Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Разное / Все лекции

.pdf
Скачиваний:
18
Добавлен:
14.07.2023
Размер:
76.49 Mб
Скачать

Биологическая роль аммониегенеза

1.Обезвреживание и выведение токсического аммиака

2.Поддержание кислотноосновного состояния (КОС) за счѐт выведения избыточных протонов

3.Сохранение ионов натрия

Орнитиновый цикл

(цикл мочевинообразования)

Особенности цикла мочевинообразования

1.На синтез одной молекулы мочевины затрачивается 3 молекулы АТФ (но 4 макроэргических связи)

2.В молекуле мочевины один атом азота из молекулы аммиака, а второй из аспартата

Биологическая роль орнитинового цикла

1.Конечное

обезвреживание токсического аммиака

2.Синтез аргинина и пополнение его фонда в организме

Связь цикла мочевинообразования и ЦТК

1.Оба цикла протекают в одном и том же месте – в митохондриях печени

2.АТФ и СО2, образованные в ЦТК, расходуется в орнитиновом цикле

3.Фумарат из цикла мочевинообразования поступает в ЦТК

АМФ + РРi

Нарушения синтеза мочевины

 

 

 

 

ГИПЕРАММОНИЕМИЯ

 

 

 

 

 

 

I типа

 

 

 

NH3

+

СО2

+ 2 АТФ

карбамоил-

карбамоил-

+ 2 АДФ +

2 Рi

 

 

 

 

фосфат

 

 

 

 

 

 

фосфат-

 

ГИПЕРАММОНИЕМИЯ

 

 

 

 

синтетаза

 

 

 

 

 

 

 

II типа

 

 

 

 

 

орнитин-

H2N

С

NH2

 

карбамоил-

 

 

трансфераза

 

 

O

 

 

орнитин

 

 

 

 

 

 

 

 

Н2О

 

 

 

 

 

аргиназа

 

 

 

 

 

 

аргинин

 

 

цитруллин

аспартат

фумарат

АТФ

 

аргинин-

аргинин-

сукцинат-

сукцинат-

синтетаза

лиаза

 

АРГИНИНЯНТАРНАЯ

аргинин-янтарная

ЦИТРУЛЛИНЕМИЯ

кислота

АМИНОАЦИДУРИЯ

 

 

 

Нарушения синтеза мочевины

Нарушение синтеза и выведения мочевины

Содержание мочевины в крови в норме составляет 3,3-8,3 ммоль/л. Увеличение концентрации 8,3 ммоль/л – уремия

УРЕМИЯ

ПРОДУКЦИОННАЯ РЕТЕНЦИОННАЯ

ПОЧЕЧНАЯ ВНЕПОЧЕЧНАЯ