2.3.8. Стеноз легочной артерии

Приобретенный стеноз легочной артерии редко бывает изоли­рованным. Обычно он встречается при ревматизме в сочетании с недостаточностью клапана легочного ствола и в комбинации с поражением других клапанов сердца.

Патогенез гемодинамических нарушений при этом поро-ке свя­зан с наличием высокого градиента давления между пра-вым желу­дочком и легочным стволом. Повышение давления в правом желу­дочке способствует развитию его гиперфункции, а затем — ком­пенсаторной гипертрофии. Значительного увели-чения полости правого желудочка обычно не происходит.

Поскольку в период систолы правого желудочка крово-ток через суженное от­верстие легочной артерии происходит с большой скоростью, возникают турбулент­ные завихрения кро-ви, являющиеся причиной появления систоли­ческого шума изгнания. Увеличение бокового давления над кла­паном при-водит к развитию постстенотического расширения ле­гочного ствола.

Больные предъявляют жалобы на одышку, быструю уто-мляе­мость, стенокардитические боли. Нередко первые жалобы связаны с развитием правожелудочковой недостаточности.

Основной аус­культативный симптом стеноза устья ле-гочного ствола — грубый систолический шум во втором меж-реберье слева от грудины. Здесь же возможно появление систо-лического дрожания. Отмеча­ется раздвоение второго тона над легочной артерией, усиливаю­щееся на высоте вдоха.

Нередко удается обнаружить венозную пульсацию ярем-ных вен и печени, возникающую в результате мощной систолы правого предсердия, необходимой для нагнетания крови в огра-ниченно растяжимый правый желудочек.

Рентгенологически отмечается увеличение правого же-лудочка и выбухание конуса легочного ствола, а также обедне-ние сосу­дистого легочного рисунка.

На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии правого желу­дочка и блокады правой ножки пучка Гиса.

На ФКГ отмечается высокоамплитудный систолический шум овальной, веретенообразной или ромбовидной формы; раздвоение второго тона, особенно заметное на вдохе и умень-шение ампли­туды второго тона в точке выслушивания лего-чной артерии.

2.3.9. Сочетанные и комбинированные пороки сердца

Сочетанные и комбинированные пороки сердца встречаются значительно чаще, чем изолированные. Особенно часто наблюда­ется сочетанный митральный порок, характе-ризующийся наличием митральной недостаточности и ми-трального стеноза. Ревматичес­кое поражение клапанного ап-парата вначале проявляется недос­таточностью митрального клапана, к которому впоследствии при­соединяется стеноз.

Больных беспокоит одышка, сердцебиение, боли и пере-бои в работе сердца. Характерно развитие сердечный астмы, отека легких, мерцательной аритмии, тромбоэмболий, ге­пато-мегалии и асцита.

Гемодинамика при сочетанном митральном пороке зави-сит от превалирования стеноза или недостаточности клапана. Если уме­ренный митральный стеноз сочетается со значите-льной ригид­ностью створок митрального клапана, то развива-ется выраженная регургитация крови из левого желудочка в ле-вое предсердие во время систолы. В этом случае будет домини-ровать клиника мит­ральной недостаточности. В остальных слу-чаях в клинике соче­танного митрального порока преобладают признаки стеноза.

С течением времени у больных сочетанным митральным пороком развивается легочная гипер­тензия, приводящая к по-вышению давления в правом желудочке, развитию относите-льной недостаточности трехстворчатого клапа­на и правожелу-дочковой недостаточности.

Диагностика сочетанного митрального порока основыва-ется на наличии симптомов митрального стеноза и митральной недос­таточности. К ним относятся систолический и диастоли-ческий шум на верхушке сердца, акцент второго тона на ле-гочной арте­рии, гипертрофия левого и правого желудочков.

Сочетанный аортальный порок сердца характери-зуется нали­чием стеноза и недостаточности аортального клапана. Развива­ется в результате ревматизма, инфекционного эндокардита, ате­росклероза и сифилиса.

Патогенез гемодинамических нарушений обусловлен значи­тельной перегрузкой левого желудочка, свойственной как стено­зу аорты, так и недостаточности аортального клапана. Регурги­тация крови из аорты в левый желудочек увеличивает вызванную стенозом объемную перегрузку левого желудочка. Отсутствие периода замкнутых клапанов препятствует по-вышению градиента давления между левым желудочком и аортой, необходимому при стенозе.

На фоне гиперфункции и выраженной гипертрофии лево-го желудочка при сочетанном аортальном пороке быстро разви-вается его дилатация и декомпенсация порока. Снижение ко-нечного диастолического давления в аорте увеличивает сте-пень коронарной недостаточности гипертрофиро­ванного мио-карда.

Течение сочетанного аортального порока отличается от изо­лированных пороков аортального клапана более быстрым развитием левожелудочковой сердечной и коронарной недоста-точности, а также более частым развитием осложнений.

Диагноз сочетанного аортального порока не сложен. На пре­обладание недостаточности аортальных клапанов указы-вают такие симптомы, как скачущий пульс, высокое пульсовое и низкое ди­астолическое давление. О преобладании стеноза су-дят по несо­ответствию слабого пульса усиленному верхуше-чному толчку, уменьшению пульсового давления и т.д.

Комбинированные двухклапанные и трехклапанные пороки сердца (affectio duplex, triplex) являются еще более тяжелыми и прогностически неблагоприятными. Декомпенса-ция обычно нас­тупает раньше и ее симптомы отличаются реф-рактерностью к про­водимому лечению.

Наличие комбинированных пороков сердца час­то не по-зволяет полностью проявиться отдельным признакам кла­пан-ных пороков, поскольку механизм их развития встречает про­тиводействие в условиях нарушения гемодинамики, свойствен-ной другому пороку. Так, характерный для аортальной недо-статоч­ности скачущий пульс не развивается при наличии ми-трального стеноза. Формирование трикуспидальной недоста-точности при митральном пороке уменьшает застой крови в малом круге крово­обращения.

Тем не менее, присоединение одного порока к другому обыч­но усугубляет гемодинамические нарушения. Так, при комбинации митральной и аортальной недостаточности на-блюдается особенно значительная объемная перегрузка левого желудочка.

При комбинации митральной недостаточности с аор-тальным стенозом регургитация крови во время систолы из левого желу­дочка в левое предсердие существенно повышается из-за сопро­тивления кровотоку на уровне аортального клапана. В большей степени, чем при изолированном аортальном сте-нозе уменьшается и ударный объем сердца.

Для комбинации митрального стеноза и аортальной недоста­точности характерно уменьшение выраженности сосу-дистых симп­томов аортальной недостаточности из-за снижения сердечного выброса. В этом случае возникают трудности ди-агностики и мит­рального стеноза, поскольку они могут быть обусловлены самим аортальным пороком (шум Флинта, как следствие функционального митрального стеноза из-за припод-нимания передней створки мит­рального клапана током возвра-щающейся из аорты в диастолу крови; признаки "митрализа-ции" аортального порока).

Тем не менее, "хлопающий" первый тон у верхушки, раз-двое­ние второго тона на легочной артерии, резкое расширение лево­го предсердия, митральная конфигурация сердца при от-сутствии выраженных ЭКГ-признаков гипертрофии левого же-лудочка зас­тавляют заподозрить наличие митрального стеноза. На митраль­ный стеноз при данном комбинированном пороке указывают и такие клинические симптомы, как цианоз, крово-харканье и мерцатель­ная аритмия.

При комбинации митрального и аортального стеноза до нас­тупления декомпенсации аортального порока в клини-ческой кар­тине преобладают признаки митрального стеноза. Систолическое дрожание на аорте часто не выражено, а систо-лический шум выс­лушивается слабо из-за снижения градиента давления между ле­вым желудочком и аортой. Прогноз при комбинации митрального и аортального стеноза благоприятнее, чем при декомпенсации изо­лированного аортального порока, приводящей к его "митрализа­ции".

Диагностика стеноза или недостаточности трикуспи-дального клапана при митральных и митрально — аорта-льных пороках воз­можна, как правило, лишь при отсутствии декомпенсации клапан­ных пороков левого сердца, поскольку их декомпенсация сопро­вождается относительной трикуспида-льной недостаточностью.

На вероятность недостаточности трехстворчатого клапа-на указывают следующие симптомы: выраженный перифери-ческий циа­ноз, набухание вен, пульсация печени и ее значи-тельное увели­чение, упорно рецидивирующий асцит, высокое венозное давле­ние, сердечный толчок, перкуторные и рентгено-логические признаки увеличения правого желудочка.

Дифференциальной диагностике органического и относи-тель­ного трикуспидального порока при многоклапанном пора-жении сердца способствует клиническое наблюдение за боль-ными в динамике лечения развившейся декомпенсации кровообращения. При относительной трикуспидальной недо-статочности эффективное лечение приводит к уменьшению объективных признаков порока, а при органической трикуспи-дальной недостаточности эти признаки, особенно аус­культа-тивные, усиливаются.