Введение
Настоящие методические рекомендации предназначены для специалистов учреждений федеральной и региональных служб медико-социальной экспертизы, а также других учреждений, решающих проблемы комплексной реабилитации детей с отклонениями в умственном и физическом развитии. Их адресатом, в первую очередь, являются специалисты, занятые разработкой и реализацией индивидуальных программ комплексной реабилитации детей, имеющих инвалидизирующие отклонения в развитии в связи с заболеванием туберкулезом. Рекомендации могут быть полезны в качестве справочного пособия как специалистам, связанным с выполнением мероприятий комплексной реабилитации детей, признанных инвалидами в связи с заболеванием туберкулезом, так и родителям таких детей.
Несмотря на свою принципиальную излечимость, особенно у детей, туберкулез является одним из крайне трудно поддающихся излечению заболеваний. Он на длительный срок ограничивает жизнедеятельность человека и тем самым приводит к его инвалидизации.
По своей природе туберкулез является микобактериологическим инфекционным заболеванием, опасности заражения которым подвергаются все дети с момента их рождения. Однако у детей встречается и так называемый врожденный туберкулез, который обычно наследуется ребенком от больной матери. В группу нозологических форм туберкулезной патологии у детей и подростков, часто приводящих к стойким функциональным нарушениям и ограничениям жизнедеятельности, относятся генерализованные, диссеминированные, фиброзные, фиброзно-кавернозные поражения легких и внелегочные локализации туберкулеза в мозге, костно-суставной системе, почках, кишечнике, коже.
Ведущими внешними факторами, способствующими заболеванию ребенка туберкулезом являются неудовлетворительные социально-экономические условия жизни, сопровождающиеся плохим качеством питания при постоянном недоедании и отсутствии в пище необходимого для нормального роста и развития ребенка набора витаминов и микроэлементов, высокой скученностью проживания в сырых и холодных помещениях и, особенно, непосредственные и длительные контакты с лицами, страдающими так называемыми открытыми формами туберкулеза. В настоящее время в России наблюдается интенсивный рост заболеваемости туберкулезом вообще и детской заболеваемости туберкулезом, в частности. Заболеваемость детей туберкулезом возросла в последнее десятилетие с 7,5 до 14,7 случаев на 100 000 детского населения. Факторами риска инвалидизации детей и подростков в связи с заболеванием туберкулезом, являются несвоевременно начатое и недостаточно эффективное лечение, недостаточная профилактика развития осложнений, таких как кровохарканье и легочное кровотечение, спонтанный пневмоторакс, легочно-сердечная недостаточность, ателектаз, амилоидоз, бронхиальные, торакальные свищи и др. Остаточные изменения после излеченного туберкулеза могут способствовать формированию разного вида функциональной недостаточности, приводящей к ограничениям жизнедеятельности. Это фиброзные, фиброзно-очаговые, буллезно-дистрофические изменения, плевропневмосклероз, цирроз, состояние после хирургического вмешательства, рубцовые нарушения в других, кроме легких, органах.
При заболевании ребенка туберкулезом в его растущем, окончательно несформированном организме происходит развитие структурно-морфологических и функциональных нарушений, что приводит к тяжелым деформациям, например, костно-суставной системы, позвоночника, уродующим внешность ребенка поражениям кожи, фиброзным и рубцовым изменениям разных органов, ведущим к их функциональной недостаточности.
В последнее время туберкулезный процесс у детей претерпел значительный патоморфоз: у детей вновь регистрируются туберкулезный менингит, острый милиарный туберкулез, деструктивные формы туберкулеза у подростков. Такие изменения в «панораме болезней» вызваны, в первую очередь, недостаточностью профилактических мероприятий. Заболеваемость туберкулезом зависит, прежде всего, от объема резервуара туберкулезной инфекции среди различных групп населения. Не менее 10% инфицированных в течение жизни заболевают туберкулезом. Раннее инфицирование, смещение его максимального уровня на детский и юношеский возраст свидетельствует о неблагополучии, наличии большого числа источников заражения. По заключению экспертов ВОЗ, задача ликвидации туберкулеза может быть решена, если инфицированность детей до 14 лет не будет превышать 1%, а риск инфицирования будет ниже 0,05%.
В современных условиях наибольшему риску инфицирования и заболевания подвержены дети из групп риска: из очагов туберкулезной инфекции, непривитые и неэффективно вакцинированные БЦЖ, страдающие хроническими неспецифическими заболеваниями легких.
Основной клинической формой туберкулеза у детей стал туберкулез внутригрудных лимфатических узлов, чаще всего протекающий по типу малых форм. Первичный туберкулезный комплекс встречается в 2 раза реже, редко диагностируется экссудативный плеврит (2,8%). Доля больных внелегочным туберкулезом не превышает 6,4%, послепервичные формы – 1,8%.
Клинические проявления туберкулеза у детей зависят от преморбидного состояния, наличия поствакцинального знака, локализации и протяженности специфического процесса, наличия осложнений. В настоящих методических рекомендациях упоминается 11 нозологических форм туберкулеза, которые могут приводить к инвалидизации как в детском возрасте, так и переходить далее уже во взрослую жизнь субъекта.
Классический первичный легочный туберкулезный комплекс с выраженным легочным и лимфонодулярным компонентом встречается редко. У большинства детей локальные формы туберкулеза выявляются на стадии обратного развития. Изменились клинические проявления первичного туберкулеза: редко отмечается острое начало с лихорадкой и выраженными симптомами интоксикации, чаще встречается бессимптомное, инапперцептное течение. В современных условиях туберкулезная инфекция не оказывает столь неблагоприятного влияния на физическое развитие детей: у большинства из них оно соответствует возрасту. Среди подростков темпы снижения инфицированности и заболеваемости туберкулезом в 2-2,5 раза ниже, чем у детей младших возрастов, преобладают инфильтративные формы с наклонностью к распаду и с бактериовыделением. Своеобразие течения туберкулеза в этом возрасте связывают с особенностями реактивности организма и нейрогуморальной регуляции. Среди заболевших преобладают девочки, у них же отмечается и большая тяжесть заболевания.
Течение первичного туберкулеза осложняют долевые, сегментарные осложнения, исходы которых зависят во многом от того, когда начата туберкулостатическая терапия и какова давность осложнения.
Первичный туберкулезный комплекс и туберкулез внутригрудных лимфатических узлов могут осложняться гематогенной генерализацией. Другим вариантом прогрессирования является милиарный туберкулез.
Одним из частых осложнений в последние годы стала лобарная или лобулярная, казеозная пневмония. Она приводит к развитию множественных полостей распада, бронхогенному метастазированию и обширному распространению. При отсутствии лечения образуются большие каверны и новые очаги творожистого некроза вплоть до разрушенного легкого.
Полноценное энергичное лечение приводит к частичной инволюции, формированию фиброзно-очаговых изменений и кальцинатов, происходит переход в фиброзно-кавернозный туберкулез легких, прогноз при котором тяжелый.
Милиарный туберкулез в детском и подростковом возрасте в настоящее время встречается редко. Ранее его исход был неблагоприятным. Сегодня при раннем начале интенсивного курса терапии излечение стало возможным. После окончания основного курса лечения ребенка проводится его длительное санаторное лечение с дальнейшим диспансерным наблюдением длительностью не менее 5 лет. Первые 2 года (II группа диспансерного учета) проводятся противорецидивные курсы лечения тубазидом или фтивазидом и этамбутолом или пиразинамидом – 2 раза в год по 3 месяца, в III группе учёта – один курс 3 месяца.
Очаговый туберкулез легких характеризуется наличием одиночных или множественных очагов различного размера и давности, локализующихся на ограниченном участке одного или обеих легких при поражении не более одного-двух сегментов. Это наиболее ранняя форма вторичного туберкулеза у детей старшего возраста и подростков.
Очаговый туберкулез у подростков протекает с большей тяжестью по сравнению с взрослыми больными, чаще формируются инфильтративно-деструктивные изменения, при которых даже комплексное последовательное лечение не всегда приводит к стойкому клиническому выздоровлению. Для предупреждения обострений необходимо проводить профилактические курсы антибактериальной терапии в санаторных условиях по 2-3 месяца весной и осенью в течение первых двух лет. Больные очаговым туберкулезом с минимальными изменениями в легких могут быть сняты с учета при достижении 18 лет. Подростков с большими остаточными изменениями в легких после 18 лет переводят в VII группу диспансерного учета для пожизненного наблюдения.
Последнее время у детей и подростков стали чаще встречаться распространенные формы инфильтративного процесса. Типично поражаются верхние доли легких, особенно правого легкого, реже наблюдаются туберкулезные инфильтраты в средней и нижней долях.
Особое место в клинической картине инфильтративного туберкулеза легких занимает его наиболее тяжелая форма – казеозная пневмония. Она представляет собой активно-прогрессирующую форму инфильтративного туберкулеза, которая независимо от проводимой современной терапии, может перейти в фиброзно-кавернозный туберкулез или даже закончиться летально.
Неблагоприятное течение туберкулезных инфильтратов сопровождается прогрессированием локальных изменений с формированием деструктивных полостей.
В современных условиях больные инфильтративным туберкулезом легких при правильном применении комплекса лечебных средств могут быть стойко излечены. После окончания эффективной туберкулостатической терапии в течение 1-2 лет рекомендуются профилактические курсы лечения в зависимости от выраженности остаточных изменений.
Другими проявлениями первичных и вторичных форм туберкулеза легких могут быть туберкулемы. У большинства детей они появляются в результате инволюции специфического воспаления вторичного периода туберкулезной инфекции. Большинство туберкулем клинически протекает бессимптомно и диагностируется только рентгенологически.
Одной из форм деструктивного туберкулеза является кавернозный туберкулез легких. Благодаря применению химиотерапевтических препаратов продолжительность кавернозной формы процесса определяется сроком от 4-6 месяцев до 1,5 лет. Чаще всего кавернозный туберкулез является результатом неблагоприятного течения инфильтративной или очаговой форм процесса, а у 70% больных детей он развивается на фоне очагов вторичной инфекции. Преимущественно болеют кавернозным туберкулезом подростки. Исходом заболевания может стать фиброзно-кавернозная форма туберкулеза, как результат осложненного течения инфильтративного туберкулеза, реже диссеминированного или очагового процесса. Течение фиброзно-кавернозного туберкулеза легких у подростков мало отличается от такового у взрослых. Можно отметить склонность к более обширным двусторонним диссеминациям. Процесс может быть односторонним ограниченным и распространенным. В результате длительного хронического течения фиброзно-кавернозному туберкулезу свойственны объемные изменения и передислокации органов средостения в сторону поражения. В детском и подростковом возрасте они значительно выражены. Течение процесса может быть прогрессирующим, а при ускоренном комплексном лечении регрессивным. Со временем развиваются гемодинамические нарушения с гипертензией в малом круге кровообращения. Даже при закрытии и заживлении туберкулезных каверн сохраняются значительные нарушения респираторных структур легких и формируется дыхательная и сердечная недостаточность. Лечение должно быть длительным, непрерывным и комплексным, сочетающим терапевтические и хирургические методы.
Цирротический туберкулез легких – активный туберкулезный процесс, характеризующийся разрастанием грубой соединительной ткани в легких и плевре в результате инволюции фиброзно-кавернозного, хронического диссеминированного, массивного инфильтративного туберкулеза легких, поражений плевры, туберкулеза внутригрудных лимфатических узлов, осложненного бронхолегочными поражениями. У детей и подростков причиной формирования цирротического туберкулеза может быть несвоевременное выявление и неполноценное лечение осложненных форм туберкулеза. Цирротический туберкулез – необратимое состояние. Многообразие и выраженные морфологические изменения всегда приводят к дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. Цирроз может быть сегментарным либо в виде цилиндрических бронхоэктазий. При нижнедолевых процессах часты симптомы нагноения на фоне мешотчатых бронхоэктазий. Метатуберкулезные изменения в легких являются одним из показаний к хирургическому лечению.
Тяжелой инвалидизирующей формой детского туберкулеза является туберкулезный менингит – воспаление мозговых оболочек, вызываемое микобактериями туберкулеза. Поражение мозговых оболочек является вторичным тяжелым осложнением туберкулезного процесса. В 90-95% случаев туберкулезный менингит возникает у больного активным легочным или внелегочным туберкулезом. У детей менингит развивается на фоне туберкулеза внутригрудных лимфатических узлов или первичного комплекса, осложненного гематогенной генерализацией с поражением мозговых оболочек. У подростков исходной формой менингита может быть диссеминированный туберкулез легких или другая локализация туберкулеза. В последние годы встречаются также «изолированные» формы туберкулезного менингита (20-40%) без видимого туберкулезного поражения легких или других органов. Вызываемые туберкулезным менингитом очаговые поражения нервной системы в части случаев остаются стойкими и приводят к тяжелым формам инвалидизации субъекта. Санация спинномозговой жидкости наступает на 5-6 месяце от начала лечения, иногда позже.
Течение и исход туберкулезного менингита зависят, главным образом, от срока начала лечения. Поздняя диагностика и несвоевременное начало лечения туберкулезного менингита (позднее 10-14 дня заболевания) негативно отражаются на результатах лечения и уменьшают шансы на благоприятный исход. При поздно установленном диагнозе наблюдается хроническое течение заболевания со склонностью к обострениям, с развитием осложнений и стойких остаточных нарушений. Частыми осложнениями у детей при хроническом прогрессирующем течении менингита являются гидроцефалия, параличи, атрофия зрительного нерва, ведущая к слепоте, и глухота. Могут развиться двигательные расстройства преимущественно в виде центральных парезов и параличей конечностей. Среди гиперкинезов особенно тяжелым двигательным нарушением является децеребрационная ригидность, энцефалит с исходом в виде нарушений интеллекта вплоть до идиотии. К поздним осложнениям у 3-4% больных в первые 2 года после перенесенного туберкулезного менингита можно отнести эпилептические припадки. К более редким осложнениям (0,7%) у больных, лечившихся пункционным методом, относятся холестеатомы (опухолевидные разрастания в спинномозговом канале). При их значительных размерах возникают боли в пояснично-крестцовой области, нарушается походка, иногда развиваются параличи нижних конечностей, расстройства мочеиспускания и дефекации. Хирургическое лечение холестеатом в большинстве случаев успешно.
Туберкулема головного мозга – другая форма туберкулеза нервной системы у детей. Она развивается при осложненном течении туберкулеза внутригрудных лимфатических узлов и при первичном туберкулезном комплексе. Туберкулемы головного мозга бывают солитарными и множественными. Клиническая картина туберкулем похожа на таковую при опухолях мозга и складывается из общих и местных симптомов. Развиваются расстройства памяти, настроения, атаксические явления. Характерны чувствительные и двигательные нарушения, эпилептиформные судороги, гиперкинезы, параличи. Лечение только хирургическое, в пред- и после операционном периоде показана длительная терапия противотуберкулезными препаратами.
Еще одной формой туберкулеза, приводящей к детской инвалидности, является туберкулез кишечника, брюшины и брыжеечных лимфатических узлов. Это внелегочная форма туберкулеза, проявляющаяся в виде туберкулезных язв кишечника, туберкулезного перитонита и мезаденита. Последний может осложняться расплавлением казеозных лимфатических узлов с образованием «холодных» абсцессов и тяжелого туберкулезного перитонита, развитием спаечного процесса.
Туберкулез кишечника развивается медленно – у больных детей годами наблюдаются функциональные нарушения желудочно-кишечного тракта (тошнота, отрыжка, плохой аппетит, метеоризм). Постепенное ухудшение общего состояния ребенка, нарастание признаков интоксикации и понижение аппетита позволяют заподозрить специфическое поражение кишечника. Важное диагностическое значение имеет похудение больного, иногда приводящее к истощению. Неустойчивость стула на фоне обычного без погрешностей питания особенно у детей с гиперергическими реакциями на туберкулин, является важным диагностическим признаком туберкулеза кишечника.
Эффективность терапии противотуберкулезными препаратами значительно повышается, если она проводится на фоне гигиено-диетического режима. Оптимальной является молочно-растительная диета, богатая белками, кальцием и витаминами. В комплекс лечения необходимо включать различные противовоспалительные, гипосенсибилизирующие и симптоматические средства.
Туберкулезный перитонит протекает в виде экссудативной, слипчивой или язвенной форм в зависимости от глубины поражения брюшины. Типичны симптомы интоксикации, похудение, выраженная диспепсия, астенизация ребенка. Общее состояние больного, как правило, тяжелое. Прогноз при своевременном начале лечения достаточно благоприятный.
Лечение туберкулезного перитонита проводится противотуберкулезными препаратами по обычной схеме. Необходимо соблюдение режима питания и диеты. Показаны кортикостероидные гормоны (гидрокортизон, преднизолон). Хороший лечебный эффект дает применение ультразвука, который способствует быстрому рассасыванию экссудата. При развитии кишечной непроходимости вследствие перитониальных сращений показано хирургическое лечение – рассечение сращений.
Довольно часто у детей встречается туберкулез брыжеечных лимфатических узлов (мезаденит). Он развивается вторично вследствие лимфогематогенной диссеминации из первичных очагов поражения. Начало заболевания постепенное, течение длительное с нарастанием симптомов интоксикации. Функциональные нарушения проявляются в виде разнообразных диспепсических расстройств: снижения аппетита, тошноты, рвоты, неустойчивости стула. У детей нарушается углеводный и жировой обмен и процессы всасывания, что приводит к значительной потере массы тела.
Лечение туберкулезного мезаденита проводится антибактериальными препаратами в течение 10-12 месяцев и более. Наиболее целесообразно сочетание рифампицина, изониазида и этамбутола. Обязательно соблюдение постельного режима, щадящей диеты с ограничением жиров и углеводов. По мере стихания процесса режим расширяется, диета становится более разнообразной. В остром периоде на фоне туберкулостатической терапии применяют противовоспалительные средства. Наиболее эффективны кортикостероидные гормоны (гидрокортизон, преднизолон). Положительное стимулирующее действие оказывает курс инъекций алоэ. Противорецидивное лечение излеченным детям проводится курсами в течение 2-3 лет.
Одно из первых мест по распространенности среди внелегочных локализаций туберкулеза у детей и подростков занимает туберкулез костей и суставов. Проявления костно-суставного туберкулеза у детей принципиально отличаются от туберкулеза взрослых распространенностью поражения и сочетанностью первичных туберкулезных изменений в органах движения со вторичными патологическими состояниями других органов и систем. Первичные изменения – это туберкулезный деструктивный очаг в кости, вызывающий нарушения её формы и функции. Вторичные нарушения – это сумма различных анатомо-структурных, функциональных и трофических изменений, возникающих в опорно-двигательном аппарате и меняющих нормальный рост и формирование скелета ребенка тем интенсивнее, чем дольше болеет ребенок. Так при туберкулезе позвоночника развивается деформация позвоночного столба и грудной клетки, меняется топика органов дыхания, пищеварения, сердечно-сосудистой системы, спинного мозга. При поражении крупных суставов возникает порочная установка конечности, нарушается темп роста её в длину, формируются компенсаторные искривления позвоночника, тазового кольца, развивается деформирующий артроз симметричных и смежных суставов. В итоге к моменту завершения роста ребенок оказывается глубоким инвалидом. Иными словами, костно-суставной туберкулез у детей вызывает замедленную цепную патологическую реакцию, в которую вовлекается весь организм.
Согласно современной классификации костно-суставного туберкулеза, в его развитии выделяются три последовательные фазы и соответствующие им клинические формы заболевания:
1-я фаза – преартритическая, преспондилитическая – возникновение и формирование туберкулезного очага в нормальной костной ткани. Клиническая форма – первичный туберкулезный остит;
2-я фаза – артритическая, спондилитическая – фаза прогрессирования туберкулезного воспаления и перехода процесса на синовиальную оболочку, на смежные костные поверхности, соседние тела позвонков, окружающие мягкие ткани с образованием абсцессов, свищей. До 90% всех туберкулезных артритов – вторичные, т.е. развивающиеся в результате прогрессирования процесса в костном очаге и только 10% из них возникает вследствие первичного высыпания туберкулезных бугорков на синовиальной оболочке. Клиническая форма – туберкулезный артрит, спондилит;
3-я фаза – постартритическая, постспондилитическая – фаза затихания процесса или его длительной стабилизации, сменяемая обострениями. Клиническая форма – метатуберкулезный артрозоартрит, спондилит. В редких случаях возможно излечение туберкулезного процесса при сохранении выраженных стойких деформаций скелета и трофических нарушений. Клиническая форма – последствия туберкулезного артрита, спондилита.
Туберкулезный процесс развивается в любой части скелета ребенка. Наиболее часто поражаются позвоночник (спондилит) и крупные суставы – тазобедренный (коксит), коленный (гонит).
При туберкулезе суставов развиваются функциональные нарушения: хромота, порочное положение конечности, контрактура сустава, нарушение его нормальной конфигурации, утолщение параартикулярных тканей, ограничение и болезненность в суставе при движении. При туберкулезе позвоночника: усталость и боли в спине, конечностях, нарушение походки, изменение осанки вследствие вынужденного выпрямленного положения тела, искривления позвоночника, резкое ограничение или полное отсутствие движений позвоночника на уровне поражения, локальная болезненность при пальпации выступающих остистых отростков и при нагрузке по оси позвоночника, двигательные неврологические расстройства различной степени выраженности, нарушения функций тазовых органов.
У детей до 5 лет своеобразие костно-суставного туберкулеза обусловлено морфо-структурными особенностями скелета ребенка: высокой биологической активностью костной и хрящевой ткани, интенсивностью остеогенеза, строением самой кости и её васкуляризацией. У 20-25% детей младшего возраста поражение суставных концов длинных трубчатых костей протекает сходно с проявлениями острого гематогенного остеомиелита. Лечение хирургическое (некрэктомия).
Сравнительно редко встречающийся у детей формой заболевания туберкулезом является туберкулез мочеполовых органов. Однако в последние 20 лет его частота у детей и подростков увеличилась и по данным разных авторов составляет 8-10% от туберкулеза мочеполовой системы во всех возрастах и около 3-5% среди всех внелегочных форм туберкулеза у детей. У детей младшего возраста нефротуберкулез – одно из проявлений первичного инфицирования. В сочетании с ним у ребенка могут быть одновременно еще две-три локализации туберкулеза: туберкулез легких, внутригрудных лимфатических узлов, костно-суставного аппарата и т.д.
У детей старших возрастных групп и подростков чаще всего туберкулез почек развивается как вторичный процесс. Им болеют дети любого возраста и пола, но чаще девочки старше 8-10 лет. Туберкулез почек протекает в виде острой и хронической форм. Острая милиарная форма представляет собой местное проявление генерализованного туберкулезного процесса в организме, встречается редко и обычно заканчивается летально. Хроническая форма туберкулеза курабельна, она проявляется в виде бугорковой, фиброзно-индуративной и казеозно-кавернозной форм. Последняя при неблагоприятных условиях приводит к формированию туберкулезного пионефроза. Рубцовые изменения в лоханке, мочеточнике, мочевом пузыре вызывают нарушения уродинамики, отключение отдельных сегментов почки или всего органа (аутонефрэктомия).
После перенесенных деструктивных форм туберкулеза почки с большой частотой развиваются посттуберкулезные изменения: неспецифический пиелонефрит, нефросклероз, гидрокаликоз, гидронефроз, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, микроцистис (малый мочевой пузырь).
Кавернозный деструктивный туберкулез почек наблюдается у детей старших возрастных групп и подростков в 35-40% случаев. Часто встречается запущенная форма заболевания с выраженными изменениями в мочевом пузыре. При локализации кавернозного процесса в обеих – либо в единственной почке развивается хроническая почечная недостаточность. У детей и подростков туберкулез почек нередко сочетается с хроническим неспецифическим пиелонефритом, из-за чего болезнь приобретает тяжелое упорное течение.
Основной вид лечения туберкулеза мочеполовых органов – консервативный, состоящий из специфической медикаментозной противотуберкулезной химиотерапии, стимулирующего, гипосенсибилизирующего и физиотерапевтического лечения. Лечение длительное, многоэтапное: специализированный стационар – туберкулезный санаторий – противотуберкулезный диспансер.
Также сравнительно редко встречающейся формой детского туберкулеза, приводящей к инвалидизации ребенка, является туберкулез кожи – мутилирующая (уродующая) форма туберкулезной волчанки, при которой инфильтрированные ткани лица, груди, шеи, ягодиц, конечностей, слизистой оболочки рта, носоглотки, половых органов распадаются с разрушением мышц, связок, сухожилий, хрящей, суставов и костей. Этой разновидностью заболевания чаще страдают девочки в возрасте 13-15 лет. Заболевание может приводить к необходимости ампутации пальцев, ушных раковин, носа, век, губ. Чаще изъязвление заканчивается рубцеванием. Формируются различные деформации вплоть до закрытия входа в носоглотку, сращений слизистой оболочки верхней губы со слизистой оболочкой неба, сужений входа в нос, выворота век.
При нерациональном лечении туберкулезной волчанки у детей возникают осложнения: рожистое воспаление, импетигинизация, а также лимфангиты, элефантиаз. При длительном торпидном течении заболевания возможна малигнизация в виде развития эпителиомы. Общее состояние детей при бородавчатом туберкулезе обычно не нарушается.
Крайне тяжелой формой детского туберкулеза является туберкулез глаза. Туберкулез глаз требует длительного лечения, нередко приводит к значительному снижению зрительных функций, различным осложнениям, тяжелым последствиям. В настоящее время туберкулез органа зрения у детей и подростков встречается значительно реже, чем у взрослых. Удельный вес увеитов туберкулезной этиологии у детей снизился в 3 раза. Наиболее опасен в отношении развития этой патологии школьный возраст, в котором туберкулезный увеит выявляется в 10 раз чаще, чем в ясельном.
Среди туберкулезных поражений органа зрения у детей следует выделять 4 основные клинические формы: гематогенные (бактериальные) увеиты, туберкулезно-аллергические заболевания глаз, туберкулез придаточного аппарата глаза и поражения органа зрения при туберкулезе центральной нервной системы.
Самой частой и тяжелой формой туберкулезных поражений органа зрения являются туберкулезные гематогенные увеиты. Они развиваются у детей и подростков при активном туберкуле легких, костей, суставов, кожи. В последние годы встречаются туберкулезные гематогенные увеиты без локального внеглазного туберкулеза, но всегда на фоне туберкулезного инфицирования. Тяжелые увеиты и хориоретиниты могут возникать у детей также после специфической ревакцинации.
Туберкулезные передние увеиты глубоко нарушают процессы внутриглазного обмена, питание глаза, циркуляцию водянистой влаги, что приводит к различным осложнениям. В 20% случаев у детей и подростков выявляются помутнения хрусталика, в 6% – вторичная глаукома. При благоприятном исходе на месте гранулем радужки остаются участки атрофии стромы. В тяжелых случаях процесс может закончиться перфорацией склеры, эндофтальмитом и даже атрофией глазного яблока. У половины детей с туберкулезными увеитами развиваются хориоретиниты, основные формы среди них милиарный хориоидит, очаговые хориоретиниты, диссеминированный и диффузный хориоретиниты.
Центральные очаговые хориоретиниты протекают бурно, сопровождаются отёком, инфильтрацией желтого пятна сетчатки, иногда геморрагиями и зрительными расстройствами. Вначале беспокоит искривление видимых объектов, за тем резко понижается острота зрения. В поле зрения обнаруживается абсолютная скотома. Другими поражениями органа зрения, приводящими к нарушению зрительной функции, могут быть диссеминированный и диффузный хориоретиниты. Воспалительный процесс изначально приобретает диффузный характер, иногда распространяясь на передний отдел сосудистой оболочки, отмечается выраженная экссудация в стекловидном теле.
Все указанные формы протекают тяжело и приводят к серьезным исходам при присоединении неврита зрительного нерва, перифлебита сетчатки (рецидивирующего юношеского кровоизлияния в стекловидное тело), отслойки сетчатки и других осложнений. При неблагоприятном исходе иногда развивается частичная или полная атрофия зрительного нерва. К значительному снижению зрительных функций приводит туберкулезная отслойка сетчатки. Она может быть результатом дислокации сетчатки при выраженной экссудации субретинального пространства (экссудативная форма). Другая её форма – тракционная отслойка, нередко с разрывом сетчатки.
Наклонность к генерализации туберкулезных увеитов наиболее выражена у детей в возрасте до 7 лет.
Как можно видеть из приведенного краткого обзора инвалидизирующих форм заболевания туберкулезом у детей они характеризуются широкой вариабельностью в отношении клинической манифестации и длительности фазы ремиссии. Течение и исход заболевания зависят от иммунного состояния организма ребенка. Несмотря на в целом благоприятные перспективы выздоровления, продолжительность заболевания может затягиваться, особенно при некоторых из перечисленных выше форм туберкулеза, на сроки длительностью до нескольких лет. В течение всего этого срока у ребенка могут наблюдаться сопровождающие туберкулез нарушения функций нервной, эндокринной, сердечно-сосудистой систем, функций печени и желудочно-кишечного тракта. Понятно, что в таких условиях жизнедеятельность ребенка оказывается существенного ограниченной и он на некоторый достаточно длительный срок должен быть признан инвалидом. Тем более, что именно в этот период происходит рост и совершается развитие организма, которые сопровождают далее всю его жизнь.
Восстановительное лечение – медицинская реабилитация детей-инвалидов, больных туберкулезом, проводится, как правило, в домашних условиях на базе противотуберкулезных диспансеров или в специализированных санаториях, а в сравнительно редких и особенно тяжелых случаях – в специализированных медицинских стационарах. Занятые этим специалисты, выполняя свои должностные обязанности, обращают внимание прежде всего на медицинский аспект реабилитации, добиваясь максимальной степени подавления существующей в организме ребенка инфекции и исправления имеющихся у ребенка функциональных нарушений. Однако, поскольку достичь этого удается далеко не сразу, ребенок в течение длительного времени остается в значительной мере ограниченным в своей жизнедеятельности и социально дезадаптированным. В этой связи не вызывает сомнений актуальность решения задачи комплексной реабилитации детей-инвалидов, больных туберкулезом, в состав которой помимо терапии, подавляющей инфекцию и поддерживающей состояние компенсации функциональных нарушений, должны входить меры психологической, педагогической и социальной реабилитации. В соответствии с Постановлением № 14 Министерства труда и социального развития РФ от 14.12.96 г. эти меры должны реализовываться в форме индивидуальной программы реабилитации инвалида, в обязательном порядке составляемой учреждениями государственной службы медико-социальной экспертизы при первичном или повторном освидетельствовании ребенка-инвалида.
Настоящими методическими рекомендациями предлагается технология составления и работы с типовой индивидуальной программой комплексной реабилитации детей-инвалидов, страдающих заболеванием туберкулезом. Рекомендации включают формулировки цели и задач комплексной реабилитации с формализацией структуры всего реабилитационного процесса. Указанная формализация необходима для предоставления каждому ребенку-инвалиду гарантированной ему Законом РФ социальной поддержки в стандартизованном объеме и унифицированной по своим составляющим. Кроме того, формализация, а точнее, алгоритмизация процесса реабилитации ребенка-инвалида будет способствовать укреплению технологической дисциплины в учреждениях, связанных с проблемами реабилитации детей-инвалидов, что, безусловно, повысит уровень государственных гарантий в обеспеченности детей-инвалидов всеми видами социальной помощи и одновременно создаст предпосылки для перехода в недалеком будущем к современным компьютерным технологиям реабилитации детей-инвалидов. Базовой метрологической основой, предлагаемой в настоящих методических рекомендациях формализации процесса реабилитации детей-инвалидов, является продолжающая пока действовать в Российской Федерации Классификация и временные критерии, используемые при осуществлении медико-социальной экспертизы, утвержденные совместным Постановлением Министерства труда и социального развития РФ и Министерства здравоохранения РФ № 1/30 от 29.01.97 г.
Формализованный процесс комплексной реабилитации строится как система медицинских, психологических, педагогических и социально-экономических мероприятий, спланированных с учетом индивидуальных и возрастных особенностей ребенка-инвалида и направленных на устранение или возможно более полную компенсацию имеющихся у него на текущий момент и прогнозируемых на будущее ограничений жизнедеятельности и социальной недостаточности.
Методические рекомендации состоят из трех основных разделов и одного дополнительного. В первом основном разделе приводятся нормативно установленные формулировки цели реабилитации и основополагающего для всего последующего построения формализованной процедуры реабилитации понятия – реабилитационного потенциала, поясняется трактовка процесса реабилитации как процесса реализации реабилитационного потенциала, а конечной и практически достижимой цели реабилитации – как достижения состояния исчерпания реабилитационного потенциала. Указываются юридические основания для начала составления и реализации индивидуальной программы комплексной реабилитации ребенка-инвалида, страдающего туберкулезом, предлагаются типовые схемы алгоритмов всего процесса реабилитации и его отдельных стадий. В этом же разделе указывается на роль родителей и семьи в решении задачи реабилитации ребенка-инвалида, устанавливаются основные требования к родителям детей-инвалидов, вытекающие из необходимости максимального использования возможностей родителей в достижении положительных результатов реабилитационного процесса, даются рекомендации по технологии включения родителей в реабилитационный процесс и рекомендации родителям по организации реабилитации их ребенка.
Во втором основном разделе устанавливаются цели, условия, порядок проведения и структура первой фазы реабилитационного процесса – комплексной экспертизы ребенка с ограниченными возможностями. Предлагаемая структура комплексной экспертизы включает в себя медицинское, психологическое, педагогическое и социальное обследования ребенка-инвалида, а также психологическое и социальное обследования его родителей. Для каждой из составляющих комплексной экспертизы устанавливаются состав и порядок проведения соответствующего обследования, предлагаются алгоритмы получения значений оценок результатов обследований по составляющим экспертизы, алгоритмы получения значений оценок эффективности выполненных мероприятий реабилитационной программы.
В третьем основном разделе устанавливаются цели, условия, порядок проведения и структура второй фазы реабилитационного процесса – комплексной реабилитации ребенка с ограниченными возможностями. Предлагаемая структура комплексной реабилитации включает в себя блоки медицинских, психологических, педагогических и социальных мероприятий, проводимых с ребенком-инвалидом, в том числе при непосредственном участии родителей, а также блоки психологических, педагогических и социальных мероприятий, проводимых с родителями ребенка-инвалида.
В четвертом – дополнительном – разделе приводится краткое описание основных принципов медицинской реабилитации детей, страдающих туберкулезом. Поскольку медицинская реабилитация таких детей проводится в специализированных диспансерах, стационарах или санаториях с использованием методических приемов и правил, устанавливаемых нормативными документами Министерства здравоохранения РФ, в настоящих рекомендациях данный раздел играет только вспомогательную роль, отражая их комплексный характер.