Гемостаз

№1.Больной К.,11 лет

1.Нарушение механизмов коагуляционного гемостаза из-а врожденного дефицита прокоагулянтов.Гемофилия А(дефицит фактора VIII) При дефиците ф-ра VIII нарушается первая стадия коагуляционного гемостаза-образование протромбиназной активности(или кровяного тромбопластина)Как следствие нарушение обр-я тромбина и развитие геморрагического синдрома.

Коллаген,калликреин,протеазы акт XII ф-р ->XIIa активирует IXфактор->IXa+Ca+VIII акт X ф-р->Xa+Va+3 пф+Ca(протромбиназа)

2.Принципы патогенетической терапии:осн метод-заместительная терапия,для которой пригодны только трансфузия свежеполученной крови,а также гемопрепараты:концентраты ф-ра 8,антигемофильная плазма.

3. - Изменение кол-ва тромбоцитов(тромбоцитопении,тромбоцитемии);

-Нарушение адгезии тромбоцитов;

-нарушение агрегации тромбоцитов;

-аномалии сосудистой стенки;

-врожденный дефицит прокоагулянтов;

-приобретенный дефицит прокоагулянтов;

-преобладание противосвертывающей системы(врожд-го и приобретенного хар-ра)

Задача 2. Больной М, 52 года, хронический лимфолейкоз.

Ответ:

Нарушение механизмов тромбоцитарно-сосудистого гемостаза – тромбоцитопения. Продуктивная гиперплазия лимфотического ростка => угнетение мегакариоцитарного ростка.

Функции тромбоцитов:

1. Ангиотрофическая

2. Способность поддерживать спазм поврежденных сосудов путем секреции вазоактивных веществ – адреналина, серотонина

3. Участие в активации вторичного коагуляционного гемостаза за счет пластиночного фактора 3 – компонента мембраны тромбоцитов, играющего роль фосфолипидной матрицы, на которой идут реакции коагуляционного гемостаза, и выделения при дегрануляции др прокоагулянтов

4. Способность закупоривать поврежденный сосуд первичным тромбоцитарным тромбом, образующимся вследствие реализации адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов

5. Осуществление репаративной функции благодаря выделению фактора роста, вызывающего миграцию к месту повреждения фибробластов, макрофагов, гладкомышечных клеток

6. Ретракция кровяного сгустка при участии контрактильных белков

№3. Больной К.,7 лет.

1.Микробный или другой причинный ф-р->сенсибилизация организма->аллерг-я р-я по 3му типу с образованием иммунных комплексов->поражение сосудистой стенки(воспалительные изменения, повышение проницаемости, выделение медиаторов:)->внутрисосудистая гиперкоагуляция->образование геморрагий(3 тип-побробнее)

2.Тробморезистнентность снижается,тк повреждается сосудистая стенка имм комплексами → оголяется коллаген, вырабатывается АДФ.

3.Да, т.к. тромборезистентность снижена

4.Применение иммуннодепрессивных средств и кортикостероидов.

Задача 5. Больная К., 20 л

1. Стадии ДВС-синдрома.

1. Гиперкоагуляторная стадия хар-ся активацией свертывания крови, внутрисосудистой агрегацией клеток, активацией других плазменных с-м крови (калликреин-кининовой, с-м комплимента), блокадой мкц в органах.

2. Коагулопатия потребления хар-ся ↓ кол-ва тромбоцитов, ↓ содержания фибриногена, блокадой оставшихся тромбоцитов ПДФ, расход др факторов регуляции агрегатного сост крови, гипокоагуляция

3. Гипокоагуляция, активация фибринолиза – восстановление проходимости сосудов мкц русла (лизис микротромбов). При генерализации фибринолиза – повреждение факторов свертывания и фибриногена, дефибринация, образование РФМК, геморрагический синдром

4. Восстановительная или остаточных проявлений – дистрофические, некротические изменения в тканях. Возможно развитие органной недостаточности.

2. Патогенез. Причина – травматичное хирургическое вмешательство.

Первичное повреждение → активация свертывающей с-мы крови и тромбоцитарного гемостаза эндогенными факторами (главный инициатор – тканевой тромбопластин, поврежденный эндотелий)→рассеянное внутрисосудистое свертывание крови→агрегация тромбоцитов и эритроцитов с образованием множественных микросгустков и блокадой ими кровообращения в органах→коагулопатия потребления с истощением противосвертывающих мех-мов, компонентов фибринолитической, калликреин-кининовой систем, ↓ кол-ва фибриногена→ фибринолиз →гипофибриногенемия → геморрагический синдром.

3. У больного 4-я стадия, тк развилась почечная недостаточность.

4. Принципы терапии:

• Комплексное воздействие на все звенья патогенеза

• Этиотропное лечение

• Поддержание необходимого объема и состава крови

• Коррекция нарушений гемостаза (гепарин)

• Восстановление антипротеазной активности плазмы

• Использование плазмацитафереза

• Назначение антиагрегантов

• Восстановление к-о и электролитного баланса

• Лечение органной патологии

Задача 6.

Больной П., 60 лет. Гипертонический криз.

1. Факторы способствующие тромбообразованию

• Повреждение сосудистой стенки => снижение тромборезистентности => турбулентный поток => задержка форменных элементов сос.стенки, разрушение, выделение тромбопластических веществ.

• Нарушение гемодинамики – снижение скорости кровотока. Локальный ангиоспазм, замедление кровотока, нарушение микроциркуляции, стимуляция синтеза и экспрессии тк тромбопластина лежат в основе тромботических осложнений в очаге воспаления.

• Активация адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов – б-нь Вакеза, массивная травма тканей, хирургические операции

• Активация вторичного коагуляционного гемостаза – повреждающие факторы.

• Ослабление противосвертывающей системы крови. Истощение запасов гепарина, снижение ТПА, УПА, увеличение продукции ингибиторов этих активаторов.

• Повышение вязкости. Понижение скорости тока, повышение содержания в плазме крупнодисперсных белков при снижении содержания альбуминов, повышение содержания атерогенных липопротеинов, холестерина, продуктов ПОЛ, увеличение гематокрита, ацидоз, гиперкапния, понижение деформируемости мембраны эритроцитов, активация агрегации форменных элементов крови.

2. Понижена скорость, повышена вязкость, возникают турбулентные течения.

3. Патогенетическая терапия:

• Тромболизис: стрептокиназа, урокиназа

• Антикоагулянты - -гепарин, антагонисты вит К, производные кумарина

• Антиагреганты: аспирин, дипиридамол, имидазол, верапамил, простаноиды, моноклональные антитела

• Повышение тромборезистентности сос.стенки

• Нормализация реологических своств крови

• Нормализация гемодинамики, КОС

Задача 8.

У больного Г, 30 л, с обильной петехиальной сыпью

О. тромбоцитопения. Коагуляционный гемостаз в норме – АЧТВ. Время кровотечения >N.

Доп исследования: определение содержания Ц.И.К. (циркулирующие иммунные комплексы)