Обмен липидов Дислипопротеинемии

Дислипопротеинемия 1 типа (наследственный дефект ЛП-липазы). Дефект ЛП-липазы или апоС2. В крови повышены ХМ, ЛПОНП, гипертриацилглицеролемия. Нет риска атеросклероза.

Дисплипопротеинемия 2 типа (наследственная гиперхолестеролемия). Дефект В100. В крови повышены ЛПОНП, ЛППП, ЛПНП, гипертриацилглицеролемия, гиперхолестеролемия. Риск атеросклероза и ксантоматоз.

Дислипопротеинемия 3 типа (наследственная гиперлипидемия из-за нарушения удаления остаточных ЛП). В крови повышено содержание остХМ, ЛПОНП, ЛППП, ЛПНП. Гипертриацилглицероемия, гиперхолестеролемия. Риск развития атерокслероза, ксантоматоз.

Дислипопротеинемия 4 и 5 типа (наследственная гипертриацилглицеролемия). Избыток синтеза ЛПОНП из-за гиперинсулинемии. В крови повышены ЛПОПН, ЛППП, ЛПНП. Гипертриацилглицеролемия, гиперхолестеролемия. Атеросклероз. Ксантоматоз.

Желчекаменная болезнь

Нарушение ферментов: избыток ГМГ-коа-редуктазы и снижение 7а-гидроксилазы. Болеют в основном женщины из-за действия эстрогенов.

Причины: гиперкалорийное питание (много холестерола), застой желчи, нарушение энтерогепатической циркуляции, инфекции желчного пузыря. Нарушение соотношения желчных кислот и холестерола (65:12:5).

Образуются камни: белые холестерольные или темные при смеси с билирубином.

Лечение:

1. Хенодезоксихолиевая кислота (урсосан) – при начальных стадиях, без неоднородных камней. Разжижает желчь и выравнивает соотношение.

2. Ингибирование ГМГ-коа-редуктазы (ловостатин) – снижает синтез холестерола.

3. Ингибирование всасывания холестерола – адсорбция в ЖКТ холестериламиновыми смолами.

Атеросклероз

Этапы развития:

1. При изменении структуры ЛПНП их захватывают макрофаги, однако из-за невозможности до конца окислять холестерол происходит его отложение в макрофагах – они превращаются в «пенистые клетки» и формируют жировые полоски в межклеточном веществе.

2. Пенистые клетки вызывают нарушение строения эндотелия – это вызывает синтез тромбоксантов. Они способствуют образованию тромбов и синтезу гладкомышечных клеток, тем самым увеличивая бляшку.

3. Бряшка обрастает фиброзной оболочкой, клетки под ней подвергаются некрозу и холестерол выходит наружу.

4. Он взаимодействует с ионами кальция, кристаллизуется, образуется плотная бляшка, которая может прорвать сосуд и вызвать кровотечение.

Причины: ПОЛ клеточных мембран и ЛП, гиперхолестероловое питание.

Лечение:

1. Гипохолестероловое питание.

2. Повышение содержания в-3 жирных кислот в рационе, уменьшает образование тромбоксантов, вызывающих тромбоз.

3. Ингибиторы ГМГ-коа-редуктазы.

4. Вещества, препятствующие энтерогепатической циркуляции желчных кислот и способствующие их выведению.

Обмен аминокислот Квашиоркор

Причина: недостаточное потребление Лиз.

Симптомы: задержка роста, анемия, гипопротеинемия и отеки, нарушения в работе поджелудочной железы, жировое перерождение печени, поражение почек – свободные аминокислоты выводятся с мочой, волосы красного цвета.

Лечение: полноценное питание, содержащее лизин.