Синдром Гийена-Барре

Полирадикулопатии и полиневропатии = более или менее одновременное поражение многих нервных корешков или периферических нервов.

Синдром поражения передних корешков:

1. Атрофия в зоне иннервации корешка (поражение всех мышц, но преимущественно проксимальных).

2. Атония

3. Арефлексия

4. Денервационная амиотрофия по данным ЭНМГ

5. Фасцикулярные подергивания мышц.

Синдром поражения задних корешков:

1. Спонтанные боли.

2. Боль усиливается при движении

3. Менингорадикулярные симптомы: Дежерина – при наклоне головы возникает боль в пораженном сегменте, при кашле/чихании – боль в пораженном сегменте.

4. Болезненность в вертебральных и паравертебральных точках.

5. Гиперестезии, сменяющиеся анестезией в зоне пораженного сегмента.

Синдром поражения периферических нервов:

1. Периферический паралич в зоне иннервации нерва (4 признака)

2. Чувствительные нарушения (анестезия/гипестезия в дистальных отделах по типу перчаток/носков)

3. Вегетативно-трофические нарушения: истончение, мраморный оттенок, разлитой красный местный дермографизм, нарушение рефлекторного дермографизма, сухость или гипергидроз в зоне иннервации.

Классическая острая полирадикулопатия (Синдром Гийена-Барре, Ландри – Гийена-Барре).

Симметричное поражение корешков спинномозговых и черепных нервов.

Классификация.

Классическая острая полирадикулопатия.

Атипичные варианты:

1. Синдром Миллера-Фишера (моторная атаксия, офтальмоплегия с вовлечением наружных мышц глаза, арефлексия, сохранность мышечной силы).

2. Острая сенсорная полинейропатия (быстрое начало с выраженных нарушений чувствительности и арефлексией, сенситивная атаксия, благоприятный прогноз)

3. Острая моторная аксональная полинейропатия (С.jejuni, парез восходящего типа, чисто двигательные нарушения.

4. Острая сенсомоторная аксональная полинейропатия (быстро развивающийся и грубый тетрапарез с длительным восстановлением, С.jejuni)

5. Острая пандизавтономия

6. Фаринго-цервико-брахиальный вариант (изолированная слабость в лицевых, ротоглоточных, шейных мышцах и мышцах верхних конечностей без вовлечения нижних).

7. Острая краниальная полинейропатия (только черепные нервы).

Этиология:

Аутоиммунное заболевание.

Демиелинизирующий тип – против шванновских клеток

Аксональный тип – против аксонов

Токсический или нейроаллергический процесс (мононуклеоз, микоплазменная пневмония, герпес, цитомегаловирус…)

Семейные случаи

Эпидемиология:

Любой возраст. Мужчины чаще, чем женщины. 1-2 случая на 100000населения.

Клиника.

1. Предшествуют неспецифические общие симптомы.

2. Нарастающий в течение нескольких дней или недель симметричный вялый тетрапарез.

3. Сначала проксимальные отделы ног, потом руки.

4. Возможен паралич диафрагмы.

5. Нарушение функции тазовых органов – редко.

Течение:

1. Фаза нарастания симптоматики – 7-15 дней

2. Фаза плато – 2-4 недели

3. Фаза восстановления – до 1-2 лет

Исход:

1. Полное восстановление – 70%

2. Грубые остаточные парезы и нарушения чувствительности – 5-15%

3. Рецидивирующая форма - 5-10%

Осложнения:

1. Парезы и параличи в конечностях, шее

2. Стойкие выпадения чувствительности

3. Тромбоз глубоких вен голени

4. ХВДП в последствии.

5. Смерть в результате дыхательной недостаточности, ТЭЛА, остановки сердца и др.

Осмотр:

1. Вялый парез.

2. Чувствительность часто сохранена.

3. Нарушения черепных нервов: -расстройство глотания

-двусторонний паралич мимической мускулатуры

4. Признаки поражения центральной нервной системы свидетельствуют о о присоединении энцефалита.

5. Вегетативно-трофические нарушения.

6. Нарушения деятельности сердца (ЭКГ).

Лечение:

1. Неотложное состояние – реанимация.

2. Профилактика тромбоза и эмболии легких

3. Плазмаферез

4. Внутривенный иммуноглобулин в дозе 0,4 г/кг в течение 5 дней, при необходимости повторяют курс. Или или.

Отличие ХВДП от Гийена-Барре.

1. Ремиттирующее течение, напоминает множественные мононевропатии.

2. Боль – очень часто.

3. Асимметрия поражения

4. Прогноз серьезный

5. Реагирует на кортикостероиды