Синдром Клайнфельтера

Мальчики с синдромом Клайнфельтера попадают в поле зрения врачей в период пубертата, так как в более раннем возрасте они нередко не выделяются из группы какими-либо характерными признаками. Тем не менее, данные, полученные в психологическом обследовании детей с синдромом Клайнфельтера при массовом скрининге новорожденных в Шотландии и Канаде, свидетельствуют о раннем отставании таких детей в темпах освоения речи, о нарушении психомоторики, пассивности. Среди интеллектуальных функций чаще всего страдают вербальные интеллектуальные функции. Наиболее серьезные личностные проблемы возникают в пубертатном возрасте в связи с проявлением признаков внешней феминизации (внешний вид приобретает черты женственности, гинекомастия и полнота по женскому типу). Возникают сложности половой ролевой идентичности. Следствием этого может быть состояние пассивности, потерянности, аутизации, либо появление признаков агрессивности и девиантного поведения.

Реабилитационная программа должна включать в себя комплекс психокоррекционных упражнений с акцентом на речевых заданиях, групповую и индивидуальную психотерапию в группах равных и в смешанных группах. В фокусе внимания психотерапевтической работы, помимо индивидуальных запросов участников, должны быть вопросы половой ролевой идентичности.

Синдром трисомии х

Девочки с синдромом трисомии Х характеризуются более серьезными нарушениями интеллекта, чем два описанных выше синдрома патологии в системе половых хромосом. Они также значительно отстают от сибсов и популяционных норм в развитии речи, эмоциональном развитии, в социальной адаптации и в освоении учебных программ. При этом синдроме наиболее часто отмечаются признаки аутизации и психопатического развития, диагносцируемого как шизофрения. Реабилитационные мероприятия с данным контингентом больных должны проводиться совместно с психиатром, в компетенции которого определить адекватность каждой из программ реабилитационного курса.

Синдром дисомии y

Для мальчиков с синдромом дисомии Y характерно нерезкое отставание в развитии речи и общем интеллектуальном развитии. Специфической для них чертой является высокая психомоторная активность и высокая потребность в физических нагрузках. Они значимо отличаются от своих братьев и от нормы по частоте неконтролируемых «эмоциональных вспышек» и плохому настроению, они более импульсивны, агрессивны и для них уже в раннем возрасте характерен повышенный риск психопатологических проявлений. В пубертатном возрасте мальчики с синдромом дисомии Y нередко проявляют признаки неконтролируемого либидозного стремления, что сопровождается нарушением норм сексуального поведения. Реабилитационный курс должен проходить при непосредственном участии психиатра, он должен включать психокоррекционную программу развития познавательных навыков, психотерапевтические программы работы с агрессивной энергией, тренинг навыков самоконтроля, показана программа постоянного психологического сопровождения.

3.2.2.6. Оценка эффективности мероприятий психологической реабилитации

Оценка эффективности мероприятий психологической реабилитации осуществляется, во-первых, в порядке мониторинга по результатам улучшения показателей состояния отдельных психических функций, степени снятия патопсихологической симптоматики; во-вторых, - по повышению уровня социальной адаптации ребенка, по степени овладения им различными видами деятельности, по интеграции в общество.

В первом случае итоги реабилитации подводятся за относительно короткие периоды времени (от нескольких недель до нескольких месяцев), когда для оценки ее эффективности служат контрольные психодиагностические замеры восстанавливаемых (развиваемых) психических функций или сглаживаемых, снимаемых патопсихологических симптомов. Для этого необходимо сравнить тяжесть конкретного нарушения до проведения реабилитационного мероприятия с его тяжестью после проведения мероприятия:

тяжесть до проведения

реабилитационного мероприятия

Э_РМ = -----------------------------------------------------------------

тяжесть после проведения

реабилитационного мероприятия

Лингвистическая оценка рассчитанной эффективности реабилитационного мероприятия:

Таблица 3.2

Количественная оценка эффективности реабилитационного мероприятия	Лингвистическая оценка эффективности реабилитационного мероприятия
> 2,0	Значительное улучшение
1,99 > ЭРМ > 1,2	Улучшение
1,19 > ЭРМ > 1,06	Незначительное улучшение
0,95 > ЭРМ > 1,05	Без перемен
< 0,95	Ухудшение

Во втором случае оценку эффективности психологической реабилитации проводят комиссии медико-социальной экспертизы при повторных освидетельствованиях. Кроме того, ее целесообразно проводить на переломных этапах жизненного пути ребенка, когда происходит смена ведущего вида деятельности, изменения в характере социальных ролей, которые ему необходимо осваивать в системе новых социальных отношений. В данном случае показателями эффективности психологической реабилитации будут служить позитивные характеристики социальной адаптации, успешность включения в новые виды деятельности и новые системы отношений. Такую оценку целесообразно осуществлять в периоды кризисов возрастного психического развития, ориентировочно в 3 года, 5-7 лет, 12-14 лет и 16-18 лет. Для нее полезно использовать методику расчета эффективности реабилитации, рекомендованную в разд. 2.2.2.14.