темпы дегенерации нейронов чёрной субстанции при болезни Паркинсона намного выше, чем при нормальном старении[2].

Патогенез

Характер клинических проявлений болезни зависит от того, какая часть стриопаллидарной системы поражена — стриатум или паллидум. Если чрезмерно тормозящее влияние стриатума, возникает гипокинезия — бедность движений, амимия. Гипофункция стриатума приводит к возникновению избыточных непроизвольных движений — гиперкинезов[30]. Паллидум оказывает тормозящее воздействие на структуры стриатума. Для болезни Паркинсона характерно снижение тормозящего влияния паллидума на стриатум. Повреждение паллидума приводит к «торможению торможения» периферических двигательных нейронов[31].

В мозге существует несколько дофаминергических систем. Одна из них начинается в нейронах чёрной субстанции,аксоны которых через ножку мозга, внутреннюю капсулу, бледный шар доходят до полосатого тела (лат. corpus striatum). Терминальные отделы этих аксонов содержат большое количество дофамина и его производных. Дегенерация данного нигростриарного дофаминергического пути является основным причинным фактором развития болезни Паркинсона. Вторая восходящая дофаминергическая система — мезолимбический путь. Он начинается от клеток интерпедункулярного ядра среднего мозга и заканчивается в гипоталамусе и лобных долях головного мозга. Этот путь принимает участие в контроле настроения, поведении и контролирует начало двигательного акта и движений аффективной реакции (движений, которые сопровождают эмоции)

Клиника

Существует тетрада двигательных симптомов болезни Паркинсона: тремор, ригидность, гипокинезия, нарушения постуральной регуляции.

Тремор — самый очевидный и легковыявляемый симптом. Наиболее типичен для паркинсонизма тремор покоя, однако возможны и другие виды тремора, например: постуральный тремор или интенционный тремор.

Мышечная ригидность может быть малозаметной на начальных стадиях, чаще при дрожательной форме болезни Паркинсона, но очевидной при выраженном синдроме паркинсонизма. Большое значение

имеет ранее выявление минимальной ассиметрии тонуса в конечностях, так как ассиметрия симптомов — характерный признак всех стадий болезни Паркинсона.

Гипокинезия является облигатным симптомом паркинсонизма любой этиологии. На начальных стадиях болезни Паркинсона выявление гипокинезии может затруднено, поэтому прибегают к демонстративным приемам (например, быстро сжать и разжать кулак). Ранние проявления гипокинезии можно наблюдать в элементарных действиях, направленных на самообслуживание (бритье, чистка зубов, застегивание мелких пуговиц и др.). Гипокинезия — это брадикинезия (замедленность движений), олигокинезия (уменьшение кол-ва движений), а также уменьшение амплитуды движений и снижение их скорости. По причине гипокинезии при болезни Паркинсона нарушается индивидуальный «язык тела», в том числе жесты, мимика, речь и пластичность моторики.

Постуральные нарушения при болезни Паркинсона проявляются довольно рано (например, ассиметрия вытянутых вперед рук). Однако чаще всего они привлекают внимание врачей уже в дезадаптационной своей стадии (III стадия). Объяснением этому может служить тот факт, что постуральные нарушения в сравнении с другими симптомами болезни Паркинсона менее специфичны для нее.

Кроме вышеупомянутых основных проявлений паркинсонизма, болезни Паркинсона сопутствуют и другие симптомы, которые в некоторых случаях могут выходить на первый план клинической картины. Причем степень дезадаптации пациента в таких случаях ничуть не меньше. Перечислим только некоторые из них: слюнотечение, дизартрия и/или дисфагия, запор, деменция, депрессия, нарушения сна, дизурические расстройства, синдром беспокойных ног и другие.

Различают пять стадий болезни Паркинсона, каждая из которых отражает степень тяжести заболевания. Наибольшее распространение получила классификация, предложенная в 1967 году Хеном и Яром:

0 стадия — двигательные проявления отсутствуют

I стадия — односторонние проявления заболевания

II стадия — двусторонние симптомы без постуральных нарушений

III стадия — умеренная постуральная неустойчивость, но пациент не нуждается в посторонней

помощи

IV стадия — значительная утрата двигательной активности, но пациент в состоянии стоять и передвигаться без поддержки

V стадия — в отсутствие посторонней помощи пациент прикован к креслу или постели

Диагностика

Диагностика болезни Паркинсона в большинстве случаев не вызывает затруднений — достаточно наличия у пациента гипокинезии и одного из симптомов: тремора покоя, ригидности, постуральных нарушений в сочетании с положительным эффектом от приёма леводопы[32]. На начальных этапах заболевания, когда проявления заболевания не выражены либо выражены слабо, правильной диагностике может способствовать выявление постуральных рефлексов(рефлексов положения). К ним относится феномен Вестфаля, а также феномен Фуа—Тевенара (либо феномен голени). Данные рефлексы возникают вследствие повышения пластического тонуса мышц. Феномен голени проявляется тем, что максимально согнутая в коленном суставе нога больного, который лежит на животе, опускается медленно и обычно разгибается не полностью[35].

Лечение

Наиболее эффективны препараты леводопы, восполняющие дефицит дофамина в головном мозге. Длительный приём этих лекарственных средств, особенно в высоких дозах, часто сопровождается осложнениями. Приём лекарства может вызывать у пациента непроизвольные движения (дискинезии). С такими побочными действиями приходится мириться, чтобы избежать скованности движений. В тяжёлых случаях, чтобы справиться с дискинезиями, прибегают к хирургическим вмешательствам: имплантации

электродов в головной мозг. Это единственный случай, когда при болезни Паркинсона приходится прибегать к операции.

Препараты других групп (агонисты дофамина, амантадины, ингибиторы КОМТ) обладают меньшей эффективностью, но их приём может отсрочить назначение леводопы, уменьшить осложнения, связанные с её приёмом. Подбор схемы лечения должен проводить врач-невролог, имеющий специальную подготовку и опыт ведения таких больных.

Хир. лечение – стереотоксич. операции на подкорков. структурах.

88. Воспалительные миопатии (полимиозит, дерматомиозит). Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Воспалительные миопатии развиваются при полимиозите и дерматомиозите, редко при других заболеваниях (паразитарных, саркоидозе).

Наиболее актуальны полимиозит и дерматомиозит. Заболевания могут быть первичными идиопатическими и вторичными: возникать как паранеопластические проявления, либо как следствие васкулита, либо, наконец, системных заболеваний.

Этиология

В некоторых случаях воспалительная миопатия напрямую связана с инфекционным процессом. Агентами, вызывающими инфекционно-воспалительно поражение мышц, могут быть вирусы (краснуха, грипп, ВИЧ-инфекция, энтеровирусы и пр.), бактерии (чаще стрептококковые инфекции), паразитарные инвазии (цистицеркоз, токсоплазмоз, трихинеллез). При этом заболевание классифицируется как инфекционная воспалительная миопатия.

В тех случаях, когда прямая связь миопатии с инфекцией не прослеживается, говорят об идиопатической миопатии. К ней относятся: миозит с включениями, полимиозит, дерматомиозит, миопатии при системных заболеваниях (системной красной волчанке, склеродермии, синдроме Шегрена, системных

механизм развития. Однако до сих пор не выделен антиген, который запускает лежащую в ее основе аутоиммунную реакцию. В отдельных случаях воспалительная миопатия имеет семейный характер, свидетельствующий о ее генетическом происхождении.

Патогенез

Наличие воспалительных инфильтратов при дерматомиозите, полимиозите и миозите с включениями прежде всего свидетельствует о важности аутоиммунных механизмов в патогенезе этих заболеваний.Исследования антигенов HLA показали, что у больных с дерматомиозитом и полимиозитом чаще встречается антиген HLA-DR3 в неравновесном сцеплении с HLA-В8. Тем не менее, ни при одном из этих заболеваний не удалось выявить антиген, который был бы достаточно специфичен, чтобы удовлетворять критериям аутоиммунного заболевания.

При дерматомиозите выявляется тяжелая ангиопатия внутримышечных сосудов с выраженной инфильтрацией В-лимфоцитами, а в стенке сосудов перимизия - отложения иммуноглобулинов и СЗкомпонента комплемента. Компоненты мембраноатакующего комплекса (МАК) комплемента С5b-9 могут выявляться иммуногистохимически с помощью световой и электронной микроскопии. Присутствуют также макрофаги и цитотоксические Т-лимфоциты, но в меньшей степени.

Клиника

Болезнь начинается в детском возрасте, что более характерно для дерматомиозита, и в среднем возрасте, что чаще имеет место при полимиозите и может дебютировать остро или постепенно.

семейные: составляют 75%, это передающаяся из поколения в поколение мутация гена;

случайные (спорадические): 25%, это впервые возникшая мутация гена в роду, где ранее не было подобной патологии.

Клиника

опорно-двигательного аппарата: высокий рост, худощавы из-за недоразвития подкожножировой клетчатки. Череп вытянутый (долихоцефалический), пальцы длинные паукообразные (арахнодактилия). Деформация скелета заключается в наличии воронкообразной или килевидной грудной клетки, и др. признаки.

сердечно-сосудистой системы: наличием пороков развития сердца и крупных сосудов (в частности, аорты)

органа зрения: голубые склеры. Зрение плохое ввиду развития близорукости высокой степени, длина глазного яблока увеличена. Развиваются косоглазие, вывих или подвывих хрусталика, недоразвитие радужки и ресничных мышц, уплощение роговицы.

нервной системы: Поражение нервной системы в основном связано с патологией строения стенки сосудов. Это приводит к нарушению кровообращения, развитию ишемическихили геморрагических инсультов

бронхолегочной системы: Поражение бронхов и легких заключается в развитии спонтанных пневмотораксов, дыхательной недостаточности, эмфиземы легких, апикальных булл (пузырьковидные образования в верхушках легких).

кожи, мягких тканей: атрофические стрии на коже: волнистые полосы на коже разной ширины

ицвета (от белого до красно-фиолетового). Малое количество подкожно жировой клетчатки становится причиной малого веса таких больных.

других органов.

Поражение опорно-двигательного аппарата, сердечно-сосудистой системы и глаз составляют типичную триаду симптомов при болезни Марфана.

Диагностика

Диагностика синдрома Марфана требует учета анамнестических данных (в том числе и наследственного анамнеза), данных осмотра больного, а также проведения разнообразных дополнительных методов исследования, позволяющих обнаружить изменения в сердце, сосудах, головном мозге, легких, глазах. Для этого могут понадобиться ЭКГ, ЭхоКГ (УЗИ сердца), рентгенография грудной клетки и тазобедренных суставов, КТ или МРТ головного и спинного мозга, сердца и сосудов, офтальмоскопия, аортография и другие методы.

К большим критериям, например, относят подвывих хрусталика, эктазию твердой мозговой оболочки, килевидную или воронкообразную грудную клетку, плоскостопие, протрузию вертлужной впадины и другие.

К малым критериям относят избыточную подвижность в суставах, готическое небо, деформацию черепа, спонтанный пневмоторакс и другие.

Окончательный диагноз выставляется после применения молекулярно-генетического метода и установления мутации гена, ответственного за синтез фибриллина.

Лечение

Лечение синдрома Марфана всегда требует одновременного участия нескольких специалистов: кардиолога, кардиохирурга, офтальмолога, ортопеда-травматолога, терапевта.

Спектр лечебных процедур охватывает консервативные и оперативные способы лечения. Консервативные меры направлены на профилактику осложнений и поддержание нормального функционирования органов и систем, а оперативные предполагают коррекцию имеющихся анатомических изменений с целью предотвратить выраженное нарушение функций или даже угрозу для жизни больного.

90. Бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди.Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди — это наследственное прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся постепенно нарастающей мышечной слабостью, мышечной атрофией и фасцикуляциями в проксимальных отделах конечностей, слабостью мышц лица, бульбарным синдромом.

Этиология

Наследование рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой. Страдают мужчины, манифестация заболевания — после 40 лет.

Причина бульбоспинальной амиотрофии Кеннеди — специфическая мутация гена андрогенового рецептора, располагающегося в Х-хромосоме.

Клиника

Сначала появляется медленно нарастающая мышечная слабость в проксимальных отделах рук, уменьшение движений в них, тремор пальцев рук. Через 10–20 лет постепенно возникают слабость жевательных и мимических мышц, затруднения при глотании, нарушения речи, могут развиться контрактуры в суставах рук. Часто беспокоят эндокринно-обменные изменения — гинекомастия, понижение потенции, атрофия яичек, диабет. При объективном осмотре выявляют симметричную проксимальную мышечную слабость в руках (90%), медленно нарастающую мышечную атрофию плечевого пояса (60%), мышечную слабость и атрофии в проксимальных отделах ног (20%), понижение сухожильных рефлексов с рук (90%), фасцикуляции в проксимальных отделах (60%), слабость мимических и жевательных мышц, атрофию языка, бульбарный синдром (дисфонию, дисфагию, дизартрию) (30–40%)

Отличительным симптомом могут быть фасцикуляции в периоральной мускулатуре и языке. Эндокринные нарушения отмечают в 30% случаев.

Диагностика

ДНК-диагностика.

Исследование сыворотки крови (умеренное повышение КФК).

ЭНМГ (аксональная невропатия, поражение передних рогов спинного мозга).

Биопсия скелетных мышц (атрофия/гипертрофия мышечных волокон).

Лечение

Пирацетам (нейрометаболическое средство).

Церебролизин (нейрометаболическое средство

91. Ангиография головного мозга.Виды, показания, противопоказания, методика, диагностическое значение.

Ангиография ГМ – контрастное вещество вводят в магистральные сосуды головы и делают быструю серийную рентген – съемку. Метод позволяет определить характер и локализацию патологического процесса.

Виды

МРили МРТ-ангиография сосудов головного мозга.

Церебральная ангиография.

Селективная ангиография.

Показания

Продолжительная головная боль, не поддающаяся другим методам лечения.

Постоянное головокружение, возникающее вне зависимости от положения туловища.

Боль в районе шеи.

Тошнота, не имеющая отношения к приему пищи или беременности.

Постоянные обмороки.

Противопоказания

1.Психические заболевания.

2.Аллергия на йод и его производные.

3.Декомпенсированная недостаточность почек, сердца, печени.

4.Болезни, которые связаны с нарушением свертываемости крови.

5.Беременность и период грудного вскармливания.

Методика

Введение катетера. На этой стадии через одну из артерий к нужному сосуду подводится пластиковая трубка. Предварительно обязательно нужно продезинфицировать место установки катетера и сделать обезболивающий укол.

Введение контраста. Он позволяет видеть, каким образом осуществляется кровоснабжение мозга, а также какие изменения присутствуют в сосудах. Как правило, контраст вводят три-четыре раза – после этого сразу выполняют съемку.

Удаление катетера. После завершения обследования трубку следует извлечь из сосуда,

аучасток введения хорошо прижать – это предотвратит кровотечение. Спустя 15 минут можно наложить стерильную повязку.

92. Паразитарные заболевания головного мозга. Клиника, диагностика и хирургическое лечение.

1)Цистицеркоз - паразитарное заболевание нервной системы, возникающее при попадании в ЖКТ яиц свиного солитера (Taeniasolium). Цистицеркоз оказывает токсич.влияние на ЦНС, вызывает воспаление окружающей мозговой ткани и оболочек.

Клиник

а)симптомы раздражения-джексоновские и общие судорожные эпилептические припадки, б)симптомы выпадения-парезы,рсстройства чувствительности, в)невротический синдром,

г)Внутричерепная гипертензия – головокружения,гол.боль,рвота,застойные соски, д)синдром Брунса-приступообразная резчайшая головная боль,рвота,нарушение сознания.

Течение

Длительное, реммитирущее.

Диагностика

Особенности клиники, рентген.данные, эозинофилия крови и спинномозговой жидкости, положительная РСК с цистициркозным антигеном.

Лечение

Хир.вмешательство, симптоматическое-дегидротация, противоэпилептич.препараты.

Профилактика

Соблюдение правил личной гигиены,обработка пищевых продуктов,сан.надзор на бойнях за свиными тушами.

2)Эхинококкоз - редкое паразитарное заболевание НС. При попадании яиц эхинококка, в ЖКТ, живущего в кишечнике собак и волков.

Вокруг эхинококка формируется соединительнотканная капсула, окруженная воспаленной тканью

мозга.

Клиника

Гипертензионный синдром, общие эпилептич.припадки, очаговая симптоматика.

Диагностика

Очень тяжело. Наличие эхиноккоков во внутр. органах, эозинофилия, РСК Гедина-Вейнберга.

Лечение

Если одиночный -удаление.

3)Альвеококкоз - глистная инвазия Echinococcus multilocularis, также в стадии онкосферы. Окончательный хозяин - собака, реже - кошка, лиса, волк, песец, койот и крайне редко - человек (употреблявший в пищу печень зараженной ондатры), которые выделяют яйца и членики паразита во внешнюю среду. Промежуточный хозяин - мышь-полевка, ондатра; при заглатывании ими яиц или члеников паразита онкосферы внедряются в стенку кишечника, попадают в кровоток и формируют многокамерные узлы преимущественно в печени.

Человек может стать факультативным промежуточным хозяином паразита, нарушая правила личной гигиены при содержании собаки, а также при разделке туш и выделке шкур инфицированных животных, реже - при употреблении в пищу ягод и трав, инфицированных яйцами паразита.

Клиника

Альвеококкоз протекает более злокачественно, чем эхинококкоз. Паразитарные узлы не только увеличиваются в размере, но и формируют дочерние, распространяются в окружающие ткани и могут метастазировать на отдалении. Практически всегда имеют место увеличение печени и нарушение ее функции, желтуха, может развиваться портальная гипертензия с асцитом.

Альвеококкоз ЦНС наблюдается редко, менее чем в 1% случаев альвеококкоза человека. Поражение головного мозга обычно носит вторичный характер за счет метастазирования из первичного узла в печени. В результате в ткани головного и спинного мозга формируются грозди пузырей, вокруг которых имеются

выраженные реактивные изменения. Вокруг паразита формируется соединительнотканная капсула, окруженная валом из воспалительно измененной мозговой ткани, обнаруживаются очаги размягчения и кровоизлияний. Воспалительные изменения имеются также в оболочках мозга вблизи пузыря.

Характерно достаточно острое начало заболевания с практически одновременным появлением и быстрым нарастанием головной боли оболочечного характера, эпилептических припадков, гипертензионных и очаговых симптомов.

Диагностика

Эозинофилия (часто выраженная) в общем анализе крови и увеличение СОЭ наблюдаются у большинства больных. Серологические реакции (аналогичные применяемым в диагностике эхинококкоза) информативны в 90% случаев.

Альвеококкоз ЦНС при КТ и МРТ проявляется наличием сливающихся кист диаметром от 1 до нескольких см, окруженных зоной отека и реактивных изменений мозга и его оболочек, где происходит накопление контрастного вещества (рис. 8.6). Патогномоничных КТ- и МРТ-признаков, позволяющих отличить альвеококкоз от рацемозного цистицеркоза ЦНС, нет.

Лечение

При расположении узлов в поверхностных отделах мозга возможно их удаление, причем в функционально менее значимых зонах - с небольшой зоной окружающего отечного вещества мозга. Возможно также выполнение биопсии (прямой или стереотаксической) и частичного удаления паразита. До и после операции назначают мебендазол курсами по 30 дней в нарастающей дозировке (с 200 до 600 мг/сут и более); лечение проводят независимо от степени радикальности и абластичности вмешательства.

4)Токсоплазма — внутриклеточный паразит. Заражение может происходить во внутриутробном периоде или в любом возрасте при употреблении в пишу зараженного мяса, а также при контакте с фекалиями домашних животных, в основном кошек.

Клиника

Врожденный токсоплазмоз характеризуется развитием гранулематозного менингоэнцефалита. Приобретенный токсоплазмоз протекает в большинстве случаев асимптомно или сопровождается клинической картиной, которая сходна с мононуклеозом и характеризуется лимфадснопатисй, лихорадкой, экзантемой, миалгиями и гепатоспленомегалией. Изредка наблюдается менингоэннефалит с лимфоцитарным плеоцитозом в ЦСЖ до 500/мкл.

Диагностика: данными серологических исследований.

У пациентов, принимающих иммуносупрсссивные препараты, а также страдающих СПИДом, высок риск тяжелого токсоплазмозного поражения ЦНС вследствие первичного инфицирования либо реактивации латентной инфекции.

Клиника

Соответствует диффузному менингоэнцефалиту либо одиночному или множественному объемному поражению. Обычно заболевание начинается с нарастающей головной боли, сонливости, эпилептических припадков и очаговых неврологических симптомов. На КТ или МРТ выявляют один или несколько очагов с кольцевидным усилением при контрастировании, которые впоследствии могут обызвествляться.

Диагностика

Подтвержается серологическими тестами или непосредственным выявлением-токсоплазмы в пораженных тканях или ЦСЖ.