2. Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (синдром Гийена—Барре).

Причина болезни остается недостаточно выясненной.

• Часто развивается после предшествующей острой инфекции (возможно вызывается фильтрующимся вирусом, но до настоящего времени выделен не был)

• Заболевание рассматривается как аутоиммунное с деструкцией нервной ткани, вторичной по отношению к клеточным иммунным реакциям. Обнаруживаются воспалительные инфильтраты в периферических нервах, а также корешках, сочетающихся с сегментарной демиелинизацией.

Клинические проявления.

Начало заболевания: общая слабость, ↑ tтела до субфебрильных цифр, боли в конечностях. Иногда боли носят опоясывающий характер. Характерный признак - мышечная слабость в конечностях. Появляются парестезии в дистальных отделах рук и ног, а иногда вокруг рта и в языке. Тяжелые нарушения чувствительности возникают редко. Могут возникать слабость лицевых мышц, поражения других черепных нервов и вегетативные нарушения. Поражения нервов бульбарной группы при отсутствии дыхательной реанимации могут приводить к летальному исходу. Двигательные нарушения раньше возникают в ногах, а затем распространяются на руки. Возможны поражения преимущественно проксимальных отделов конечностей; при этом возникает симптомокомплекс, напоминающий миопатию. Нервные стволы болезненны при пальпации. Могут быть симптомы натяжения (Ласега, Нери).

Особенно выражены вегетативные нарушения – похолодание и зябкость дистальных отделов конечностей, акроцианоз, явления гипергидроза, иногда имеются гиперкератоз подошв, ломкость ногтей.

СМЖ: белково-клеточная диссоциация. Уровень белка достигает 3—5 г/л. Высокая концентрация белка определяется как при люмбальной, так и окципитальной пункции. Этот критерий очень важен для отличия синдрома Гийена—Барре от спинальной опухоли, при которой высокие концентрации белка обнаруживаются только при люмбальной пункции. Цитоз не более 10 клеток (лимфоциты и моноциты) в 1 мкл.

Заболевание обычно развивается в течение 2—4 нед, затем наступает стадия стабилизации, а после этого – улучшение. Кроме острых форм, могут встречаться подострые и хронические. В подавляющем большинстве случаев исход заболевания благоприятный, но наблюдаются также формы, протекающие по типу восходящего паралича Ландри с распространением параличей на мышцы туловища, рук и бульбарную мускулатуру.

Лечение.

• плазмаферез с внутривенным введением иммуноглобулина

• частично удаляют плазму крови, возвращая форменные элементы

• глюкокортикоиды (преднизолон по 1—2 мк/кг в сутки)

• антигистаминные средства (димедрол, супрастин)

• витаминотерапия (группа В)

• антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин)

• контролем за состоянием дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Если у больного ЖЕЛ оказывается менее 25—30 % предполагаемого дыхательного объема или имеются бульбарные синдромы, рекомендуется ИВЛ.

• При выраженной артериальной гипертензии и тахикардии - антагонисты кальция (коринфар) и бета-адреноблокаторов (пропранолол).

• При артериальной гипотензии внутривенно вводят жидкости с целью увеличения внутрисосудистого объема.

Необходимо каждые 1—2 ч осторожно менять положение больного в постели.

В восстановительном периоде назначают ЛФК для предупреждения контрактур, массаж, озокерит, парафин, четырехкамерные ванны.

Дифтерийная полиневропатия.Через 1—2 нед после начала заболевания могут возникать признаки поражения черепных нервов бульбарной группы: парез мягкого неба, языка, расстройство фонации, глотания; возможно нарушение дыхания, особенно при вовлечении в процесс диафрагмального нерва. Поражение блуждающего нерва может обусловить бради– или тахикардию, аритмию. Нередко вовлекаются в процесс глазодвигательные нервы, что проявляется расстройством аккомодации. Реже наблюдается парез наружных глазных мышц, иннервируемых III, IV и VI черепными нервами. Полиневропатия в конечностях обычно проявляется поздними (на 3—4-й неделе) вялыми парезами с расстройством поверхностной и глубокой чувствительности, что приводит к сенситивной атаксии. Иногда единственным проявлением поздней дифтерийной полиневропатии является выпадение сухожильных рефлексов.    Если ранние проявления невропатии черепных нервов при дифтерии связаны с непосредственным попаданием токсина из очага поражения, то поздние проявления невропатий периферических нервов связаны с гематогенным распространением токсина. Лечение проводится по этиологическому и симптоматическому принципам.