нервы / 9

1. Двигательный анализатор как многоуровневая динамическая саморегулирующаяся система (+ РИСУНОК).

Многоуровневая система:

Наиболее простыми и древними являются спинальные рефлексы, которые обеспечивают безусловно-рефлекторные двигательные реакции. (1 уровень – спинальный). Второй подстанцией двигательных реакций являются подкорковые образования головного мозга (2 уровень - подкорка) – зрительный бугор и стриопаллидарная система. Они обеспечивают рефлекторные реакции в ответ на любые раздражения внешней и внутренней среды. По мере развития коры головного мозга (3 уровень - кора) и формирования пирамидной системы, которая берёт на себя регулирующее влияние над подкорковыми образованиями, формируются сложные двигательные акты, целенаправленные реакции, обеспечение адекватного поведения. Только при гибели коры или её диффузном повреждении при гипоксических или токсических воздействиях вновь проявляются старые подкорковые механизмы виде рефлексов орального автоматизма и псевдобульбарного синдрома.

Динамическая система:

Переменные системы зависят от значения всех переменных в текущий момент времени и от прошлых значений этих же переменных.

Саморегулирующаяся система:

Наличие множественных входов – афферентные потоки, множественных выходов – двигательные ядра ствола, интернейроны спинного мозга, обратные коллатерали пирамидных клеток, ретикулярная формация. Имеет систему круговых обратных связей.

Двигательный анализатор -нейрофизио-логическая с-ма, осуществляющая анализ и синтез сигналов, возникающих в органах движения человека и животных. Д.а. состоит из периферического отдела, специфических нервных волокон, подкорковых структур и коркового отдела, расположенного в лобных долях коры ГМ. Двигательный анализатор, как и другие анализаторы, состоит из цепи нервных клеток, начинающейся с рецепторов сухожилий, суставов и др. проприорецепторов и кончающейся группами нервных клеток в коре больших полушарий головного мозга. От проприорецепторов импульсы идут к первым нейронам Двигательный анализатор, находящимся в межпозвонковых нервных узлах, далее — в спинной мозг и по его задним столбам — в продолговатый мозг, где расположены вторые нейроны Двигательный анализатор Волокна, выходящие из ядер продолговатого мозга, переходят на противоположную сторону, образуя перекрест, подымаются к зрительным буграм, где расположены третьи нейроны, и достигают коры головного мозга. Помимо этого пути, сигналы от опорно двигательного аппарата могут достигать коры головного мозга и через ретикулярную формацию и мозжечок. Д. а. принадлежит ведущая роль в формировании и проявлении движений, он играет существенную роль в высшей нервной деятельности.

2. Рассеянный склероз

Это хроническое прогрессирующее демиелинизирующее заболевание, развивающееся вследствие воздействия внешнего патологического фактора (наиболее вероятно, инфекционного) на генетически предрасположенный организм, проявляющееся многоочаговой неврологической симптоматикой с типично ремитирующим течением на ранних стадиях. При этом заболевании наблюдается многоочаговое поражение белого вещества центральной нервной системы, в редких случаях с вовлечением и периферической нервной системы. Возраст начала заболевания 15-59 лет.

7 основных групп по клинике:    1) поражение пирамидной системы: часто нижний спастический парапарез, реже гемипарез, ↑ сухожильных рефлексов, ↓ брюшных рефлексов, клонусы, патологические стопные знаки;    2) поражение мозжечка и его путей: статическая и динамическая атаксии, мышечная гипотония, интенционный тремор, скандированная речь и макрография;    3) нарушения чувствительности, вначале глубокой, с развитием сенситивной атаксии и сенситивных парезов, а затем болевой и температурной по проводниковому типу;    4) поражение ЧМН: чаще всего с развитием глазодвигательных симптомов, поражением лицевого нерва (периферический парез мышц лица);    5) невриты зрительного нерва (в том числе ретробульбарные невриты): ↓ или потеря зрения, связанная с первичной демиелинизацией зрительного нерва, нечёткость зрения, появление тумана, центральная скотома, нарушение цветного зрения. Через 2-3 мес возможно самопроизвольное восстановление остроты зрения.

   6) нарушения функции тазовых органов, чаще по типу императивных позывов, задержек мочеиспускания, в последующем до недержания мочи; Урологические осложнения – гидронефроз, ХПН, уросепсис – основная причина летального исхода;    7) нейропсихологические изменения: ослабление памяти, эйфория или депрессия, характерен синдром хронической усталости, ↓ интеллекта;    В большинстве случаев у больных имеются симптомы поражения и головного, и спинного мозга (цереброспинальная форма). В некоторых случаях в клинической картине преобладают симптомы поражения спинного мозга (спиналъная форма) или мозжечка (мозжечковая или гиперкинетическая форма). В последнем случае интенционное дрожание может быть настолько выраженным, что достигает степени гиперкинеза и делает невозможным любое целенаправленное движение. Возникают дисметрия, адиадохокинез, скандированная речь, выраженная атаксия.

Течение.

1. 80-85% ремитирующее течение – полное или неполное восстановление функций в период между обострениями и отсутствие нарастающих симптомов в период ремиссии

2. Первично-прогредиентное течение - ухудшение с эпизодами стабилизации

3. Вторично-прогредиентное течение - первично ремитирующее течение сменяется прогрессированием с эпизодами ремиссий

4. Прогрессирующее течение с обострениями

Истинное обострение РС следует дифференцировать от псевдообострений, когда ухудшение в состоянии больного связано не с активацией иммунопатологического процесса, а с неспецифическими изменениями гомеостаза. Они характеризуются временным углублением уже имеющихся у больного симптомов, а не появлением новых. Возможны субклинические обострения, когда новые очаги образуются в клинически немых зонах (перивентрикулярное белое вещество) и выявляются только при магнитно-резонансной томографии.    Различные изменения гомеостаза могут являться триггерами, провоцирующими обострение заболевания. Часто в этой роли выступают инфекции, психогенные стрессы, реже – травмы, переохлаждения и физическое перенапряжение, операции (особенно под наркозом), воздействие токсинов и радиации.

Лечение.

• этиотропного лечения РС в настоящее время нет

• патогенетическое лечение: борьба с обострением или прогрессированием заболевания (противовоспалительные и иммуносупрессоры)

  • кортикостероиды (пульс-терапия): метилпреднизолон 500—1000 мг в день в течение 3—7 дней, потом поддерживающий курс преднизолона в таблетках, начиная с 10—20 мг через день и снижая дозу по 5 мг.

  • препараты адренокортикотропного гормона : АКТГ нормализует проницаемость ГЭБ, способствуя уменьшению отека, снижению содержания клеток и IgG в цереброспинальной жидкости. Используется синтетический аналог АКТГ – синактен-депо.

При злокачественном течении:

• плазмаферез: выведение продуктов распада миелина, антигенов, антител, иммунологически активных веществ

• цитостатики: азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин

Борьба с неспецифическими реакциями воспалительного процесса:

• ангиопротекторы: курантил, трентал

• антиагреганты

• антиоксиданты: альфа-токоферол

• ингибиторы протеолитических ферментов: трасилол, контрикал или гордокс

• превентивное лечение

  • бета-интерфероны (бетаферон, ребиф, авонекс): противовирусное действие, снижают продукцию активационных цитокинов и активность антигенпредставляющих клеток; уменьшается число обострений заболевания (на 30 %), образуется меньше новых очагов демиелинизации.

Недостатки:

• высокая стоимость

• побочные эффекты в виде местных реакций на внутрикожное введение, лихорадки, депрессии

• эффективен в ранних стадиях РС, при нетяжелом поражении ЦНС

• не восстанавливают функции, нарушенные в результате предшествующих обострений заболевания

• принимать пожизненно

• при отмене - ↑ числа обострений

• копаксон при ремиттирующих формах РС (пептиды, сходные по структуре с основным белком миелина, вызывают индукцию толерантности, снижение продукции активационных цитокинов)

• введение больших доз иммуноглобулина внутривенно

• методы селективной иммунокоррекции

• симптоматическая терапия.

  • ↓ патологического мышечного тонуса: миорелаксанты (баклофен, мидокалм), препараты бензодиазепинового ряда (диазепам, дантролен), иглорефлексотерапию, точечный массаж, применяют методы физической релаксации. Новый сильнодействующий метод – инъекции ботулин-токсина, блокирующего синаптическую передачу в периферических нервах. Этот метод дорогостоящий, требует осторожности и специальных навыков, но является наиболее сильным средством, эффективным даже при развитии спастических контрактур. В некоторых случаях при умеренном повышении мышечного тонуса эффективны сеансы гипербарической оксигенации (ГБО).

  • профилактика уроинфекций (уросептики: 5-НОК или производные нитрофурана)

  • коррекция дисфункции вегетативной нервной системы: при головокружениях – бетасерк или стугерон, по показаниям – психотропные препараты

• при нарушениях координации и интенционном треморе: курсы вит. В6, бета-адреноблокаторов в сочетании с трициклическими антидепрессантами. Для купирования выраженного тремора, достигающего степени гиперкинезов, можно использовать карбамазепин (финлепсин, тегретол). В некоторых случаях при умеренных проявлениях атаксии эффективны аминокислоты, в частности глицин.

• метаболическая терапия, способствует регенерации пораженной ткани и поддержанию баланса в иммунорегуляции (церебролизин, эссенциале, глицин, ноотропил, церебрил, энцефабол, витамины группы В, витамины Е и С, метионин, глутаминовая кислота). Показаны ЛФК, массаж (при низком мышечном тонусе)

• при депрессии (амитриптилин, флуоксетин)

• болевой синдром (анальгетики)

3. Дополнительные методы исследования при опухолях спинного мозга.

1. исследование цереброспинальной жидкости и проведение ликвородинамических проб

• повышение содержания белка в цереброспинальной жидкости при нормальном числе клеток (белково-клеточная диссоциация).

• небольшой плеоцитоз (20—40 клеток) при развитии вблизи опухоли реактивного арахноидита

• СМЖ ксантохромна вследствие гемолиза эритроцитов, попадающих в нее вследствие сдавления вен спинного мозга или из сосудов самой опухоли

Выявить частичную или полную блокаду субарахноидального пространства помогают ликвородинамические пробы:

• проба Квекенштедта: искусственный подъем давления цереброспинальной жидкости выше опухоли путем сжатия сосудов шеи (сжимают ярёмные вены→застой в синусах и венах головного мозга→выбрасывание ликвора в спинальное подпаутинное пространство→↑ давления в 2-3 раза)

• проба Пуссепа: наклон головы вперед (частичное сдавление вен шеи)

• проба Стукея: надавливания на живот больного в эпигастральной области→застой в системе нижней полой вены и эпидуральных вен нижнегрудного и поясничного отделов позвоночника→↑ давления в 2 раза

Степень и скорость повышения давления в субарахноидальном пространстве определяют манометрически во время поясничного прокола.

Блок субарахноидального пространства: отсутствие или недостаточное повышение давления. Для полного блока характерно также быстрое и резкое (до нуля) падение давления при извлечении небольшого количества цереброспинальной жидкости.

При проведении ликвородинамических проб возможно появление симптома ликворного толчка Раздольского (усиление болей в области пораженного корешка) и проводниковых парестезии. После люмбальной пункции может выявляться синдром вклинения (резкое нарастание проводниковых расстройств вплоть до развития полного поперечного сдавления спинного мозга), в основе которого лежит усиление давления сместившейся в дистальном направлении опухоли на нижележащие участки спинного мозга.   

2. МРТ

3. КТ

4. Рентгенография позвоночника, чтобы исключить его заболевания, которые могут привести к компрессии спинного мозга, а также с целью выявления костных изменений, свойственных спинальным опухолям.

5. Для определения блока субарахноидального пространства и уровня опухоли показана контрастная миелография - введение контрастного вещества в подпаутинное пространство спинного мозга с последующей рентгенографией позвоночника.

• Нисходящая (делают субокципитальную пункцию→извлекают 2-3 мл ликвора из большой цистерны и вводят равное количество майодила→ниже уровня окклюзии производят спинномозговую пункцию)

• Восходящая – пневмомиелография ( «+» - воздух вскоре полностью рассасывается)

• Изотопная – применение радиоактивного инертного газа ¹³³Xe. При нормальной проходимости спинномозгового канала ¹³³Xe проникает в голову, при блоке – останавливается у нижней границы препятствия.

4. Шизофрения. Современные представления об этиологии, нейрохимии, особенностях клинического течения, принципах терапии.

Определение: хроническое прогредиентное заболевание нередко наследственно отягощенное, возникающее в молодом возрасте и приводящее к специфическим изменениям личности.

1857 – Морель описал раннее слабоумие

1898 – Крепилин сформулировал критерии заболевания

1911 – Блейер ввёл термин шизофрения (schizo - разделение, расщепление; phren – душа, разум)

Дебют заболевания в 15-35 лет

М:Ж=1:1

Этиология:

Гипотеза предрасположенности к стрессам (генет., биол., соц., эколог.)

• Полигенная теория наследственности

• Психосоматические факторы и факторы внешней среды, вкл. семью

• Инфекцион. (медленная вирусная инфекция)

• Биолог. факт. (гипотезы дофамина, норадреналина, серотонина, ГАМК, эндогенных галлюциногенов)

Теория развития: усиление дофаминэргической передачи в нервной системе.

Серотонин - косвенный участник, играет роль модулятора в дофаминэргической системе. Антагонисты NMDA- Rec способны вызывать у человека галлюцинации, расстройства мышления. У больных шизофренией: ↓ концентрации глутаминой кислоты и ↓ количества NMDA- Rec.

Диагностические критерии Крепилина:

• Нарушение внимания и понимания

• Галлюцинации (особенно слуховые)

• Нарушения мышления (звучание мыслей, эхо мыслей, нарушение течения мыслей, ощущение воздействия на мысли, нарушение вербального выражения мышления)

• Нарушение поведения (агрессивность, негативизм, аутизм)

Диагностические критерии Блейера:

• Расстройства мышления

• Аффективные нарушения (изменение настроения)

• Нарушение самовыражения

• Нарушения в волевой сфере, вплоть до абулии (безволие)

• Нарушение поведения, аутизм, амбивалентность (одновременно чувства ненависти и любви)

• Дополнительные синдромы (галлюцинации, бред)

Международные критерии:

(не < 2 в течение месяца)

• Бред

• Галлюцинации

• Дезорганизованная речь

• Патологическое поведение

• Негативные симптомы (обеднение эмоций, абулия)

Может быть только 1 симптом, если:

бред вычурный или галлюц. голоса непрерывно комментируют поведение или мысли больного.

Аутизм:

Больной имеет свой собственный внутренний мир, который более важен и актуален, чем действительность. У него свои представления об этике, межперсональных отношениях, своя оценка людей.

Регрессионная синтонность:

Аутизм на изнанку (человек стремится общаться с людьми, но говорит такие вещи, которые обсуждать не принято)

Эмоциональная дефицитарность:

От эмоциональной блеклости, неадекватности до полного отсутствия эмоционального реагирования на всё, что происходит вокруг. Как правило, это сочетается с повышенной чувствительной рефлексией – «феномен дерева и стекла»

Редукция энергетического потенциала:

Теряют возможность пользоваться запасами своих знаний, не теряя памяти, нет перевода знаний из пассивных в активные (несостоятельность в профессии и социуме, позже и в быту)

Явления «дрейфа»:

Больные представляют себя лодкой, которая легла в дрейф, т.е. они перестают быть хозяевами своей судьбы. Ситуация определяет их место в жизни, могут попадать в антисоциальные группировки, слепая пассивность.

Расстройства мышления:

Мышление- это познавательная деятельность, направленная на установление связи между предметами и явлениями (анализ, синтез, обобщение) с последующим формированием суждений, умозаключений.

«паралич мысли», «пустота в голове», «вязкость мысли»

Болезнь ставит печать на весь облик больного: вычурно и нелепо одеты, тяготеют к старомодной одежде. Диспластичны, имеют своеобразную мимику, странно жестикулируют.

Изменения личности:

Вторая жизнь по Вивье. 100% изменение личности: меняется круг интересов, привязанностей, появляются другие друзья, резко снижается уровень личности.

Т.О. шизофрения:

1. расстройства мышления

2. нарушение поведения

3. расстройства воли

4. расстройства эмоций

5. изменение восприятия окружающего мира

Классификация шизофрении:

1. непрерывно текущая (без ремиссии)

• юношеская злокачественная

• параноидная

• вялотекущая

рекуррентная (приступообразная)

приступообразно-прогредиентная (приступы имеют ранг фазы или шуба)

Непрерывно текущая

Юношеская злокачественная (высокопрогредиентная)

Преморбид (идеальная личность, гордость семьи, школы) → негативные симптомы (увеличение времени для подготовки задания, непонимание, апатия, другая личность) → продуктивные симптомы ± (кратковременные галлюцинации, чаще оклики); может длиться несколько лет →конечное состояние: апатичное состояние или шизофазия.

• Простая форма: заканчивается апатичным слабоумием, больной не может жить самостоятельно, не выполняет элементарные бытовые вещи.

• Гебефреническая форма: в клинической картине элементы дурашливости.

• Параноидная: негативная симптоматика + продуктивная (бред)

• Кататоническая: кататонический ступор (часами в одном положении) или двигательное возбуждение.

Параноидная (непрерывно текущая, среднепрогредиентная)

Интерпретативный бред → синдром Кандинского-Клерамбо → парафрения → конечное состояние: шизофазия (присутствует бред)

• Монологи

• Неологизмы (придумывание новых слов)

• Речевая и смысловая разорванность

Вялотекущая (малопрогредиентная)

Формирование болезни (навязчивость, истеричное поведение) → развитие болезни (паранойя=бред) → стабилизация.

Рекуррентная (приступообразная)

Аффективные расстройства (расстройства настроения) → чувственный бред (инсценировки: все вокруг играют в какую-то игру) → онеироидно-кататонический синдром. Эти больные критичны.

Приступообразно-прогредиентная (приступы имеют ранг фазы или шуба)

Изменения личности после приступа – шуб

Нет изменений личности – фаза.

Фон может быть различный: неврозоподобные расстройства, интерпретативный бред, психопатоподобные расстройства.

Лечение:

Исторически:

• Барбитураты

• Инсулинотерапия

• Электро-шоковая терапия

• Психохирургия (перерезка катехоламиновых и дофаминовых путей)

• Антипсихотические средства (нейролептики) с 1952 г. Действуют на двигательную сферу, пока не наступит двигательная заторможенность. Т.о. побочный эффект: паркинсонический синдром.

Антипсихотические средства

• В наст вр: атипичные нейролептики ( клозапин, азалептин, рисперидол)

• Фенотиазины (хлорпромазин, этапиразин)

• Тиоксантены (хлорпротиксен)

• Бутерофенолы ( галоперидол)

Механизм действия антипсихотических средств:

Блок дофаминовых рецепторов Д1 и Д2 типов в ЦНС + действие на другие нейротрансмиттеры.