9. Синдром желтух

В основе развития синдрома желтух лежит повышение содержания билирубина в крови и тканях, которое является результатом нарушения равновесия между его образованием и быстротой выделения. При этом отмечается окрашивание кожи, склер и слизистых оболочек в желтый цвет.

Раньше всего окрашиваются склеры, нижняя поверхность языка, небо, затем кожные складки на лице, кожа вокруг носа и рта, ладони и подошвы.

Интенсивность желтушного окрашивания зависит от степени накопления билирубина в крови, а также от индивидуальных особенностей больных. У худощавых людей желтуха более заметна, так как билирубин в меньшей степени захватывается тканями и интенсивнее откладывается в коже. У полных людей желтушность бывает выражена в меньшей степени, так как часть билирубина распределяется в жировой клетчатке.

Не всякое желтое окрашивание кожи и склер можно назвать желтухой. Существует так называемая «ложная желтуха» при отложении жира на конъюнктиве, при ксантоматозе, при почечной недостаточности, употреблении акрихина и избыточном употреблении продуктов, богатых каротином — моркови, тыквы, цитрусовых. При этих состояниях содержание билирубина в крови не повышается.

Прежде чем приступить к вопросу дифференциальной диагностики желтух, надо кратко вспомнить обмен билирубина. Известно, что гемоглобин состоит из двух основных частей — гема и глобина. При распаде эритроцитов глобин распадается на аминокислоты, а из гема в клетках ретикулоэндотелиальной системы в костном мозге, селезенке и в купферовских клетках кишечника образуется билирубин. Он не растворим в воде и циркулирует в крови в связи с сывороточным альбумином. Его называют свободным или «непрямым». На сосудистом полюсе гепатоцита билирубин отделяется от альбумина, проникает через мембрану гепатоцита и связывается с глюкуроновой кислотой, образуя моно- и диглюкурониды. Через желчный полюс гепатоцита этот связанный, или «прямой», билирубин с желчью выделяется в кишечник. В кишечнике из билирубина образуется уробилиноген, часть которого возвращается в печень и расщепляется. Остальной билирубин, выделяется с калом в виде стеркобилина.

В зависимости от того, на каком этапе происходит нарушение обмена билирубина, выделяют три вида желтух: гемолитическую, паренхиматозную и механическую.

В основе гемолитической, или надпеченочной, желтухи лежит гипербилирубинемия, связанная с повышенной продукцией билирубина в клетках ретикулоэндотелиальной системы в результате патологически усиленного гемолиза эритроцитов при гемолитической анемии, малярии, сепсисе. Характерными признаками гемолитической желтухи являются:

— лимонно-желтый оттенок кожи;

— увеличение селезенки и печени;

— отсутствие зуда;

— темная моча и темный кал;

— в крови повышается свободный билирубин, билирубин в моче отсутствует.

Паренхиматозная, или печеночная, желтуха связана с нарушением функции гепатоцитов и развивается при острых и хронических гепатитах, токсических поражениях печени, при венозном застое крови в печени, постнекротическом циррозе печени и длительном голодании. Характерными признаками паренхиматозной желтухи являются:

— шафранно-желтая окраска кожи;

— симптомы печеночной недостаточности (при тяжелом течении);

— повышение содержания свободного и связанного билирубина в крови;

— темная моча за счет появления в ней связанного билирубина и увеличения уробилина;

— кал окрашен слабее, чем в норме, за счет уменьшения выделения стеркобилиногена.

Механическая, или подпеченочная, желтуха характеризуется нарушением выведения связанного билирубина через желчные протоки, что ведет к его задержке в гепатоцитах и обратному забросу в кровь. Такое состояние наблюдается при закупорке внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков камнем, опухолью, паразитами, при их рубцовых изменениях и спазмах. Характерными признаками механической желтухи являются:

— интенсивная желто-зеленая окраска кожи (вследствие окисления билирубин превращается в биливердин);

— интенсивный кожный зуд, расчесы кожи;

— брадикардия;

— значительное увеличение связанного билирубина в крови;

— темно-коричневая моча (связанный билирубин в моче);

— обесцвечивание кала, так как желчь в кишечник не поступает и стеркобилин не образуется.