрым нарастанием симптомов и дальнейшим их регрессом. В некоторых случаях заболевание развивается подостро в течение нескольких недель. Прогноз благоприятный. Обычно наступает полное выздоровление, однако иногда остаются парезы, расстройства чувствительности, снижение зрения. Возможно и тяжелое течение острого рассеянного энцефаломие-лита с быстрым нарушением сознания, выраженными бульбарными расстройствами и летальным исходом.

Демиелинизирующие заболеванияэто группа заболеваний нервной системы, при которых происходит избирательная десрукция миелина в центральной нервной системе (ЦНС) и/или периферической нервной системе (ПНС).

К демиелинизирующим заболеваниям относят:

• Рассеянный склероз

• Острый рассеянный энцефаломиелит

• Ретробульбарный неврит (также возможно в качестве дебюта рассеянного склероза)

• Концентрический склероз (Бало)

• Диффузный склероз (болезнь Шильдера)

• Острый и подострый геморрагический лекомиелит

• Оптиконейромиелит

• Синдром Гийена-Барре

Рассмотрим некоторые из них.