ВОЕННО-МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ ИМЕНИ С.М. КИРОВАКАФЕДРАКЛИНИЧЕСКОЙБИОХИМИИИЛАБОРАТОРНОЙДИАГНОСТИКИ

Лекция №21Биохимиясвертывающей

системы,фибринолитическойиантикоагулянтнойсистем

Дляобучающихсяпоспециальности«Лечебноедело»

Профессорд.м.н.

Р.А.Грашин

УЧЕБНЫЕВОПРОСЫ

1.Сосудисто-тромбоцитарный (первичный) гемо-стаз.2.Плазменно-коагуляционный (вторичный) гемо-стаз.3.Противосвёртывающая (антитромботическая) системакрови.

4.Общиепредставленияонарушенияхсистемыгемостаза.

Объемпервичныхлабораторныхтестовдлядиагностики.

Системагемостазапредставляетсобойсовокупностьморфо-функциональных биохимических механизмов,обуславливающих остановку кровотечения, и вместе с тем,поддерживающихкровьвжидкомсостояниивнутрисосудов.

Можносказать,чтоэтосистемаподдержаниякровивфизиологическомагрегатномсостоянии.

Основныекомпонентысистемы:

• тромбоцитыисодержимоеихгранул;

• эндотелийсосудов;

• специализированныебелкиплазмыкрови.

Основныезвеньясистемыгемостаза

ЦНС

Свёртывающаясистема

Антикоагулянтнаясистема

Фибринолитическаясистема

1. Гемостазпервичный-сосудисто-тромбоцитарный

2. Гемостазвторичный-плазменно-коагуляционный

ПЕРВИЧНЫЙИЛИСОСУДИСТО-ТРОМБОЦИТАРНЫЙГЕМОСТАЗ

Основныефункциитромбоцитов:

1. Адгезия-прилипаниекконтактнойповерхности.

2. Агрегация-связывание междусобой.

3. Секреция(реакциивысвобождения)-выходизгранулразличныхБАВ.

4. Ретракция-сокращениеприпомощисобственнойакто-миозиновойсистемы.

Основныегликопротеиновыерецепторытромбоцитов:

(первичныеивторичные)

1. ГП(GP)Ia/IIa-длясвязываниясколлагеномсосудистойстенки.

2. ГП(GP)Ib+факторВилебранда(ф.WV)-то же,новместахсвысокойскоростьюкровотока.

3. ГП(GP)IIb/IIIa-для агрегациитромбоцитовприпомощифибриногена

Поверхностныегликопротеиновые(GP)рецепторытромбоцита.Нанаружныхчастях молекул гликопротеинов располагаются рецепторные локусы. Молекуларецепторного гликопротеина «пронизывает» мембрану. После соединениярецепторных локусов с лигандами создается сигнал активации, передающийся квнутреннимчастямтромбоцитов

Тромбиновый рецептортромбоцитарной мембраны, схожее строение имеютрецепторы к АДФ, адреналину, серотонину, эйкозаноидам и другимнизкомолекулярным соединениям. За счет нескольких петель рецептор имеетмногофункциональный характер. ВнутриклеточныйС-конец взаимодействует сцАМФ-зависимойпротеинкиназой,гидрофильныепетлирецептораактивируютопосредуемые G-белками внутриклеточные функциональные перестройки. СостороныN-конца тромбин вызывает частичный протеолизи тем самымактивируетрецептор

Процесс свёртывания крови в целом,как и первичный гемостаз в частности, инициируются вследст-вие повреждения сосудистой стенки. При повреждении эндотелия создаётся чужеродная «тромбогенная»контактная поверхность, которая активирует тромбоциты и тем самыминициирует процессих взаимо-действиясостенкойсосудов.

В первые секунды после повреждения сосуда происходит активация иадгезиятромбоцитовкегокраям,микрофибриллам, эластиновымиколлагеновым волокнам.Процесс адгезии сходен с распла-стываниемклетокначужероднойповерхности(стеклеидр.).

Адгезиятромбоцитанаповерхностиэндотелия

Функцииэндотелиясосудов Неповреждённыйэндотелийинтактенблагодаря: