Врожденные дефекты фагоцитарной системы

Фагоцитоз является первой стадией (1908 г. Мечников) обра­ботки антигена, поэтому нарушения фагоцитоза приводит помимо все­го прочего и к недостаточности специфического иммунитета. Дефицит фагоцитарной активности чаще всего развивается за счет двух меха­низмов.

Во-первых вследствие нарушения подвижности фагоцитирующих клеток, когда они не могут приблизиться и фагоцитировать микроор­ганизмы.

Во-вторых, второй механизм связан с утрамой способности фа­гоцитов уничтожать уже поглощенные микробные клетки. Микроорга­низмы захватываются макрофагами и лейкоцитами, однако фагоцитоз оказывается незавершенным. Микробы не перевариваются, остаются жизнеспособными. Фагоциты же выполняют роль "капсул", защищающих их от специфических факторов иммунитета, в частности антител. Ор­ганизм не очищается от микробов несмотря на гипергаммаглобулине­мию. Причиной нарушения фагоцитоза является дефект метаболизма - неспособность клеток продуцировать перекись водорода Н₂О₂, что необходимо для нормального процесса обработки бактерий внутри фа­гоцитов.

Ярким примером врожденного дефекта фагоцитарной системы яв­ляется хронический гранулематоз детей. Эту болезнь называю бо­лезнью пародоксов. Парадоксы заключаются в том, что дети при этом заболевании проявляют высокую степень устойчивости к вирулентным, (стрептококом, менигококкам, пневмококкам) микроорганизмам, но оказываются подверженными инфицированию условно-патогенный флорой (кишечно палочкой, грибами и другими сапрофитами).

Врожденные дефекты системы комплемента

Комплемент - ферментативная система, необходимая для осу­ществления лизиса клеток после присоединения к ним специфических антител (бактерий или собственных клеток организма).

Система комплемента включает в себя более 20 различных про­теинов (факторов), которые обозначаются символами CI,C2,C3 - С90. Система комплемента активируется комплексом антиген-антитело, превращается через ряд стадий в протеолитический фермент и вскри­вает оболочку чужеродной клетки.

В том случае, если в организме имеется наследственный дефект того или иного фактора комплемента, в целом вся система теряет свою активность, и микробная клетка уже после присоединения к ней антитела не уничтожается, а продолжает существовать, размножать­ся. Т.е. при дефектах системы комплемента развивается клинические проявления недостаточности В-системы иммунитета, поскольку анти­тела теряют свою биологическую эффективность.

Вторичные иммунодефициты

Вторичные или приобретенные иммунодефициты встречаются го­раздо чаще врожденных. Однако в связи с тем, что патогенный фак­тор повреждает уже сформировавшуюся иммунокомпетентную ткано, вторичные иммунодефициты протекают легче первичных. Этиология вторичных иммунодефицитов очень широка - это и хроническая инфек­ция, и травмы лимфоидных органов, возникает при лечении больных антибиотиками, иммунодепрессивными средствами. Так же как и врож­денные, вторичные иммунодефициты делятся на дефициты с преиму­щественным поражением клеточного и гуморального иммунитета.

Все виды приобретенных иммунодефицитов по механизму разделя­ются на 3 категорий: ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ,АНАБОЛИЧЕСКИЕ и КАТАБОЛИЧЕС­КИЕ.

ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЙ иммунодефицит характерен для детей до 3-х месяцев. У здоровых детей при рождении в крови содержатся мате­ринский Ig ДЖИ. Иммуноглобулины полученные от матери содержат ан­титела против всех видов микробов, с которыми контактировала мать. Благодаря этому ребенок оказывается защитным от них на про­тяжении первых месяцев жизни. Уровень материнских антител посте­пенно снижается, а уровень собственных антител возрастает. В не­которых случаях в связи с заболеванием матери количество антител, которые передает мать ребенку при рождении уменьшается, и соот­ветственно, у ребенка развивается клиника иммунодефицита.

АНАБОЛИЧЕСКИЙ иммунодефицит развивается вследствие приобре­тенного нарушения механизма дифференцировки клеток Т- и В-систем иммунитета, о которой мы говорили, когда разбирали первичные врожденные дефециты. Причины, которые вызывают блокаду того или иного механизма очень разнообразны: это и ионизирующие излучения и интоксикации и авитаминозы, и лечение иммунодепресантами и мно­гие другие. Клинические проявления иммунодефицитов этого типа на­поминают проявления соответствующего первичного дефицита, но за­болевание протекает обычно значительно легче (СПИД).

КАТАБОЛИЧЕСКИЙ тип иммунодефицита развивается тогда, когда на фоне нормального даже повышенного образования антител ускоря­ется процесс их разрушения или возрастают их потери. Причиной увеличения катаболизма антител, в частности, может выступать мас­сивное выведение их с мочой при заболеваниях почек, напр., при нефритах, и потеря их через кишечник при таких заболеваниях как холера, спру, панкреатитах и др.