II. Недостаточность аортального клапана

Недостаточность аортального клапана (НАК, синонимы - аортальная недостаточность, аортальная регургитация) — это патологическое состояние, при котором неполное закрытие створок аортального клапана приводит к появлению диастолического ретроградного тока крови из аорты в левый желудочек. Изолированная недостаточность аортального клапана (НАК) встречается в 4 % случаев всех пороков сердца, а в 10 % она сочетается с поражениями других клапанов. Мужчины страдают данной патологией значительно чащеженщин.

Этиология. НАК может быть результатом поражения АК, восходящего отдела аорты или сочетания этих патологических состояний.

1. Патология клапанов:

• ревматизм

• инфекционный эндокардит

• старческий кальциноз

• врожденные дефекты – двустворчатый АК,фенестрация створок

2. Дилатация корня аорты, формирование функциональной недостаточности АК при отсутствии изменения его створок:

• врожденная дисплазия соединительной ткани (цистомедиальный некроз при синдроме Марфана)

• артериальная гипертензия

• расслаивающая аневризма аорты

• сифилис

• аортит при болезни Бехтерева

Ревматическое поражение АК и инфекционный эндокардит являются наиболее частыми (около 70 % случаев) причинами, приводящими к потере эластичности и деформации аортальных створок с нарушением их нормального диастолического закрытия. Относительная (функциональная) недостаточность АК может развиваться вследствиеаневризматического расширения корня аорты и расширения кольца и увеличения площади аортального клапана, в результате чего неизменные створки АК не могут обеспечить его полного закрытия. НАК довольно часто сочетается с аортальным стенозом.

Изменения гемодинамики

Вследствие неполного закрытия створок АКв диастолу возникает ретроградный ток крови из аорты в левый желудочекаортальнаярегургитация. При различной степени аортальной недостаточности в ЛЖ в диастолуможет возвращаться от 5 до 50 % выбрасываемой в систолу крови, что приводит к перегрузке ЛЖ объемом (кровь поступает не только из ЛП, но и из аорты) и растяжению миокарда. Развитие эксцентрической гипертрофии миокарда ЛЖ (дилатация полости при отсутствии значимого утолщения стенок и сохранении сократительной способности миокарда) – основной компенсаторный механизм, позволяющий адаптироваться к нарастающей перегрузке объемом и давлением.

В течение длительного времени увеличение силы сокращения ЛЖ, которое обусловлено возросшей мышечной массой желудочка и включением механизма Старлинга, обеспечивает изгнание возросшего объема крови. Еще одним своеобразным компенсаторным механизмом является характерная для аортальной недостаточности тахикардия, ведущая к укорочению диастолы и некоторому ограничению регургитации крови из аорты.Миокард ЛЖ способен достаточно долго выполнять усиленную работу, однако при отсутствии эффективной терапии аортальной недостаточности в кардиомиоцитах отмечаются выраженные фиброзные изменения. Их развитие связывают с наличием субклинической ишемии, явлениями миофибриллярной дегенерации, апоптозом миоцитов. Развитие кардиосклеротических изменений приводит со временем к снижению систолической функции ЛЖ и, несмотря на продолжающийся рост конечно-диастолического объёма ЛЖ, его ударный объем больше не увеличивается или даже уменьшается. В результате повышается конечно-диастолическое давление в ЛЖ и, соответственно, давление в ЛП и венах малого круга кровообращения. Таким образом, застой крови в легких при возникновении систолической дисфункции ЛЖ (левожелудочковая недостаточность) — второе гемодинамическое следствие недостаточности аортального клапана. В дальнейшем, при прогрессировании нарушений сократительной способности ЛЖ, развивается стойкая легочная гипертензия и гипертрофия, а в редких случаях, и недостаточность ПЖ.

При НАК имеются особенности кровенаполнения артериальной сосудистой системы большого круга кровообращения. Наиболее значимыми из них являются:

- повышение систолического АД в результате значительного увеличения УО ЛЖ

- cнижение диастолического давления в аорте, что объясняется быстрым возвратомзначительной части кровив ЛЖ (“опустошение” артериальной системы), сопровождающимся падением диастолического АД

- выраженное увеличение пульсового давления в аорте,крупных артериальных сосудах, а при тяжелой недостаточности аортального клапана - даже вартериях мышечного типа (артериолах).

Таким образом НАК может являться причиной симптоматической (вторичной) артериальной гипертензии гемодинамического типа.

При этом пороке наряду с уменьшением минутного объема кровообращения имеется хроническая объемная перегрузка левого желудочка в сочетании с коронарной недостаточностью. При умеренном снижении диастолического давления в аорте коронарный кровоток обычно достаточен, чтобы обеспечить возросшие метаболические потребности миокарда. Однако при выраженном падении диастолического давления отмечается значительное уменьшение коронарной перфузии, что может приводить к появлению у пациентов стенокардии.

Понимание данных компенсаторных механизмов является физиологическим обоснованием для применения периферических вазодилататоров в лечении аортальной недостаточности. Назначение же медикаментозных средств с отрицательными ино- и хронотропными эффектами может увеличивать время диастолического наполнения и объем аортальной регургитации, приводя к значительному ухудшению гемодинамики. В связи с этим назначение данных препаратов должно быть максимально взвешенным.

Клиническая картина и диагностика

Пациенты с компенсированной НАК в течение длительного времени (10–15 лет) могут не иметь какой-либо симптоматики порока. При декомпенсации в клинической картине большинства пациентов доминируют признаки левожелудочковой дисфункции в виде одышки, сердцебиения, слабости и повышенной утомляемости. Одышка вначале появляется при физической нагрузке, а затем и в покое. При прогрессирующем падении систолической функции ЛЖ она приобретает характер ортопноэ, а позднее становится приступообразной по типу сердечной астмы и отека легких. Сохранение и прогрессирование легочной гипертензии может приводить к появлению признаков застоя крови по большому кругу кровообращения (отеки, тяжесть в правом подреберье, гепатотомегалия и др.). В этой связи следует заметить, что при декомпенсации НАК, так же как при декомпенсации аортального стеноза, всегда преобладают клинические проявления левожелудочковой недостаточности и застоя крови в малом круге кровообращения, тогда как признаки правожелудочковой недостаточности выражены слабо или отсутствуют совсем. В отличие от аортального стеноза, при котором кровообращение длительно остается компенсированным за счет гипертрофии левого желудочка, при аортальной недостаточности декомпенсация кровообращения, как правило, наступает довольно быстро в результате интенсивно прогрессирующей дистрофии миокарда.

У части больных одними из первых клинических проявлений заболевания являются ощущения усиленной пульсации в шее и голове, а также сильное сердцебиение, особенно в положении на левом боку или при на-пряжении. Развитие этих симптомов связано прежде всего с высокими сердечным выбросом и пульсовым давлением на фоне хронической АР.

При значительной недостаточности АК у больных может появляться головокружение или склонность к обморокам, особенно при нагрузке или быстром изменении положения тела, что указывает на неспособность ЛЖ к изменению сердечного выброса (фиксированный ударный объем) и адекватному обеспечению мозгового кровообращения.

Стенокардиальный синдром при недостаточности АК встречается значительно реже, чем при АС, однако может иметь место при выражен- ном снижении диастолического давления. Боли в грудной клетке часто носят атипичный характер: не связаны с физической нагрузкой или эмоциональным напряжением, нередко возникают в покое, продолжаются обычно достаточно долго и не всегда хорошо купируются нитроглицерином. Появление типичных ангинозных приступов у больных с недостаточностью АК может свидетельствовать в пользу сопутствующей ИБС.

Физикальное обследование

При осмотребольного с выраженной АР отмечается бледность кож-ных покровов, связанная с рефлекторным понижением кровенаполнения сосудов кожи. Верхушечный толчок при этом усилен, смещен влево и вниз в VI–VII межреберье и иногда заметен на глаз. При выраженной хронической аортальной недостаточности можно выявить многочисленные внешние признаки систоло-диастолических перепадов давления в артериальном русле.Периферическиеартери из-за выраженной аортальной регургитации подвергаются резкому коллабированию в диастолу, что сопровождается снижением диастолического АД и усиленной пульсацией крупных и мелких артерий. На шее может отмечаться выраженная пульсация сонных артерий, иногда сопровождающаяся синхронными ритмичными покачиваниями головы (симптом деМюссе). Характерен пульс Корригена — быстрый, скачущий на периферических артериях, производящий впечатление сильного, короткого удара. При осмотре полости рта отмечается пульсация язычка и миндалин (симптом Мюллера). Патологическая пульсация может быть заметна и на артериолах в виде псевдокапиллярного пульса (симптом Квинке) - при достаточно интенсивном надавливании на верхушку ногтевого ложа может отмечаться его попеременное покраснение (в систолу) и побледнение (в диастолу). Сходный вариант симптома Квинке выявляется при надавливании на губы предметным стеклом.

Перкуторноу всех больных с выраженной хронической аортальной недостаточностью определяется резкое смещение левой границы относи- тельной тупости сердца влево.

Tипичнымиаускультативнымипризнаками аортальной недостаточности являются диастолический шум на аорте (II межреберье справа от гру- дины) и в точке Боткина (II–IV межреберье слева от грудины). Шум проводится по току крови влево и вниз до верхушки сердца. Его сила может ослабевать при декомпенсации, выраженной тахикардии, сочетании аортальной недостаточности и стеноза. Шум лучше прослушивается в вертикальном положении больного, что облегчает патологический ток крови из аорты в желудочек. В некоторых случаях он усиливается в положении обследуемого стоя с приподнятыми руками или наклоненным вперед туловищем после глубокого выдоха. Характерны ослабление I тона на верхушке сердца (из-за отсутствия периода замкнутых клапанов и большого количества крови в левом желудочке) и ослабление II тона на аорте. Иногда может выслушиваться непостоянный, негромкий диастолический (пресистолический) шум на верхушке сердца — шум Флинта. Он возникает при выраженной аортальной недостаточности из-за преходящего стеноза левого атриовентрикулярного отверстия вследствие приподнимания створок митрального клапана сильной струей крови, поступающей во время диастолы из аорты обратно в ЛЖ. На верхушке часто выслушивается III тон, появление которого указывает на выраженную объемную перегрузку ЛЖ, а также на снижение его сократительной способности и диастолического тонуса. При значительном расширении ЛЖ из-за относительной недостаточности митрального клапана может выслушиваться систолический шум на верхушке, проводящийся в подмышечную область. При аускультации бедренной артерииопределяется громкий хлопаю щий тон, вызванный резким систолическим растяжением стенки сосуда. Иногда кроме него слышен II тон, обусловленный быстрым спаданием артериальной стенки (двойной тон Траубе). Надавливание на бедренную артерию стетоскопом позволяет услышать продолжительный систолический шум, вызванный сдавлением артерии, и более короткий и слабый диастолический шум, обусловленный обратным током крови из аорты в левый желудочек (двойной шум Дюрозье).

Выраженная хроническая аортальная недостаточностьприводит к росту пульсового давления из-за повышения систолического и снижения диастолического АД. В большинстве случаев пульс на лучевой артерии становится скорым, высоким, большим и быстрым (pulsusceler, altus, magnusetfrequens).

Инструментальная диагностика

Из инструментальных методов исследования больного при НАК целесообразно выполнение электрокардиографии, рентгенографии органов грудной клетки и эхокардиографии. На ЭКГ могут выявляться классические признаки гипертрофии ЛЖ: увеличение амплитуды RV₅, RV₆ и зубца SV₁, SV₂, отклонение электрической оси сердца влево. В отличие от ЭКГ при АС, при аортальной недостаточности длительное время могут отсутствовать признаки систолической перегрузки желудочка (депрессия сегмента SТ и формирование двухфазных или отрицательных асимметричных зубцов Т в отведениях V₅, V₆, I, aVL), что связано с преобладанием прежде всего объемной (диастолической) перегрузки ЛЖ. Зубцы Т в левых грудных отведениях (V₄–V₆) длительное время могут быть положи- тельными, а депрессия сегмента SТ и инверсия зубцов Т, как правило, вы- является только при декомпенсации порока. При нарушениях проводимости в гипертрофированном и дилатированном ЛЖ могут появляться признаки блокады левой ножки пучка Гиса.

П ри рентгенологическом исследовании у больного с выраженной аортальной регургитацией, как правило, выявляют отчетливые рентгенологические признаки расширения ЛЖ. В прямой проекции определяется значительное удлинение нижней дуги левого контура сердца и смещение верхушки сердца влево и вниз. При этом угол между сосудистым пучком и контуром ЛЖ становится менее тупым, а «талия» сердца — более подчеркнутой («аортальная» конфигурация сердца). Декомпенсация может проявляться признаками застойных явлений в малом круге кровообращения.

Наибольшую информативность в диагностике аортальной недоста- точности имеет эхокардиография, которая позволяет подтвердить наличие АР, выяснить возможную ее причину, оценить степень регургитации, уточнить размеры, массу и сократительную функцию ЛЖ, размеры аорты. Исходные данные вышеназванных показателей должны оцениваться в динамике при повторных ЭХОКГ-исследованиях в процессе наблюдения за пациентами. Особое значение для диагностики АР и определения ее тяжести имеет допплерэхокардиографияв сочетании с цветным допплеровским картированием (ЦДК). АР при исследовании из апикальной или левой парастернальной позиций при ЦДК выглядит как пестрый поток, начинающийся от аортального клапана и проникающий в ЛЖ. Для полуколичественной оценки степени АР широко применяются следующие показатели: отношение ширины струи регургитации (измеряется на расстоянии около 1,0 см от АК) к размеру выносящего тракта ЛЖ, а также ширина наиболее узкой части (venacontracta) струи регургитации, измеряемая на уровне АК

У пациентов с клиническими симптомами аортальной недостаточно-сти и низким качеством эхокардиограммы (в том числе при чреспищевод- ном исследовании) может быть целесообразным выполнение катетериза- ции сердца с коронароангиографией и вентрикулографиейдля оценки функции левого желудочка и тяжести АР.

Лечение

Медикаментозная теарпия ХСН. Следует заметить, что при декомпенсации НАК, так же как при декомпенсации аортального стеноза, всегда преобладают клинические проявления левожелудочковой недостаточности и застоя крови в малом круге кровообращения, тогда как признаки правожелудочковой недостаточности выражены слабо или (чаще) отсутствуют совсем. В отличие от аортального стеноза, при котором кровообращение длительно остается компенсированным за счет гипертрофии левого желудочка, при аортальной недостаточности декомпенсация кровообращения, как правило, наступает довольно быстро в результате интенсивно прогрессирующей дистрофии миокарда.Основными препаратами медикаментозной терапии являются периферические вазодилататоры, назначаемые с целью увеличения ударного объема и уменьшения объема АР.Данные гемодинамические эффекты приводят к снижению конечно-диастолического объема ЛЖ, а также к уменьшению напряжения стенки ЛЖ и постнагрузки, что способствует улучшению сократительной функции миокарда. Одной из основных целей вазодилатирующей терапии является уменьшение систолического АД, однако из-за увеличения ударного объема при выраженной АР уменьшить систолическое АД до нормальных показателей удается довольно редко. Поэтому при достижении этой цели дозы лекарственных препаратов не должны увеличиваться чрезмерно. Польза же вазодилатирующей терапии у больных с нормальным АД и/или нормальными размерами сердца вообще не доказана. В настоящее время получены доказательства клинической эффективности перорального приема ингибиторов АПФ, длительно действующих дигидроперидиновых антагонистов кальция (амлодипина).

Длительная терапия вазодилататорами не показанапациентам без артериальной гипертензии с незначительной или умеренной АР и нормальной ФВ, поскольку эти больные имеют хороший прогноз и без какой-ибо терапии. При развитии сердечной декомпенсации, мерцательной аритмии по- казано назначение сердечных гликозидов(дигоксинв дозе до 0,25 мг в сутки). С целью уменьшения объема циркулирующей крови и застоя в малом круге кровообращения применяют мочегонные препараты.

Необходимо помнить, что при наличии у пациента показаний к оперативному лечению медикаментозная терапия не является альтернативой хирургической тактике. У больных с хронической АР вопрос протезирования АК должен рассматриваться только при тяжелой степени АР.

Показания к хирургическому лечению:

• Тяжелая АН при наличии симптомов СН независимо от функции

ЛЖ

• Тяжелая АН при отсутствии симптомов СН – снижение ФВ < 50%,

КДД > 70 мм, КДС > 55 мм

• Наличие показаний к АКШ, к операциям на других клапанах сердца,

на аорте,

Необходимо помнить, что оперативное лечение необходимо проводить своевременно, т.к. имплантация искусственного клапана не восстанавливает полностью функцию днкомпенсированногоЛЖ. Поэтому больных с тяжелой АН и нормальной ФВ необходимопроводить УЗИ сердца каждые полгода

Оперативное лечение не показанобессимптомным больным с нор-мальной систолической функцией ЛЖ в покое (фракция выброса > 50 %) и умеренной дилатацией ЛЖ (конечно-диастолический размер < 70 мм или конечно-систолический размер < 50 мм).

Бессимптомные пациенты с незначительной АР, нормальными ФВ и размерами ЛЖпри отсутствии симптомов порока могут посещать врача 1 раз в год.